检索结果-内蒙古大学图书馆

山东大学耳鼻喉眼学报 2017年第2期31卷 39-42,48页

作者：刘旭晖黄魏宁孟曦曦刘芳陈敏傅元张晨张媛媛北京医院国家老年医学中心耳鼻咽喉科北京100730 北京协和医学院研究生院北京100730 北京市耳鼻咽喉科研究所北京100730 北京医院国家老年医学中心放射科北京100730

目的通过无创性经咽鼓管中耳腔导入造影剂钆行内耳3D-FLAIR MRI扫描的方法,对梅尼埃病患者组受试者进行研究,得到该年龄组耳蜗及前庭内耳内淋巴间隙的比值,并与20~55岁组正常值进行比较。方法在鼻内窥镜引导下,将稀释的钆喷酸葡胺注射... 详细信息

目的通过无创性经咽鼓管中耳腔导入造影剂钆行内耳3D-FLAIR MRI扫描的方法,对梅尼埃病患者组受试者进行研究,得到该年龄组耳蜗及前庭内耳内淋巴间隙的比值,并与20~55岁组正常值进行比较。方法在鼻内窥镜引导下,将稀释的钆喷酸葡胺注射液通过咽鼓管注入患耳中耳腔,给药1 d后行3D-FLAIR MRI扫描,得到内耳内淋巴间隙的显影,并对内耳内淋巴间隙、总淋巴间隙进行测量和计算,得到内耳内淋巴间隙与总淋巴间隙的比值,并与正常受试者组数据进行比较。结果在患者3D-FLAIR MRI扫描图像中可见耳蜗及前庭部内耳内淋巴间隙显影。对患者组3D-FLAIR MRI图像进行总淋巴间隙面积和内淋巴间隙面积的测量和计算,内淋巴间隙与总淋巴间隙面积之比为内耳内淋巴间隙的比值(前庭为RV,耳蜗为RC)。前庭内耳内淋巴间隙的比值为0.39±0.07,耳蜗内耳内淋巴间隙的比值为0.16±0.05。与20~55岁正常受试者组比较,两组RV差异有统计学意义(t=-6.07,P<0.05);两组的RC无统计学差异(t=0.783,P>0.05)。依据刘芳等提出的内耳内淋巴积水的诊断标准(RV>39%,RC>27%),梅尼埃病患者组前庭内淋巴间隙积水阳性率为42.9%,耳蜗内淋巴积水阳性率为9.52%。处于梅尼埃病发作期的两位患者RV值测量均为阳性。结论梅尼埃病患者组与正常受试者组相较,两组RV值有显著差异,患者组RV值明显大于正常受试者组;两组RC值无明显差异。前庭内淋巴积水诊断阳性率为42.9%,2例发作期患者均存在前庭内淋巴积水阳性;耳蜗内淋巴积水诊断阳性率为9.52%。

关键词：内耳淋巴显像梅尼埃病磁共振成像钆喷酸葡胺经咽鼓管给药

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四肢麻木无力10个月

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中国现代神经疾病杂志 2016年第8期16卷 538-543页

作者：张江涛赵伟倪俊朱以诚常晓燕崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730 辽宁省大连市第二人民医院神经内科 116011

患者男性，61岁，主因四肢麻木、无力10个月，于2016年4月28日入院。患者10个月前（2015年7月）无明显诱因出现双下肢间断性瘙痒，可耐受，用力揉搓后缓解，未予特殊处理。自认为“血吸虫病”，自行服用吡喹酮7d（具体剂量不详）：10d... 详细信息

患者男性，61岁，主因四肢麻木、无力10个月，于2016年4月28日入院。患者10个月前（2015年7月）无明显诱因出现双下肢间断性瘙痒，可耐受，用力揉搓后缓解，未予特殊处理。自认为“血吸虫病”，自行服用吡喹酮7d（具体剂量不详）：10d后出现双手、双足持续性麻木，无加重、缓解相关因素。8个月前（2015年9月）开始出现持续性双下肢乏力，行走稍困难，无其他伴随症状。外院行颈椎、

