检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第5期61卷 603-606页

作者：潘周娴王良录崔乐李景南吴晰张黎王志伟贾觉睿智王梦一冯云路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,... 详细信息

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,但亦不能完全以药物过敏解释。本文通过对同一患者中出现多种疾病的病程进行详细分析,分析相互之间的可能原因。

关键词：高甘油三酯血症性胰腺炎非结石性胆囊炎严重过敏反应药物过敏

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感染性腹主动脉瘤合并消化道瘘的外科治疗

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中国实用外科杂志 2024年第12期44卷 1371-1374页

作者：郑月宏李斯亭中国医学科学院北京协和医学院血管外科中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

原发性感染性主动脉瘤(INAA)是由病原微生物感染引起主动脉壁破坏及扩张的疾病,可引发原发性主动脉-消化道瘘,导致危及生命的消化道大出血,需要紧急外科干预。INAA的外科治疗包括开放手术(OSR)和腔内修复术(EVAR)。OSR通过清除感染组织... 详细信息

原发性感染性主动脉瘤(INAA)是由病原微生物感染引起主动脉壁破坏及扩张的疾病,可引发原发性主动脉-消化道瘘,导致危及生命的消化道大出血,需要紧急外科干预。INAA的外科治疗包括开放手术(OSR)和腔内修复术(EVAR)。OSR通过清除感染组织并重建血运,被认为是金标准,但创伤较大;而EVAR创伤较小,但可能无法完全清除感染。合并消化道瘘的INAA治疗需根据病人感染情况、病变范围及病原特点制定个性化方案。OSR手术方式包括解剖外旁路重建和原位重建,解剖外旁路能彻底清除感染灶,而原位重建具有生理解剖优势,但可能遗留感染灶。近年来,EVAR在不稳定病人中的紧急应用为后续开放手术创造了条件。治疗效果的关键在于充分有效的围手术期及长期抗生素治疗,以降低感染复发风险。多种治疗方法均有成功病例报道,但关于最佳治疗策略的高质量临床证据仍然不足。INAA治疗需综合考虑病人的病理特点及临床状况,为感染性腹主动脉瘤合并消化道瘘提供最佳临床处理方案。

关键词：感染性腹主动脉瘤消化道瘘开放手术腔内修复术围手术期抗生素解剖外旁路原位重建

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两例X连锁肢端肥大性巨人症病例报道及致病基因检测

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中华内分泌代谢杂志 2022年第2期38卷 118-124页

作者：梁寒婷龚凤英刘之慧杨莹莹姚勇王任直王林杰陈美平潘慧陈博梁智勇冯逢朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 石家庄市第一医院内分泌科 050011 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容... 详细信息

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容、手足增大、食欲增加、打鼾等巨人症表现。2例患者治疗前身高Z值分别为+6.86和+6.53,葡萄糖生长激素(growth hormone,GH)抑制试验示GH谷值均大于1 ng/mL,胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)分别为586.0 ng/mL和1042.0 ng/mL。患者1接受三程奥曲肽微球治疗后行手术,术后临床与生化均得到缓解。患者2接受兰瑞肽治疗5.5年,未达到生化缓解。通过拷贝数变异检测,2例患者胚系DNA均发现Xq26.3存在微重复,该区域含G蛋白偶联受体101(G-protein coupled receptor 101,GPR101)这一致病基因,诊为X-LAG。结论2岁以下婴幼儿出现生长加速等症状时需警惕X-LAG,药物联合手术治疗有效。

关键词： X连锁肢端肥大性巨人症生长激素腺瘤 GPR101 微重复

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多学科联动,努力提高垂体前叶功能减退所致肝硬化的诊治水平

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 241-246页

作者：伍学焱张君宜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬... 详细信息

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬化,随之而来又会次生肺、脾和心脏等多种器官功能受损。因此,其临床表现往往复杂多样,患者首诊科室各异。已有可靠的临床观察表明,在垂体前叶功能减退所致肝硬化早期阶段应用生长激素替代治疗可有效阻止和逆转肝硬化进程,甚或避免不恰当或不必要的肝脏或与肝脏相关器官的联合移植手术。多学科联动,知晓并重视垂体前叶功能减退可导致肝硬化的新发现,将有助于提高临床对肝硬化的精准诊治。

