检索结果-内蒙古大学图书馆

中国免疫学杂志 2023年第12期39卷 2631-2637页

作者：刘庆梅杨永仕刘艳刘光明孙劲旅变态过敏反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院北京100730 集美大学海洋食品与生物工程学院厦门361021

过敏性疾病的发病率越来越高,过敏原检测、疾病诊断和治疗等相关研究均离不开合适的效应细胞系。本文针对过敏性疾病的主要效应细胞(肥大细胞和嗜碱性粒细胞)现有细胞系的基本特征进行了综述,并关注效应细胞系在过敏性疾病研究中的应用... 详细信息

过敏性疾病的发病率越来越高,过敏原检测、疾病诊断和治疗等相关研究均离不开合适的效应细胞系。本文针对过敏性疾病的主要效应细胞(肥大细胞和嗜碱性粒细胞)现有细胞系的基本特征进行了综述,并关注效应细胞系在过敏性疾病研究中的应用,以期为过敏性疾病的诊断和治疗研究提供理论依据。

关键词：过敏性疾病肥大细胞嗜碱性粒细胞

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特纳综合征的性激素治疗

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中华行为医学与脑科学杂志 2024年第12期33卷 1142-1146页

作者：周智博郑泽延潘慧中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

特纳综合征(Turner syndrome,TS)是由于X染色体的缺失或结构异常引起的一类疾病,此类患者性别表型为女性,主要临床表现包括身材矮小、原发性卵巢功能发育不全及智力和神经认知功能异常等。在临床上,性激素治疗常用于改善TS患者内分泌和... 详细信息

特纳综合征(Turner syndrome,TS)是由于X染色体的缺失或结构异常引起的一类疾病,此类患者性别表型为女性,主要临床表现包括身材矮小、原发性卵巢功能发育不全及智力和神经认知功能异常等。在临床上,性激素治疗常用于改善TS患者内分泌和代谢状态。TS患者存在独特的脑结构特征,伴有认知精神心理缺陷和生活质量受损等表现。性激素治疗对TS患者的脑认知和精神心理方面的影响总体上是积极的,可以在一定程度上"挽救"脑认知和精神心理受损的表型。具体来说,雌激素治疗可以一定程度上帮助TS患者脑结构发育轨迹"正常化",改善TS患者的认知处理速度、视觉空间处理能力和记忆,减少不良行为;雄激素治疗可以改善TS患者的工作记忆和严重计算学习障碍,同时不增加精神心理男性化的风险,这些研究为性激素替代治疗提供了更多依据。本文聚焦于TS患者性激素治疗及其对脑认知、精神心理和生活质量的影响,旨在为TS患者接受性激素治疗的短期和远期影响提供更多认识。

关键词：特纳综合征脑结构认知功能精神心理疾病生活质量 X染色体

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肠外营养中电解质补充中国专家共识(2024版)

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中华医学杂志 2024年第33期104卷 3110-3122页

作者：中国医疗保健国际交流促进会临床营养健康学分会中华医学会肠外肠内营养学分会中国营养学会临床营养分会中国医师协会营养医师专业委员会陈伟江华杨桦陈超刚陈莲珍丛明华樊跃平康维明郎韧李元新李在玲梁斌沈威宋维亮孙文彦唐小丽肖卫东杨勤兵尤丕聪张常华赵彬周华朱明炜不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730 四川省医学科学院四川省人民医院电子科技大学附属医院急诊医学与灾难医学研究所成都610072 重庆市人民医院普外科重庆400037 中山大学孙逸仙纪念医院临床营养科中国医学科学院肿瘤医院药剂科中国医学科学院肿瘤医院综合科北京航空总医院普外科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科首都医科大学附属北京朝阳医院肝胆外科清华大学附属北京清华长庚医院胃肠外科北京大学第三医院儿科北京大学人民医院胃肠外科南昌大学第二附属医院胃肠外科天津市第三医院普外科四川省肿瘤医院肿瘤外科陆军军医大学新桥医院普外科清华大学附属北京清华长庚医院临床营养科天津医院内科ICU 中山大学附属第七医院胃肠外科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科清华大学附属北京清华长庚医院重症医学科北京医院普外科

