检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2023年第4期14卷 889-894页

作者：张宁武娟孙晓红康琳袁灵杨华夏罗玲芦波周翔张文中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730

本文报道一例因“纳差2个月,皮肤及巩膜黄染1个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。患者血清总胆红素、直接胆红素、血糖显著升高,血清IgG4水平升高近3倍,腹部影像学检查示胰腺弥漫性病变,胆总管胰内段明显狭窄,肝总管、左右肝管... 详细信息

本文报道一例因“纳差2个月,皮肤及巩膜黄染1个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。患者血清总胆红素、直接胆红素、血糖显著升高,血清IgG4水平升高近3倍,腹部影像学检查示胰腺弥漫性病变,胆总管胰内段明显狭窄,肝总管、左右肝管及分支增厚伴异常强化。患者病程中血糖亦显著升高,营养评估提示合并营养不良。由于患者高龄且多病共存,经多学科讨论后,给予中等剂量甲泼尼龙并快速减量,联合小剂量吗替麦考酚酯治疗,最终患者胆红素水平显著下降,黄疸基本消退,体质量恢复至起病前,躯体功能改善。在该例患者的诊疗过程中,多学科团队共同参与,逐步厘清病因,成功救治该患者,体现了多学科协作在老年疑难病诊疗中的重要作用。

关键词： IgG4相关性疾病黄疸自身免疫性胰腺炎硬化性胆管炎老年患者

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多学科团队协作诊治Cronkhite-Canada综合征一例

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第4期7卷 375-378页

作者：徐秋实张润丰金丽鑫唐颢徐天铭周炜洵王涛李景南李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 山东省日照市人民医院消化内科日照276800 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

本文报道1例罹患Cronkhite-Canada综合征(CCS)的22岁患者,接受足量糖皮质激素、硫唑嘌呤治疗后,患者的临床症状缓解,胃肠镜下息肉较治疗前明显好转。本文结合病例讨论CCS的发病机制、诊断、治疗及预后,以期为临床医师提供诊治经验。

关键词： Cronkhite-Canada综合征糖皮质激素硫唑嘌呤

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640层容积CT联合AIDR 3D重组算法对胸部低剂量CT图像质量影响及辐射剂量评价的前瞻性研究

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临床放射学杂志 2022年第5期41卷 842-849页

作者：杜华阳郑福玲王磊隋昕宋兰田杜雪秦瑞遥宋伟金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的探究滤波反投影法(FBP)、三维自适应迭代低剂量重组技术(AIDR 3D)不同重组等级(AIDR 3DMILD、AIDR 3D-STD、AIDR 3D-STR、AIDR 3D-EN)对640层CT所行胸部低剂量CT(LDCT)图像质量的影响。方法应用Aquilion One CT机,纳入50例怀疑肺部... 详细信息

目的探究滤波反投影法(FBP)、三维自适应迭代低剂量重组技术(AIDR 3D)不同重组等级(AIDR 3DMILD、AIDR 3D-STD、AIDR 3D-STR、AIDR 3D-EN)对640层CT所行胸部低剂量CT(LDCT)图像质量的影响。方法应用Aquilion One CT机,纳入50例怀疑肺部疾病行胸部CT平扫的患者。管电压100 k Vp,自动管电流(固定噪声值8.8 HU)。所得原始数据采用FBP、AIDR 3D-MILD、AIDR 3D-STD、AIDR 3D-STR、AIDR 3D-EN算法进行重组,重组层厚1.0 mm,层间距0.8 mm。测量并记录图像噪声、信噪比(SNR)及对比噪声比(CNR)。采用5分法分别对肺窗、纵隔窗图像及磨玻璃结节进行主观评估。对比分析5组重组算法的定性及定量指标。结果FBP组、AIDR 3D-MILD组、AIDR 3D-STD组、AIDR 3D-STR组、AIDR 3D-EN组肺窗图像噪声值分别为(69.51±7.59)HU、(38.94±4.54)HU、(31.99±3.47)HU、(28.72±3.09)HU、(25.18±4.22)HU;纵隔窗图像噪声值(HU)分别为25.85±4.14、17.71±1.18、14.96±1.20、13.09±1.03、13.95±1.17。与FBP组相比,AIDR 3D-MILD组、AIDR 3DSTD组、AIDR 3D-STR组、AIDR 3D-EN组肺窗图像噪声分别降低了43.75%、53.72%、58.36%、63.66%(F=122.729,P=0.000)。纵隔窗图像噪声分别降低30.52%、41.37%、48.67%、45.35%(F=93.089,P=0.000),SNR较FBP组分别升高45.38%、72.29%、97.02%、88.25%(F=43.485,P=0.000),CNR较FBP组分别升高40.07%、70.96%、92.50%、69.10%(F=6.930,P=0.000),差异具有统计学意义。AIDR 3D-EN组肺窗、纵隔窗、磨玻璃结节评分显著高于其他组,差异具有统计学意义(P均<0.05)。结论640层容积CT联合AIDR 3D重组技术可明显降低图像噪声及提高图像质量,其中AIDR 3D-EN算法降噪及提高图像质量效果最为显著。

