检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

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双膦酸盐类药物用于钙化防御治疗的文献分析

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罕见病研究 2024年第2期3卷 214-220页

作者：梁春苏王少红张逸舟刘鑫牛子冉史亦丽张波中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室、国家罕见病医疗质量控制中心北京100730

目的分析双膦酸盐类药物用于钙化防御患者治疗的有效性和安全性。方法检索PubMed、Embase、中国知网及万方数据库,收集报道双膦酸盐用于钙化防御的病例报告,提取患者相关信息进行统计分析。结果纳入文献共18篇病例报告,患者20例,结果显... 详细信息

目的分析双膦酸盐类药物用于钙化防御患者治疗的有效性和安全性。方法检索PubMed、Embase、中国知网及万方数据库,收集报道双膦酸盐用于钙化防御的病例报告,提取患者相关信息进行统计分析。结果纳入文献共18篇病例报告,患者20例,结果显示13例患者(65.0%)采用帕米膦酸盐治疗,4例患者(20.0%)采用依替膦酸盐,2例患者(10.0%)采用阿仑膦酸盐,1例患者(5.0%)采用唑来膦酸。13例患者(65.0%)完全康复,康复时间为0.5~9个月。大部分患者双膦酸盐类药物的耐受性较好(90.0%),1例不耐受帕米膦酸盐的患者在调整给药频次后康复,1例依替膦酸盐高给药剂量患者在停用后指标恢复正常。结论双膦酸盐类药物作为一种骨吸收的抑制剂,兼具有效性和安全性,有望用于钙化防御患者的治疗。

关键词：钙化防御双膦酸盐帕米膦酸盐阿仑膦酸盐唑来膦酸

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心脏磁共振定量评价轻链型心脏淀粉样变患者心肌纤维化的初步研究

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罕见病研究 2023年第1期2卷 43-49页

作者：郭玉博王雪竹李潇高雅娟田庄李剑霍力王怡宁中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京100730

目的心肌纤维化是轻链型淀粉样变性的潜在致病机制,本研究通过将心脏磁共振(CMR)心肌组织特征和形态、功能参数与^(68)Ga-成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)PET显像相关联,旨在探索CMR定量参数与心肌纤维化过程的相关性。方法选取2021年8... 详细信息

目的心肌纤维化是轻链型淀粉样变性的潜在致病机制,本研究通过将心脏磁共振(CMR)心肌组织特征和形态、功能参数与^(68)Ga-成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)PET显像相关联,旨在探索CMR定量参数与心肌纤维化过程的相关性。方法选取2021年8—12月在北京协和医院确诊的轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)患者,进行CMR和^(68)Ga-FAPI PET/CT检查,登记患者的临床表现及辅助检查等信息,并进行分析。结果共纳入23例AL-CA患者,15例(65.2%)为男性,平均年龄(58.3±6.5)岁。具有^(68)Ga-FAPI-04高摄取的患者心肌细胞外容积(ECV)升高,明显高于阴性组患者(P=0.047),且患者的心肌ECV与心肌FAPI摄取呈正相关(r=0.628,P=0.001;r=0.727,P<0.001;r=0.661,P=0.001)。与阴性组患者相比,阳性组患者的左心室(LV)射血分数(EF)(P<0.001)减低。LVEF(r=-0.798,P<0.001;r=-0.794,P<0.001;r=-0.795,P<0.001)、右心室(RV)EF(r=-0.735,P<0.001;r=-0.739,P<0.001;r=-0.684,P<0.001)与心肌FAPI摄取呈负相关,LV周向应变(r=0.668,P<0.001;r=0.708,P<0.001;r=0.705,P<0.001)、LV纵向应变(r=0.629,P=0.001;r=0.635,P=0.001;r=0.597,P=0.003)、RV纵向应变(r=0.575,P=0.004;r=0.792,P<0.001;r=0.673,P<0.001)与心肌FAPI摄取呈负相关。结论FAPI反映的成纤维细胞活化伴有CMR反映的间质特征异常及其导致的心肌运动功能减低。FAPI摄取增高的AL-CA患者的ECV升高,EF减低,应力减低并形态学异常。

