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中国心血管杂志 2022年第3期27卷 289-291页

作者：徐瑞燚方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

1病例资料患者女性,61岁,因“反复活动后胸痛、喘憋8个月”于2021年6月入院。患者于2020年10月开始反复轻体力活动后心前区痛,放射至后背,伴喘憋、气促,休息20~30 min缓解,每日发作2~3次。当地医院查心电图提示V_(1)~V_(2)导联病理性Q波... 详细信息

1病例资料患者女性,61岁,因“反复活动后胸痛、喘憋8个月”于2021年6月入院。患者于2020年10月开始反复轻体力活动后心前区痛,放射至后背,伴喘憋、气促,休息20~30 min缓解,每日发作2~3次。当地医院查心电图提示V_(1)~V_(2)导联病理性Q波,ST段抬高;N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)1070 ng/L,肌钙蛋白I(cTnI)3.5 ng/ml(0~0.05);超声心动图示左室壁节段性运动异常,二尖瓣轻度反流,左室射血分数(LVEF)64%。

关键词：慢性炎症性心肌病心力衰竭炎症自身免疫

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单纯右心感染性心内膜炎临床特征分析

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北京医学 2021年第12期43卷 1158-1161,1166页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的探讨右心感染性心内膜炎(right-sided infective endocarditis,RSIE)患者的临床特征,提高对RSIE的认识。方法选取2011年1月至2018年12月中国医学科学院北京协和医院诊断为RSIE的住院患者60例,对其临床资料进行回顾性分析,并与同期... 详细信息

目的探讨右心感染性心内膜炎(right-sided infective endocarditis,RSIE)患者的临床特征,提高对RSIE的认识。方法选取2011年1月至2018年12月中国医学科学院北京协和医院诊断为RSIE的住院患者60例,对其临床资料进行回顾性分析,并与同期左心感染性心内膜炎(left-sided infective endocarditis,LSIE)进行对比。结果60例RSIE占同时期住院感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的14.1%(60/425)。从发病至确诊的中位时间为13周。发热是最常见的临床表现(100.0%,60/60),48例(80.0%)有肺部受累表现。易患因素中,先天性心脏病居首位,占71.7%(43/60)。血培养和(或)瓣膜赘生物培养阳性有49例(81.7%),以草绿色链球菌和葡萄球菌为主。56例(93.3%)超声心动图检查发现赘生物。所有患者给予抗感染治疗,其中48例(80.0%)联合手术治疗,无院内死亡病例。与LSIE患者相比,RSIE患者年龄更小[(38.0±14.0)岁比(46.0±15.0)岁],女性更常见(51.7%比31.4%),有易患因素的比例更高(78.3%比55.0%),而发生充血性心力衰竭的比例则较低(25.0%比55.6%),链球菌感染的比例较低(49.9%比69.4%),葡萄球菌感染比例较高(28.6%比10.3%),脓肿形成的比例较低(0例比31例),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论RSIE仍存在明显的诊断延误,对于有RSIE易患因素的患者,若出现发热和肺部受累表现,应积极行血培养与超声心动图检查,以达到早诊断、早治疗的目的。

关键词：心内膜炎细菌性诊断超声心动图

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特发性系统性毛细血管渗漏综合征10例临床特征分析

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中华全科医师杂志 2024年第11期23卷 1195-1201页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等... 详细信息

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等。结果共纳入明确诊断为ISCLS的患者10例, 其中男性8例, 起病年龄29~63岁, ≥40岁者6例。9例患者具有非特异性前驱症状。10例患者渗漏期均出现典型的低血压、血液浓缩、低白蛋白血症以及急性肾损伤, 恢复期血流动力学指标均恢复正常。6例患者合并神经系统异常。渗漏期, 3例患者出现凝血功能异常, 4例患者白细胞介素(IL)-6、IL-8、肿瘤坏死因子-α升高;10例患者的外周血均检测到M蛋白, 8例为免疫球蛋白(Ig)Gκ, 2例为IgGλ。急性期治疗以补液、升压治疗为主;稳定期4例患者接受抗浆细胞治疗后发作减少, 2例患者输注静脉用丙种球蛋白后仍有发作, 2例患者接受茶碱类药物治疗预后不佳, 1例患者未治疗自行好转, 1例患者失访。结论 ISCLS临床罕见, 该医院收治的ISCLS患者均为成年后起病, 前驱症状不具有特异性, 发作时低血压表现突出, 均合并单克隆丙种球蛋白血症, 稳定期尚缺乏有效的治疗方法。

关键词：毛细血管渗漏综合征低血压单克隆丙种球蛋白

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心力衰竭治疗中的补充和替代治疗

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中国心血管杂志 2023年第3期28卷 197-200页

作者：方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730

心力衰竭(简称“心衰”)作为危害公众健康的重大心血管疾病,其发病率和病死率居高不下。虽然心衰指南不断更新,现代医学治疗手段的进展使部分患者的心衰得到治愈,但仍有很多患者预后较差,这常常促使人们寻求主流医学之外的补充和替代治... 详细信息