关键词：垂体功能减退症生长激素缺乏肝硬化

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合并淋巴管肌瘤病及双侧气胸患者行剖宫产术麻醉处理1例

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中华麻醉学杂志 2022年第11期42卷 1395-1396页

作者：白冰刘巧徐凯峰高劲松裴丽坚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院产科北京100730

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~... 详细信息

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~91%。孕30周后出现双侧气胸并行双侧胸腔闭式引流术。

关键词：双侧气胸闭式引流术间断吸氧预计值 FEV_(1) 双侧胸腔淋巴管肌瘤病西罗莫司

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垂体促肾上腺皮质激素腺瘤基因型与临床表型的相关性研究

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中华内分泌代谢杂志 2022年第2期38卷 125-131页

作者：苗卉王珞龚凤英段炼王林杰姚勇冯铭邓侃王任直管彦芳朱惠娟卢琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 北京吉因加医学检验实验室有限公司 102206

目的库欣病(Cushing′s disease,CD)是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotroph hormone,ACTH)腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,引起血浆皮质醇水平升高,导致血糖血脂代谢异常等一系列病理生理变化。若得不到有效治疗,病死率较高,因... 详细信息

目的库欣病(Cushing′s disease,CD)是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotroph hormone,ACTH)腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,引起血浆皮质醇水平升高,导致血糖血脂代谢异常等一系列病理生理变化。若得不到有效治疗,病死率较高,因此阐明库欣病的发病机制十分重要。本研究旨在利用全基因组测序技术探索垂体ACTH腺瘤的发病机制。方法选取9例确诊为垂体ACTH腺瘤并经过手术治疗患者的垂体瘤组织和与之配对的外周血样本进行了全基因组测序,并进行单核苷酸突变、小的插入或缺失、拷贝数变异、染色体结构变异的分析与验证。结果5例患者发现USP8基因体细胞热点突变(***718del、***718Pro、***720Arg、***720Gln),突变率为55.6%;1例患者检测出USP8拷贝数增加;1例USP8野生型患者检测出TP53(***135Tyr)、NF1(***1049Glufs*11)及KMT2C(c.3323+1G>A)突变。拷贝数变异分析结果显示1例USP8野生型患者存在多条染色体的杂合性缺失。结构变异分析发现2例意义未明的结构变异。本研究未发现胚系基因突变。结论USP8基因的体细胞突变和拷贝数增加、TP53等肿瘤相关基因的突变、广泛的体细胞拷贝数变异共同参与垂体ACTH腺瘤的致病。染色体结构变异可能有助于识别高危垂体ACTH腺瘤,患者需要更密切的随访和更积极的治疗。

关键词：垂体腺瘤 ACTH 全基因组测序 USP8

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垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤四例临床特征分析及文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2023年第10期39卷 839-845页

作者：胡芳于娜王林杰阳洪波朱惠娟姚勇邓侃毛歆歆段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中山大学附属第五医院内分泌代谢病科珠海519000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

目的总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征,分析其特点,探讨规范的综合治疗和管理方法。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗... 详细信息

目的总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征,分析其特点,探讨规范的综合治疗和管理方法。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归,并进行文献复习。结果4例患者中,3例男性,起病年龄15~38岁,均以面容改变起病,3例有明显的视力下降或视野缺损;4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高,葡萄糖GH抑制试验GH谷值≥1.0 ng/mL,PRL均>100 ng/mL,三碘甲状腺原氨酸(T_(3))、甲状腺素(T_(4))升高,TSH不被抑制;4例均为大腺瘤或巨大腺瘤,侵袭性生长,1例发生垂体卒中;除1例患者因经济原因未在本院接受治疗,其余3例均接受了药物联合经鼻蝶窦垂体瘤切除术,其中1例患者中枢性甲状腺功能亢进症和高催乳素血症缓解,但GH/IGF-Ⅰ未缓解,另2例患者均≥2个激素轴未缓解。结论垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者主要以面容改变为突出表现,存在多个激素轴功能亢进,腺瘤体积大,手术联合药物治疗后生化缓解率低,临床预后较差。

