检索结果-内蒙古大学图书馆

临床误诊误治 2016年第10期29卷 7-12,1页

作者：徐文睿王俊陈蓉蓉张玉石张宏冰徐凯峰张伟宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的分析结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)神经系统病变的影像学特征及误漏诊原因,以提高诊断准确性。方法回顾性分析2012年7月—2016年2月北京协和医院诊治的50例TSC患者临床资料,重点分析合并皮质发育不良(cortical dysp... 详细信息

目的分析结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)神经系统病变的影像学特征及误漏诊原因,以提高诊断准确性。方法回顾性分析2012年7月—2016年2月北京协和医院诊治的50例TSC患者临床资料,重点分析合并皮质发育不良(cortical dysplasia,CD)、室管膜下结节(subependymal nodule,SEN)及室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)患者的影像学特征。结果 39例行头颅MRI平扫,6例行MRI平扫及增强扫描,5例行MRI及CT平扫。结果提示:150例均发现皮质结节,共962处病灶,以额顶叶居多。表现为大脑皮质及皮质下结节样异常信号,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,液体衰减翻转恢复像(T2-FLAIR)呈高信号;部分结节伴脑白质放射状移行线。249例SEN,共354处病灶,位于双侧侧脑室室管膜下,沿尾状核走行;T1WI呈稍高信号,T2WI呈稍低信号,T2-FLAIR呈稍高信号;伴有钙化结节者T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,T2-FLAIR呈低信号伴周边环状高信号。33例SEGA,共4处病灶,位于侧脑室孟氏孔区;T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描呈明显强化。此外,11例出现脑白质内多发软化灶。本组1例误诊为灰质异位,1例因少量CD及SEN而漏诊。结论对于影像学表现不典型的TSC,MRI结合CT检查有助于神经系统病变的检出。同时,临床医师应密切结合患者其他系统病变及基因检测结果,提高TSC的诊断准确率。

关键词：结节性硬化症皮质发育畸形星形细胞瘤误诊灰质异位影像学特征

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

第49例:临床表现憋气、脑栓塞

引用

中国心血管杂志 2016年第5期21卷 392-394页

作者：张旭东刘颖娴方理刚陈未严晓伟方全赵大春王怡宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730

患者,男性,50岁,因“憋气、活动耐量下降1年半”于2016年6月13日入院。患者于活动后出现胸闷、憋气,后逐渐加重,口服硝酸酯及冠心病二级预防药物症状无改善,近2个月夜间不能平卧,外院冠状动脉造影未见明显异常。超声心动图示左房增大（... 详细信息

患者,男性,50岁,因“憋气、活动耐量下降1年半”于2016年6月13日入院。患者于活动后出现胸闷、憋气,后逐渐加重,口服硝酸酯及冠心病二级预防药物症状无改善,近2个月夜间不能平卧,外院冠状动脉造影未见明显异常。超声心动图示左房增大（前后径43 mm）,左室壁增厚,左室后壁厚度12 mm,左室收缩及舒张功能减低,少量心包积液,E/A〉2,左室射血分数42%,考虑限制型心肌病。

关键词：心肌疾病淀粉样变性脑栓塞

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

X连锁遗传性脑积水的L1CAM基因突变检测及产前诊断

引用

生殖医学杂志 2016年第4期25卷 347-352页

作者：姚凤霞张为民高劲松陈蔚琳刘欣燕郝娜周京戴晴刘俊涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床遗传学实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声科北京100730

目的探讨X连锁遗传性脑积水的L1CAM基因突变检测和产前诊断的可行性。方法应用PCR-直接序列测定法对一个X连锁遗传性脑积水家系进行L1CAM基因突变分析,并对孕妇进行了产前诊断。结果该家系先证者在L1CAM基因外显子28存在c.3581C>T(p.... 详细信息

目的探讨X连锁遗传性脑积水的L1CAM基因突变检测和产前诊断的可行性。方法应用PCR-直接序列测定法对一个X连锁遗传性脑积水家系进行L1CAM基因突变分析,并对孕妇进行了产前诊断。结果该家系先证者在L1CAM基因外显子28存在c.3581C>T(p.S1194L)致病突变,患者的姐姐和母亲均为携带者,姨和表妹均未检测到该致病突变。对携带有该基因突变的姐姐先后进行了3次产前基因诊断(包括1例羊水检测,1例双胎羊水检测,1例绒毛检测),均证实为获得致病突变的男性胎儿。结论对于B超发现的男性脑积水胎儿,可以对其进行L1CAM基因突变筛查,有助于对下次妊娠的复发风险或携带者的妊娠风险进行评估;对携带突变基因的孕妇进行产前诊断,避免患儿的出生。

