检索结果-内蒙古大学图书馆

中国新药杂志 2010年第7期19卷 612-616页

作者：黄兴福杨艳敏朱俊戴研浦介麟北京协和医学院阜外心血管病医院急症抢救中心北京协和医学院阜外心血管病医院病理生理实验中心

目的:评价盐酸关附甲素(AHH)对HERG基因F656C突变表达的钾通道的影响。方法:采用标准的全细胞膜片钳技术记录不同浓度的AHH对F656C突变表达的快速激活延迟整流钾电流(IKr)的影响;应用免疫蛋白印迹技术(Western blot)评价AHH对HERG钾通... 详细信息

目的:评价盐酸关附甲素(AHH)对HERG基因F656C突变表达的钾通道的影响。方法:采用标准的全细胞膜片钳技术记录不同浓度的AHH对F656C突变表达的快速激活延迟整流钾电流(IKr)的影响;应用免疫蛋白印迹技术(Western blot)评价AHH对HERG钾通道蛋白的影响。结果:AHH对突变后IKr通道的峰电流(IHERG)和尾电流(Itail)具有抑制效应,并使得激活曲线左移。高浓度的AHH可抑制HERG钾通道蛋白的转运,且对F656C突变表达的HERG钾通道蛋白抑制更明显。结论:AHH主要是结合在HERG通道的S6区从而抑制钾电流。AHH不影响HERG蛋白的合成,但高浓度的AHH可抑制HERG蛋白的转运。

关键词：关附甲素钾通道 HERG基因免疫蛋白印迹技术突变蛋白

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细胞视黄醇结合蛋白1在大鼠心肌梗死后肺重构中的作用

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中华医学杂志 2012年第26期92卷 1862-1864页

作者：李莉俞梦越张海华赵杰武德崴吴永健中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院病理与生理实验中心北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心内科北京100037

目的检测大鼠心肌梗死后不同时期肺组织中细胞视黄醇结合蛋白1（CRBP-1）的表达，以观察其在肺组织重构中的作用。方法通过结扎左冠状动脉前降支获得大鼠心肌梗死模型，60只成年雄性Wistar大鼠分为假手术组10只，术后6d处死取肺组织。... 详细信息

目的检测大鼠心肌梗死后不同时期肺组织中细胞视黄醇结合蛋白1（CRBP-1）的表达，以观察其在肺组织重构中的作用。方法通过结扎左冠状动脉前降支获得大鼠心肌梗死模型，60只成年雄性Wistar大鼠分为假手术组10只，术后6d处死取肺组织。心肌梗死组50只，分别于术后3、6、15、30和45d处死大鼠取肺组织。测量肺组织的重量，肺组织经处理后制成石蜡切片，苏木精-伊红、Masson’strichrome染色以及兔抗CRBP-1抗体免疫组织化学染色。图像分析系统检测肺组织中胶原的含量及CRBP-1阳性细胞数。结果39只大鼠存活并成功建立心肌梗死模型。大鼠心肌梗死后30d肺组织肺泡间隔增厚，胶原含量比假手术组明显增加（8．4％±3．6％比4．5％±2．6％，P〈0．001），心肌梗死后45d胶原含量与其他各组比较均明显增加（25．4％±8．8％，均P〈0．001）。梗死后3d肺泡间隔细胞即有CRBP．1阳性表达，15d时CRBP-1阳性细胞表达最高（43．8±7．4），此后逐渐较少，至45d时与梗死3d组数量相近（16．6±2．2比17．4±6．0，P〉0．05）。结论大鼠心肌梗死后肺组织结构重构，CRBP-1时序性表达参与了肺组织重构的过程。

关键词：心肌梗死细胞视黄醇结合蛋白质类肺组织重构

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代谢性肥厚型心肌病相关致病基因的研究进展

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中华心血管病杂志 2009年第3期37卷 283-285页

作者：张颖浦介麟北京协和医学院 100730 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院病理与生理实验中心

肥厚型心肌病是一种较常见的遗传性心脏病，自然发病率约为1／500，是35岁以下人群中心脏性猝死的首要病因。其临床表现为左心室显著肥厚、室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常、左心室流出道受阻等。病理变化为心肌细胞弥漫性肥大，... 详细信息

肥厚型心肌病是一种较常见的遗传性心脏病，自然发病率约为1／500，是35岁以下人群中心脏性猝死的首要病因。其临床表现为左心室显著肥厚、室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常、左心室流出道受阻等。病理变化为心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染，心肌纤维走行紊乱。肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，是肌节异常导致的疾病。

关键词：肥厚型心肌病相关致病基因代谢性常染色体显性遗传病左心室流出道遗传性心脏病心肌纤维走行心脏性猝死

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心壁错构性发育不良与原发性心肌病

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中华心血管病杂志 2008年第10期36卷 897-902页

作者：宋来凤王红月赵红吕凤英胡盛寿黄洁李莉刘蕾王琳琳中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院病理-生理实验中心病理研究室 100037 中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院心外科 100037 中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院心内科 100037