电解质作为人体必需的营养素,在营养及代谢支持治疗中占据核心地位。为进一步规范肠外营养中电解质制剂的使用,中国医疗保健国际交流促进会临床营养健康学分会、中国医师协会营养医师专业委员会、中华医学会肠外肠内营养学分会以及中国... 详细信息

电解质作为人体必需的营养素,在营养及代谢支持治疗中占据核心地位。为进一步规范肠外营养中电解质制剂的使用,中国医疗保健国际交流促进会临床营养健康学分会、中国医师协会营养医师专业委员会、中华医学会肠外肠内营养学分会以及中国营养学会临床营养分会,特邀国内重症医学、急诊医学、内科、外科及药学领域的权威专家,依据国内外最新指南、循证医学证据,并结合我国实际临床医疗环境,共同编纂该共识。本共识围绕以下主题进行阐述:肠外营养期间电解质监测、再喂养综合征的风险评估及营养治疗、各类疾病(包括重症、心力衰竭、术后短肠综合征、围手术期、创伤、糖尿病足、肾脏病、肝病、新生儿)肠外营养期间的电解质补充及肠外营养中电解质制剂的配伍原则,最终提出13个问题、26条推荐意见,旨在为肠外营养中电解质的合理应用提供科学、规范、实用的指导。

关键词：电解质胃肠外营养营养支持成人新生儿共识

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深度学习重建在低剂量颅脑CT灌注的研究

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影像诊断与介入放射学 2024年第1期33卷 18-24页

作者：刘昊喆陈钰苏童王彦玲徐敏王剑金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 佳能医疗系统(中国)有限公司北京100015

目的评价基于低辐射剂量的深度学习重建(DLR)算法颅脑CT灌注(CTP)的灌注参数及动脉峰值期图像质量,与常规辐射剂量的混合迭代重建(HIR)进行比较。方法回顾性搜集疑似或已有缺血性脑卒中的60例连续病例并分为两组(A组和B组),每组30例。A... 详细信息

目的评价基于低辐射剂量的深度学习重建(DLR)算法颅脑CT灌注(CTP)的灌注参数及动脉峰值期图像质量,与常规辐射剂量的混合迭代重建(HIR)进行比较。方法回顾性搜集疑似或已有缺血性脑卒中的60例连续病例并分为两组(A组和B组),每组30例。A组采用常规剂量进行颅脑CTP扫描,使用HIR获得三维自适应迭代剂量降低(AIDR 3D)序列,并命名为AIDR-R;B组采用低剂量头灌注序列扫描,使用剂量长度乘积(DLP)重建得到AiCE序列(AiCE-L),同时使用HIR获得AIDR 3D序列(AIDR-L)。对3个灌注序列(AIDR-R、AIDR-L、AiCE-L)分别重建灌注参数:脑血流量(CBF)、脑容量(CBV)及平均通过时间(MTT)。比较三个序列灌注参数的差异。分别选取3个灌注序列的动脉峰值期图像,测量半卵圆中心、颈动脉虹吸段、基底动脉及脑干的CT值、标准差(SD)值,计算半卵圆中心、颈内动脉虹吸段、基底动脉及脑干的信噪比(SNR),颈内动脉虹吸段及基底动脉的对比噪声比(CNR)。同时比较AIDR-R、AIDR-L、AiCE-L序列的额叶、颞叶、枕叶及基底节供血区CBF、CBV及MTT中位数的差异,以及比较AIDR-L、AiCE-L灌注序列在额叶、颞叶、枕叶区、基底节区的动脉峰值图像的CT值、SD值、SNR及CNR值。结果AIDR-R及AiCE-L在额叶、颞叶、枕叶、基底节区的CBF和CBV值均无统计学差异(P>0.05)。AiCE-L序列在额叶、颞叶、枕叶、基底节区的MTT值均高于AIDR-R序列(4.03±0.61比4.56±0.84、4.18±0.68比4.76±0.87、4.21±0.62比4.79±0.82、4.05±0.68比4.65±0.91,单位s)(P<0.001)。与AIDR-R动脉峰值期图像比较,AiCE-L序列在半卵圆中心及脑干的CT值低于AIDR-R[脑干(47.18±4.11)HU比(50.62±5.17)HU、半卵圆中心(40.93±4.64)HU比(47.96±4.11)HU](P<0.05)。AiCE-L序列在颈内动脉虹吸段及基底动脉SD值低于AIDR-R[颈内动脉虹吸段(9.62±4.83)HU比(9.85±3.46)HU、基底动脉(9.95±4.96)HU比(11.08±4.62)HU](P<0.05),CT值、SNR及CNR无显著差异(P>0.05)。结论与正常辐射剂量的HIR相比,低辐射剂量组DLR的CBF和CBV参数无统计学差异。DLR可以降低低辐射剂量的颅脑CTP图像动脉峰值期的SD值,提高图像质量,达到与常规剂量HIR相似的结果。