关键词：心脏淀粉样变心脏磁共振心肌纤维化 68Ga-成纤维细胞激活蛋白抑制剂

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低分子肝素注射方法安全性的系统评价再评价

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中华现代护理杂志 2023年第29期29卷 4018-4025页

作者：安然逊孙建华徐园王磊邓海波王晓杰王钰朱丽筠鲁乔丹周新艺马玉芬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院乳腺外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院工会北京100730

目的对低分子肝素(LMWH)注射方法安全性的系统评价进行再评价。方法计算机检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献服务系统、中国科技期刊数据库、PubMed、Embase、CINAHL、The Cochrane Library、JBI系统评价和证据应用报告数据库... 详细信息

目的对低分子肝素(LMWH)注射方法安全性的系统评价进行再评价。方法计算机检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献服务系统、中国科技期刊数据库、PubMed、Embase、CINAHL、The Cochrane Library、JBI系统评价和证据应用报告数据库和Campbell协作网中有关LMWH注射方法安全性的系统评价,检索时限均为建库至2022年12月31日。使用AMSTAR 2和ROBIS软件进行系统评价的质量评价,使用GRADE系统进行证据分级。文献筛选、资料提取、质量评价和证据分级均由2名经系统循证护理培训的研究者独立进行。结果共纳入10篇系统评价,AMSTAR 2软件评价显示,1篇方法学质量为低级,9篇为极低级;ROBIS软件评价显示,3篇系统评价整体偏倚风险为低级,7篇为高级。使用GRADE系统对10篇系统评价的47条证据进行证据分级显示,中等质量证据4条、低质量证据34条、极低质量证据9条。结论缓慢注射、腹部注射、垂直注射以及注射后局部按压5 min可能对LMWH皮下注射安全性有益,但仍需开展大样本、针对不同亚组人群与不同注射方法的高质量原始研究以支持结论。

关键词：低分子肝素注射方法安全性系统评价再评价循证护理学

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评估5种真空采血管对常见微量元素检测的影响

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标记免疫分析与临床 2023年第7期30卷 1225-1229页

作者：罗薇程倩于佳磊禹松林邱玲中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

目的评估不同真空采血管对ICP-MS法检测微量元素的影响。方法分别采用5种真空采血管采集超纯水和11名健康志愿者静脉血,采用ICP-MS方法检测血清/血浆微量元素钴、铬、铜、锰、钼、镍、硒、锶、锌、锂,比较5种真空采血管测定不同微量元... 详细信息

目的评估不同真空采血管对ICP-MS法检测微量元素的影响。方法分别采用5种真空采血管采集超纯水和11名健康志愿者静脉血,采用ICP-MS方法检测血清/血浆微量元素钴、铬、铜、锰、钼、镍、硒、锶、锌、锂,比较5种真空采血管测定不同微量元素的差异,分析采血管对检测结果的影响。结果血清管中锂、铬、锰、锶、钼、镍本底含量较高。锂在红帽血清管中含量显著高于微量元素管,铬、锰、钴、硒、镍在不同采血管之间差异有统计学意义,微量元素管检测结果比血清管测定结果降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论真空采血管的选择对微量元素的检测影响很大,各实验室应根据检测元素评估选择最适宜的微量元素专用真空采血管。

关键词：微量元素电感耦合等离子体质谱真空采血管

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近红外光谱监测脑血氧饱和度与心脏骤停后自主循环恢复的关系:系统评价与Meta分析

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中华急诊医学杂志 2022年第3期31卷 383-389页

作者：刘霜张小明乔文龙陈沛权周亮刘朝晖朱华栋于学忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京100730 中国科学院西安光学精密机械研究所西安310063 中国科学院大学北京100049

