检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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脑淀粉样血管病的分子影像研究进展

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中华神经科杂志 2023年第8期56卷 932-938页

作者：沙宇惠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中,淀粉样蛋白... 详细信息

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中,淀粉样蛋白PET显像通过正电子核素标记的显像剂特异性结合病理标志物,反映Aβ沉积的分布和负荷,可为诊断CAA提供定性与定量信息,然其在鉴别CAA与其他Aβ相关疾病如阿尔茨海默病方面价值有限。其他分子影像如tau-PET、单光子发射计算机体层摄影等及新型高选择性示踪剂也在被广泛研究中。文中主要就CAA分子影像进展进行综述。

关键词：脑淀粉样血管病正电子发射断层显像术脑出血分子影像 β淀粉样蛋白

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嗜酸性粒细胞在糖脂代谢调节中的作用及其临床应用展望

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中华临床营养杂志 2025年第1期33卷 65-71页

作者：史睿玲袁涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

糖尿病是一种常见的代谢性疾病,并发症危害大。随着人们生活方式的改变,其发病率逐渐升高,已成为全球公共卫生问题。血糖与嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)之间存在相关性。EOS可能通过促进米色脂肪发育、控制局部炎症、调节细胞能量代谢... 详细信息

糖尿病是一种常见的代谢性疾病,并发症危害大。随着人们生活方式的改变,其发病率逐渐升高,已成为全球公共卫生问题。血糖与嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)之间存在相关性。EOS可能通过促进米色脂肪发育、控制局部炎症、调节细胞能量代谢、抗血管收缩作用等机制影响骨髓来源巨噬细胞的分化方向,从而改善糖耐量和胰岛素抵抗,降低血糖水平。另外,EOS亦与糖尿病酮症酸中毒存在一定的相关性。本文从现象、机制、临床应用等方面对糖脂代谢与EOS之间的关系进行综述,并推测其在糖尿病的病程监测、逆转等方面可能起到重要的作用。

关键词：嗜酸性粒细胞糖脂代谢糖尿病胰岛素抵抗糖尿病逆转糖尿病并发症

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临床常用神经心理量表的纵向稳定性:一项横断面研究

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 17-25页

作者：仇宇悦金蔚尚丽褚姗姗王添艺姜宇涵包嘉璐王文君李博黄益炫董立羚毛晨晖王建勇高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 清华大学计算机科学与技术系北京100084

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评... 详细信息

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评分的多次随访数据,采用两种不同规则(规则1:当前评估结果优于前次记为异常;规则2:当前评估结果优于前数次平均得分记为异常,若患者仅进行2次认知评估,规则2结果与规则1相同)分析量表总分及分项异常率,并在进一步排除焦虑抑郁状态患者后重复以上统计。结果在量表总分方面,MMSE显示出最低的异常率[规则1下为27.2%(31/114),规则2下为29.8%(34/114)],而MoCA异常率最高[分别为41.3%(26/63)和46.0%(29/63)],ADL异常率分别为27.7%(23/83)和33.7%(28/83)。MoCA分项中,分类提示、多选提示、第二次瞬时记忆、定向力及画钟项目表现出较高的异常率[分别为31.7%(20/63)、30.2%(19/63)、23.8%(15/63)、22.2%(14/63)、22.2%(14/63)]。排除焦虑抑郁状态患者后,MMSE和ADL各分项异常率无显著变化,MoCA分项中定向力的异常率有所降低。结论MMSE和ADL在痴呆患者的长期监测中展现出良好的稳定性,可作为评估及随访认知功能变化的重要工具。

关键词：神经心理学测验痴呆简易精神状态检查量表蒙特利尔认知评估量表日常生活能力量表

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合并嗜酸性粒细胞增多,出现Purtscher样视网膜病变的非典型溶血性尿毒症一例

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 256-262页

作者：梅琦敏戴佳原刘业成沈敏朱华栋中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730

非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,... 详细信息

非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,病程中出现嗜酸性粒细胞增多症,排除其他疾病后诊断为aHUS。予以激素治疗后嗜酸性粒细胞降至正常,血浆置换联合依库珠单抗治疗后肾脏功能趋于稳定,血小板恢复正常,但视力无明显改善。本文回顾该患者的诊治历程并结合文献复习,以期为临床医师提供借鉴。

