检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2025年第3期29卷 209-212页

作者：徐哲钧黄璨赵久良马明圣李梦涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮... 详细信息

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮抗凝物(LA)持续阳性,接受大剂量激素治疗后症状及指标好转,但随激素减量而出现反复,后尝试联合多种免疫抑制剂及生物制剂治疗效果欠佳。诊疗过程中出现颅内静脉窦血栓(CVST),伴抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2GPⅠ)、LA以及抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)阳性,诊断APS。抗凝治疗后血栓仍持续进展,予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,联合华法林及阿司匹林治疗后病情好转。结论AIHA是APS的血液系统标准外表现之一,对于持续存在磷脂抗体阳性的AIHA患者需警惕APS及其相关血栓事件。APS-CVST-AIHA患者病情控制难度大,治疗过程中易复发,早期、足量抗栓治疗对患者预后至关重要。此外LA受药物影响存在假阳性可能,aPS/PT可成为LA的替代方法之一。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性窦血栓形成,颅内

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皮肤结节—纵隔—肺门淋巴结肿大

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中华结核和呼吸杂志 2022年第4期45卷 387-391页

作者：李宜瑶张婷高莉许文兵田欣伦朱元珏刘鸿瑞彭敏施举红冯瑞娥中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 北京大学第一医院医学影像科北京100034 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730

患者男,52岁,因“劳累后呼吸困难2个月,发现皮肤结节1个月”于2016年5月就诊我院,皮肤结节病理及超声内镜引导下的经支气管镜针吸活检(EBUS-TBNA)淋巴结病理符合结节病,经糖皮质激素治疗后皮肤结节缩小消失,但纵隔淋巴结进行性增大,经... 详细信息

患者男,52岁,因“劳累后呼吸困难2个月,发现皮肤结节1个月”于2016年5月就诊我院,皮肤结节病理及超声内镜引导下的经支气管镜针吸活检(EBUS-TBNA)淋巴结病理符合结节病,经糖皮质激素治疗后皮肤结节缩小消失,但纵隔淋巴结进行性增大,经验性抗结核治疗后病变吸收,最终诊断结节病合并结核感染可能性大,抗结核疗程18个月,随访5年病情稳定。

关键词：皮下结节淋巴结肿大结节病结核感染

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下肢深静脉血栓形成后综合征风险预测模型的外部验证与效能对比分析

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血管与腔内血管外科杂志 2025年第1期11卷 1-6页

作者：周新艺徐园陈跃鑫宋小军朱丽筠邵曼娜王磊马玉芬郑月宏北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院保健医疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730

目的对3种下肢深静脉血栓形成后综合征(PTS)风险预测模型进行外部验证及效能的比较。方法收集2022年1月至2024年1月中国医学科学院北京协和医院收治的503例新发下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床资料,并对所有患者进行为期2年的随访... 详细信息

目的对3种下肢深静脉血栓形成后综合征(PTS)风险预测模型进行外部验证及效能的比较。方法收集2022年1月至2024年1月中国医学科学院北京协和医院收治的503例新发下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床资料,并对所有患者进行为期2年的随访。统计并比较3种PTS风险预测模型的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及受试者工作特征曲线(ROC)的曲线下面积(AUC)。结果共108(21.4%)例患者实际发生PTS,其中,两步PTS风险预测模型对PTS的预测效能最佳,灵敏度为92.1%,特异度为95.7%,阳性预测值为77.9%,阴性预测值高达97.4%,模型区分度得分最高为0.66分,显示出较好的预测性能。SWITCO-PTS和PTS风险预测模型的区分度均较好(AUC均超过0.6),但SWITCO-PTS模型的灵敏度较低(24.1%),PTS风险预测模型的阳性预测值较低(34.0%)。结论两步PTS风险模型对下肢深静脉PTS的发生风险具有较高的预测准确性和稳定性,可作为预测PTS高危人群的有效工具。

关键词：血栓形成后综合征下肢深静脉血栓形成预测模型外部验证

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两例X连锁肢端肥大性巨人症病例报道及致病基因检测

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中华内分泌代谢杂志 2022年第2期38卷 118-124页

作者：梁寒婷龚凤英刘之慧杨莹莹姚勇王任直王林杰陈美平潘慧陈博梁智勇冯逢朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 石家庄市第一医院内分泌科 050011 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容... 详细信息

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容、手足增大、食欲增加、打鼾等巨人症表现。2例患者治疗前身高Z值分别为+6.86和+6.53,葡萄糖生长激素(growth hormone,GH)抑制试验示GH谷值均大于1 ng/mL,胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)分别为586.0 ng/mL和1042.0 ng/mL。患者1接受三程奥曲肽微球治疗后行手术,术后临床与生化均得到缓解。患者2接受兰瑞肽治疗5.5年,未达到生化缓解。通过拷贝数变异检测,2例患者胚系DNA均发现Xq26.3存在微重复,该区域含G蛋白偶联受体101(G-protein coupled receptor 101,GPR101)这一致病基因,诊为X-LAG。结论2岁以下婴幼儿出现生长加速等症状时需警惕X-LAG,药物联合手术治疗有效。