关键词：副肿瘤性多发性神经病神经节感觉病例报告

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精神行为异常肢体抽搐5个月

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中国现代神经疾病杂志 2016年第9期16卷 640-645页

作者：沈懿张静赵伟倪俊彭斌崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730 辽宁省大连市第二人民医院神经内科 116011

病例摘要患者女性,17岁,因精神行为异常、反复肢体抽搐5个月,于2016年5月13日入院。患者于入院前5个月（2015年12月5日）出现鼻塞、流涕;3 d后（12月8日）出现发热,体温最高达38℃,随后出现幻听、失眠;2 d后（12月10日）出现言语不清,... 详细信息

病例摘要患者女性,17岁,因精神行为异常、反复肢体抽搐5个月,于2016年5月13日入院。患者于入院前5个月（2015年12月5日）出现鼻塞、流涕;3 d后（12月8日）出现发热,体温最高达38℃,随后出现幻听、失眠;2 d后（12月10日）出现言语不清,对答欠合理,伴双手不自主抖动,无下肢不自主运动,无乏力、肌肉疼痛,无头痛、恶心、呕吐,无意识障碍;无大小便失禁,于2015年12月11日入当地医院住院治疗。

关键词：脑炎受体,N-甲基-D-天冬氨酸畸胎瘤病例报告

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DAX-1基因突变所致先天性肾上腺发育不良患者下丘脑-垂体-睾丸轴功能分析

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中华医学杂志 2016年第15期96卷 1183-1187页

作者：郑俊杰伍学焱聂敏刘兆祥王曦黄炳昆付勇卢琳段炼茅江峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

目的分析DAX-1基因突变所致X连锁先天性肾上腺发育不良（AHC）患者下丘脑-垂体-睾丸轴（HPTA）功能损伤的部位、程度及生精疗效.方法回顾性分析北京协和医院2007年11月至2014年12月收治的经基因测序确诊为DAX-1基因突变的24例成年男... 详细信息

目的分析DAX-1基因突变所致X连锁先天性肾上腺发育不良（AHC）患者下丘脑-垂体-睾丸轴（HPTA）功能损伤的部位、程度及生精疗效.方法回顾性分析北京协和医院2007年11月至2014年12月收治的经基因测序确诊为DAX-1基因突变的24例成年男性患者的临床表现、激素测定和精液分析结果,探讨其HPTA功能损伤的部位及程度.结果所有患者均有原发性肾上腺皮质功能减退症的表现,21例（87.5％）患者在10岁前发病.患者治疗前睾丸体积2.0（2.0,3.8） ml,3例有隐睾史.经人绒毛膜促性腺激素（HCG）刺激后（16例）,血总睾酮从0.1（0,0.5） nmol/L升高至13.5（7.6,15.4） nmol/L.23例患者确诊为低促性腺激素性性腺功能减退症（HH）;仅1例患者的血促性腺激素[黄体生成素（LH） 5.2 U/L,卵泡刺激素（FSH） 15.7 U/L]和睾酮水平（13.4 nmol/L）均正常,但精液中无精子.7例患者接受HCG联合人绝经期促性腺激素（HMG）治疗,总治疗时间为80人月,治疗期间血总睾酮水平达15.3（8.4,25.3） nmol/L;睾丸体积从（4.0±2.9） ml增加到（4.9±3.3）ml,但差异无统计学意义（P =0.270）,均未见到精子生成.另1例患者接受GnRH脉冲治疗2个月,LH从1.0 U/L增加至9.3 U/L,FSH从3.0 U/L增加至13.5 U/L,总睾酮从0 nmol/L增加至10.0 nmol/L,但治疗前后睾丸体积均为3 ml.结论 DAX-1基因突变所致AHC患者HPTA功能损伤主要表现为HH和原发性生精障碍.患者睾丸间质细胞功能基本正常,但支持细胞和曲细精管功能低下,呈现间质细胞功能和曲细精管功能明显分离.