心力衰竭(简称“心衰”)作为危害公众健康的重大心血管疾病,其发病率和病死率居高不下。虽然心衰指南不断更新,现代医学治疗手段的进展使部分患者的心衰得到治愈,但仍有很多患者预后较差,这常常促使人们寻求主流医学之外的补充和替代治疗(complementary and alternative medicines,CAM)。据文献报道,30%以上的心衰患者使用CAM,20%的心衰患者每年使用草药治疗。

关键词：心力衰竭补充和替代治疗

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感染性心内膜炎患者425例的临床特征分析

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中华传染病杂志 2022年第1期40卷 28-32页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的通过分析感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的临床特征,以提高对IE的认识。方法纳入2011年1月至2018年12月于北京协和医院住院治疗的425例IE患者。采用回顾性研究的方法分析纳入IE患者的临床特征、基础心脏疾病、病原... 详细信息

目的通过分析感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的临床特征,以提高对IE的认识。方法纳入2011年1月至2018年12月于北京协和医院住院治疗的425例IE患者。采用回顾性研究的方法分析纳入IE患者的临床特征、基础心脏疾病、病原微生物分布和临床转归等资料。采用二元logistic回归模型对危险因素进行分析。结果425例IE患者中,从发病至确诊的中位时间为10周,发热423例(99.5%),心脏杂音372例(87.5%),是最常见的临床表现;并发症以心力衰竭最为常见,共219例(51.5%),其次为脏器栓塞158例(37.2%);原有基础心脏疾病者250例(58.8%),以先天性心脏病最常见[121例(28.5%)];超声心动图和手术共发现赘生物410例(96.5%);病原学检查阳性343例(80.7%),病原体以链球菌特别是草绿色链球菌[59.5%(204/343)]最常见。425例患者均给予抗感染治疗,其中342例(80.5%)联合手术治疗,332例(97.1%)为早期手术,住院期间死亡19例(4.5%)。logistic回归分析显示,纽约心功能分级Ⅲ级及以上[比值比(odds ratio,OR)=3.40,95%可信区间(confidence interval,CI)1.30~11.68]、脑栓塞(OR=4.45,95%CI 1.50~13.22)和感染性休克(OR=19.41,95%CI 3.81~99.02)是住院期间死亡的独立危险因素(均P<0.050),接受手术治疗(OR=0.15,95%CI 0.05~0.47)是住院期间死亡的独立保护因素(P=0.001)。结论IE仍存在明显的诊断延误,应提高对IE的警惕性,在抗菌药物使用前采集多套血培养并且尽早行超声心动图检查。积极的抗感染治疗和有指征患者的早期手术干预是IE治疗的关键。

关键词：心内膜炎,细菌性体征和症状病原菌

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我国部分地区风湿免疫病患者预防性抗结核治疗情况分析

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北京医学 2023年第1期45卷 1-6页

作者：马亚楠张丽帆刘晓清王迁赵岩侍效春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨我国部分地区风湿免疫病患者预防性抗结核治疗的现状,为进一步规范结核感染高风险患者的预防与管理提供依据。方法选取2014年3月至2016年2月我国东、中、西部13家三级甲等综合医院就诊的接受预防性抗结核治疗的风湿免疫病患者,... 详细信息

目的探讨我国部分地区风湿免疫病患者预防性抗结核治疗的现状,为进一步规范结核感染高风险患者的预防与管理提供依据。方法选取2014年3月至2016年2月我国东、中、西部13家三级甲等综合医院就诊的接受预防性抗结核治疗的风湿免疫病患者,分析患者风湿免疫病的类型及系统受累情况、结核活动危险因素、预防性抗结核治疗方案及活动性结核病的发生情况。结果共纳入109例进行预防性抗结核治疗的患者,其中男42例(38.5%),女67例(61.5%);平均年龄(46.5±14.0)岁;患者有13种风湿免疫病类型,以类风湿关节炎(27.5%)、系统性红斑狼疮(22.0%)及强直性脊柱炎(22.0%)为主,以皮肤、关节、肾脏和血液系统受累多见。71.6%的患者合并至少1项结核活动的危险因素,其中14例患者接受了TNF-α拮抗剂治疗,将应用TNF-α拮抗剂且存在潜伏结核感染风险的患者作为预防性抗结核治疗的目标人群,仅有5例(5/14,35.7%)。101例患者预防性抗结核治疗方案包括1~4种抗结核药物,以应用单药(37/101,36.6%)和二联(38/101,37.6%)方案为主。单药方案中以异烟肼(32/37,86.5%)为主,疗程1~18个月,中位疗程2个月;二联方案中以异烟肼联合利福霉素(30/38,78.9%)为主,疗程1~24个月,中位疗程2个月。2例(1.8%)发生活动性结核病。结论我国风湿免疫病患者预防性抗结核治疗尚不规范,建议进一步规范预防性干预的目标人群和干预方案,提升风湿免疫病患者预防性抗结核治疗的诊疗水平。

关键词：风湿免疫病预防性抗结核活动性结核病早期干预

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重视院内卒中的防治

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 683-685页

作者：倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中(in-hospital stroke)是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的非预期急性卒中,其中缺血性卒中是最常见的类型。随着卒中整体防治水平的提高,世界范围内卒中发病率呈现下降的趋势.