关键词： X连锁遗传性脑积水 L1CAM基因产前诊断基因突变

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

播散性环状红斑表现的二期梅毒疹1例

引用

中国皮肤性病学杂志 2016年第1期30卷 56-56,58页

作者：吴丹王涛刘跃华晋红中孙秋宁河北省承德市滦平县中医院皮肤科河北承德068250 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730

患者女,30岁。全身皮肤出现环状红斑伴渗出半个月。皮肤科情况:右侧腋下、左侧胸前、外阴可见多个环形红斑,边缘隆起,表面糜烂、溃疡伴有渗出。梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)(+),快速血浆反应素实验(RPR)1:32(+)。诊断:二期梅毒。予苄... 详细信息

患者女,30岁。全身皮肤出现环状红斑伴渗出半个月。皮肤科情况:右侧腋下、左侧胸前、外阴可见多个环形红斑,边缘隆起,表面糜烂、溃疡伴有渗出。梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)(+),快速血浆反应素实验(RPR)1:32(+)。诊断:二期梅毒。予苄星青霉素240万U分两侧臀部肌注,1次/周,共3周。治疗后皮损消退,随诊RPR滴度下降,目前仍在随诊中。

关键词：多部位环形红斑二期梅毒

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

原始骨髓间充质干细胞治疗慢性移植物抗宿主病临床研究方案

引用

基础医学与临床 2017年第3期37卷 296-299页

作者：黄河周道斌于力艾辉胜刘开彦赵春华浙江大学附属第一医院血液科浙江杭州310006 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国人民解放军总医院血液科北京100094 中国人民解放军307医院血液科北京100071 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所北京100044 中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所组织工程研究中心干细胞新药研发及临床转化研究北京市重点实验室北京100005

慢性移植物抗宿主病（chronic graft versus host disease,c GVHD）是发生于异基因造血干细胞移植100 d后重要并发症,发生率为30%~60%。c GVHD是表现为类似自身免疫及其他免疫疾病的多系统损害的一种全身性疾病,可累及皮肤、肝脏、肾脏... 详细信息

慢性移植物抗宿主病（chronic graft versus host disease,c GVHD）是发生于异基因造血干细胞移植100 d后重要并发症,发生率为30%~60%。c GVHD是表现为类似自身免疫及其他免疫疾病的多系统损害的一种全身性疾病,可累及皮肤、肝脏、肾脏、周围神经等多脏器,造成患者生活质量严重下降,是移植晚期导致死亡的主要原因[1-3]。

关键词： GVHD 全身性疾病多系统损害 graft versus 自身免疫骨髓穿刺针血药浓度生活质量固定器

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

膀胱癌皮肤转移一例

引用

中国麻风皮肤病杂志 2017年第7期33卷 426-426页

作者：闫天萌左亚刚方凯马东来中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

临床资料患者,女,78岁。于3年前因无痛性肉眼血尿1个月诊断为浸润性尿路上皮肿瘤,行根治性膀胱切除及回肠膀胱术,术后病理提示浸润性高级别尿路上皮癌,浸透膀胱壁全层达周围脂肪组织,并累及左侧输尿管开口处,膀胱脂肪外侧浆膜未见累及,... 详细信息

临床资料患者,女,78岁。于3年前因无痛性肉眼血尿1个月诊断为浸润性尿路上皮肿瘤,行根治性膀胱切除及回肠膀胱术,术后病理提示浸润性高级别尿路上皮癌,浸透膀胱壁全层达周围脂肪组织,并累及左侧输尿管开口处,膀胱脂肪外侧浆膜未见累及,两侧输尿管断端未见癌细胞,淋巴结未见转移。术后出现下肢静脉血栓,未行放化疗。

关键词：皮肤转移膀胱癌无痛性肉眼血尿根治性膀胱切除输尿管开口尿路上皮肿瘤下肢静脉血栓术后病理

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

综合医院精神卫生实践方法之UPSCALE查房模型

引用

医学与哲学（B） 2016年第10期37卷 70-72,84页

作者：曹锦亚魏镜朱丽明曾学军李宏军高山赵维刚田国庆蒋静 Kurt Fritzsche 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730 德国弗莱堡大学心身医学和心理治疗科德国弗莱堡d79104

综合医院精神卫生服务需求非常之高,门诊常见有躯体疾病合并精神心理问题或以躯体症状就诊的心理生理障碍患者。医学分科导致的医学学科割裂正使得各学科在独立处理这些患者时都面临困难。北京协和医院心理医学科魏镜医生探索建立的多... 详细信息

综合医院精神卫生服务需求非常之高,门诊常见有躯体疾病合并精神心理问题或以躯体症状就诊的心理生理障碍患者。医学分科导致的医学学科割裂正使得各学科在独立处理这些患者时都面临困难。北京协和医院心理医学科魏镜医生探索建立的多学科的、生物心理社会医学模式为理念的、基于以患者为中心的医患关系和访谈模式的UPSCALE查房模型设计用于从形式到内容上都整合地去面对患者这个人和患者的症状,以有效地建立医患关系、实现对患者的有效治疗。其已在临床上显示有效性和可操作性。