关键词： DAX-1基因性腺功能减退症肾上腺疾病

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中国重型血友病A患儿规律预防治疗的选择及其影响因素分析-来自中国12家血友病中心的调查和分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2017年第4期22卷 173-179页

作者：李卓肖娟赵永强李魁星周寅吴晶刘瑞奇吴润晖杨仁池张心声练诗梅胡群李晓静顾健周荣富孙竞李长钢徐卫群中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 天津大学药物科学与技术学院天津300072 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100010 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 山东省血液中心山东省血友病诊疗中心济南250014 大连医科大学附属大连市中心医院血液科大连116033 华中科技大学同济医学院同济医院儿科血液科武汉430030 成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科成都610091 苏北人民医院血液科扬州225001 南京大学医学院附属鼓楼医院南京210008 南方医科大学南方医院血液科广州510515 深圳市儿童医院血液肿瘤科深圳518038 浙江大学医学院附属儿童医院杭州310006

目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项... 详细信息

目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项临床资料。(3)从各中心收集重型血友病A患儿选择或放弃规律预防治疗影响因素的调查问卷。(4)查询12个中心(位于11个城市)历年的血友病相关医保政策,比较不同医保报销比例下患儿年均FⅧ使用量及自付水平。比较参加慈善援助项目及未参加慈善援助项目年均FⅧ使用量的差异。结果 (1)2008年开始出现患儿选择规律预防治疗,并且人数呈逐年增加的趋势。(2)患儿选择规律预防治疗的前三位原因为:既往按需治疗效果不理想、当地医保政策改善、患儿或家属对疾病认识提高。中途放弃规律预防治疗的主要原因为家庭经济支付能力不足。(3)研究中83.4%的患儿享受医保报销,其中80.11%患儿的医保政策年度支付上限不低于15万元,可满足其规律低剂量预防方案的医疗费用。(4)医保报销比例高的患儿年均FⅧ使用量相对较高。医保报销比例低的患儿,自付水平明显较高(P<0.05)。66.4%的患儿自付水平≥50%,其人均可支配收入的一半以上需用于支付预防治疗费用。(5)预防治疗的患儿中79.6%接受了慈善援助项目的支持。(6)2012年患儿实际年FⅧ使用量均值为30376IU(合999IU/kg),仅为全年坚持规律预防治疗理论用量的62.9%,明显低于高收入国家FⅧ使用量。结论(1)医保政策是影响中国儿童选择和坚持预防治疗的重要因素,慈善援助项目对其起到了推动作用。(2)对于低剂量预防治疗方案来讲,医保报销比例,而非年度支付上限,可能是制约患儿坚持长期规律预防治疗的重要因素。(3)目前中国儿童血友病预防治疗为短疗程、低剂量.与中高收入国家FⅧ使用量存在明显差距,医保政策有待进一步改善。

关键词：血友病A 儿童预防治疗医疗保险慈善项目

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心脏术后患者视神经鞘宽度与容量状态的相关性研究

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中华内科杂志 2016年第10期55卷 779-783页

作者：陈焕王小亭丁欣张宏民赵华晁彦公何伟刘大为中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科 100730 清华大学第一附属医院ICU/急诊科首都医科大学附属北京同仁医院重症医学科

目的通过采用超声测量心脏术后患者视神经鞘宽度（ONSD）,探讨其与容量状态间的关系.方法选2015年1-8月连续入住北京协和医院重症医学科的心脏术后患者44例,根据标准的目标导向的病因和血流动力学治疗方案接受常规治疗,测中心静脉压（... 详细信息