目的探讨心壁错构性发育不良的病理形态表现、特点、类型及其与原发性心肌病的关系。方法以2004年6月至2007年12月底阜外心血管病医院进行心脏移植的92例心脏为观察对象，在心脏离体后立即进行了肉眼观察、测量和摄影记录，并进行了全... 详细信息

目的探讨心壁错构性发育不良的病理形态表现、特点、类型及其与原发性心肌病的关系。方法以2004年6月至2007年12月底阜外心血管病医院进行心脏移植的92例心脏为观察对象，在心脏离体后立即进行了肉眼观察、测量和摄影记录，并进行了全面的病理组织学观察。结果心壁的错构性发育见于多种类型的心脏病，且在原发性心肌病中更为多见，差别只是错构的严重程度和分布范围的不同。心壁内存在轻、中度错构不一定就是疾病，但过多的出现能明显影响心脏的结构和功能，只有某种类型的错构性发育较集中或突出时，病理和临床方面才呈现出某一类型的错构性心肌病。错构的范围和程度与原发性心肌病的心脏扩张表现和心力衰竭出现的早晚有一定的正相关趋势。92例中58例为原发性心肌病，34例为非原发性心肌病，原发性心肌病中有25例为错构性心肌病，占原发性心肌病的43．1％。心壁错构性发育异常的病理形态表现主要有：（1）心壁的过度增殖肥厚；（2）纤维／脂肪组织或脂肪／纤维组织替代；（3）心肌细胞的排列紊乱；（4）冠状动脉结构不良等。错构性心肌病一般是一种错构形式为主的多种错构形式组合，相同临床表现的错构性心肌病，其病理基础不完全相同，纤维-脂肪替代为主的多见于扩张型心肌病和致心律失常性右心室心肌病，心肌排列紊乱多伴随于肥厚型心肌病，冠状动脉结构不良常因心肌缺血而扩张。结论心壁错构性发育不良是心脏结构变异的常见形态表现，只有错构的分布比较密集、弥漫时才表现出某一特定类型的心肌病，错构比较密集、弥漫或伴有严重心肌变性者易表现出心脏扩张和心力衰竭。

关键词：心肌疾病心脏移植心壁结构不良

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Tp-Te间期的发生机制及临床意义

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中国心脏起搏与心电生理杂志 2010年第6期24卷 483-485页

作者：裴娟慧浦介麟北京协和医学院阜外心血管病医院病理与生理实验中心北京100037

Tp-Te间期是反映跨室壁复极离散的一个心电学指标,研究表明Tp-Te间期延长与许多遗传性心律失常及心肌病,心力衰竭等疾病的发生相关,Tp-Te已作为一种无创、经济的手段用于筛选心律失常高危人群。

关键词：电生理学 Tp—Te间期综述发生机制临床意义

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致LQT2的无义突变的HERG通道的表达和药物拯救研究

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中国心脏起搏与心电生理杂志 2009年第2期23卷 144-147页

作者：姚艳滕思勇李宁孙莉萍张银辉浦介麟北京协和医学院阜外心血管病医院心内科北京100037 北京协和医学院阜外心血管病医院病理生理中心北京100037

目的本研究旨在探讨氨基糖苷类抗生素庆大霉素在异源表达系统中对导致长QT综合征2型的无义突变的HERG通道的作用。方法采用聚合酶链反应法制备相关突变体——W927X、R863X和E698X,并克隆到真核细胞表达载体中。将突变体的cDNA瞬时转染至... 详细信息

目的本研究旨在探讨氨基糖苷类抗生素庆大霉素在异源表达系统中对导致长QT综合征2型的无义突变的HERG通道的作用。方法采用聚合酶链反应法制备相关突变体——W927X、R863X和E698X,并克隆到真核细胞表达载体中。将突变体的cDNA瞬时转染至HEK293细胞,应用全细胞膜片钳技术记录通道电流。药物拯救采用将转染24h后的HEK293细胞在含庆大霉素(400μg/mL)的培养液中孵育24h。结果W927X能表达典型的HERG电流,尽管与野生型HERG相比,电流幅值明显下降;R863X和E698X仅表达与未转染细胞上类似的内生性电流,说明未能形成功能性的HERG通道。庆大霉素能增强W927X的功能性表达,使其最大尾电流密度由11.6±2.4pA/pF(n=8)增至19.5±2.7pA/pF(n=7,P<0.05)。通道激活动力学特征在野生型HERG、W927X和W927X加庆大霉素干预组均没有明显差异。然而,庆大霉素对R863X和E698X并无明显作用。结论氨基糖苷类抗生素能部分恢复无义突变的HERG通道的功能性表达,且对不同的突变体其作用效应不同。

关键词：心血管病学长QT综合征2型 HERG 无义突变药物拯救氨基糖苷类抗生素

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致心律失常性右室心肌病心力衰竭期的病理特点分析

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中华病理学杂志 2008年第3期37卷 169-173页

