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特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

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四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位中的诊断价值

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 42-47页

作者：王曼王沄张竹花苏童陈钰金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病... 详细信息

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病灶分为甲状腺上极周围、甲状腺中部后方、甲状腺下极后方及气管食管沟、甲状腺下极下方及胸骨上窝、胸骨后方前纵隔和其他罕见位置6个解剖区域。所有图像均由两名经验丰富的影像诊断医师分别进行图像分析,意见不一致时由另1名高年资医师主持讨论后确定。以病理结果为金标准,计算术前4D-CT诊断PHPT的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、Youden指数、阳性似然比和阴性似然比。结果术前4D-CT与手术定位诊断在甲状腺上极周围(χ^(2)=0.500,P=0.480)、甲状腺中部后方(χ^(2)<0.001,P>0.999)、甲状腺下极后方及气管食管沟(χ^(2)=0.571,P=0.450)、甲状腺下极下方及胸骨上窝(χ^(2)<0.001,P>0.999)、胸骨后方前纵隔(χ^(2)<0.001,P>0.999)和其他罕见位置(χ^(2)<0.001,P>0.999)差异均无统计学意义。术前CT诊断PHPT病灶的灵敏度为82.09%、特异度为97.43%、阳性预测值为87.30%、阴性预测值为96.19%、准确率为94.71%、Youden指数为79.52%、阳性似然比为31.94、阴性似然比为0.18。结论甲状旁腺4D-CT在PHPT术前定位方面具有较好的诊断效能。

关键词：四维CT 原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位检查

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运用Hoffmann和refineR算法建立血清免疫球蛋白和补体参考区间及其可行性评估

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中华检验医学杂志 2025年第2期48卷 241-248页

作者：穆丹妮马超超马逸辰高雨濛程歆琦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究... 详细信息

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究。收集2013年1月至2023年12月北京协和医院体检人群的IgG、IgA、IgM、C3和C4检测结果数据。采用Box-Cox将数据转化成正态分布,Tukey法剔除异常值。采用Mann-Whitney检验和Kruskal-Wallis检验分别比较性别和年龄的组间差异。采用分位数回归分析年龄和性别对各个指标的影响。采用Hoffmann法和refineR法分别计算5个项目的参考区间。结果IgG、IgA、IgM、C3和C4分别有82251、82483、49236、20027和19942条检测结果被纳入。性别与IgG、IgA、IgM、C3和C4水平相关,年龄与IgA、IgM、C3和C4水平相关。根据Hoffmann和refineR法,IgG总参考区间分别为7.58~16.85 g/L和7.54~16.88 g/L;IgA总参考区间分别为0.97~4.26 g/L和0.97~4.34 g/L;IgM女性参考区间分别为0.44~2.57 g/L和0.44~2.62 g/L,男性参考区间为0.33~1.91 g/L和0.31~1.87 g/L;C3总参考区间分别为0.73~1.43 g/L和0.73~1.44 g/L;C4总参考区间均为0.11~0.32 g/L。根据偏倚比进一步计算性别、年龄特异的参考区间。Hoffmann法与refineR法计算的参考区间一致性较好。间接法计算的IgA和C3参考区间上下限、IgG参考区间下限、IgM和C3参考区间上限与行标报告的参考区间具有良好的可比性。结论采用Hoffmann和refineR法建立了本医院人群IgG、IgA、IgM、C3和C4的总参考区间及性别和/或年龄特异参考区间,两种间接法建立的参考区间具有可比性。间接法参考区间与行标中采用直接抽样法建立的参考区间也具有较好的可比性。

关键词：参考值间接法直接抽样法免疫球蛋白补体

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活动期溃疡性结肠炎患者体成分变化特点及其与临床结局的相关性探究

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中华临床营养杂志 2024年第5期32卷 261-269页

作者：魏薇阎鹏光于康张朦朦刘鹏举李春微陈沛沛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

目的通过生物电阻抗分析测定溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)患者体成分,探究体成分指标与患者病情活动度、实验室指标、反复住院的关系。方法连续纳入北京协和医院消化内科住院治疗的活动期UC患者,并通过海报招募与患者年龄、性... 详细信息

