检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2025年第1期16卷 263-268页

作者：谭颖洪月慧李佳沈东超史佳宇尹翮翔周立新倪俊朱以诚中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

目的探索“大带小”教学(near peer learning,NPL)模式在神经科住院医师一阶段规范化培养(下文简称“规培”)“肌电图”学习模块中的实施效果。方法北京协和医院神经科于2020年11月至2024年3月期间在北京市一阶段规培生神经系统辅助检... 详细信息

目的探索“大带小”教学(near peer learning,NPL)模式在神经科住院医师一阶段规范化培养(下文简称“规培”)“肌电图”学习模块中的实施效果。方法北京协和医院神经科于2020年11月至2024年3月期间在北京市一阶段规培生神经系统辅助检查教学中探索实施NPL教学模式。具体教学方法:每年1次,主要以第三年规培生作为“主讲”,第一、二年规培生作为“学员”进行肌电图学习,客观评价方式为随机抽取试卷进行入口和出口理论测试,对比规培生培训前后成绩变化;主观评价方式为规培生通过问卷对课后学习感受进行多维度评分,以了解该模式对其专业知识、自信程度等方面的作用。结果研究期间共开展4次NPL教学,累计83人次规培生参加了该教学项目。其中,临床医学博士后24人次,专业型研究生52人次,基地规培生7人次。结果显示,规培生出口平均成绩显著高于入口成绩[(74.33±2.43)分比(70.11±2.49)分,P=0.005]。亚组分析显示,作为“学员”的规培生[(73.84±20.53)分比(70.29±21.46)分,P=0.020]、专业型研究生[(74.04±22.51)分比(68.97±21.40)分,P=0.009]、第一年规培生[(70.19±4.02)分比(63.59±3.59)分,P=0.040]、第一次参加该课程的规培生[(65.23±3.24)分比(60.97±3.21)分,P=0.030]其出口成绩较入口成绩提高显著。问卷调查结果显示,96.69%的“学员”规培生对课程内容、形式及效果表示满意或很满意,100%的规培生感觉“能力有实质性提高”。结论NPL模式有助于神经科住院医师一阶段规培学员夯实神经系统辅助检查相关基础知识,提高解决临床实际问题的能力,值得在其他教学项目和教学基地中推广应用。

关键词：神经病学肌电图住院医师规范化培训核心胜任力

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抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调患者的临床特征

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 55-63页

作者：刘曼歌任海涛关鸿志范思远杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

目的分析抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调(PACA)患者的临床特征和预后情况。方法收集2013年3月至2023年12月于北京协和医院神经科诊治且符合修订的PACA诊断标准的患者,对患者采用基于细胞底物和基于组织底物的检测法进行抗小脑... 详细信息

目的分析抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调(PACA)患者的临床特征和预后情况。方法收集2013年3月至2023年12月于北京协和医院神经科诊治且符合修订的PACA诊断标准的患者,对患者采用基于细胞底物和基于组织底物的检测法进行抗小脑抗体的检测。分析患者的症状学、神经影像学及脑脊液检查结果特点,并随访其预后情况。末次随访改良Rankin量表(mRS)评分≤2分为预后良好,共济失调症状好转或稳定至少2个月后再次加重定义为复发。结果共纳入20例PACA患者,其中男性7例,起病年龄为48.4(22.8,59.3)岁。步态共济失调是PACA患者最常见的小脑症状,小脑外神经系统受累表现包括锥体束征阳性、周围神经/神经根病、复视等。脑脊液白细胞升高及特异性寡克隆区带阳性分别见于4/16和7/15的患者。患者的头核磁共振成像检查示8例患者无明显异常,9例提示小脑萎缩,3例提示大脑或小脑存在异常信号。患者的血清和(或)脑脊液中共检测出9种抗小脑抗体,其中以抗Homer同源蛋白3抗体最为多见(7例)。经过免疫治疗后,13/17的患者症状好转。经过37.5(21.0,93.0)个月的随访,患者末次中位mRS评分为3分,8例(8/20)患者达到良好预后。有6例(6/20)患者病情复发。结论PACA患者的临床表现具有一定异质性,抗神经抗体阳性与符合PACA诊断标准是确诊该病的主要依据。免疫治疗对多数患者有效,但仍有相当比例患者未达到长期功能的良好预后。

