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同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响

中华心血管病杂志 2023年第3期51卷 270-277页

作者：陈沛沛封思琴田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆... 详细信息

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆固醇血症纯合型(HoFH)或复合杂合型(cHeFH)患者。收集人口统计学特征、临床表现、影像学结果、降脂治疗方式、血脂水平及基因检测结果数据,分别计算出生时、移植时、移植后1年和2年的年龄身高Z评分(HAZ)、年龄体重Z评分(WAZ),并采用t检验评估肝移植术前后血脂水平及生长发育Z评分变化。结果本研究纳入HoFH或cHeFH患者5例,其中,女性2例。中位年龄为10岁(6~22岁),中位随访时间为28个月(24~33个月)。在同种原位肝移植术前进行了可耐受最大剂量降脂药物治疗和低盐低脂饮食方案至少3个月后,总胆固醇(TC)平均水平较未治疗前下降27%,其中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)平均水平下降21%。肝移植后1个月TC及LDL-C平均水平分别下降了68%和76%,肝移植术后24个月的LDL-C水平已从术前未经任何干预的(17.1±1.6)mmol/L下降至(3.0±0.7)mmol/L,并保持稳定。与肝移植术前未干预相比,血清甘油三酯(TG)水平在进行最大药物剂量及低盐低脂饮食控制后降低[(1.88±0.27)mmol/L比(1.12±0.55)mmol/L,P=0.031],同期HDL-C水平也明显下降[(1.95±0.49)mmol/L比(0.95±0.30)mmol/L,P=0.006],而TG及HDL-C在肝移植术后共随访24个月期间差异均无统计学意义(P均>0.05)。患者术后未再进行任何降脂治疗。术后1年及2年WAZ和HAZ与中国同年龄阶段儿童标准值相比差异无统计学意义,无营养不良和生长发育迟缓表现。结论早期同种原位肝移植对极高LDL-C水平的HoFH或cHeFH患者是一种可行、有效的治疗方法。

关键词：高脂蛋白血症同种原位肝移植罕见病

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大豆蛋白和乳清蛋白对肺癌相关肌少症住院患者人体成分的影响

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中华临床营养杂志 2024年第5期32卷 270-278页

作者：张玉王师佳刘潇衍杜扬于康中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 苏州大学附属第二医院临床营养科苏州215004 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

目的评估大豆蛋白和乳清蛋白对肺癌相关肌少症住院患者的人体成分和肌肉功能的影响。方法采用配对设计方法,对患者干预前后自身配对。所有纳入的非小细胞肺癌合并癌症相关性肌少症患者被分为大豆蛋白组(30 g/d)和乳清蛋白组(30 g/d),进... 详细信息

目的评估大豆蛋白和乳清蛋白对肺癌相关肌少症住院患者的人体成分和肌肉功能的影响。方法采用配对设计方法,对患者干预前后自身配对。所有纳入的非小细胞肺癌合并癌症相关性肌少症患者被分为大豆蛋白组(30 g/d)和乳清蛋白组(30 g/d),进行为期12周的干预。观察两组干预前后肌肉量(muscle mass,MM)、肌肉功能指标变化量的组内和组间差异。结果研究共纳入48例患者,32例患者完成干预及随访,其中乳清蛋白组16例,大豆蛋白组16例。12周干预后:乳清蛋白干预组的躯干MM(trunk fat mass,TMM)(P=0.014)和身高校正的TMM(TMM/Ht2)(P=0.011)均显著增加;大豆蛋白干预组的四肢MM(appendicular muscle mass,AMM)(P=0.049)、体重指数校正的AMM(AMM/BMI)(P=0.044)、去脂体重(fat free mass,FFM)(P=0.041)和MM(P=0.038)均显著增加。经广义估计方程校正后,乳清蛋白干预组患者仅有TMM/Ht2显著增加(P=0.049),而大豆蛋白干预组患者的TMM(P=0.040)和TMM/Ht2(P=0.005)显著增加。经协方差分析校正后,乳清蛋白和大豆蛋白干预后,患者的肌肉量相关指标均呈增加趋势,但组间差异无统计学意义。结论大豆蛋白和乳清蛋白干预均有助于改善和(或)维持肺癌相关肌少症患者的MM和肌肉功能。另外,大豆蛋白可能对肺癌相关肌少症患者产生与乳清蛋白相似的干预效果。

关键词：肺癌癌症相关性肌少症大豆蛋白乳清蛋白

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电磁导航支气管镜联合CT三维实时融合导航用于肺结节的热消融治疗一例

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 137-141页

作者：徐源刘群郭超王译擘邬晓芳马晨曦王桂阁刘千舒梁乃新李单青中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院胸外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床医学研究所诊疗新技术研发平台北京100730 通用电气医疗系统贸易发展(上海)有限公司上海200131 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730