关键词：迭代重组算法肺部病变磨玻璃结节低剂量图像质量体层摄影术,X线计算机

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罕见多中心腕跗骨骨质溶解综合征基因型及表型特征

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第6期16卷 534-542页

作者：周冰娜戴毅胡静林小云汪艳叶张茜王鸥姜艳夏维波邢小平李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730

目的分析1例多中心腕跗骨骨质溶解综合征(multicentric carpotarsal osteolysis syndrome,MCTO)患者的表型和基因型特点,并复习文献,旨在提高对疾病的认识。方法纳入北京协和医院收治的以步态异常、手足肿胀为特点的一个MCTO家系,评估... 详细信息

目的分析1例多中心腕跗骨骨质溶解综合征(multicentric carpotarsal osteolysis syndrome,MCTO)患者的表型和基因型特点,并复习文献,旨在提高对疾病的认识。方法纳入北京协和医院收治的以步态异常、手足肿胀为特点的一个MCTO家系,评估患者临床表现、骨转换生化指标、骨密度、骨影像学特点,并采用二代靶向测序技术检测致病基因突变,复习文献,总结及分析大样本MCTO患者的表型及基因型特点。结果本例患者存在肌腱膜纤维肉瘤癌基因同源物B(v-maf musculoaponeurotic fibrosarcoma oncogenefamily protein B,MAFB)基因第1外显子c.206C>T杂合突变,其父母未携带该变异。其主要临床表现为尺桡骨远端、腕骨骨质溶解。包括本例患者,国内外共报道来自61个家系的74例MCTO患者,起病年龄为0~12岁,男女比例相近,由于罕见,疾病误诊率高、确诊迟滞。MCTO主要表型特点为早发性多部位骨骼和关节畸形、肿胀和疼痛,影像学特征为侵袭性多骨关节溶解,腕骨、跗骨、肘关节、膝关节、髋关节受累率分别为100%(53/53)、86.8%(46/53)、66.0%(35/53)、39.6%(21/53)、9.4%(5/53)。11.3%的患者并发脊柱侧弯;63.5%的患者并发肾脏疾病,其中38.3%的患者进展为终末期肾病;28.3%的患者有面部异常;9.4%的患者并智力或学习障碍;9.4%的患者有角膜云翳。目前共报道20种MAFB基因突变,均为杂合错义突变,其热点突变为c.206C>T及c.161C>T。结论MCTO是MAFB基因突变导致的罕见单基因遗传性骨关节疾病,腕骨及跗骨侵袭性骨溶解是其突出特点。MAFB基因突变检测有助于疾病的精准诊断,疾病的治疗方法有待进一步探索。

关键词：多中心腕跗骨骨质溶解综合征 MAFB基因变异基因型表型

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卡他莫拉菌致病性及重要毒力因子作用机制研究进展

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中华检验医学杂志 2022年第11期45卷 1186-1190页

作者：张彬瑶刘亚丽徐英春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

卡他莫拉菌是一种存在于人类呼吸道黏膜的革兰阴性双球菌,可定植在健康人体鼻咽部。该菌可沿着咽鼓管进入中耳引起中耳炎,或下行进入肺部引起慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)或肺炎等。目前,关于卡他莫拉菌致病机制的相关研究较少,所... 详细信息

卡他莫拉菌是一种存在于人类呼吸道黏膜的革兰阴性双球菌,可定植在健康人体鼻咽部。该菌可沿着咽鼓管进入中耳引起中耳炎,或下行进入肺部引起慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)或肺炎等。目前,关于卡他莫拉菌致病机制的相关研究较少,所以国内外对卡他莫拉菌致病性的认识不够全面。本文将从卡他莫拉菌与中耳炎、慢性阻塞性肺疾病急性加重的关系以及重要毒力因子的作用机制等方面进行阐述,希望能够提高大家对卡他莫拉菌的认识,同时为临床诊断相关疾病提供参考。