关键词：深度学习体层摄影术,X线计算机灌注辐射剂量

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重视老年人过敏性疾病的预防与控制

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中华预防医学杂志 2023年第9期57卷 1316-1323页

作者：任华丽刘喜歌朱振霞孙劲旅刘光辉国家电网公司北京电力医院变态反应科、首都医科大学电力教学医院北京100073 国家电网公司北京电力医院老年医学科、首都医科大学电力教学医院北京100073 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院变态反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 华中科技大学协和深圳医院过敏防治中心/过敏反应科深圳518052

老年人患过敏性疾病不少见。随着世界范围人类预期寿命延长及过敏性疾病的人群患病率增加,老年过敏性疾病患者绝对人数不容忽视。既往认为,过敏多为儿童及青少年发病,随着年龄增长过敏逐渐消失。但流行病学调查显示,老年人过敏患病率呈... 详细信息

老年人患过敏性疾病不少见。随着世界范围人类预期寿命延长及过敏性疾病的人群患病率增加,老年过敏性疾病患者绝对人数不容忽视。既往认为,过敏多为儿童及青少年发病,随着年龄增长过敏逐渐消失。但流行病学调查显示,老年人过敏患病率呈增长趋势。多种过敏性疾病患病率与人群发病相似,某些过敏性疾病如药物过敏在老年人患病率更高。老年人过敏性疾病表现常不典型,且合并多病鉴别诊断难度增加,老年人多重用药增加,使得老年过敏性疾病治疗存在更多挑战。本文从免疫衰老的特点及不同过敏性疾病在老年人群的表现,阐述老年人过敏的特点,以引起对老年人过敏性疾病的重视,推动预防及疾病控制,提高患者生活质量,助力老年人慢病管理。

关键词：老年人过敏性疾病衰老

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痛风诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1068-1076页

作者：徐东朱小霞邹和建林禾赵岩代表中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 福建省立医院风湿免疫科福州350013 不详

痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,属代谢性风湿病。我国痛风虽然并不少见,但其规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范痛... 详细信息

痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,属代谢性风湿病。我国痛风虽然并不少见,但其规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范痛风的诊断、治疗时机和治疗方案,以减少误诊和漏诊。对患者短期与长期治疗予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

关键词：痛风高尿酸血症诊断治疗预后

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中国国家罕见病注册系统数智化升级与临床应用

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罕见病研究 2025年第1期4卷 54-60页

作者：郭健金晔刘鹏张丁丁陈丽萌朱以诚张抒扬中国国家罕见病注册系统平台管理组中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院转化医学国家重大科技基础设施数字医疗和人工智能平台北京100730 中国医学科学院北京协和医院转化医学国家重大科技基础设施预防与早期干预平台北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730 中国国家罕见病注册系统(NRDRS)平台管理组北京100730 不详