目的评估关于近红外光谱(near-infrared spectroscopy,NIRS)的测量值(初始值、平均值和最高值)在接受心肺复苏患者中预测自主循环恢复(return of spontaneous circulation,ROSC)方面的潜在作用。方法本研究根据PRISMA准则进行,检索Pubme... 详细信息

目的评估关于近红外光谱(near-infrared spectroscopy,NIRS)的测量值(初始值、平均值和最高值)在接受心肺复苏患者中预测自主循环恢复(return of spontaneous circulation,ROSC)方面的潜在作用。方法本研究根据PRISMA准则进行,检索Pubmed、Embase、Cochane Library、Web of science、Clinical gov、万方、维普、CNKI共8个数据库,收集所有在成人心脏骤停(cardiac arrest,CA)期间进行NIRS监测的观察性研究,并排除病例报告、综述和研究样本量小于5例的研究。两名作者评估纳入文章的质量并提取数据,结果效应使用标准化平均差(standardized mean difference,SMD)进行标准化。结果本综述纳入22项观察性研究,共计3578例患者(304例患者发生院内CA,3274例患者发生院外CA)。研究发现患者的NIRS rSO2初始值(SMD=0.72,95%CI:0.50~0.94)、平均值(SMD=1.12,95%CI:0.86~1.37)和最高值(SMD=1.86,95%CI:0.77~2.96)均与患者发生ROSC相关,ROSC组具有较高的脑氧饱和度测量值。不管是院外还是院内发生CA患者,其NIRS的平均rSO2测定值与ROSC均有关联性(SMD=0.94,95%CI:0.68~1.19;SMD=1.65,95%CI:0.85~2.45),院外发生CA患者与院内发生CA患者的平均rSO2测定值与ROSC的关联差异无统计学意义(P=0.10)。结论不管是院内还是院外发生CA,恢复ROSC的患者在整个复苏过程中的NIRS脑血氧饱和度均显著高于非ROSC患者,其中平均NIRS rSO2测定值与ROSC具有相对较强的关联。

关键词：近红外光谱心脏骤停心肺复苏脑血氧饱和度

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多发性大动脉炎患者血浆外泌体携带的差异微小RNA和蛋白表达谱分析

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 61-69页

作者：黄碧青李菁田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例, 另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例, 分别通过RNA测... 详细信息

目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例, 另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例, 分别通过RNA测序和蛋白质谱技术检测血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 筛选出差异表达的微小RNA和蛋白, 并对其进行层次聚类分析、功能、信号通路和结构域富集分析, 最终筛选出与血管炎有关的微小RNA和蛋白, 探究其在TAK发病机制中的可能作用。统计学采用Fisher精确概率检验或χ2检验。结果 TAK患者血浆外泌体携带的差异表达的微小RNA 29个, 其中miR-101-3p、miR-122-5p、miR-143-3p、miR-185-3p、miR-192-5p、miR-194-5p、miR-19a-3p、miR-19b-3p、miR-20b-5p、miR-21-5p、miR-22-3p、miR-335-5p、miR-34a-5p、miR-3613-5p、miR-548ad-5p、miR-590-3p、miR-7-5p表达上调, miR-1249-3p、miR-141-3p、miR-199a-5p、miR-199b-5p、miR-200a-3p、miR-200c-3p、miR-204-5p、miR-29c-5p、miR-335-3p、miR-381-3p、miR-4433b-5p、miR-584-5p表达下调。差异表达的蛋白357个, 其中236个表达上调, 121个表达下调, 最终筛选前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白。结论血浆外泌体携带的miR-34a-5p、miR-200c-3p、miR-143-3p、miR-22-3p、miR-21-5p、前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白可能通过调节血管生理过程、炎症反应、自身免疫等过程参与TAK的发病机制, 具有作为TAK生物标志物和治疗靶点的潜在作用。

关键词：多发性大动脉炎外泌体微小RNA 蛋白生物标志物

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脑小静脉与脑结构变化相关研究进展

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中国现代神经疾病杂志 2022年第6期22卷 450-454页