关键词： X连锁肢端肥大性巨人症生长激素腺瘤 GPR101 微重复

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VEXAS综合征1例

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中华医学杂志 2023年第1期103卷 46-48页

作者：杨晓曦李朝晖赵丹青杨帆吴迪蒋颖赵丽丹姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红... 详细信息

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红斑。骨扫描见鼻骨炎性病变。尿游离λ链阳性。骨髓及外周血涂片中可见部分单核细胞、淋巴细胞存在异常空泡。综合软骨炎及结节红斑等自身免疫表现和血细胞中特征性的空泡表现,全外显子组测序检测到UBA1基因c.122T>C(***41Thr)的杂合突变,VEXAS综合征诊断明确。予甲泼尼龙24 mg/d治疗后,患者右耳肿痛迅速消退,听力恢复,结节红斑好转。

关键词： VEXAS综合征复发性多软骨炎大细胞性贫血结节红斑自身炎症性疾病

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此消彼长的肺内结节空洞

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中华结核和呼吸杂志 2022年第5期45卷 475-479页

作者：张婷罗金梅彭敏高莉田欣伦许文兵刘鸿瑞施举红冯瑞娥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 北京大学第一医院医学影像科北京100034 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例以反复肺出血为表现的血管型Ehlers‑Danlos综合征。患者男,22岁,因“间断咯血、胸痛18个月”入院。胸部CT示双肺多发结节及空洞,周围伴晕征。血清炎症指标包括血沉、C反应蛋白、白介素‑6均在正常范围,经多次支气管镜、肺活... 详细信息

本文报道1例以反复肺出血为表现的血管型Ehlers‑Danlos综合征。患者男,22岁,因“间断咯血、胸痛18个月”入院。胸部CT示双肺多发结节及空洞,周围伴晕征。血清炎症指标包括血沉、C反应蛋白、白介素‑6均在正常范围,经多次支气管镜、肺活检病原及病理学检查未能明确诊断,曾给予经验性抗细菌、抗真菌、抗结核、抗寄生虫治疗,肺内病变仍表现出此消彼长的特点。胸腔镜肺活检病理见肺出血、血肿、骨化及纤维性结节,提示血管型Ehlers‑Danlos综合征的可能性。最终经基因检测发现COL3A1突变,诊断为血管型Ehlers‑Danlos综合征。该患者无皮肤松弛、关节过伸等肺外表现。随诊3年,患者除间断有少量咯血外,尚未出现其他血管或脏器受累证据。对于以反复咯血为表现,肺内表现为此消彼长的结节、空洞或囊腔而无明显炎症反应、对抗感染治疗无效的年轻患者,应考虑到血管型Ehlers‑Danlos综合征的可能性,尽早进行基因检测,避免不必要的有创检查对患者的伤害。

关键词：血管型肺内病变肺外表现支气管镜肺活检基因检测肺出血皮肤松弛

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中华急诊医学杂志 2022年第1期31卷 78-84页

作者：赵丽娜朱华栋李毅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科复杂重症和罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨血小板计数(platelet count, PLT)与危重患者器官功能障碍和预后的关系, 评价预后评估中的价值。方法采用回顾性队列研究的方法, 收集美国重症监护数据库(MIMIC-Ⅲ)中2001年至2012年的35 860例患者的相关记录。依据PLT将患者分... 详细信息

目的探讨血小板计数(platelet count, PLT)与危重患者器官功能障碍和预后的关系, 评价预后评估中的价值。方法采用回顾性队列研究的方法, 收集美国重症监护数据库(MIMIC-Ⅲ)中2001年至2012年的35 860例患者的相关记录。依据PLT将患者分为PLT减少组(PLT<100×10^(9)/L)、PLT正常组(100×10^(9)/L≤PLT≤300×10^(9)/L)和PLT增多组(PLT>300×10^(9)/L)。本研究纳入18岁以上且89岁以下的成年患者, 排除存活时间少于24 h、缺失生命体征记录或PLT的患者。结局事件为患者住院死亡。采用Kaplan-Meier方法分析存活率, 单因素和多因素COX回归分析指标对预后的影响。结合重要的预后因素建立列线图以预测重症患者住院预后情况, 并应用ROC曲线下面积(AUC值)评估列线图辨别力。结果与PLT正常组及PLT增多组比较, PLT减少组患者的器官功能障碍明显加重, 患者的SOFA评分[3(2, 5)vs. 2(1, 5)vs. 7(5, 9)]、SAPS-Ⅱ评分[31(23, 41)vs. 32(23, 42)vs. 38(30, 50)]、住院病死率(35.0%vs. 45.2%vs. 54.7%)、机械通气率(50.3%vs. 41.4%vs. 62.8%)和肾脏替代治疗率(1.3%vs. 1.3%vs. 6.0%)均明显更高(均P<0.05)。COX回归分析发现PLT减少是住院患者病死率的独立预测因子, PLT<100×10^(9)/L的风险比为1.477, 95%CI为1.347~1.691, P<0.01。以上述指标构建列线图, 列线图的AUC为0.744。结论 PLT减少是影响重症患者住院死亡的独立预后指标。PLT相关的列线图有良好的区分度, 有可能帮助临床医生评估住院患者预后结局。