采用联合锥形束CT、3D配准透视融合和电磁导航支气管镜引导下的肺结节热消融技术,实施1例右肺中叶结节微波消融术,手术历时90 min,镜下未见明显出血,术中机器总辐射剂量为384 mGy。术后患者恢复良好,仅有少许痰中带血,无气胸等并发症。... 详细信息

采用联合锥形束CT、3D配准透视融合和电磁导航支气管镜引导下的肺结节热消融技术,实施1例右肺中叶结节微波消融术,手术历时90 min,镜下未见明显出血,术中机器总辐射剂量为384 mGy。术后患者恢复良好,仅有少许痰中带血,无气胸等并发症。术后第1天复查胸部CT显示消融范围完全覆盖病灶,患者顺利出院。

关键词：电磁导航支气管镜锥形束CT 三维融合导航肺结节微波消融

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应重视自主神经功能障碍在中枢性α‑突触核蛋白病诊断与预后预测中的作用

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中国现代神经疾病杂志 2024年第3期24卷 113-119页

作者：王含王一淳张哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述... 详细信息

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述3种疾病自主神经功能障碍在疾病早期诊断、鉴别诊断和预后预测方面的应用价值进行梳理,以指导临床诊断与治疗。

关键词：突触核蛋白病自主神经系统综述

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第592例中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征

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中华医学杂志 2025年第1期105卷 78-81页

作者：刘晶华卢琳杜函泽王芳高雅陈适有慧冯逢梁智勇彭形彤朱朝晖朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

本文报道1例40岁女性患者,2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退,发现鼻腔及右侧前颅窝占位。2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤,经放化疗后有复发转移,术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力,检查提示血皮质醇节律消失,经... 详细信息

本文报道1例40岁女性患者,2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退,发现鼻腔及右侧前颅窝占位。2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤,经放化疗后有复发转移,术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力,检查提示血皮质醇节律消失,经典小剂量地塞米松试验不被抑制,促肾上腺皮质激素(ACTH)显著升高,确诊为ACTH依赖性库欣综合征。手术病理ACTH染色为阳性,考虑由嗅神经母细胞瘤引起异位ACTH综合征。给予酮康唑控制高皮质醇血症后,行5个疗程白蛋白紫杉醇+顺铂+安罗替尼化疗,患者皮质醇及ACTH水平得到控制,病灶较前减小,症状好转。

关键词：库欣综合征异位ACTH综合征嗅神经母细胞瘤高皮质醇血症

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低剂量放射治疗阿尔茨海默病的研究进展

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中华放射肿瘤学杂志 2024年第11期33卷 1077-1081页

作者：綦熙王伟平刘凯赵显赫胡克张福泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射治疗科北京100730

阿尔茨海默病是一种危害严重且缺乏有效治疗手段的神经退行性疾病。近年来,研究人员尝试利用低剂量放射治疗阿尔茨海默病,并在动物模型和临床试验中取得了一些进展。目前的研究表明,低剂量放疗能够通过减少β淀粉样斑块沉积、降低中枢... 详细信息

阿尔茨海默病是一种危害严重且缺乏有效治疗手段的神经退行性疾病。近年来,研究人员尝试利用低剂量放射治疗阿尔茨海默病,并在动物模型和临床试验中取得了一些进展。目前的研究表明,低剂量放疗能够通过减少β淀粉样斑块沉积、降低中枢神经系统炎症水平等多种机制改善阿尔茨海默病患者的认知功能。本综述通过梳理目前的临床前及临床研究,提出低剂量放射治疗阿尔茨海默病的可能机制,并讨论未来研究的方向与面临的挑战。

关键词：阿尔茨海默病低剂量放射疗法 β淀粉样蛋白炎症

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普通变异型免疫缺陷病住院患者的营养状况及支持现状调查

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中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2164-2170页

作者：李融融陈伟曹玮王强徐娜罗金梅马明圣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标... 详细信息

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例,男、女分别为16例、17例,年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的t检验,非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示,纳入患者中位起病年龄为22(10.0,36.5)岁,中位病程9.0(2.0,16.0)年。病例均有累及不同系统的反复感染(33/33),部分合并自身免疫性疾病(8/33)、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤(9/33)。85.19%(23/27)的成人患者营养风险筛查(nutritional risk screening 2002,NRS 2002)评分≥3分,33.33%(2/6)的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%(22/33)的患者在病程中有体重下降,87.88%(29/33)、69.70%(23/33)与81.82%(27/33)的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价,提示77.27%(17/22)、22.73%(5/22)与31.82%(7/22)的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD3,均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中,56.00%(14/25)在住院期间接受了营养支持:口服营养补充(14例),管饲肠内营养(4例),肠外营养支持(5例)。综上,CVID患者存在营养不良的状况突出,目前合理营养支持的管理仍存在不足。

