检索结果-内蒙古大学图书馆

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 384-390页

作者：张舒媛高仕奇王泽源吴铭田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患... 详细信息

目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患者分为2组:孤立型DCM和DCM伴左心室心肌致密化不全(LVNC)。通过门诊或电话进行随访,记录患者发生的主要不良心血管事件,包括主要心力衰竭(心衰)事件、严重室性心律失常和心血管死亡。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析影响DCM患者预后的相关危险因素,生存分析采用Kaplan-Meier曲线,采用log-rank比较2组患者主要不良心血管事件发生率的差异。结果纳入的300例DCM患者年龄为(47.8±16.8)岁,男性197例(65.7%),其中237例(79.0%)为孤立型DCM,63例(21.0%)为DCM伴LVNC。随访时间为4.0(1.9,6.2)年,共142例(47.3%)发生主要不良心血管事件,其中主要心衰事件有117例(39.0%),严重室性心律失常有20例(6.7%),心血管死亡有53例(17.7%)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示,左心室舒张末期内径增加(HR=1.21,95%CI:1.01~1.44,P=0.042),中或重度二尖瓣反流(HR=1.71,95%CI:1.19~2.47,P=0.004),ln(N末端B型利钠肽原)升高(HR=1.30,95%CI:1.10~1.54,P=0.002)是DCM患者发生主要不良心血管事件的独立危险因素,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)治疗(HR=0.45,95%CI:0.26~0.78,P=0.004)是其独立保护因素。Kaplan-Meier生存分析显示孤立型DCM和DCM伴LVNC患者发生主要不良心血管事件的风险差异无统计学意义(log rank P=0.22)。同样,2组患者主要心衰、严重室性心律失常、心血管死亡等事件的发生率差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论左心室舒张末期内径增加、中或重度二尖瓣反流、N末端B型利钠肽原升高、未服用ACEI/ARB/ARNI是DCM患者发生主要不良心血管事件的独立危险因素。孤立型DCM和DCM伴LVNC患者发生主要不良心血管事件风险无明显差异,提示LVNC可能是一种独特表型,应结合遗传背景对患者进行精准管理。

关键词：心肌病,扩张型心肌致密化不全危险因素心血管事件

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

第576例腹痛—慢性腹泻—肠瘘

引用

中华医学杂志 2023年第27期103卷 2119-2121页

作者：韩梓莹吴东中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道了1例39岁以腹痛起病,进而出现慢性腹泻伴肠瘘的男性患者。外院疑诊“克罗恩病”,并建议行生物制剂治疗,但患者临床表现、实验室和影像学检查均不支持克罗恩病。最终患者接受了手术治疗,术中发现患者存在回肠重复畸形,重复肠管... 详细信息

本文报道了1例39岁以腹痛起病,进而出现慢性腹泻伴肠瘘的男性患者。外院疑诊“克罗恩病”,并建议行生物制剂治疗,但患者临床表现、实验室和影像学检查均不支持克罗恩病。最终患者接受了手术治疗,术中发现患者存在回肠重复畸形,重复肠管导致粪石嵌顿,进一步导致回肠‑乙状结肠瘘,最终诊断为异物嵌顿。本病例有助于增加医务工作者对异物嵌顿的认识,进一步学习克罗恩病的鉴别诊断,避免延误患者病情,甚至误诊。

关键词：腹泻腹痛肠瘘肠重复畸形异物嵌顿

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血液净化技术在罕见病、危重症及肿瘤疾病中的应用:过去、现在和未来

引用

中华医学杂志 2023年第8期103卷 612-616页

作者：刘岩陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

血液净化的概念始于尿毒症患者的血液透析,发展至今早已超出血液透析的范畴,既包括以清除小分子毒素为目的肾脏替代治疗的多种血液透析和腹膜透析技术,也包括用于去除中大分子物质的特殊血液净化治疗方式。特别是后者,近年来发展迅速,... 详细信息

血液净化的概念始于尿毒症患者的血液透析,发展至今早已超出血液透析的范畴,既包括以清除小分子毒素为目的肾脏替代治疗的多种血液透析和腹膜透析技术,也包括用于去除中大分子物质的特殊血液净化治疗方式。特别是后者,近年来发展迅速,在治疗多学科疾病方面取得良好的效果,本文从罕见病、危重症及肿瘤疾病等多种临床领域对特殊血液净化治疗方式的应用进行综述。

关键词：血液净化罕见病危重症肿瘤

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

引用

中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

基于影像学的ARDS诊疗进展:从形态到功能

引用

中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 963-969页

作者：程卫何怀武苏龙翔崔娜王小亭周翔翁利隆云杜斌刘大为中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室内科ICU北京100730

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)概念被提出的50年来,其争议和挑战不断.肺部影像学的进步见证了ARDS的发展变迁,从最早的胸部X线片到胸部断层扫描(computed tomography,CT),再到无放射性、床旁的胸部超... 详细信息

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)概念被提出的50年来,其争议和挑战不断.肺部影像学的进步见证了ARDS的发展变迁,从最早的胸部X线片到胸部断层扫描(computed tomography,CT),再到无放射性、床旁的胸部超声、电阻抗成像等方法,在ARDS的诊断和治疗以及对病理生理机制的研究中起到重要的作用.ARDS影像学发展从整体深入到局部,从肺通气深入到肺血流灌注,从单纯的呼吸评估到与循环评估相结合,从形态分析发展到功能评估.ARDS影像学不仅被应用于诊断,更侧重床旁连续评估以指导治疗.本文综述了目前临床可用的ARDS影像学评估进展,以期更好地理解ARDS的形态和功能改变,更好地指导临床治疗以改善患者预后.

