检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2023年第45期103卷 3691-3693页

作者：刘宏颖伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Kallmann综合征是先天性低性腺激素性性腺功能减退症的一种类型,女性多表现为原发性闭经、青春期不发育、嗅觉减退、不孕等。本文报道1例青年女性Kallmann综合征患者,患者2009年因“原发性闭经”就诊于北京协和医院内分泌科,促性腺激素... 详细信息

Kallmann综合征是先天性低性腺激素性性腺功能减退症的一种类型,女性多表现为原发性闭经、青春期不发育、嗅觉减退、不孕等。本文报道1例青年女性Kallmann综合征患者,患者2009年因“原发性闭经”就诊于北京协和医院内分泌科,促性腺激素及雌激素水平减低,曲普瑞林兴奋试验激发后黄体生成素无明显升高,超声提示小子宫,嗅神经MRI提示嗅球、嗅束未发育,垂体MRI未见肿瘤、炎症表现,其他垂体前叶激素未见异常,Kallmann综合征诊断明确,给予规律雌、孕激素替代治疗。2022年因有生育要求应用促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲治疗成功受孕并分娩。通过分析总结本例的诊治经过,提示临床工作中对于以原发性闭经起病伴嗅觉减退的患者需考虑Kallmann综合征可能性,正确诊断及早期治疗有助于患者成功生育。

关键词：卡尔曼综合征原发性闭经嗅觉减退促性腺激素释放激素脉冲治疗妊娠成功生育

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生长激素与新型冠状病毒感染的关系及其临床应用的研究进展

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中华医学杂志 2023年第35期103卷 2824-2827页

作者：张君宜伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

新型冠状病毒传染性强,目前仍是世界性的公共卫生问题。在新型冠状病毒感染的人群中,生长激素(GH)/胰岛素样生长因子-1(IGF-1)缺乏的比例高于未感染人群;GH/IGF-1越低,新型冠状病毒感染患者预后越差。其背后可能机制包括炎症反应、内分... 详细信息

新型冠状病毒传染性强,目前仍是世界性的公共卫生问题。在新型冠状病毒感染的人群中,生长激素(GH)/胰岛素样生长因子-1(IGF-1)缺乏的比例高于未感染人群;GH/IGF-1越低,新型冠状病毒感染患者预后越差。其背后可能机制包括炎症反应、内分泌系统紊乱、营养不良及重度应激状态等。补充GH或不失为一种较有前景的综合治疗的组分之一,但具体应用方案尚存争议。本文对GH与新型冠状病毒感染的关系及其临床应用进行综述。

关键词：生长激素胰岛素样生长因子新型冠状病毒感染

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遗传性出血性毛细血管扩张症30例临床特征研究

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中国全科医学 2024年第36期27卷 4609-4614页

作者：王士洪李菁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730 滕州市中心人民医院风湿免疫科山东省枣庄市277500

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分... 详细信息

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2012年12月—2023年9月收治的30例HHT病例,分析HHT的临床特点、治疗和转归。结果30例HHT患者中,男8例,女22例;中位起病年龄20.0(10.5,34.0)岁;中位病程19.5(7.8,26.0)年。30例患者均有鼻衄(100.0%),27例(90.0%)有特定部位的皮肤黏膜毛细血管扩张,28例(93.3%)有内脏血管受累,包括肝血管畸形24例(80.0%),肺血管畸形15例(50.0%),消化道血管受累5例(16.7%),脑血管畸形3例(10.0%)。30例患者中,17例(56.7%)合并肺动脉高压,15例(50.0%)出现缺铁性贫血。15例进行了基因检测:单纯ACVRL1突变12例,ENG突变2例,其中1例同时存在ACVRL1突变和ENG突变。除常规对症治疗外,部分患者进行了针对毛细血管扩张的药物或血管内介入治疗,大部分患者病情得到改善。结论HHT可累及全身多脏器,包括皮肤黏膜及内脏血管,内脏血管受累中最常累及肝脏血管,脑血管受累相对较少,较易出现肺动脉高压、缺铁性贫血并发症。对怀疑该病的患者,需要仔细询问病史、查体,进行内脏血管筛查及基因检测,以早期诊断及治疗。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床特征血管畸形并发症治疗

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Toll样受体与肺部感染的研究进展

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中国医师杂志 2022年第3期24卷 473-476页

作者：盛雅琪朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

由于易感个体种类和耐药性病原体的增加,肺炎仍是威胁人类健康的全球问题。Toll样受体(TLR)可以在固有免疫中识别病原微生物表面的病原模式相关分子并启动固有免疫应答。他可以参与不同抗感染机制,在不同病原菌所导致的肺部感染性疾病... 详细信息

