检索结果-内蒙古大学图书馆

中华检验医学杂志 2025年第1期48卷 85-92页

作者：李昊隆王斐黄春梅毛镭篥王思雨王立李永哲中国医学科学院、北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的检测原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者血浆12种细胞因子的表达水平,探讨细胞因子在PBC中的表达及其与PBC患者疾病活动情况和熊脱氧胆酸(UDCA)治疗效果的关联性。方法回顾性横断面研究。选取2021年12月至2023年11月在北京协和医院就诊的... 详细信息

目的检测原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者血浆12种细胞因子的表达水平,探讨细胞因子在PBC中的表达及其与PBC患者疾病活动情况和熊脱氧胆酸(UDCA)治疗效果的关联性。方法回顾性横断面研究。选取2021年12月至2023年11月在北京协和医院就诊的127例PBC患者(PBC组)以及同期进行体检的32名健康志愿者作为健康对照组。通过流式细胞术检测其血浆12种细胞因子的表达情况,比较各组间细胞因子表达水平的差异,利用Spearman分析评价细胞因子水平与5种反映PBC疾病活动性实验室检查指标[包括碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBil)、天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆汁酸(TBA)]的相关性,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价细胞因子鉴别UDCA治疗应答与治疗不应答PBC患者的效能。结果PBC组血浆白细胞介素(IL)-8水平与健康对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05),PBC组血浆干扰素(IFN)-γ水平高于健康对照组(P<0.05)。Spearman分析显示,IL-8与ALP、GGT、TBil、AST、TBA均呈正相关(R^(2)=0.348、0.401、0.406、0.495、0.417;P均<0.01),IFN-γ与ALP、GGT及TBA水平呈负相关(R^(2)=-0.265、-0.253、-0.232;P均<0.05)。UDCA治疗不应答PBC患者(n=52)血浆IL-8水平高于UDCA治疗应答PBC患者(n=56)(P<0.05),而IFN-γ水平低于UDCA治疗应答PBC患者(P<0.05)。ROC曲线分析显示,血浆IL-8与IFN-γ区分UDCA治疗应答与不应答PBC患者的曲线下面积分别为0.631、0.783,敏感度分别为87.5%、90.5%,特异度分别为44.2%、57.9%。结论血浆IL-8与IFN-γ水平与PBC疾病活动情况具有一定的相关性,且可用于反映PBC患者UDCA的治疗效果。

关键词：原发性胆汁性胆管炎熊脱氧胆酸细胞因子表达

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第510例--不明原因发热,急性肾损伤

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 83-87页

作者：寿逸苒麦毓麟郭伏平郑华贾丛伟李孝远刘正印李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730

患者男,65岁,因间断发热2个月余,肌酐升高1周就诊。患者间断发热,体温最高39.3℃,入院后无其他伴随症状及阳性体征,伴急性肾损伤,外周血乳酸脱氢酶明显增高,尿常规正常,腹部增强CT发现肝多发低密度灶,肝穿刺活检病理提示慢性炎症。PET-C... 详细信息

患者男,65岁,因间断发热2个月余,肌酐升高1周就诊。患者间断发热,体温最高39.3℃,入院后无其他伴随症状及阳性体征,伴急性肾损伤,外周血乳酸脱氢酶明显增高,尿常规正常,腹部增强CT发现肝多发低密度灶,肝穿刺活检病理提示慢性炎症。PET-CT显示全身骨、肝脏、脑摄取增高,多次骨髓活检病理确诊为骨转移癌,免疫组化标记物提示肾脏来源肿瘤。本例不明原因发热患者提示,虽然腹部增强CT及PET-CT均未发现肾脏病灶,依靠多次重复骨髓活检病理,明确诊断肾脏恶性肿瘤(骨、肝、脑转移)。

关键词：不明原因发热急性肾损伤肾脏肿瘤

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非感染性关节炎患者的慢病管理:挑战与应对

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 1-4页

作者：翁习生张奉春中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

非感染性关节炎(non-infectious arthritis,NIS)主要包括骨关节炎和炎性关节炎。在中国,随着人口老龄化的不断加剧,NIS患者的慢病管理将面临巨大挑战,如病程长、多系统受累、个性化诊疗需求高、对疾病认识不足以及共病管理难度大等问题... 详细信息