关键词：急性呼吸窘迫综合征胸部X线片胸部断层扫描肺部超声胸部电阻抗断层成像

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

罕见病医学科临床医学博士后教学模式探索

引用

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1224-1229页

作者：戴佳原须晋谢静沈敏张抒扬中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索... 详细信息

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索了独特的临床博士后教学模式。该模式强调在三基三严的基础上全面提升学员核心胜任力,优化教学评价和反馈体系,有望成为中国复合型罕见病医学精英人才的教育样板,为我国罕见病领域培养具备优秀临床思维和综合能力的复合型人才奠定基础。

关键词：罕见病医学科临床医学博士后项目医学教育教学改革

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肾脏功能评价与替代:历史、进展与挑战

引用

中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 927-937页

作者：乐偲陈丽萌中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

肾脏是机体排泄代谢废物和毒素,产生促红细胞生成素、1,25二羟维生素D和肾素,维持机体水、盐代谢和酸碱平衡的重要器官.各种原发或继发肾脏病均可导致肾实质性改变,若未经充分及时的治疗则可进展至不可逆病变,表现为肾单位逐渐减少,机... 详细信息

肾脏是机体排泄代谢废物和毒素,产生促红细胞生成素、1,25二羟维生素D和肾素,维持机体水、盐代谢和酸碱平衡的重要器官.各种原发或继发肾脏病均可导致肾实质性改变,若未经充分及时的治疗则可进展至不可逆病变,表现为肾单位逐渐减少,机体排出代谢废物和维持内环境稳定的功能障碍,致体内代谢产物潴留,水、电解质、酸碱平衡紊乱,肾脏内分泌功能异常甚至进展到肾功能不可逆衰退的终末期肾病(end stage kidney disease,ESKD).完整的肾脏功能评价包括肾小球功能、肾小管功能和内分泌功能,可用于早期识别肾脏疾病,完成定位和定性诊断,确定肾功能分期,并可监测肾脏对治疗的反应.肾脏替代治疗则是挽救ESKD患者生命、提高生活质量的重要手段.本文将对肾功能评价及替代治疗的历史及现状进行简要综述及展望.

关键词：肾功能肾脏替代慢性肾脏病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

荚膜组织胞浆菌病继发噬血细胞综合征1例

引用

中华全科医师杂志 2024年第2期23卷 161-163页

作者：韩欣欣沙悦曾学军王玉中国医学科学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)全科医学科(普通内科) 北京100730

报道1例因反复发热、乏力、腹胀就诊的患者的诊治过程,患者抗感染治疗无效,后出现血三系减低、高炎症状态,骨髓涂片可见噬血现象,最终通过胸骨骨穿确诊为荚膜组织胞浆菌病感染继发噬血细胞综合征,经抗真菌治疗后痊愈。

关键词：发热血清G试验荚膜组织胞浆菌病噬血细胞综合征

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

关注非典型溶血尿毒综合征

引用

中国实用内科杂志 2023年第3期43卷 188-192页

作者：乐偲陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

非典型溶血尿毒综合征(aHUS),属于血栓性微血管病,是表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征。病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。文章将论述aHUS的发病机制、精准诊疗的最新进展,并展望可能的研究方向。

关键词：非典型溶血尿毒综合征补体系统补体抑制剂

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

异位促肾上腺皮质激素库欣综合征继发机会性感染1例

引用

中华急诊医学杂志 2023年第2期32卷 255-258页

作者：刘安雷刘洋陈罡朱华栋阳洪波徐军杨惊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

异位促肾上腺皮质激素(ectopic adrenocorticotropic hormone,EA)所致库欣综合征(cushing syndrome,CS)是一种由于垂体外占位性肿瘤异常分泌内源性皮质激素所引起的一系列临床综合征,常见病因有小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管肿瘤、胰腺神... 详细信息

异位促肾上腺皮质激素(ectopic adrenocorticotropic hormone,EA)所致库欣综合征(cushing syndrome,CS)是一种由于垂体外占位性肿瘤异常分泌内源性皮质激素所引起的一系列临床综合征,常见病因有小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤等,其中,前纵隔类癌引起的EA少有报道^([1]),目前外源性糖皮质激素治疗导致肺部机会感染病例比较常见,但因为EA所致内源性促使体内皮质激素水平异常,免疫功能受损进而导致机会性感染,如病毒、卡式肺孢子菌肺炎等较为少见,有研究表明继发机会性感染也是影响EA患者的预后的因素之一^([2]),本文患者系前纵隔占位导致EA,术后继发卡氏肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP),经过复方磺胺甲恶唑(trimethoprim/sulfamethoxazole,TMP/SMX)等经验性治疗,诊疗过程及时有效,预后较好,特分享诊疗经验。

关键词：机会性感染库欣综合征肺孢子菌肺炎免疫功能受损支气管肿瘤经验性治疗促肾上腺皮质激素临床综合征

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：