由于易感个体种类和耐药性病原体的增加,肺炎仍是威胁人类健康的全球问题。Toll样受体(TLR)可以在固有免疫中识别病原微生物表面的病原模式相关分子并启动固有免疫应答。他可以参与不同抗感染机制,在不同病原菌所导致的肺部感染性疾病中发挥着重要的作用。本文就近年来国内外对于TLR在肺部感染中的研究进展进行综述。

关键词： Toll样受体肺炎肺疾病,感染性

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原发性干燥综合征间质性肺疾病的胸部高分辨率CT影像特征

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医学研究杂志 2023年第5期52卷 51-54,105页

作者：周佳敏刘紫薇施举红张伟宏中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院呼吸与重症医学科 100730

目的探究原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,pSS)合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者胸部高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)的影像特征。方法研究纳入2014年1月~2020年12月经HRCT证实存在ILD的pSS患者54例,回顾性分析及总结其胸部HRCT异常表现、病变分布及ILD分型。结果在54例pSS-ILD患者中,肺窗最常见的异常表现为磨玻璃影(45例,83.3%),其次为网格影(39例,72.2%),蜂窝影(3例,5.6%)、囊状影(14例,25.9%)、胸膜下实变(6例,11.1%)、牵拉性支气管扩张(21例,38.9%)、肺下叶体积减小(14例,25.9%)相对少见。病变轴向分布以外周分布(23例,42.6%)为主,纵向分布以下肺区分布为主(37例,68.5%)。病变分型以非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP,32例,59.3%)最常见,其次为淋巴间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP,12例,22.2%)和机化性肺炎(organizing pneumonia,OP,7例,13.0%),寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP,1例,1.9%)和不能分类型(2例,3.7%)最少见。结论pSS-ILD患者HRCT最常见的异常表现是磨玻璃影,病变以为下肺区、外周分布为主,NSIP为最常见的ILD分型,UIP最少见。

关键词：原发性干燥综合征间质性肺疾病高分辨率计算机体层摄影术影像表现

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卫生行业标准WS/T 489-2024《尿液标本临床微生物实验室检验操作指南》解读及应用

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中华医学杂志 2025年第4期105卷 322-325页

作者：朱晓雁张丽徐英春单斌昆明医科大学第一附属医院医学检验科云南省检验医学重点实验室云南省医学检验临床医学研究中心昆明650032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

2024年5月卫生行业标准WS/T 489-2024《尿液标本临床微生物实验室检验操作指南》正式发布。本标准主要考虑到目前国内临床微生物实验室对于尿路感染实验室诊断流程、结果报告等方面存在不足,结合国内外医疗机构的实际操作规范,调研了实... 详细信息

2024年5月卫生行业标准WS/T 489-2024《尿液标本临床微生物实验室检验操作指南》正式发布。本标准主要考虑到目前国内临床微生物实验室对于尿路感染实验室诊断流程、结果报告等方面存在不足,结合国内外医疗机构的实际操作规范,调研了实验室的现状,制订出更符合中国实际情况的操作规范。标准更新了尿培养实验室检测标准操作程序,完善了检测及报告流程,为促进该标准的推广应用,本文主要对上述关键改变进行详细解读,以帮助相关工作人员更好地掌握和应用这一新标准。

关键词：尿尿液标本尿液干化学分析尿培养尿路感染行业标准

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第571例青年女性—原发性闭经—GnRH脉冲治疗—成功生育

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中华医学杂志 2023年第11期103卷 850-852页

作者：朱伊祎王曦茅江峰聂敏伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其... 详细信息

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其雌二醇水平低且促性腺激素水平低, 无其他垂体前叶激素分泌障碍, 无其他慢性系统性疾病, 嗅觉正常, CHH诊断明确, 经雌、孕激素生理性替代治疗后第二性征发育, 促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲式皮下注射后成功妊娠并分娩。通过总结分析本病例的诊治过程, 提高医务工作者对CHH女性患者从青春发育到成功生育全过程的认识。

关键词：性腺功能减退症青春不发育性激素替代治疗促性腺激素释放激素脉冲治疗妊娠成功生育

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蓝痣

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临床皮肤科杂志 2023年第4期52卷 193-194页