关键词：非典型溶血尿毒综合征嗜酸性粒细胞增多症肾功能不全视力下降

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基于多准则决策分析方法的诺西那生临床综合评价

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1083-1090页

作者：屈静晗刘鑫田欣安鹏姣许婷婷张波中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的本研究对诺西那生进行临床综合评价,旨在为不同药品决策场景提供理论依据。方法基于多准则决策分析的方法,建立诺西那生临床综合评价指标体系(包括核心准则模型和情境化准则模型),该体系涵盖安全性、有效性、经济性、社会属性等多... 详细信息

目的本研究对诺西那生进行临床综合评价,旨在为不同药品决策场景提供理论依据。方法基于多准则决策分析的方法,建立诺西那生临床综合评价指标体系(包括核心准则模型和情境化准则模型),该体系涵盖安全性、有效性、经济性、社会属性等多个评价维度。通过系统检索和评价汇总,整合诺西那生对应各评价准则的证据,不同利益相关者为核心准则赋予相应权重并进行客观评分,经过标准化加权处理后形成诺西那生的综合价值估计,结合情境化准则模型探讨诺西那生治疗脊髓性肌萎缩症的临床价值。结果在核心准则模型中,标准化权重占比较高的准则为药物带来的治疗获益(0.08±0.02)、疾病严重程度(0.08±0.01)、药物使用相关的证据质量(0.08±0.01)、药物有效性(0.08±0.01)、药物安全性(0.08±0.02)。诺西那生评分较高的评价准则分别为疾病严重程度(4.8±0.4)、药物创新性(4.7±0.6)、专家共识/临床指南(4.5±0.6)、药物有效性(4.0±1.0)和药物使用相关的证据质量(4.0±0.8)。加权后得出诺西那生的综合价值得分为0.41。在情境化模型中,诺西那生的综合价值得分为0.26,表明可能被高估。结论多准则决策分析的方法肯定了诺西那生治疗脊髓性肌萎缩症的积极作用,为临床药品决策提供了理论依据。

关键词：多准则决策分析罕见病药品诺西那生临床综合评价

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以抗阻运动为主的运动处方对超重和肥胖成年人群糖脂代谢影响的Meta分析

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 235-247页

作者：孙宇欣郭晓湲陈适潘慧朱惠娟中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨抗阻运动对超重或肥胖成年人群糖脂代谢的效果,以期为临床制订合适的抗阻运动方案提供依据。方法系统检索PubMed、Cochrane Library、EmBase、Web of Science、中国知网、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊全文数据库从... 详细信息

目的探讨抗阻运动对超重或肥胖成年人群糖脂代谢的效果,以期为临床制订合适的抗阻运动方案提供依据。方法系统检索PubMed、Cochrane Library、EmBase、Web of Science、中国知网、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊全文数据库从建库至2023年12月31日抗阻运动对超重和肥胖人群糖脂代谢影响的相关文献。文献类型限定为随机对照试验,其中试验组的运动干预包含抗阻运动,对照组不包含抗阻运动。由2名研究人员按照纳入与排除标准对文献进行筛选,并提取相关数据。采用RevMan 5.3软件对纳入文献进行Meta分析,采用漏斗图评估文献发表偏倚情况。结果共纳入17篇文献,700例研究对象,其中试验组351例,对照组349例。Meta分析结果显示,与对照组比较,试验组糖化血红蛋白[SMD(95%CI)=-0.30(-0.53~-0.07),P=0.010]、空腹血糖[SMD(95%CI)=-0.58(-0.90~-0.26),P<0.001]、胰岛素抵抗指数[SMD(95%CI)=-0.90(-1.42~-0.38),P<0.001]、低密度脂蛋白胆固醇[SMD(95%CI)=-0.28(-0.53~-0.04),P=0.020]水平降低。亚组分析显示,采用单纯抗阻运动和抗阻-有氧运动混合运动模式的试验组糖代谢水平均低于对照组(P均<0.05);抗阻运动对亚洲人群(I^(2)=57%)的糖代谢影响异质性较高加索(I^(2)=76%)和其他人群(I^(2)=94%)小,且糖代谢指标下降水平显著[SMD(95%CI)=-1.15(-1.73~-0.57),P<0.001]。结论抗阻运动可显著降低超重或肥胖成年人群的糖脂代谢水平。