作者：王红月刘蕾李莉王琳琳吕凤英赵红宋来凤浦介麟中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院病理与生理实验中心、病理科 100037

目的通过分析致心律失常性右室心肌病（ARVC）心力衰竭期的病理改变，以进一步了解其临床分期与病理表型的关系。方法从2004—2007年在阜外心血管病医院接受心脏移植的心力衰竭病例中，收集病理诊断为ARVC的受体心脏8例，测量心脏重量... 详细信息

目的通过分析致心律失常性右室心肌病（ARVC）心力衰竭期的病理改变，以进一步了解其临床分期与病理表型的关系。方法从2004—2007年在阜外心血管病医院接受心脏移植的心力衰竭病例中，收集病理诊断为ARVC的受体心脏8例，测量心脏重量，评价左右心室心腔扩张、心肌细胞肥大、脂肪浸润、纤维化、附壁血栓和伴发心肌炎等指标，注意左心室受累情况，并进行病理分型。结果8例中的7例为经典型（即右心室改变为主），1例为左优势型（左心室改变为主），未见双室型病例。组织学均为纤维脂肪型，未见单纯脂肪型病例。经典型病例的右心室中、重度扩张，少数有室壁瘤形成，其中6例伴左心室受累，受累左心室轻、中度扩张，心肌广泛间质纤维化，部分病例伴替代性疤痕，而脂肪浸润量小，多局限于心外膜下。左心室心肌细胞肥大普遍。而左优势型的左心室重度扩张，弥漫间质纤维化和局部透壁性脂肪浸润。8例中3例左心室明显肥厚，3例查见双室附壁血栓，1例伴局灶性心肌炎。结论ARVC心力衰竭期的左心室受累多见而严重，左心室间质纤维化突出，心肌细胞肥大明显，但脂肪替代少见和局限。左、右心室多扩张，可见附壁血栓，应注意与扩张型心肌病等鉴别。

关键词：心肌疾病心律失常性右心室发育不良心力衰竭充血性

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心脏性猝死的病理研究现状与展望

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中华病理学杂志 2009年第6期38卷 425-428页

作者：王红月浦介麟中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院病理与生理实验中心、病理科 100037

心脏性猝死（sudden cardiacdeath）是心血管疾病的主要死因，美国的发病率为（100～200）／10万人·年，每年约有30万至35万人死于心脏性猝死。2006年我国一项流行病学研究提示我国心脏性猝死发病率为41．84／10万人·年，若... 详细信息

心脏性猝死（sudden cardiacdeath）是心血管疾病的主要死因，美国的发病率为（100～200）／10万人·年，每年约有30万至35万人死于心脏性猝死。2006年我国一项流行病学研究提示我国心脏性猝死发病率为41．84／10万人·年，若以13亿人口推算，我国每年心脏性猝死的总人数约为54．4万人，而且在未来还可能逐年增加。说明心脏性猝死严重威胁我国人民的健康，开展有关心脏性猝死的机制研究和提出适合我国国情的早期预警系统势在必行。

关键词：心脏性猝死病理早期预警系统心血管疾病主要死因流行病学发病率

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认识心壁的错构性发育和错构性发育不良心肌病

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中华心血管病杂志 2008年第4期36卷 289-290页

作者：宋来凤中国医学科学院北京协和医学院北京阜外心血管病医院病理-生理实验中心 100037

一般把心脏病区分为先天性心脏病和获得性心脏病两大类，但是现在对其中一些主要表现在心脏组织和细胞水平的发育性结构异常疾病研究不多。心脏是个按一定程序和模式发育形成的器官，各部都有特定的形态结构，以实现它相应的功能，如某... 详细信息

一般把心脏病区分为先天性心脏病和获得性心脏病两大类，但是现在对其中一些主要表现在心脏组织和细胞水平的发育性结构异常疾病研究不多。心脏是个按一定程序和模式发育形成的器官，各部都有特定的形态结构，以实现它相应的功能，如某一部位出现非常态的结构，就是心脏这一部位的错构性结构。

关键词：发育不良获得性心脏病心肌病心壁先天性心脏病结构异常细胞水平心脏组织

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药物性长QT综合征进展

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中华内科杂志 2010年第5期49卷 444-445页

作者：王蓉蓉浦介麟中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院病理与生理实验中心 100037

获得性长QT综合征是指由药物、心肌疾病或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长、尖端扭转性室速（torsades de points，TdP）、晕厥或猝死为特征的临床综合征。其中药物性长QT综合征最常见。现就药物性长QT综合征的最新进展做一... 详细信息

获得性长QT综合征是指由药物、心肌疾病或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长、尖端扭转性室速（torsades de points，TdP）、晕厥或猝死为特征的临床综合征。其中药物性长QT综合征最常见。现就药物性长QT综合征的最新进展做一综述。

关键词：长QT综合征药物性尖端扭转性室速 QT间期延长临床综合征代谢异常心肌疾病获得性

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