目的通过生物电阻抗分析测定溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)患者体成分,探究体成分指标与患者病情活动度、实验室指标、反复住院的关系。方法连续纳入北京协和医院消化内科住院治疗的活动期UC患者,并通过海报招募与患者年龄、性别比例相匹配的健康志愿者。以生物电阻抗分析法测量受试者体成分,并用身高(m)平方校正四肢、躯干骨骼肌量,分别计算四肢骨骼肌量指数(appendicular skeletal muscle index,ASMI)和躯干骨骼肌量指数(trunk skeletal muscle index,TSMI)。以握力评价受试者肌肉功能。并统计随访期内患者是否因病情加重或反复而再次住院。结果研究纳入UC组62例、健康对照组38例。UC组男性患者TSMI较健康对照组显著减低(P<0.001),而ASMI与健康对照组比较差异无统计学意义;女性患者ASMI(P<0.001)、TSMI(P=0.002)均较健康对照组显著减低。与TSMI正常患者相比,TSMI减低患者中病情重度活动者比例有升高趋势(P=0.075),在ASMI减低患者中未观察到此现象。UC组握力、相位角均与白蛋白显著正相关(P均<0.05)。相位角减低患者的再住院率显著高于相位角正常患者(58.3%比22.0%,P=0.040)。结论UC患者体成分存在异常且具有性别差异。在UC患者中,与ASMI相比,TSMI可能更具有临床意义。低相位角对患者反复住院可能具有预测价值。

关键词：溃疡性结肠炎肌肉量相位角临床结局

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第504例——多发淋巴结肿大、肾功能不全、失明、脑白质病变

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中华内科杂志 2024年第3期63卷 316-320页

作者：魏冲庄喆李云龙施潇潇文煜冰曹玮范思远张潇张炎张薇周道斌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗... 详细信息

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗和靶向CD30的维布妥昔单抗。肿瘤虽得以稳定,但在抗肿瘤治疗的过程中出现多种病毒激活(包括BK病毒、JC病毒、巨细胞病毒)及相应靶脏器损伤(多瘤病毒肾病、巨细胞病毒视网膜炎、进行性多灶性白质脑病)。通过暂停肿瘤治疗以降低免疫抑制,并加用更昔洛韦抗病毒治疗后,血病毒载量下降,脏器功能得以稳定。本例患者的诊治过程提示临床医师,在抗肿瘤治疗的同时,需密切关注患者的免疫状态及病毒感染相关不良反应。

关键词：淋巴瘤巨细胞病毒视网膜炎脑白质病,进行性多灶性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤多瘤病毒相关肾病

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偶然发现弥散加权成像阳性病变在脑小血管病的研究进展

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中华神经科杂志 2024年第11期57卷 1269-1274页

作者：刘畅姚明彭斌中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行... 详细信息

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行综述,以期更进一步认识其在脑小血管病研究中的价值。

关键词：脑小血管病磁共振成像神经成像弥散加权成像偶然发现弥散加权成像阳性病变

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新发突发呼吸道传染性病原微生物分级检测专家共识(2024)

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 109-124页

作者：中国医院协会临床微生物实验室专业委员会徐英春王健伟不详中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

近年来,呼吸道传染性疾病不断暴发流行,给全球公共卫生和医疗卫生体系带来了巨大挑战。如何及时采取分级筛查和检测策略,系统覆盖引起呼吸道急性感染的临床常见传染性病原体、慢性感染或少见呼吸道传染性病原体,着眼可能的新发突发呼吸... 详细信息

近年来,呼吸道传染性疾病不断暴发流行,给全球公共卫生和医疗卫生体系带来了巨大挑战。如何及时采取分级筛查和检测策略,系统覆盖引起呼吸道急性感染的临床常见传染性病原体、慢性感染或少见呼吸道传染性病原体,着眼可能的新发突发呼吸道传染性病原体,快速明确致病微生物,成为临床诊断亟需解决的问题。为此,中国医院协会临床微生物实验室专业委员会组织多学科专家,总结目前国内实验室检测在临床实践中所积累的应用经验,结合当前国际最新研究进展,共同编写了《新发突发呼吸道传染性病原微生物分级检测专家共识(2024)》。本共识通过分析重大新发突发呼吸道病原体传染性和感染特点,兼顾患者人群特征,制定了包含传统微生物形态学、培养、免疫学、分子生物学以及宏基因组测序等方法的三级检测策略,明确了在不同阶段针对的目标病原体及推荐检测方法,为提高新发突发呼吸道传染病的诊断能力提供了指导建议和参考依据。