关键词：抗阻运动超重肥胖糖脂代谢 Meta分析

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影像学评估青少年儿童骨骼成熟度的应用现状和研究进展

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协和医学杂志 2024年第6期15卷 1456-1462页

作者：孙宇欣郭晓湲郑雪晴陈适阳洪波潘慧中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

骨骼成熟度可体现个体的发育状况,并预测未来生长潜力,为临床医生提供有价值的诊断信息。近年来,评估骨骼成熟度的影像学技术取得了诸多进展。本文将对X线、MRI及超声三种影像学技术在评估青少年儿童骨骼成熟度方面的应用现状和研究进... 详细信息

骨骼成熟度可体现个体的发育状况,并预测未来生长潜力,为临床医生提供有价值的诊断信息。近年来,评估骨骼成熟度的影像学技术取得了诸多进展。本文将对X线、MRI及超声三种影像学技术在评估青少年儿童骨骼成熟度方面的应用现状和研究进展作一综述,以期为临床提供借鉴。

关键词：影像学骨骼成熟度骨龄青少年儿童

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孕早期女性维生素D水平及补充效果的一项单中心前瞻性研究

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1104-1110页

作者：王佳佳王鸥李蕊陈莹莹刘燕萍邢小平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

目的了解孕早期女性维生素D水平及其影响因素,并分析外源性维生素D的补充效果。方法前瞻性队列研究。收集2020年12月1日至2021年12月1日在北京协和医院规律产检及随访的孕早期女性,排除合并干扰维生素D吸收、代谢的严重基础疾病,最终纳... 详细信息

目的了解孕早期女性维生素D水平及其影响因素,并分析外源性维生素D的补充效果。方法前瞻性队列研究。收集2020年12月1日至2021年12月1日在北京协和医院规律产检及随访的孕早期女性,排除合并干扰维生素D吸收、代谢的严重基础疾病,最终纳入98名孕早期女性为研究对象,进行问卷调查,采用液相色谱串联质谱法检测基线血清25羟维生素D[25(OH)D]水平后予不同剂量维生素D补充,4周后复测25(OH)D,评估补充效果。采用t检验、单因素方差分析、χ^(2)检验、多元线性回归分析进行统计学分析。结果98名研究对象妊娠年龄(33.5±4.0)岁,基线血清25(OH)D为(41.2±20.0)nmol/L,70.4%(69/98)存在维生素D缺乏。42.9%(42/98)的研究对象初次检测时已使用维生素D补充剂。单因素分析显示维生素D是否补充(t=-4.21,P<0.001)、检测季节(t=2.59,P=0.011)及坚果摄入频次(t=2.67,P=0.009)与孕早期基线25(OH)D水平有关,多元线性回归分析示仅维生素D补充与基线25(OH)D水平有关(B=13.84,P=0.006)。研究对象维生素D3补充剂量范围400~5000 U/d,规律用药(4.1±2.5)周后复测25(OH)D水平显著升高[(64.1±18.1)nmol/L比(37.3±16.6)nmol/L,t=-9.36,P<0.001],升高幅度与基线25(OH)D水平负相关(B=-0.66,P<0.001),与维生素D补充剂量正相关,每补充1μg/d(40 U/d),25(OH)D平均增加0.51 nmol/L(B=0.51,P<0.001)。结论本中心孕早期女性维生素D缺乏比例高,外源性维生素D补充可显著改善维生素D缺乏状态,且补充效果与基线维生素D水平负相关,与补充剂量正相关。

关键词：妊娠初期维生素D 影响因素维生素D补充

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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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