关键词：小脑共济失调神经系统自身免疫性疾病预后抗小脑抗体

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应用脑深部电刺激术治疗KMT2B基因相关肌张力障碍的长期随访研究

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中华神经科杂志 2025年第3期58卷 269-276页

作者：张梦雨王琳郭毅杨英麦乔雷万新华中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探讨脑深部电刺激术对KMT2B基因相关肌张力障碍患者的长期治疗效果。方法收集2018年4月至2020年12月于北京协和医院就诊的7例KMT2B基因相关肌张力障碍患者,应用全外显子组测序方法对患者进行基因检测,归纳其基因变异及临床表型特点... 详细信息

目的探讨脑深部电刺激术对KMT2B基因相关肌张力障碍患者的长期治疗效果。方法收集2018年4月至2020年12月于北京协和医院就诊的7例KMT2B基因相关肌张力障碍患者,应用全外显子组测序方法对患者进行基因检测,归纳其基因变异及临床表型特点。对所有患者均行脑深部电刺激手术治疗,分别在术后6个月、术后3年、术后5年进行长期随访,采用Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale(BFMDRS)的运动项目(BFMDRS-M)评分及功能障碍项目(BFMDRS-D)评分对患者的肌张力障碍情况及功能障碍进行评估,评价脑深部电刺激手术的治疗效果。结果患者术前的BFMDRS-M评分及BFMDRS-D评分分别为(60.43±27.12)分及(17.00±6.24)分;术后6个月时评分改善最为显著,分别为(20.64±5.50)分及(9.57±1.72)分,分别改善了65.8%及43.7%,差异均具有统计学意义(t=4.342,P=0.005;t=2.828,P=0.030);术后3年患者的BFMDRS-M及BFMDRS-D评分为(26.20±8.68)分及(10.50±2.74)分,分别改善了56.7%(t=3.045,P=0.029)和38.2%(t=2.012,P=0.100);术后5年患者的BFMDRS-M及BFMDRS-D评分为(27.80±14.87)分及(11.00±2.83)分,分别改善了54.0%(t=1.824,P=0.142)和35.3%(t=1.933,P=0.125)。术后5年时患者的颈部肌张力障碍改善了78.9%,上肢、下肢、躯干肌张力障碍分别改善了57.8%、56.6%及58.0%,但仅1例患者的语言功能得到显著改善。结论脑深部电刺激术对KMT2B基因相关肌张力障碍有良好的治疗效果,但随着时间进展疗效有所下降。患者的颈部、肢体及躯干肌张力障碍得到显著改善,但语言功能改善不明显。

关键词：深部脑刺激法预后 KMT2B基因相关肌张力障碍

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西藏自治区认知障碍疾病知晓度调查及影响因素分析

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 472-478页

作者：郝渝王俊山卓玛索朗曲珍季士勇胡亚雄丁志杰次旦卓嘎袁晶赵玉华西藏自治区人民医院神经内科拉萨850000 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

目的调查西藏自治区居民对认知障碍疾病的知晓度及其影响因素,从而为针对性开展防治工作提供依据。方法2024年4—12月对西藏自治区年龄≥18岁的常住居民(在西藏自治区居住180 d及以上)开展问卷调查(线上问卷调查为主,辅以医务人员在社... 详细信息