关键词：莫拉菌(布兰汉),黏膜炎中耳炎肺疾病,阻塞性致病性毒力因子类

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冠状动脉CT血管成像斑块分析和应用中国专家建议

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中华放射学杂志 2022年第6期56卷 595-607页

作者：中国医师协会放射医师分会卢光明金征宇不详南京大学医学院附属金陵医院东部战区总医院放射诊断科南京210002 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

冠状动脉CT血管成像(CCTA)不仅能无创评价管腔狭窄,还能评估斑块特征。近几年随着CCTA在冠心病研究及应用上的不断深入,CCTA斑块成像在冠心病诊疗及评估中的价值得到了广泛认可。笔者结合国内外心血管CT影像学的临床实践,从CCTA斑块分... 详细信息

冠状动脉CT血管成像(CCTA)不仅能无创评价管腔狭窄,还能评估斑块特征。近几年随着CCTA在冠心病研究及应用上的不断深入,CCTA斑块成像在冠心病诊疗及评估中的价值得到了广泛认可。笔者结合国内外心血管CT影像学的临床实践,从CCTA斑块分析成像技术及影像后处理要求、斑块分析方法、斑块分析的临床应用、结构化报告及未来发展方向进行了总结,以促进我国心血管CT影像研究和应用水平的提高,有效指导临床实际工作,提升心血管疾病的防治能力。

关键词：冠状动脉粥样硬化体层摄影术 X线计算机斑块特征高危斑块

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重型/极重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗后早期死亡的临床特征及预测模型构建

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 916-920页

作者：陈苗庄俊玲杨辰王为张炎张路赵丹青冯俊李剑周道斌韩冰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的分析重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)强化免疫抑制治疗后早期死亡(ED)患者的特征并构建ED的预测模型。方法收集2003年8月至2021年8月期间在北京协和医院接受ATG治疗的232例SAA/VSAA患者临床资料,回... 详细信息

目的分析重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)强化免疫抑制治疗后早期死亡(ED)患者的特征并构建ED的预测模型。方法收集2003年8月至2021年8月期间在北京协和医院接受ATG治疗的232例SAA/VSAA患者临床资料,回顾性分析ED(治疗后90 d内死亡)患者的临床特征、死亡原因,采用Cox比例风险模型筛选影响ED的危险因素并构建预测模型。结果232例SAA/VSAA患者接受ATG治疗,19例(8.2%)发生ED,中位发生时间为24(3~85)d。ED主要原因是感染(84.2%),其次为脑出血(10.5%)。多因素分析显示VSAA(HR=15.359,95%CI 1.935~121.899,P=0.010)、采用泊沙康唑预防真菌感染(HR=0.147,95%CI 0.019~1.133,P=0.066)、外周血淋巴细胞计数(LYM)≤0.5×10^(9)/L(HR=3.386,95%CI 1.123~10.206,P=0.030)、PLT≤5×10^(9)/L(HR=8.939,95%CI 1.948~41.019,P=0.005)为ED的独立影响因素。VSAA、采用泊沙康唑预防真菌感染、LYM≤0.5×10^(9)/L、PLT≤5×10^(9)/L分别赋3、-2、1、2分构建临床预测模型,该积分模型曲线下面积(AUC)为=89.324(95%CI 80.859~97.789),积分≥3分患者发生ED的风险为<3分组的23.1(95%CI 5.3~100.2)倍。结论感染和脑出血导致的ED是SAA/VSAA采用ATG治疗的重要挑战。同时具有VSAA、LYM≤0.5×10^(9)/L、PLT≤5×10^(9)/L且未采用泊沙康唑预防真菌感染患者具有较高的ED发生风险。

关键词：贫血,再生障碍性抗胸腺细胞球蛋白早期死亡

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原发性甲状旁腺功能亢进症-棕色瘤-骨饥饿综合征

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第1期17卷 50-55页

作者：贾觉睿智刘宏颖段炼姜艳李梅夏维波邢小平王鸥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室北京100730

骨饥饿综合征是原发性甲状旁腺功能亢进症术后不常见但较为严重的并发症,多见于术前骨骼受累严重者。本文报道了1例严重原发性甲状旁腺功能亢进症的45岁女性患者。患者术前骨痛明显,骨转换指标水平显著升高,影像学检查提示多发骨质破坏... 详细信息