关键词：垂体多激素混合腺瘤临床特征综合治疗预后

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颈动脉体瘤的PUMCH分型

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协和医学杂志 2021年第6期12卷 825-828页

作者：顾光超郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

颈动脉体瘤是位于颈动脉分叉的一种罕见肿瘤。外科手术是主要治疗手段,但存在较高的出血、神经损伤和血管损伤风险。Shamblin分型是基于肿瘤与血管解剖关系对其进行分类的方法,存在一定局限性;PUMCH(Peking Union Medical College Hospi... 详细信息

颈动脉体瘤是位于颈动脉分叉的一种罕见肿瘤。外科手术是主要治疗手段,但存在较高的出血、神经损伤和血管损伤风险。Shamblin分型是基于肿瘤与血管解剖关系对其进行分类的方法,存在一定局限性;PUMCH(Peking Union Medical College Hospital)分型在考虑肿瘤与血管解剖关系的基础上,同时考虑了肿瘤上极高度,能够更好地预测手术并发症和指导手术,将有利于颈动脉体瘤手术效果的提升。

关键词：颈动脉体瘤手术治疗 Shamblin分型 PUMCH分型

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有关远处转移性分化型甲状腺癌放射性碘治疗的意义

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中国实用外科杂志 2024年第6期44卷 619-624页

作者：林岩松李若尘中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

分化型甲状腺癌(DTC)是一种常见的甲状腺癌类型,包括甲状腺乳头状癌(PTC)、甲状腺滤泡癌(FTC)和甲状腺嗜酸细胞癌(OTC)。尽管大多数DTC病人通过手术、放射性碘治疗(RAIT)和促甲状腺激素(TSH)抑制治疗后预后较好,但仍有部分病人发展为远... 详细信息

分化型甲状腺癌(DTC)是一种常见的甲状腺癌类型,包括甲状腺乳头状癌(PTC)、甲状腺滤泡癌(FTC)和甲状腺嗜酸细胞癌(OTC)。尽管大多数DTC病人通过手术、放射性碘治疗(RAIT)和促甲状腺激素(TSH)抑制治疗后预后较好,但仍有部分病人发展为远处转移性分化型甲状腺癌(DM-DTC),其中肺和骨是最常见的转移部位。RAIT是DM-DTC术后的一线治疗手段,能有效降低复发及死亡风险。针对DM-DTC,RAIT的治疗方案需基于病人的病灶摄碘特征进行个体化制定。研究结果显示,RAIT在肺微转移灶的完全缓解率较高,而对于骨转移病人,虽然治愈率低但能显著改善预后。此外,RAIT前的准备工作如升高TSH水平和低碘饮食也对治疗效果有重要影响。病灶摄碘能力的预评估[如诊断性全身显像(Dx-WBS)]和分子特征(如BRAFV600E和TERT启动子突变)的检测有助于预测RAIT疗效和放射性碘治疗抵抗(RAIR)-DTC的风险。对于不摄碘或疗效不佳的病人,可考虑其他局部治疗或新型分子靶向药物,以提高生存率和生活质量。总体而言,RAIT在DM-DTC的治疗中发挥了关键作用,但需要根据个体情况进行综合决策和动态调整。

关键词：分化型甲状腺癌远处转移放射性碘治疗

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影像学在胰腺囊性肿瘤诊断中的应用进展

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中国医学影像学杂志 2021年第9期29卷 942-946页

作者：郝志鑫邢海群霍力戴梦华李冬晶赵玉沛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院罕见病研究中心核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN... 详细信息

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN的主要方法。另外,PCN的临床决策也是影像组学研究的热点。本文拟综述影像学在PCN中的研究现状、存在的问题以及对未来的初步展望。

关键词：胰腺肿瘤肿瘤囊性体层摄影术 X线计算机磁共振成像正电子发射断层显像术影像组学诊断综述

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