检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2017年第2期11卷 174-178页

作者：姜梦迪杨华夏张烜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

原发性干燥综合征(primary Sj9gren syndrome,p SS)是一类多系统受累的自身免疫病,与恶性肿瘤之间存在千丝万缕的联系。研究提示p SS与淋巴瘤的发生明确相关。黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤是p SS患者中最常见淋巴瘤类型;而腮腺肿大、皮肤... 详细信息

原发性干燥综合征(primary Sj9gren syndrome,p SS)是一类多系统受累的自身免疫病,与恶性肿瘤之间存在千丝万缕的联系。研究提示p SS与淋巴瘤的发生明确相关。黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤是p SS患者中最常见淋巴瘤类型;而腮腺肿大、皮肤血管炎、CD4+T细胞减少、补体降低、类风湿因子阳性等对淋巴瘤的发生有提示意义。实体肿瘤中甲状腺癌在干燥综合征患者中发病率高于普通人群,而结肠癌发病率较低。本文就p SS并发恶性肿瘤的流行病学特点、临床特征、预测指标和预后的研究进展进行综述。

关键词：干燥综合征恶性肿瘤进展

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氯离子清除试验在Gitelman综合征鉴别诊断中的应用

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中国医学科学院学报 2016年第3期38卷 275-282页

作者：彭晓艳蒋兰萍袁涛乐偲郑可王鸥李乃适李伟童安莉邢小平李雪梅李学旺陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会重点实验室北京100730

目的评估氯离子清除试验在Gitelman综合征(GS)鉴别诊断中的应用价值。方法以临床低钾、碱中毒、疑诊为GS的患者为研究对象,提取外周血DNA进行SLC12A3基因筛查作为金标准。按照标准操作流程进行氢氯噻嗪试验和速尿试验,测定患者基线和用... 详细信息

目的评估氯离子清除试验在Gitelman综合征(GS)鉴别诊断中的应用价值。方法以临床低钾、碱中毒、疑诊为GS的患者为研究对象,提取外周血DNA进行SLC12A3基因筛查作为金标准。按照标准操作流程进行氢氯噻嗪试验和速尿试验,测定患者基线和用药后3 h内氯离子排泄分数改变量的最大值(ΔFECl),评价对氢氯噻嗪和速尿的反应性,并与健康受试者比较,绘制受试者工作特征(ROC)曲线确定ΔFECl绝对值和相对值诊断GS的截点,计算氯离子清除试验诊断GS的灵敏度和特异度。结果 27例患者和20例健康受试者进行了氢氯噻嗪试验。以SLC12A3基因检测为诊断金标准,23例患者被诊断为GS。以ΔFECl绝对值和相对值诊断GS的ROC曲线下面积分别为0.987(95%CI:0.963~1.000,P〈0.001)和0.984(95%CI:0.950~1.000,P〈0.001)。选择适当的截点,灵敏度和特异度均达到95%以上。8例患者同时完成了氢氯噻嗪试验和速尿试验,其中5例患者对氢氯噻嗪无反应(ΔFECl绝对值≤2.86%或相对值≤223%),对速尿反应敏感,同时存在SLC12A3基因突变,确诊为GS;3例患者对氢氯噻嗪反应敏感,而使用速尿后FECl改变不明显,基因测序除外GS,考虑Bartter综合征可能性大。结论临床上综合应用氢氯噻嗪试验和速尿试验观察氯离子排泄分数的变化能有效鉴别GS和BS患者。

关键词： Gitelman综合征氯离子清除试验诊断试验

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2017美国风湿病学会/美国髋关节和膝关节外科医师协会风湿性疾病患者择期全髋或全膝关节置换术围手术期抗风湿药物治疗指南解读

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中华临床免疫和变态反应杂志 2017年第4期11卷 318-321页

作者：姜楠苏金梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

虽然改善病情抗风湿药（disease modifying antirheumatic drugs，DMARDs）和生物制剂提高了类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）、脊柱关节炎（spondyloarthritis，SpA）、幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）及系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）患者的生活质量，但进行全髋关节置换术（total hip arthroplasty，THA）和全膝关节置换术（total knee arthroplasty，TKA）的比率仍然很高。RA、SpA、SLE患者进行THA或TKA后疼痛及功能有显著的改善，但发生感染、脱位、再入院等严重情况的概率高于骨关节炎患者。接受关节置换术的患者使用DMARDs、生物制剂及糖皮质激素的最佳策略尚不清楚。