目的通过采用超声测量心脏术后患者视神经鞘宽度（ONSD）,探讨其与容量状态间的关系.方法选2015年1-8月连续入住北京协和医院重症医学科的心脏术后患者44例,根据标准的目标导向的病因和血流动力学治疗方案接受常规治疗,测中心静脉压（CVP）,记录72 h液体平衡情况.超声测量ONSD和下腔静脉内径（IVC）.结果 44例心脏术后患者基线ONSD为（5.31±1.96） mm,治疗72 h后为（5.07±1.77）mm,△ONSD为（0.22 ±0.21）mm;基线CVP为（11.98±4.09）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,治疗72 h后为（8.95±4.02） mmHg,△CVP为（2.49±3.00） mmHg;基线IVC为（19.75±4.12）mm,治疗72 h后为（17.11±4.68）mm,△IVC为（1.98±2.61） mm.△ONSD与△CVP相关（r=0.422,P＜0.05,R2=0.1781）,与△IVC相关（r=0.423,P＜0.05,R2=0.178 6）,与72 h累计液体负平衡量相关（r=-0.388,P＜0.05,R2 =0.1508）;△CVP与△IVC相关（r=0.391,P＜0.05,R2 =0.152 9）.结论心脏术后患者治疗72 h前后ONSD变化与CVP变化、IVC变化和累计液体负平衡量相关.测量ONSD有助于评估脑水肿,且其变化可以动态反映容量状态的变化,有可能用于指导心脏术后患者改善不良预后的治疗.

关键词：超声检查视神经鞘宽度容量反应性

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应用二代基因测序检测成年起病特发性甲状旁腺功能减退症的致病基因

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中华内科杂志 2016年第8期55卷 604-608页

作者：李悦芃王鸥全婷婷夏维波姜艳李梅孟迅吾邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

目的初步探索单基因突变在成年起病甲状旁腺功能减退症发病机制中的作用,并探索二代基因测序在其中的应用价值.方法共纳入17例成年起病的特发性甲状旁腺功能减退症（IHP）患者,其中9例患者血钙低于正常时即出现24h尿钙升高,8例为初诊... 详细信息

目的初步探索单基因突变在成年起病甲状旁腺功能减退症发病机制中的作用,并探索二代基因测序在其中的应用价值.方法共纳入17例成年起病的特发性甲状旁腺功能减退症（IHP）患者,其中9例患者血钙低于正常时即出现24h尿钙升高,8例为初诊的未治疗患者.收集其临床资料,采用二代基因测序分析其是否存在基因突变.结果 1例患者检出一种新的GCMB基因纯合突变[c.130G ＞A （p.G44S）],突变率为5.9％,Polyphen 2软件预测该突变引起所编码的蛋白质结构和功能的损害预测值为0.999.该患者为36岁女性,以“发作性四肢搐搦10年”就诊,初诊时血钙1.48mmol/L,血磷2.29mmol/L,甲状旁腺素（PTH）＜3.0ng/L,合并白内障和颅内钙化,治疗后出现高钙尿症,无泌尿系结石,无甲状旁腺功能减退症家族史或其他发育异常表现.结论对于成年起病的非手术性孤立性甲状旁腺功能减退症患者,基因突变检出率较低.单基因突变尽管不常见,但临床医师应关注可能的由基因突变所致的甲状旁腺功能减退症。

关键词：甲状旁腺功能减退症诊断突变二代测序

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麻醉教育手册对患者知识获取、术前焦虑、信任及满意程度的影响

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中国医学科学院学报 2016年第6期38卷 632-636页

作者：李敏娜虞雪融王亚娟柏满云黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 河北省保定市妇幼保健院麻醉科河北保定071000 湖南省长沙市第四医院麻醉科长沙410006

目的评价术前麻醉教育手册对全麻患者麻醉知识获取、术前焦虑、对麻醉医生的信任及对麻醉前访视满意度的影响。方法选取北京协和医院择期行全麻甲状腺手术的患者134例按随机数字表法分成2组,手册组68例于麻醉访视前发放麻醉教育手册,对... 详细信息