关键词：院内卒中缺血性卒中防治规范

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氯巴占治疗难治性癫痫专家共识(2022)

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 768-782页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬许婷婷刘鑫孙卓田欣安鹏姣不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科/中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患... 详细信息

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患者的身心健康。2011年美国食品药品监督管理局批准氯巴占用于年龄≥2岁Lennox-Gastaut综合征患者癫痫发作的辅助治疗,且该药品在Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫的治疗中也有一定应用。目前,氯巴占的药理作用机制尚未完全明确,可能通过与γ-氨基丁酸A受体上的苯二氮[艹卓]类位点相结合发挥药理作用。在体内,氯巴占和N-去甲氯巴占主要经CYP3A4、CYP2C19代谢,临床应用时需警惕与其他药物的相互作用。对于CYP2C19慢代谢患者,还应关注N-去甲氯巴占的血药浓度,并监测药物相关不良反应。为促进氯巴占在我国临床应用的进一步规范化,保障临床用药的有效性和安全性,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家,经多次讨论、修改,最终制定了本共识,以供临床参考。

关键词：氯巴占难治性癫痫专家共识罕见病孤儿药

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颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响:基于顺义队列研究

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 986-992页

作者：潘子昂张丁丁刘子悦舒美钧翟菲菲姚明周立新倪俊金征宇戴晴张抒扬崔丽英韩菲朱以诚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科100730

目的分析顺义队列社区人群基线无症状性颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响。方法基于顺义队列人群(2013年6月至2016年4月)共选择年龄≥35岁居民658人为研究对象。颈动脉超声测量基线是否存在颈动脉斑块;对比基线和随访期间MRI表现... 详细信息

目的分析顺义队列社区人群基线无症状性颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响。方法基于顺义队列人群(2013年6月至2016年4月)共选择年龄≥35岁居民658人为研究对象。颈动脉超声测量基线是否存在颈动脉斑块;对比基线和随访期间MRI表现以评估脑小血管病影像学标志物腔隙、脑微出血和脑白质高信号进展情况。单因素和多因素Logistic回归分析颈动脉斑块对新发腔隙和脑微出血的影响,多因素线性逐步回归分析基线颈动脉斑块与脑白质高信号体积进展之间的线性数量关系。结果共658人中250人(37.99%)存在颈动脉斑块;平均随访(5.57±0.49)年,70人(10.64%)新发腔隙、56人(8.51%)新发脑微出血,脑白质高信号体积年进展量为0.28(0.14,0.55)cm^(3)/年。Logistic回归分析显示,存在颈动脉斑块是随访期间新发脑微出血的危险因素(OR=2.411,95%CI:1.240~4.687;P=0.009)。结论基线存在颈动脉斑块可增加5年内脑微出血进展风险,而对腔隙、脑白质高信号等缺血改变的影响可能需要更长时间的累积效应。

关键词：大脑小血管疾病斑块动脉粥样硬化颈动脉纵向研究居住特征

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葡萄球菌感染性心内膜炎46例临床分析

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临床荟萃 2022年第2期37卷 124-127页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨葡萄球菌感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为临床诊治提供依据。方法对北京协和医院2011年至2018年住院治疗的46例葡萄球菌IE患者进行回顾性分析。结果本组46例葡萄球菌IE,占同期诊断的425例IE总数的10.8%。发热(97.... 详细信息

目的探讨葡萄球菌感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为临床诊治提供依据。方法对北京协和医院2011年至2018年住院治疗的46例葡萄球菌IE患者进行回顾性分析。结果本组46例葡萄球菌IE,占同期诊断的425例IE总数的10.8%。发热(97.8%)是最常见的临床表现,其次是贫血(73.3%)和心脏杂音(63.0%)。并发症主要是心力衰竭(52.2%)和脏器栓塞(43.5%)。病原菌为金黄色葡萄球菌的38例(82.6%),其中甲氧西林耐药菌株12例(31.6%);病原菌为凝固酶阴性葡萄球菌的8例(17.4%),其中甲氧西林耐药菌株6例(75.0%)。住院期间死亡4例(8.7%)。与链球菌IE患者相比,葡萄球菌IE有基础慢性疾病的比例更高(P=0.008),并发感染性休克的比例更高(P<0.01);累及左心的比例较低(P<0.01),累及人工瓣膜/装置的比例较高(P<0.01),出现脓肿形成的比例较高(P=0.005);住院期间死亡/未愈的比例较高(P=0.015)。结论葡萄球菌是IE重要的致病菌,相比链球菌IE而言,葡萄球菌IE病情进展更快,合并基础慢性疾病和并发症更多,预后更差,这使得葡萄球菌IE的临床治疗更具挑战性。

关键词：心内膜炎,细菌性葡萄球菌

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