关键词：风湿性疾病抗风湿药

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2016中国痛风诊疗指南

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中华内科杂志 2016年第21期55卷 892-899页

作者：曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

痛风是一种单钠尿酸盐（MSU）沉积所致的晶体相关性关节病,与嘌呤代谢紊乱及（或）尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关,属代谢性风湿病范畴.痛风可并发肾脏病变,严重者可出现关节破坏、肾功能损害,常伴发高脂血症、高血压病、糖尿病... 详细信息

痛风是一种单钠尿酸盐（MSU）沉积所致的晶体相关性关节病,与嘌呤代谢紊乱及（或）尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关,属代谢性风湿病范畴.痛风可并发肾脏病变,严重者可出现关节破坏、肾功能损害,常伴发高脂血症、高血压病、糖尿病、动脉硬化及冠心病等.

关键词：诊疗指南痛风中国尿酸排泄减少嘌呤代谢紊乱高尿酸血症肾功能损害肾脏病变

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基因多态性与华法林个体化用药

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中华外科杂志 2016年第2期54卷 144-147页

作者：梅丹都丽萍刘昌伟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730

华法林是预防和治疗血栓栓塞性疾病的一线口服抗凝药物，但自华法林被应用于临床之日起，其狭窄的治疗范围、巨大的抗凝效果个体差异及抗凝不当所致的不良反应就一直困扰着每一位处方华法林的医师。

关键词：华法林个体化用药基因多态性口服抗凝药物血栓栓塞性疾病不良反应个体差异抗凝效果

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CSTAR注册研究：初治系统性红斑狼疮相关血小板减少症的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2017年第2期11卷 101-105页

作者：姜楠赵久良李梦涛曾小峰 CSTAR研究者中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的通过分析初治系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者相关血小板减少症的临床特点,提高对其的认识及诊治水平。方法本研究为基于中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research group,CSTAR)所... 详细信息

目的通过分析初治系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者相关血小板减少症的临床特点,提高对其的认识及诊治水平。方法本研究为基于中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research group,CSTAR)所进行的横断面研究,分析2009年4月至2010年2月CSTAR项目在全国104家中心入组的904例初治SLE患者的血小板减少症与人口学资料、脏器受累、实验室检查及SLE疾病活动度的相关性。结果 904例初治SLE患者中,诊断血小板减少症者194例,占21.5%,这些患者中神经精神狼疮(10.3%)、血管炎(13.9%)、狼疮肾炎(58.8%)、白细胞减少症(34.5%)及低补体血症(87.1%)的发生率升高(P<0.05),而关节炎(30.4%)的发生率降低(P=0.001)。多因素分析显示白细胞减少症及SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)评分升高为血小板减少症的独立相关因素,P均<0.001,OR值分别为2.731及1.075。结论血小板减少症是SLE一个常见的临床表现,它的发生提示SLE病情处于活动期,并与其他系统受累具有相关性。SLE患者出现血小板减少症时应予以密切监测及积极治疗。

关键词：红斑狼疮系统性血小板减少症系统受累

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Ⅱb型局灶性皮质发育不良的临床病理特征

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中华神经科杂志 2016年第10期49卷 748-752页

作者：毛晨晖金丽日窦万臣周良锐郭毅毛伟玉任海涛赵燕环冯逢高晶郭玉璞中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医院神经外科中国医学科学院北京协和医院病理科中国医学科学院北京协和医院放射科

目的总结探讨Ⅱb型局灶性皮质发育不良（FCDⅡb）的临床病理特征和诊断、鉴别诊断要点。方法收集2009-2014年就诊的8例FCDⅡb患者的临床病理资料，总结其临床、影像、病理学和免疫组织化学染色特征。结果8例患者均为药物难治性癫痫，绝... 详细信息

目的总结探讨Ⅱb型局灶性皮质发育不良（FCDⅡb）的临床病理特征和诊断、鉴别诊断要点。方法收集2009-2014年就诊的8例FCDⅡb患者的临床病理资料，总结其临床、影像、病理学和免疫组织化学染色特征。结果8例患者均为药物难治性癫痫，绝大多数儿童期起病，临床多表现为复杂部分性癫痫发作；病理学特征表现为皮质构造紊乱、分层不清、灰白质分界不清、神经元形态异常，可见非磷酸化神经丝重链阳性的异型神经元；典型气球样细胞核偏位，胞质均匀嗜酸淡染，多数免疫组织化学表现为波形蛋白、巢蛋白（＋），神经元核抗原、胶质纤维酸性蛋白（-）。结论FCDHb的诊断需要结合临床影像、HE染色及免疫组织化学染色，手术治疗需要严格的术前定位。