目的评价术前麻醉教育手册对全麻患者麻醉知识获取、术前焦虑、对麻醉医生的信任及对麻醉前访视满意度的影响。方法选取北京协和医院择期行全麻甲状腺手术的患者134例按随机数字表法分成2组,手册组68例于麻醉访视前发放麻醉教育手册,对照组66例不发放,访视后完成麻醉知识获取、术前焦虑及信任程度的问卷,术后第2天完成对麻醉前访视满意度评分。结果手册组患者知识总分显著高于对照组(7.2±1.8比5.2±2.1,P<0.001),对麻醉前访视满意度评分显著高于对照组(25.0±3.4比22.7±3.1,P<0.001),两组焦虑及信任评分差异无统计学意义。结论术前麻醉宣传手册辅助教育可提高患者麻醉知识和对麻醉前访视的满意度,但不能改变患者术前焦虑水平和对医生的信任。

关键词：宣传手册术前教育焦虑信任满意度

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X连锁显性遗传性原卟啉症一家系及ALAS2基因突变分析

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中华皮肤科杂志 2016年第10期49卷 702-705页

作者：王涛董琦徐晨琛周细平刘跃华王宏伟孙秋宁晋红中郑和义欧阳云淑粟春佳陈蓉蓉张宏冰刘雅萍王永伟聂广军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院基础研究所生理和病理生理系、医学分子生物学国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院基础研究所遗传学系中国医学科学院北京协和医学院基础研究所国家纳米科学中心

目的：报道中国人X连锁显性遗传性原卟啉症一家系，并对其5-氨基酮戊酸合成酶2（ALAS2）基因突变进行研究。方法收集该家系成员资料，进行临床调查。用二代测序方法检测后再行Sanger测序，测定该家系中患病者及部分表型正常者ALAS2致病... 详细信息

目的：报道中国人X连锁显性遗传性原卟啉症一家系，并对其5-氨基酮戊酸合成酶2（ALAS2）基因突变进行研究。方法收集该家系成员资料，进行临床调查。用二代测序方法检测后再行Sanger测序，测定该家系中患病者及部分表型正常者ALAS2致病基因。用皮肤镜观察皮肤卟啉皮损，根据Fotofinder系统和甚高频皮肤超声系统评估皮肤卟啉症的光损伤严重程度，对该家系成员做肝胆B超检查，同时检测血液学改变。结果该家系中所有患者X染色体的1706号到1709号碱基发生AGTG缺失，导致转录时移码突变，最终导致翻译得到的ALAS2酶C端19、20个残基替换或缺失，ALAS2酶活性升高。XLDPP患者皮肤光损伤显著，肝胆可出现卟啉损伤，随年龄增加而加重，可出现贫血和铁过载。结论 X染色体1706-1709碱基AGTG缺失突变可能是该ALDPP家系患者的发病原因。

关键词：卟啉病,红细胞生成性遗传性疾病,X连锁 DNA突变分析 5-氨基酮戊酸合成酶2基因光老化

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前蛋白转化酶枯草溶菌素9单克隆抗体研究进展

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中华临床营养杂志 2016年第3期24卷 172-178页

作者：孙颖昊李乃适赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

前蛋白转化酶枯草溶菌素9（PCSK9）通过与血浆低密度脂蛋白胆固醇受体相互作用在血脂调节中发挥重要作用，而多种类型的PCSK9抑制剂也因其有效降低血浆低密度脂蛋白胆固醇水平而逐渐成为研究热点。近年来，PCSK9单克隆抗体作为最接近临... 详细信息

前蛋白转化酶枯草溶菌素9（PCSK9）通过与血浆低密度脂蛋白胆固醇受体相互作用在血脂调节中发挥重要作用，而多种类型的PCSK9抑制剂也因其有效降低血浆低密度脂蛋白胆固醇水平而逐渐成为研究热点。近年来，PCSK9单克隆抗体作为最接近临床应用的PCSK9抑制剂，已完成多项Ⅲ期临床试验。本文主要综述PCSK9单克隆抗体的临床研究，以了解其对减少心血管疾病风险的有效性和长期安全性。

关键词：前蛋白转化酶枯草溶菌素9 单克隆抗体血脂紊乱 evolocumab alirocumab bococi— zumab

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