骨饥饿综合征是原发性甲状旁腺功能亢进症术后不常见但较为严重的并发症,多见于术前骨骼受累严重者。本文报道了1例严重原发性甲状旁腺功能亢进症的45岁女性患者。患者术前骨痛明显,骨转换指标水平显著升高,影像学检查提示多发骨质破坏和棕色瘤等严重骨骼病变。患者在甲状旁腺病灶切除术后出现严重且持续的低钙血症,临床表现为口周和四肢麻木,考虑骨饥饿综合征,经大剂量钙和活性维生素D治疗,上述症状缓解,血钙恢复正常。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症棕色瘤骨饥饿综合征

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垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤四例临床特征分析及文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2023年第10期39卷 839-845页

作者：胡芳于娜王林杰阳洪波朱惠娟姚勇邓侃毛歆歆段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中山大学附属第五医院内分泌代谢病科珠海519000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

目的总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征,分析其特点,探讨规范的综合治疗和管理方法。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗... 详细信息

目的总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征,分析其特点,探讨规范的综合治疗和管理方法。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归,并进行文献复习。结果4例患者中,3例男性,起病年龄15~38岁,均以面容改变起病,3例有明显的视力下降或视野缺损;4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高,葡萄糖GH抑制试验GH谷值≥1.0 ng/mL,PRL均>100 ng/mL,三碘甲状腺原氨酸(T_(3))、甲状腺素(T_(4))升高,TSH不被抑制;4例均为大腺瘤或巨大腺瘤,侵袭性生长,1例发生垂体卒中;除1例患者因经济原因未在本院接受治疗,其余3例均接受了药物联合经鼻蝶窦垂体瘤切除术,其中1例患者中枢性甲状腺功能亢进症和高催乳素血症缓解,但GH/IGF-Ⅰ未缓解,另2例患者均≥2个激素轴未缓解。结论垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者主要以面容改变为突出表现,存在多个激素轴功能亢进,腺瘤体积大,手术联合药物治疗后生化缓解率低,临床预后较差。

关键词：垂体多激素混合腺瘤临床特征综合治疗预后

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基于减影技术的冠状动脉CT血流储备分数对钙化所致狭窄血流动力学的诊断价值

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中华老年心脑血管病杂志 2023年第12期25卷 1236-1239页

作者：徐橙徐敏邹丽淼孙越王明王怡宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730 佳能医疗系统(中国)有限公司

目的探讨基于减影技术的冠状动脉CT血流储备分数(CT-FFR)诊断钙化病变所致冠状动脉血流动力学狭窄的价值。方法前瞻性纳入2020年3月至2022年3月中国医学科学院北京协和医院就诊并确诊或拟诊冠心病患者22例,42处病变纳入分析。准备行有... 详细信息

目的探讨基于减影技术的冠状动脉CT血流储备分数(CT-FFR)诊断钙化病变所致冠状动脉血流动力学狭窄的价值。方法前瞻性纳入2020年3月至2022年3月中国医学科学院北京协和医院就诊并确诊或拟诊冠心病患者22例,42处病变纳入分析。准备行有创冠状动脉造影检查的患者,提供减影冠状动脉CT血管造影(CCTA)检查,CCTA图像重建算法采用混合迭代重建。存在钙化所致冠状动脉中重度狭窄患者提供FFR检查,FFR值≤0.80定义为血流动力学显著狭窄。以FFR为金标准,计算CCTA、减影CCTA、CT-FFR和减影CT-FFR诊断钙化斑块所致血流动力学狭窄效能。结果以病变为单位分析显示,4种图像中减影CT-FFR的诊断效能最高,敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值和准确性分别为100.0%、62.1%、54.2%、100.0%和73.8%,ROC曲线下面积为0.83。以患者为单位分析显示,4种图像中减影CT-FFR的诊断效能最高,敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值和准确性分别为100.0%、33.3%、55.6%、100.0%和63.6%,ROC曲线下面积为0.77。结论减影CT-FFR对钙化所致血流动力学狭窄的诊断效能最高,拓展了CT-FFR在严重钙化病变中的应用,具有良好的临床应用价值。

关键词：冠心病血流储备分数,心肌冠状动脉狭窄血流动力学前瞻性研究血管造影术诊断

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