非感染性关节炎(non-infectious arthritis,NIS)主要包括骨关节炎和炎性关节炎。在中国,随着人口老龄化的不断加剧,NIS患者的慢病管理将面临巨大挑战,如病程长、多系统受累、个性化诊疗需求高、对疾病认识不足以及共病管理难度大等问题。为应对挑战,需从国家层面制定系统性NIS慢病管理策略,包括加大科普力度、完善转诊制度,同时利用人工智能技术辅助早期诊断,实施包括优化药物/手术治疗和多学科协作的干预措施,以有效管理NIS。未来,随着人工智能技术和新型生物制剂应用研究的不断深入,NIS的慢病管理将更为智能化和个性化。

关键词：非感染性关节炎慢病管理挑战人工智能早期诊断早期干预

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心悸,气促,四肢无力,水肿,喘憋:抗线粒体抗体阳性、合并心脏受累的罕见炎性肌病

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 248-255页

作者：梁春苏张旭昌张宁康琳刘晓红余嘉奇刘颖娴乔琳杨燕丽赵肖奕赵瑞杰牛娜闫雪莲中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 深圳市龙岗区人民医院老年医学科深圳518172 中国医学科学院北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括... 详细信息

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括抗线粒体抗体在内的多种自身抗体阳性。经多学科协作诊疗,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,并进行针对肌肉力量的抗阻练习和针对肺功能的康复训练后,患者临床症状显著改善。在该患者的诊疗过程中,紧密围绕患者临床表现逐步厘清病因,发现细微异常临床资料背后的可能原因,并实施有效干预,再次体现了多学科协作在老年罕见病诊疗中的重要作用。

关键词：特发性炎性肌病抗线粒体抗体相关炎性肌病心力衰竭心律失常老年患者医患共同决策

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IgAκ轻重链沉积病1例

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 68-71页

作者：艾三喜文煜冰陈罡秦岩郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿... 详细信息

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿1+,非肾病性蛋白尿(24 h尿蛋白0.71 g),血肌酐126μmol/L,血免疫固定电泳提示IgAκ(+)。肾穿刺活检病理提示系膜结节硬化性肾小球病;免疫荧光提示IgA和轻链κ沿肾小球基底膜、肾小管基底膜线样沉积,以及系膜区团块样沉积;电镜可见颗粒样电子致密物。诊断为IgAκ轻重链沉积病,有临床意义的单克隆免疫球蛋白病。患者接受6程化疗(硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射第1、8、15、22天;环磷酰胺300 mg/m^(2)口服第1、8、15天;地塞米松40 mg口服第1、8、15、22天)后获得血液学缓解(血免疫固定电泳和24 h尿轻链阴性),血肌酐稳定于120μmol/L。通过分析讨论疾病的临床和病理表现、诊断、治疗和预后,提高临床医生对其认识与诊疗水平。

关键词：轻重链沉积病重链α 单克隆免疫球蛋白沉积病

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罕见的单克隆免疫球蛋白相关纤维性肾小球肾炎1例

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中华内科杂志 2025年第4期64卷 358-361页

作者：艾三喜文煜冰陈罡赵雪松郑可秦岩李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9... 详细信息

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9)免疫组织化学染色阳性。外周血和尿液λ型单克隆免疫球蛋白阳性,血游离轻链κ/λ0.03,骨髓涂片及活检未见明显异常。诊断为纤维性肾小球肾炎,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。予硼替佐米-环磷酰胺-地塞米松(BCD)方案化疗后,患者肾病缓解。

关键词：肾小球肾炎肾病综合征纤维性肾小球肾炎单克隆免疫球蛋白 DNAJB9

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多中心自身免疫性疾病患者皮肤溃疡特征及影响因素分析

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协和医学杂志 2025年

作者：赵亚芳张春燕崔爽中国医学科学院北京协和医院眼科中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

目的探索自身免疫性疾病相关皮肤溃疡评分水平及相关因素，为临床医务人员有针对性开展干预措施和管理方案提供思路借鉴。方法从2022年12月至2024年2月，收集来自国内不同地区的10家医院自身免疫性疾病患者皮肤溃疡相关资料。数据包... 详细信息