作者：张姗刘阳春刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者男,42岁。主诉:右足背黑褐色斑疹30年。现病史:患者30年前无明显诱因右足背出现一绿豆大黑色斑疹,无疼痛、瘙痒等不适,皮损面积无扩大,于2021年5月来我科就诊。既往史、个人史及家族史:无特殊。皮肤科检查:右足背可见一大小约6 mm&#... 详细信息

患者男,42岁。主诉:右足背黑褐色斑疹30年。现病史:患者30年前无明显诱因右足背出现一绿豆大黑色斑疹,无疼痛、瘙痒等不适,皮损面积无扩大,于2021年5月来我科就诊。既往史、个人史及家族史:无特殊。皮肤科检查:右足背可见一大小约6 mm×6 mm黑褐色斑疹,颜色不均匀,局部边界不清(图1)。

关键词：蓝痣

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重症超声在重症相关操作中应用专家共识

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 439-461页

作者：张青刘丽霞霍焱张宏民晁彦公曾琴兵司向岑仲然朱然尚秀玲尹万红段军张丽娜刘志勇朱英何伟武钧蔡书翰陈文劲吕立文任宏张建许强宏朱炜华孙建华刘海涛艾山木张萌鲁梅珊王小亭中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院重症医学科北京100730 河北医科大学第四医院重症医学科石家庄050010 清华大学第一附属医院重症医学科北京100016 中山大学附属第一医院重症医学科广州361003 南方医科大学珠江医院重症医学科广州510260 中国医科大学附属第一医院重症医学科沈阳110001 福建省立医院重症医学科福州350001 四川大学华西医院重症医学科成都610041 中日友好医院重症医学科北京100029 中南大学湘雅医院重症医学科长沙410008 杭州市第一人民医院重症医学科杭州310020 首都医科大学附属北京同仁医院重症医学科北京100176 上海交通大学医学院附属瑞金医院重症医学科上海200025 武汉大学中南医院重症医学科武汉430071 首都医科大学宣武医院神经外科ICU 北京100053 广西壮族自治区人民医院急诊科南宁530016 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科上海200127 浙江医院重症医学科杭州310013 昆明医科大学第二附属医院重症医学科昆明650101 哈尔滨医科大学第三医院重症医学科哈尔滨150040 重庆市急救医疗中心、重庆大学附属中心医院急诊部重庆400014 重庆市人民医院、重庆大学附属人民医院重症医学科重庆401121

重症医学的发展伴随着重症相关操作,重症相关操作亦使重症医学得到更深入的发展。通过相关操作可使临床医生了解重症患者的病理生理学,重症相关操作在重症相关诊断、治疗中均起到积极的作用。但重症相关操作带来医源性损伤不容忽视,有... 详细信息

重症医学的发展伴随着重症相关操作,重症相关操作亦使重症医学得到更深入的发展。通过相关操作可使临床医生了解重症患者的病理生理学,重症相关操作在重症相关诊断、治疗中均起到积极的作用。但重症相关操作带来医源性损伤不容忽视,有些操作会产生严重的后果。随着近年来重症超声在重症医学科的快速发展,重症超声有其独特的优势,具有无创、床旁、可视化、无辐射、可重复、易学等优点,已在临床广泛应用。为更好地规范重症相关操作,北京重症超声研究会重症超声研究组组织了重症相关专家撰写本共识,旨在提高临床医护工作者重症相关操作水平,减少相关并发症。

关键词：重症医学重症超声重症相关操作共识

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纯合子家族性高胆固醇血症患儿肝移植术治疗随访一例

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罕见病研究 2023年第1期2卷 55-62页

作者：陈沛沛田庄陈伟马明圣刘鑫秦岩徐海峰朱志军张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝外科北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心北京100050

纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)是一种严重的常染色体遗传代谢性疾病,未经治疗干预的患者常因极高水平低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)导致早发动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD),往往在30岁前死亡。本团队报道1例复合杂合突变的HoFH患儿,常... 详细信息

纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)是一种严重的常染色体遗传代谢性疾病,未经治疗干预的患者常因极高水平低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)导致早发动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD),往往在30岁前死亡。本团队报道1例复合杂合突变的HoFH患儿,常规饮食控制加降脂药物治疗效果不佳,血脂净化治疗虽然有效,但难以长期维持应用。之后进行同种原位肝移植并进行了2年的随访观察,患儿LDL-C水平长期维持在正常水平,生长发育良好。本病例的报道希望能够提高临床医师对HoFH疾病诊断和综合治疗策略的了解。

关键词：纯合子家族性高胆固醇血症肝移植术低密度脂蛋白胆固醇

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