作者：刘子悦朱以诚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

随着病理学和神经影像学技术的不断进步,应用特殊染色技术结合SWI等影像学技术识别并评估脑小静脉结构、数量等特征,可观察到脑小静脉数目减少、连续性破坏或走行迂曲等异常与脑白质高信号、腔隙、灰质萎缩等结构改变相关,提示广泛性脑... 详细信息

随着病理学和神经影像学技术的不断进步,应用特殊染色技术结合SWI等影像学技术识别并评估脑小静脉结构、数量等特征,可观察到脑小静脉数目减少、连续性破坏或走行迂曲等异常与脑白质高信号、腔隙、灰质萎缩等结构改变相关,提示广泛性脑白质结构破坏及神经系统变性参与脑小静脉系统疾病的致病过程。本研究结合脑小静脉系统解剖结构及检测方法,进一步认识和探索脑小静脉系统疾病致病机制。

关键词：大脑小血管疾病小静脉磁共振成像病理学综述

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2023年度中国、美国、欧盟、日本批准上市罕见病用药概览与分析

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罕见病研究 2024年第2期3卷 202-213页

作者：王少红刘鑫刘清扬唐彦张波中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室、国家罕见病医疗质量控制中心北京100730

目的汇总并分析2023年中国、美国、欧盟及日本的罕见病用药上市概况,为中国医药企业、医药管理和新药研发部门提供实证参考。方法通过中国、美国、欧盟、日本的药品监督管理官方机构发布的2023年药品上市数据,梳理罕见病用药上市概况,... 详细信息

目的汇总并分析2023年中国、美国、欧盟及日本的罕见病用药上市概况,为中国医药企业、医药管理和新药研发部门提供实证参考。方法通过中国、美国、欧盟、日本的药品监督管理官方机构发布的2023年药品上市数据,梳理罕见病用药上市概况,对其适应证、上市日期、在中国研发状态、治疗领域、特殊审评审批途径等进行分析。结果2023年美国上市28种孤儿药,抗肿瘤领域占比最高,为32.1%(9/28);欧盟上市17种孤儿药,抗肿瘤领域占比最高,为47.0%(8/17);日本上市22种孤儿药;中国上市45种罕见病用药。2023年欧盟及日本上市的孤儿药已在中国进入临床试验/上市申请中/批准临床/临床申请中的比例均已超过70%(日本86.4%,欧盟70.6%)。结论中国目前尚无孤儿药资格认定体系,但2023年中国在4个国家和国际组织中上市罕见病用药数量最多,体现了中国罕见病目录对药物研发充分的引导作用;同时中国药品审批审评改革和罕见病目录发布时间尚短,罕见病用药审批和研发仍处于追赶阶段。

关键词：罕见病孤儿药已批准药品

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第四章药品体内药学特性评价指南

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临床药物治疗杂志 2024年第S1期22卷 27-31,69页

作者：孙雯娟张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室国家罕见病医疗质量控制中心北京100730

本章介绍了药品体内药学特性的评价要点,包括药动学和药效学2个方面,药动学主要是阐明药物体内的吸收、分布、代谢和排泄环节中的变化过程及规律;药效学主要是阐述药物在生物体内药物作用部位的浓度与药理作用或不良反应的关系。临床上... 详细信息

本章介绍了药品体内药学特性的评价要点,包括药动学和药效学2个方面,药动学主要是阐明药物体内的吸收、分布、代谢和排泄环节中的变化过程及规律;药效学主要是阐述药物在生物体内药物作用部位的浓度与药理作用或不良反应的关系。临床上根据药物在体内作用的特征和参数并结合患者生理、病理等因素的影响,制定和调整给药方案,从而安全、有效、合理地使用药物。药物体内药学特性的其他作用还包括:对药物相互作用的影响,与特殊人群用药的关系,对新药研发、药物制剂改进、生物利用度和生物等效性研究方面起到关键作用。

关键词：体内药学特性药动学药效学

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