自2016年至今,中国国家罕见病注册系统(NRDRS)的建设为中国罕见病的基础和临床研究积累了大量宝贵的病例数据和生物样本资源。然而,面临罕见病临床诊疗过程中不断出现的新挑战,单纯的数据和资源平台已难以满足临床工作的全部需求。在此... 详细信息

自2016年至今,中国国家罕见病注册系统(NRDRS)的建设为中国罕见病的基础和临床研究积累了大量宝贵的病例数据和生物样本资源。然而,面临罕见病临床诊疗过程中不断出现的新挑战,单纯的数据和资源平台已难以满足临床工作的全部需求。在此背景下,本团队围绕NRDRS平台的核心功能点设计系统优化和升级方案,目标是使用数智化技术将NRDRS建设成为具有罕见病多模态数据集成融合与辅助诊疗功能的新平台,具体可概括为“1个平台和4类工具”的研发与建设。NRDRS平台、罕见病基因型-表型智能分析工具、罕见病人工智能辅助诊断工具、罕见病远程多学科诊疗与教学工具、罕见病药物筛选与验证工具已经完成升级和研发,如何推动这些工具在临床场景中进行应用,改变罕见病诊疗资源配置严重不均衡的现状是下一阶段工作的重点方向。本文将详细介绍NRDRS的数智化升级和在临床场景中的应用探索,以及未来的发展方向。

关键词：罕见病多模态数据辅助诊疗教学培训转化应用

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丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 1型基因致慢性胰腺炎1例

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中华急诊医学杂志 2022年第11期31卷 1535-1537页

作者：盛雅琪朱华栋孙翰王江山徐军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠... 详细信息

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠,急性胰腺炎反复发作可能逐渐形成慢性胰腺炎。近年来发现基因突变与慢性胰腺炎有关。

关键词：慢性胰腺炎急性炎症反应永久性损害非进行性胰腺功能胰腺损伤丝氨酸蛋白酶抑制剂炎性改变

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2021版法国大疱性类天疱疮治疗指南解读

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中国医学科学院学报 2022年第5期44卷 828-836页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则... 详细信息

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则以系统使用激素及外用激素作为一线治疗。2021年法国自身免疫性大疱病研究小组专家联合发布了最新的BP治疗指南,本指南基于大量循证医学研究,为BP常见的临床类型提供应对策略,分别制定了泛发性BP、局限性BP和BP局限型的治疗方案,并对临床中遇到的棘手问题,如激素依赖性BP和药物诱发或药物相关性BP做了详细介绍。以泛发性BP为例,系统使用激素不再作为其一线治疗选择。本文通过解读本指南,旨在帮助临床医生更深入地掌握BP的临床管理,促使诊疗进一步规范化。

关键词：类天疱疮大疱性治疗指南

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一例恶性肿瘤晚期患者由住院至居家全程照护模式的探索实践

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中国医学科学院学报 2021年第1期43卷 21-24页

作者：沙蕊宁晓红程月娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100032

通过为1例晚期肿瘤患者提供由住院到居家无缝隙对接的全程照护,以远程医疗为媒介,为居家患者提供症状控制指导、舒适护理指导、心理灵性的支持以及最后的哀伤辅导。真正做到全人、全家、全程、全团队的“四全照顾”。最终做到患者善终... 详细信息

通过为1例晚期肿瘤患者提供由住院到居家无缝隙对接的全程照护,以远程医疗为媒介,为居家患者提供症状控制指导、舒适护理指导、心理灵性的支持以及最后的哀伤辅导。真正做到全人、全家、全程、全团队的“四全照顾”。最终做到患者善终、家人善别、生者善生。

关键词：安宁照护模式住院照护模式居家照护模式全程

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