关键词：综合医院精神卫生服务联络会诊生物心理社会医学模式以患者为中心多学科

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

葡萄糖激酶基因突变导致的永久性新生儿糖尿病一例及其功能学研究

引用

中华糖尿病杂志 2016年第1期8卷 40-45页

作者：王志新于淼郑佳张茜肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室100730

目的探讨1例永久性新生儿糖尿病患者的致病基因及其致病机制。方法对2013年8月北京协和医院诊治的1例永久性新生儿糖尿病患者，分析其临床特点并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链反应（PCR）扩增后进行葡萄糖激酶（GCK）基因直接... 详细信息

目的探讨1例永久性新生儿糖尿病患者的致病基因及其致病机制。方法对2013年8月北京协和医院诊治的1例永久性新生儿糖尿病患者，分析其临床特点并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链反应（PCR）扩增后进行葡萄糖激酶（GCK）基因直接测序。构建野生型和突变型质粒，体外表达并纯化GCK重组蛋白，进行酶动力学和热稳定性分析。两组间数据比较采用t检验。结果在该新生儿糖尿病患者发现GCK基因c．571C〉T（R191W）和c．1136C〉A（A379E）复合杂和突变。功能学分析显示，与野生型相比，R191W和A379E突变导致蛋白产量明显下降f分别为（86±9）比（48±8）mg／L、（86±9）比（54±5）mg／L，t=5．56、5．36，均P〈0．01）；当ATP为饱和浓度时酶促反应速度达到1／2最大反应速度时的葡萄糖浓度（S0.5）显著升高[分别为（7．63±0．21）比（3s．27±2．20）mmol／L、（7．63±O．21）比（13．30±0．44）mmol／L，t=-21．70、-20．32，均P〈0．001]；当葡萄糖为饱和浓度时酶促反应速度达到1／2最大反应速度时的ATP浓度（ATP-Km）显著升高[分别为（0．30±0．01）比（0．42±0．01）mmol/L、（0．30±0．01）比（0．54±0．04）mmol／L，t=-17．02、-10．68，均P〈0．001]；突变蛋白对葡萄糖的催化常数显著下降[分别为（20．9±2．1）／s比（6．5±1．0）／s、（20．9±2．1）／s比（10．5±1．1）/s，t=10．61、7．58，均P〈0．01]。突变蛋白的热稳定性下降，表现为同一孵育温度下或同一温度更短时间内酶活性的快速丧失。结论GCK基因c．571C〉T（R191W）和c．1136C〉A（A379E）复合杂和突变是该新生儿糖尿病的致病原因。突变导致的蛋白表达下降、酶对葡萄糖和ATP的亲和力下降以及热稳定性的下降可能是其致病机制。

关键词：新生儿糖尿病葡萄糖激酶基因突变酶动力学

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肉芽肿性多血管炎患者眼部表现临床分析

引用

中华全科医师杂志 2016年第7期15卷 539-542页

作者：陈迪闵寒毅赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首... 详细信息

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首诊于眼科者9例（5.5％）;巩膜炎、眼眶病变和边缘性角膜溃疡是最常见的GPA眼部表现,分别为26例（15.9％）、22例（13.4％）、15例（9.1％）;眼眶MRI检查阳性者22例（13.4％）.GPA致盲率3.7％（6/164）.结论 GPA眼部表现复杂多样,可侵犯眼部所有组织,巩膜、眼眶和角膜是其最常累及的部位.

关键词：韦格纳肉芽肿病眼表现诊断

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

北京协和医学院临床专业领导力课程设置调查

引用

协和医学杂志 2016年第6期7卷 477-479页

作者：罗林枝原铭贞赵峻管远志龙笑黄晓明邴钟兴张晖余可谊王储吴南刘继海周欣潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730 北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院基础医学院医学教育研究与发展中心北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院整形美容外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

现代医学发展阶段,生物科学迅猛发展,尤其是高新技术的突飞猛进及其向医学的广泛渗透,正在给医学和医疗卫生体系带来革命性的变化,医生的角色也在逐渐转变。世界卫生组织明确要求：21世纪的医生,应是优秀的卫生管理人才。无论面对社区... 详细信息

现代医学发展阶段,生物科学迅猛发展,尤其是高新技术的突飞猛进及其向医学的广泛渗透,正在给医学和医疗卫生体系带来革命性的变化,医生的角色也在逐渐转变。世界卫生组织明确要求：21世纪的医生,应是优秀的卫生管理人才。无论面对社区管理、病区管理或是医疗团队管理,都需要医生具备较强的领导力,从而在医疗过程中发挥重要的作用。

关键词：临床医学教育领导力课程北京协和医院医学生

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：