关键词：癫痫皮质发育畸形活组织检查气球样细胞

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基于Trilogy加速器的周边剂量学研究

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中华放射肿瘤学杂志 2016年第10期25卷 1108-1112页

作者：杨波庞延田孙显松董婷婷罗春丽王冠群李洪明胡克邱杰张福泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730

目的：研究不同条件下Trilogy加速器的周边剂量及Diode半导体电离室测量的可行性。方法在固体水测量模体中使用CC13空气电离室和Diode半导体电离室测量不同距离（1～31 cm共13个测量点）、深度（3、10、15 cm ）、射野大小（10、20、30 ... 详细信息

目的：研究不同条件下Trilogy加速器的周边剂量及Diode半导体电离室测量的可行性。方法在固体水测量模体中使用CC13空气电离室和Diode半导体电离室测量不同距离（1～31 cm共13个测量点）、深度（3、10、15 cm ）、射野大小（10、20、30 cm ）、楔形板（ W15、W45、VW15、VW45）、射线能量（6、18 MV）下的周边剂量分布。移除散射模体，测量其周边剂量与漏射剂量Dleakage和模体散射剂量 Dscat er之间关系。模拟宫颈癌放疗患者使用 VMAT、IMRTstepshoot、IMRTsliding window照射CRIS仿真模体，测量乳腺、甲状腺及晶体周边剂量。剂量归一于等中心点处。结果周边剂量随测量距离增加逐渐减小（由距射野边缘1 cm处的13.41％降至31 cm处0.25％），射野边缘相同距离处随深度增加基本无差异，30 cm射野约为10 cm射野的2倍。随物理楔形板角度增加逐渐增大，与开放野相比略增加1％；随虚拟楔形板角度增加而减小，与开放野相比降低2％～3％。6、18 MV X线下分别由1 cm处13.35％、11.06％衰减至31 cm处0.23％、0.20％。近射野边缘处Dscat er占主导地位，随距离由1 cm增加至25 cm，Dscat er所占比例约从62.45％降至5.71％。6 MV X线下所有测量结果中CC13电离室与Diode电离室的最大百分比偏差＜1％。 VMAT、IMRTstepshoot、IMRTsliding window模式下乳腺、甲状腺、晶体的分别为6.72、2.90、2.37 mGy，7.39、4.05、2.48 mGy，9.17、4.61、3.21 mGy。结论 CC13空气电离室和6 MV半导体电离室测量周边剂量具有较好一致性和可行性。临床治疗中了解周边剂量与不同照射条件关系有助于减少照射野外OAR剂量，采用屏蔽防护技术可进一步减少剂量沉积。

关键词：周边剂量半导体电离室空气电离室固体水仿真模体

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国际肠抑胃素和肠促胰素研究的先驱:北平协和医学院林可胜教授

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协和医学杂志 2017年第1期8卷 76-79页

作者：陈适赵维纲潘慧朱慧娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

近年来,糖尿病的治疗药物不断丰富,尤其是二肽基肤酶4（dipeptidylpeptidase4,DPP-4）抑制剂和姨高血糖素样肽-1（glucagon-likepeptide-1,GLP-1）的临床应用为糖尿病患者找到了新的治疗手段,也使肠促胰素（incretin）成为研究热点.肠... 详细信息

近年来,糖尿病的治疗药物不断丰富,尤其是二肽基肤酶4（dipeptidylpeptidase4,DPP-4）抑制剂和姨高血糖素样肽-1（glucagon-likepeptide-1,GLP-1）的临床应用为糖尿病患者找到了新的治疗手段,也使肠促胰素（incretin）成为研究热点.肠促胰素主要有葡萄糖依赖性姨岛素释放肤（glucose-dependentinsulinotropicpeptide,GIP）和GLP-1,其历史常追溯至1932年LaBarre教授的贡献[1-2].GIP又称肠抑胃多肽,

关键词：肠抑胃素肠促胰素林可胜北平协和医学院

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SOX3基因的功能及其突变

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中国卫生检验杂志 2017年第8期27卷 1214-1216页

作者：许可阳洪波潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

Sinclair等人在1990年首次发现了性别决定基因SRY（Sex Determining Region Y gene）,它在人类性别决定上起着关键作用。该基因位于Y染色体短臂拟常染色质区,其开放阅读框包含1个外显子,可编码204个氨基酸的蛋白质。

关键词： SOX3基因胚胎发育性别分化

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