半侧颜面短小畸形(Hemifacial Microsomia),系胚胎期第一、第二腮弓和位于期间的咽囊及第一腮裂、颞骨原基发育不全所致,既往曾有第一、第二腮弓综合征(first and second brachial arch syndrome),颅面短小症(craniofacial microsomia)...
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半侧颜面短小畸形(Hemifacial Microsomia),系胚胎期第一、第二腮弓和位于期间的咽囊及第一腮裂、颞骨原基发育不全所致,既往曾有第一、第二腮弓综合征(first and second brachial arch syndrome),颅面短小症(craniofacial microsomia),耳下颌发育不全(otomandibulardysostosis),半侧下颌小耳综合征(hemignathia andmicrotia syndrome),耳颌面畸形(otomandibular-facialdysmorphogenesis)等命名。其临床表现为:1.单侧下颌骨发育不良——在半侧颜面短小畸形中最常见也最重要,下颌骨发育不良是颅面其他骨发育不良的基石。2.其他颅骨发育不良:颧骨发育不良,颧弓狭窄,乳突发育不良,咬合关系异常。3.咀嚼肌发育异常:咬肌,颞肌,翼内肌,翼外肌功能受损,下颌前伸时向患侧偏。4.耳畸形:轻者仅有副耳,耳前瘘管,重者耳廓大部分缺失,外耳道闭锁,中耳畸形。5.软组织受累:颊部皮肤、皮下组织发育不良,腮腺发育不良,单侧面横裂及大口畸形。6.面神经发育不良。半侧颜面短小畸形的序列治疗包括:1.轻度耳畸形,口角裂:出生后3个月后可进行整形手术,早期手术使面颊畸形在生长发育期得到矫正,而且使流涎改善,吸允、言语等功能得到恢复,预防牙颌畸形。2.耳廓缺损、外耳道及中耳畸形:学龄前后手术,包括皮肤软组织扩张器法耳廓再造:分三期手术,一期耳后乳突区扩张器植入术,二期手术组织扩张器取出,扩张皮瓣和自体肋软骨支架外耳再造,三期手术耳屏再造,耳甲腔加深和再造耳廓局部修整;外耳道重建术;骨嵌式助听器(Bone-anchored hearing aid,BAHA)改善听力等。3.面部骨骼重建:包括自体骨组织(如颅骨外板、下颌骨外板、肋骨等游离骨组织移植,吻合血管的骨、筋膜、脂肪复合组织移植等)充填植骨;骨组织代用品(如天然珊瑚,羟基磷灰石(hydroxyapatite,HA),珊瑚羟基磷灰石(Interpore),高密度多孔聚乙烯(Medpor),彭体聚四氟乙烯(ePTFE)等充填和生物人工材料贴附;上颌骨Le FortⅠ型或Ⅲ型截骨,下颌骨矢状劈开截骨旋转,颏部截骨移位等正颌手术;健侧下颌角弧形截骨术,颧骨"L"型截骨降低术,患侧颧骨"L"型截骨扩展术等;下颌骨牵张成骨技术(Distraction Osteogenesis)等。4.面部软组织的修复:自体脂肪颗粒注射移植,吻合血管的游离组织移植(如股前外侧筋膜脂肪瓣移植)等。
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