关键词：普通变异型免疫缺陷病营养不良营养评价低白蛋白血症贫血营养支持

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恶性萎缩性丘疹病累及神经系统1例

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中华放射学杂志 2024年第12期58卷 1460-1462页

作者：郭春光有慧李明利谢曼青朱以诚冯逢山东省费县人民医院医学影像科费县273400 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

该文报道了1例恶性萎缩性丘疹病累及神经系统患者的临床及影像学资料。该女性患者31岁,以皮疹8年,双下肢进行性无力13个月,认知减退4个月入院。MRI检查发现脑内多发异常信号,符合细小动脉闭塞所致的缺血改变,部分病灶扩散受限,部分病灶... 详细信息

该文报道了1例恶性萎缩性丘疹病累及神经系统患者的临床及影像学资料。该女性患者31岁,以皮疹8年,双下肢进行性无力13个月,认知减退4个月入院。MRI检查发现脑内多发异常信号,符合细小动脉闭塞所致的缺血改变,部分病灶扩散受限,部分病灶伴出血,柔脑膜、颅神经、脊神经异常强化,硬脑膜弥漫对称强化,硬膜下积液。根据患者具有典型的皮疹及恶性萎缩性丘疹病的常见影像学表现,考虑恶性萎缩性丘疹病的诊断,并经病理确诊。

关键词：恶性萎缩性丘疹病 Degos病 Köhlmeier-Degos综合征神经系统

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超声评估骨龄研究现状及临床应用前景

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协和医学杂志 2024年第2期15卷 400-405页

作者：赵泽庆潘慧张莉王凤丹陈适杨筱李建初中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

骨龄是了解儿童生长发育最常用且有效的指标,在多种生长发育障碍性疾病的诊断与疗效评估中发挥重要作用。临床上最常拍摄左手和腕部X线片进行骨龄评估,但其存在一定辐射风险。超声可清晰显示骨骺及次级骨化中心,进行多部位扫查、动态测... 详细信息

骨龄是了解儿童生长发育最常用且有效的指标,在多种生长发育障碍性疾病的诊断与疗效评估中发挥重要作用。临床上最常拍摄左手和腕部X线片进行骨龄评估,但其存在一定辐射风险。超声可清晰显示骨骺及次级骨化中心,进行多部位扫查、动态测量,无辐射且便捷。近年来,利用超声进行骨龄评估的相关研究及临床应用取得了较大进展。本文通过回顾最新文献,探讨肌骨超声以及定量超声在骨龄评估中的价值,并提出超声评估骨龄研究中的问题及改进方向。

关键词：超声骨龄评估 X线

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免疫检查点抑制剂相关抗神经元抗体阳性副肿瘤神经综合征临床特征分析

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中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 346-351页

作者：张乐范思远任海涛徐燕柏琳关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科 100730

目的分析抗神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征(ICI-PNS)的临床特征。方法与结果纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例抗神经元抗体阳性ICI-PNS患者,肿瘤类型包括小细胞肺癌(2例)、... 详细信息

目的分析抗神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征(ICI-PNS)的临床特征。方法与结果纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例抗神经元抗体阳性ICI-PNS患者,肿瘤类型包括小细胞肺癌(2例)、恶性黑色素瘤(1例)、霍奇金淋巴瘤(1例)、宫颈癌(1例),免疫检查点抑制剂包括程序性死亡蛋白-1抑制剂(3例)、程序性死亡蛋白配体-1抑制剂(1例)、程序性死亡蛋白-1/细胞毒性T细胞相关抗原4双抑制剂(1例)。5例患者均出现副肿瘤神经综合征的高风险表型,其中4例表现为边缘性脑炎,1例表现为快速进展的小脑综合征。血清和(或)脑脊液中检出的抗神经元抗体包括抗Hu、γ-氨基丁酸B型受体、Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1、代谢型谷氨酸受体5型、Yo抗体。4例神经系统症状出现在应用免疫检查点抑制剂2周内。4例病情达峰时改良Rankin量表评分为3分,1例为5分。5例患者常见不良事件评价标准分级(CTCAE)均为3级。治疗方面,停用免疫检查点抑制剂,给予糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗,神经系统症状均有改善。结论中高风险抗神经元抗体是ICI-PNS的诊断标志物,可依据ICI-PNS临床表型及CTCAE分级等综合制定免疫治疗方案,停用免疫检查点抑制剂,应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白可以改善患者预后。

关键词：副肿瘤综合征神经系统免疫检查点抑制剂(非MeSH词) 神经元自身抗体药物相关性副作用和不良反应

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