目的调查西藏自治区居民对认知障碍疾病的知晓度及其影响因素,从而为针对性开展防治工作提供依据。方法2024年4—12月对西藏自治区年龄≥18岁的常住居民(在西藏自治区居住180 d及以上)开展问卷调查(线上问卷调查为主,辅以医务人员在社区义诊时发放问卷二维码)。收集被调查者人口学信息及关于认知障碍疾病知晓度的相关资料,并采用有序Logistic回归模型分析总体人群/按职业分层后认知障碍疾病知晓度的影响因素。结果共收集问卷327份,剔除14份(被调查者未达西藏自治区居住时间13份,自我报告曾被诊断为认知障碍1份),最终纳入313份有效问卷。被调查者平均年龄(42.0±11.9)岁;男性108人(34.5%),女性205人(65.5%);主要来自拉萨市(78.6%,246/313);医务工作者179人(57.2%),非医务工作者134人(42.8%)。在认知障碍疾病知晓度方面,“不知晓”“部分知晓”“知晓良好”者分别占比7.3%(23/313)、75.7%(237/313)、16.9%(53/313)。有序Logistic回归模型显示,受教育程度为高中及以下(OR=2.82,95%CI:1.18~6.75,P=0.020)、非医务工作者(OR=4.03,95%CI:2.00~8.14,P<0.001)、未接触过认知障碍患者(OR=2.95,95%CI:1.64~5.32,P<0.001)与较低的疾病知晓度相关。按职业分层进行亚组分析显示,受教育程度为高中及以下(OR=3.00,95%CI:1.10~8.15,P=0.031)、未接触过认知障碍患者(OR=3.13,95%CI:1.14~8.60,P=0.027)与非医务工作者较低的疾病知晓度相关;未接触过认知障碍患者(OR=3.40,95%CI:1.61~7.20,P=0.001)与医务工作者较低的疾病知晓度相关。结论西藏自治区居民对认知障碍疾病的知晓度有待提升,文化水平、职业、既往是否接触过认知障碍患者可影响居民的疾病知晓度。提升整体教育水平,通过展示生动案例的临床表现有助于提高公众对认知障碍疾病的知晓度,是健康教育及科普宣传的重点。

关键词：认知障碍阿尔茨海默病知晓度西藏

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多系统萎缩伴神经原性直立性低血压多学科协作康复一例

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 448-453页

作者：张宇航王含丁荣晶中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogeni... 详细信息

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,nOH)是原发性神经系统退行性疾病中慢性自主神经衰竭的关键表现,是MSA患者最常见的自主神经功能障碍,然而目前针对MSA患者伴nOH的治疗方法有限。本文报告1例MSA伴nOH患者的多学科协作康复治疗方案,旨在为此类患者的临床康复提供借鉴。

关键词：罕见病多系统萎缩神经原性直立性低血压康复

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神经调控技术:重构神经元的新秩序

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 284-284页

作者：郭雨婷北京协和医院神经科

随着脑医学技术的飞速发展,神经与精神疾病的诊疗正经历着前所未有的突破与革新,因此《协和医学杂志》本期重点选题方向定为“新技术引领的神经精神疾病诊疗进展”。如何在封面元素中展现“新技术”这一概念成为此次创作的重点与难点。... 详细信息

随着脑医学技术的飞速发展,神经与精神疾病的诊疗正经历着前所未有的突破与革新,因此《协和医学杂志》本期重点选题方向定为“新技术引领的神经精神疾病诊疗进展”。如何在封面元素中展现“新技术”这一概念成为此次创作的重点与难点。脑医学领域的新技术涵盖了脑机接口(BCI)、经颅磁刺激(TMS)、脑深部电刺激(DBS)、脊髓电刺激(SCS)等一大类神经调控前沿技术,这些突破性技术推动着神经精神领域的诊疗范式正在发生深刻变革。

关键词：神经精神疾病脊髓电刺激选题方向神经调控医学领域突破性技术诊疗进展神经元

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免疫检查点抑制剂相关结肠炎治疗过程中发生致命性机会性感染1例

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中华结核和呼吸杂志 2025年第3期48卷 272-276页

作者：李亚坤谭蓓秦岭范思远郭小贝赵静王孟昭徐燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 保定市第一医院呼吸与危重症医学科保定071000

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮... 详细信息

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮质激素及生物制剂治疗过程中需高度警惕机会性感染。本文报道1例局部晚期非小细胞肺癌患者在化疗联合免疫治疗后,出现重度ICI相关结肠炎,应用糖皮质激素及生物制剂(英夫利西单抗)治疗过程中发生血行播散性结核分枝杆菌感染、肺曲霉病,旨在引起临床医生在处理irAE时对机会性感染的重视。