关键词：呼吸道传染病传染性病原体新发突发病原体检测

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胸腺癌椎管内转移一例

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中国医学科学院学报 2024年第3期46卷 462-465页

作者：潘政松张洋宋兰金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位恶性肿瘤转移至椎管内的恶性肿瘤。常见的椎管内转移瘤多位于硬膜外,原发灶多为肺脏、前列腺等,原发灶为胸腺癌的髓外硬膜下转移瘤十分罕见,既往报道的病例影像学表现与原发性椎管内肿瘤也存在一... 详细信息

椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位恶性肿瘤转移至椎管内的恶性肿瘤。常见的椎管内转移瘤多位于硬膜外,原发灶多为肺脏、前列腺等,原发灶为胸腺癌的髓外硬膜下转移瘤十分罕见,既往报道的病例影像学表现与原发性椎管内肿瘤也存在一定重叠性,非常容易误诊。现报道胸腺癌椎管内转移瘤1例,主要诊断线索包括:(1)胸腺癌病史;(2)生长速度快;(3)形态不规则。

关键词：胸腺癌椎管内转移影像表现

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第509例——乏力、嗜睡、心境障碍、甲状腺功能减退

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中华内科杂志 2024年第9期63卷 911-916页

作者：林丽灵刘赫平凡柴晓峰李乃适连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

患者女, 28岁, 因乏力、嗜睡4年就诊, 检查发现中枢性甲状腺功能减退, 同期诊断心境障碍。患者甲状腺体积正常, 不伴有其他垂体轴系受累。病程中症状改善与游离甲状腺素(FT_(4))回升和抗精神类药物调整同步。患者家族中祖母有中枢性甲... 详细信息

患者女, 28岁, 因乏力、嗜睡4年就诊, 检查发现中枢性甲状腺功能减退, 同期诊断心境障碍。患者甲状腺体积正常, 不伴有其他垂体轴系受累。病程中症状改善与游离甲状腺素(FT_(4))回升和抗精神类药物调整同步。患者家族中祖母有中枢性甲状腺功能减退, 母亲、舅舅有促甲状腺激素降低或不适当分泌, 遗传倾向可能性大, 但全外显子检测未发现明确致病性变异。治疗上, 予左甲状腺素钠治疗, 维持FT_(4)正常中值水平, 由专科医院调整心境障碍用药。孤立性中枢性甲状腺功能减退极为罕见, 通过报道此例提高对该病的认识。

关键词：甲状腺功能减退症嗜睡乏力孤立性中枢性甲状腺功能减退

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肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分影响因素分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 494-499页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼潘慧白雪焦蕤张越伦肖童心曾庆嘉王怡毛歆歆姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所/图书馆北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的83... 详细信息

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的836例肢端肥大症患者,回顾性总结患者的临床表现、生化指标、影像学特征、合并症及心理健康状态与Brief-QoL之间的关系。在已获生化缓解的患者中,分析生活质量高分组与低分组在临床症状及合并症等方面的差异。结果末次随访时生化指标控制良好的患者总体Brief-QoL较高,但有头痛(低分组为47.8%,高分组为14.9%,P<0.001)、骨关节痛(低分组为69.6%,高分组为19.0%,P<0.001)等症状的患者即使获得生化缓解,其Brief-QoL仍较低。接受联合治疗(低分组为52.4%,高分组为27.5%,P=0.030)、合并糖尿病或高脂血症是导致患者生活质量下降的重要原因。结论Brief-QoL适用于门诊患者的随访,尽早识别影响生活质量的因素并及时给予干预,有助于实现肢端肥大症患者的规范化管理。

关键词：肢端肥大症简易生活质量满意度自评分生化缓解

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