目的探索自身免疫性疾病相关皮肤溃疡评分水平及相关因素，为临床医务人员有针对性开展干预措施和管理方案提供思路借鉴。方法从2022年12月至2024年2月，收集来自国内不同地区的10家医院自身免疫性疾病患者皮肤溃疡相关资料。数据包括患者Fitzpatrick皮肤类型、既往晒伤情况、自理能力、皮肤溃疡发生时间、皮肤溃疡评分、皮肤溃疡发生部位，皮肤溃疡Bates-Jensen伤口评估量表（Bates-Jensenwoundassessmenttool，BWAT）评分、疼痛视觉模拟评分（visualanaloguescale，VAS）。不同特征患者皮肤溃疡评分采用方差分析或t检验，皮肤溃疡评分的相关因素采用多因素线性回归分析。结果共收集304例患者的临床数据，其皮肤溃疡BWAT平均得分为（32.0±8.6）分。原发疾病类型最常见为皮肌炎（28.9%）。皮肤溃疡多发生于足部（22.0%），皮肤溃疡疼痛VAS平均分为（4.5±1.9）分。多因素线性回归分析显示，患者来自地区（β=0.143）、VAS评分（β=0.162）、皮肤溃疡所在部位（β=0.168）、雷诺现象是否存在（β=0.120）、抗生素使用情况（β=1.206）和糖皮质激素使用情况（β=1.189）是影响皮肤溃疡评分的风险因素。结论皮肤溃疡的严重程度与疾病类型无关，来自经济欠发达和相对寒冷气候地区的患者皮肤溃疡状况较差；患者的健康教育应通俗易懂，强调坚持规律服药从而控制原发病进展的重要性，加强对溃疡部位皮肤变化、疼痛情况的自我观察；可根据TIME临床决策支持工具构建多学科协作性皮肤溃疡管理计划及TIME伤口管理原则对溃疡局部进行管理。

关键词：自身免疫性疾病皮肤溃疡多中心慢性伤口护理

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中国Castleman病诊断与治疗指南(2025年版)

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中华血液学杂志 2025年第3期46卷 216-222页

作者：中华医学会血液学分会罕见病学组中国Castleman病协作组李剑张路李小秋不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 北京协和医院复旦大学附属肿瘤医院

2021年,中国Castleman病协作组发布了《中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)》。近年来,Castleman病诊疗领域取得了较大的进展。基于近年来最新研究成果,经过协作组专家共同商讨,在前述共识的基础上,根据牛津证据分级系统制定... 详细信息

2021年,中国Castleman病协作组发布了《中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)》。近年来,Castleman病诊疗领域取得了较大的进展。基于近年来最新研究成果,经过协作组专家共同商讨,在前述共识的基础上,根据牛津证据分级系统制定了本指南。

关键词：治疗牛津证据分级系统专家共识 Castleman病诊断

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以发热伴中性粒细胞升高性胸腔积液为主要表现的成人斯蒂尔病一例

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协和医学杂志 2025年

作者：牛超麦毓麟李寒雪钱君岩曹玮中国医学科学院北京协和医院感染内科遵化市人民医院感染科中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

本文报道了1例以发热、肌痛伴胸腔积液起病的患者，病程中炎症指标显著升高，胸腔积液为渗出液伴白细胞计数显著升高，以中性粒细胞为主。经充分排除感染，最终诊断为成人斯蒂尔病，应用糖皮质激素及托珠单抗抗炎治疗后临床症状缓解。

关键词：胸腔积液渗出性成人斯蒂尔病炎症

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电焊工肺反复发热伴肺多发结节

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中华结核和呼吸杂志 2025年第4期48卷 373-377页

作者：汪劭婷冯瑞娥陈苗田欣伦施举红宋兰杨燕丽中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

本文报道1例骨髓增生异常综合征(MDS)男性患者,为33岁电焊工,临床以反复发热起病,实验室检查提示贫血、血小板计数减低、炎症指标升高,并有血培养阳性,胸部影像学有双肺弥漫性粟粒样结节、纵隔肿大淋巴结及反复新发斑片影。抗细菌治疗... 详细信息

本文报道1例骨髓增生异常综合征(MDS)男性患者,为33岁电焊工,临床以反复发热起病,实验室检查提示贫血、血小板计数减低、炎症指标升高,并有血培养阳性,胸部影像学有双肺弥漫性粟粒样结节、纵隔肿大淋巴结及反复新发斑片影。抗细菌治疗不佳。后行经肺活检病理诊断为肺铁尘沉积、胆固醇肺炎、肺泡蛋白沉积症(PAP),继发曲霉感染,患者经抗真菌、短期抗细菌治疗后体温恢复正常。综合考虑患者病情可能为MDS继发PAP、胆固醇肺炎,MDS致白细胞功能降低引发后续的肺曲霉及血源性感染。本病例强调了在有复杂肺部表现的患者中,考虑潜在血液系统疾病的重要性。同时,本病例也为MDS与PAP之间关系的有限真实世界数据提供了补充,尤其是针对存在职业暴露和并发感染的患者。

关键词：骨髓增生异常综合征曲霉菌病肺泡蛋白沉积症

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