关键词：机会性感染分枝杆菌感染英夫利西单抗血行播散性结核糖皮质激素肺曲霉病生物制剂临床医生

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中华医学会神经病学分会第14次帕金森病及运动障碍学术会议纪要

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 220-222页

作者：王含张悦陈海波中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中华医学会学术会务部北京100710 北京医院神经内科、国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730

文中简要介绍了2024年5月16—19日在河南洛阳召开的中华医学会神经病学分会第14次帕金森病及运动障碍学术会议的内容,包括帕金森病的发病机制、预警和早期诊断、表型特征研究、治疗等方面以及肌张力障碍、不典型帕金森综合征等其他运动... 详细信息

文中简要介绍了2024年5月16—19日在河南洛阳召开的中华医学会神经病学分会第14次帕金森病及运动障碍学术会议的内容,包括帕金森病的发病机制、预警和早期诊断、表型特征研究、治疗等方面以及肌张力障碍、不典型帕金森综合征等其他运动障碍病的前沿进展。

关键词：帕金森病运动障碍会议

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临床常用神经心理量表的纵向稳定性:一项横断面研究

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 17-25页

作者：仇宇悦金蔚尚丽褚姗姗王添艺姜宇涵包嘉璐王文君李博黄益炫董立羚毛晨晖王建勇高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 清华大学计算机科学与技术系北京100084

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评... 详细信息

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评分的多次随访数据,采用两种不同规则(规则1:当前评估结果优于前次记为异常;规则2:当前评估结果优于前数次平均得分记为异常,若患者仅进行2次认知评估,规则2结果与规则1相同)分析量表总分及分项异常率,并在进一步排除焦虑抑郁状态患者后重复以上统计。结果在量表总分方面,MMSE显示出最低的异常率[规则1下为27.2%(31/114),规则2下为29.8%(34/114)],而MoCA异常率最高[分别为41.3%(26/63)和46.0%(29/63)],ADL异常率分别为27.7%(23/83)和33.7%(28/83)。MoCA分项中,分类提示、多选提示、第二次瞬时记忆、定向力及画钟项目表现出较高的异常率[分别为31.7%(20/63)、30.2%(19/63)、23.8%(15/63)、22.2%(14/63)、22.2%(14/63)]。排除焦虑抑郁状态患者后,MMSE和ADL各分项异常率无显著变化,MoCA分项中定向力的异常率有所降低。结论MMSE和ADL在痴呆患者的长期监测中展现出良好的稳定性,可作为评估及随访认知功能变化的重要工具。

关键词：神经心理学测验痴呆简易精神状态检查量表蒙特利尔认知评估量表日常生活能力量表

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Serac1基因突变导致全身型肌张力障碍伴3-甲基戊二酸尿症2例报告

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中风与神经疾病杂志 2025年第4期42卷 297-299,F0002页

作者：李暘万新华中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

本研究对2例伴有3-甲基戊二酸尿症的全身型肌张力障碍的患者(系姐妹)进行了临床表型分析及基因检测。通过病史采集、影像学及实验室检查,基因学分析,发现2例患者6号染色体上的Serac1基因存在纯合突变c.1687T>C该突变位点位于第16外显... 详细信息

本研究对2例伴有3-甲基戊二酸尿症的全身型肌张力障碍的患者(系姐妹)进行了临床表型分析及基因检测。通过病史采集、影像学及实验室检查,基因学分析,发现2例患者6号染色体上的Serac1基因存在纯合突变c.1687T>C该突变位点位于第16外显子,此前以青少年期起病的全身型肌张力障碍为主要临床表型的Serac1基因突变尚未在文献中报道。本研究首次发现Serac1该位点突变可引起全身型肌张力障碍,并可能为未来类似病例的诊断和治疗提供参考。

关键词：全身型肌张力障碍 Serac1 3-甲基戊二酸尿症全外显子基因测序

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