关键词：血小板计数危重病死亡预后

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体重指数、四肢骨骼肌指数及血脂水平对高危肾透明细胞癌患者肿瘤进展风险的影响

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中华临床营养杂志 2022年第4期30卷 199-205页

作者：郑丹萍梁艳彩张志媛崔健郝婧晓陆相云王娟郭娜于康中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科100730

目的评估体重指数(body mass index,BMI)及其动态变化、四肢骨骼肌指数(appendicular skeletal muscle mass index,ASMI)和血脂水平对肿瘤进展的可能影响,为患者体重管理提供参考依据。方法采用前瞻性队列研究设计,检测100例高危肾透明... 详细信息

目的评估体重指数(body mass index,BMI)及其动态变化、四肢骨骼肌指数(appendicular skeletal muscle mass index,ASMI)和血脂水平对肿瘤进展的可能影响,为患者体重管理提供参考依据。方法采用前瞻性队列研究设计,检测100例高危肾透明细胞癌患者的血脂水平,采用多频生物电阻抗法测定ASMI、BMI并追踪BMI动态变化,探讨BMI、ASMI及血脂水平对研究对象2年内肿瘤进展的影响。结果正常BMI且伴低ASMI的患者肿瘤进展风险是超重及肥胖患者的5.248倍(95%CI:1.946~14.153,P=0.001)。术前高密度脂蛋白胆固醇每增加0.1个单位,进展风险降低0.771倍(95%CI:0.631~0.942,P=0.011)。治疗期间BMI下降超过基线5%的患者的肿瘤进展风险是BMI维持在基线+5%患者的5.165倍(95%CI:1.735~15.370,P=0.003)。结论肥胖肾透明细胞癌患者相较于正常体重患者在肿瘤无进展生存中的优势可能因受ASMI、患病前非自愿性体重下降及血脂水平等的影响,因此临床中对于患者体重的管理,不能仅限于BMI值,更需结合患者的癌症分期、人体成分及代谢状态进行个体化设置。

关键词：肾透明细胞癌体重指数四肢骨骼肌指数血脂水平无进展生存

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艾滋病合并巨细胞病毒病诊疗专家共识(2024年版)

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中华传染病杂志 2024年第3期42卷 129-140页

作者：中华医学会感染病学分会艾滋病丙型肝炎学组陈耀凯李太生张文宏不详重庆市公共卫生医疗救治中心感染病科重庆400036 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 复旦大学附属华山医院感染科国家传染病医学中心上海200040

巨细胞病毒病(CMVD)又称巨细胞病毒终末器官疾病, 是由巨细胞病毒侵袭组织器官引起的一种终末器官疾病, 好发于严重免疫功能缺陷的艾滋病(AIDS)患者。AIDS合并CMVD可累及全身多个器官系统, 如眼部、肺部、消化系统、神经系统等, 临床表... 详细信息

巨细胞病毒病(CMVD)又称巨细胞病毒终末器官疾病, 是由巨细胞病毒侵袭组织器官引起的一种终末器官疾病, 好发于严重免疫功能缺陷的艾滋病(AIDS)患者。AIDS合并CMVD可累及全身多个器官系统, 如眼部、肺部、消化系统、神经系统等, 临床表现与器官受累情况有关, 具有高致残性和高致死性的特点。本共识是在2020年"十三五"国家科技重大专项艾滋病机会性感染课题组发布的《艾滋病合并巨细胞病毒病临床诊疗的专家共识》基础上, 综合国内外最新研究进展及我国临床实践修订更新而成, 就AIDS合并CMVD的流行病学、临床特征、诊断与鉴别诊断、治疗和预防进行详细阐述, 以期为该疾病临床诊疗提供参考。

关键词：巨细胞病毒病艾滋病诊断治疗共识

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合并淋巴管肌瘤病及双侧气胸患者行剖宫产术麻醉处理1例

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中华麻醉学杂志 2022年第11期42卷 1395-1396页

作者：白冰刘巧徐凯峰高劲松裴丽坚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院产科北京100730

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~... 详细信息

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~91%。孕30周后出现双侧气胸并行双侧胸腔闭式引流术。

关键词：双侧气胸闭式引流术间断吸氧预计值 FEV_(1) 双侧胸腔淋巴管肌瘤病西罗莫司

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