检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2024年第4期63卷 321-327页

作者：唐菲菲黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 北大-清华生命科学中心、北京大学前沿交叉学科研究院北京100871

血液疾病包括恶性血液病和非恶性血液病。近十年, 随着一系列新药和新型治疗方式获批上市、异基因造血干细胞移植技术的发展和进步, 血液疾病治疗模式发生了重大变化。本文主要从血液疾病治疗进展, 尤其是近十年血液疾病主要进展和热点... 详细信息

血液疾病包括恶性血液病和非恶性血液病。近十年, 随着一系列新药和新型治疗方式获批上市、异基因造血干细胞移植技术的发展和进步, 血液疾病治疗模式发生了重大变化。本文主要从血液疾病治疗进展, 尤其是近十年血液疾病主要进展和热点问题进行阐述, 增加临床医生对血液疾病治疗现状和前景的了解。

关键词：血液病治疗进展

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

纤维蛋白原γ链Ile171His突变导致遗传性低纤维蛋白原血症家系研究

引用

中华内科杂志 2022年第2期61卷 172-176页

作者：刘建新王春键戴菊华张梅香吕萌江滨北京大学国际医院血液科北京102206 北京大学国际医院检验科北京102206 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹... 详细信息

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间(15.2 s)、凝血酶时间(18.7 s)延长,纤维蛋白原活性(1.60 g/L)及抗原(1.61 g/L)成比例降低;血栓弹力图显示K值(4.8 min)延长,Angle值(42.3°)减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510;12发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510;12del(Gln170;le171 del ins His)杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白原血症发生的分子机制。

关键词：遗传性低纤维蛋白原血症纤维蛋白原基因突变

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

单倍型造血干细胞移植后糖皮质激素耐药急性移植物抗宿主病的危险因素分析

引用

中华血液学杂志 2020年第2期41卷 106-111页

作者：刘文宾孙于谦张晓辉许兰平王昱闫晨华陈欢陈育红韩伟王峰蓉王景枝刘开彦黄晓军莫晓冬北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗恶性血液病北京市重点实验室100044 浙江中医药大学附属第一医院血液科杭州310006

目的分析单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后糖皮质激素耐药急性移植物抗宿主病(GVHD)的危险因素。方法回顾性分析2010年1月至2011年12月在北京大学血液病研究所接受haplo-HSCT后并发急性GVHD的成人急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征... 详细信息

目的分析单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后糖皮质激素耐药急性移植物抗宿主病(GVHD)的危险因素。方法回顾性分析2010年1月至2011年12月在北京大学血液病研究所接受haplo-HSCT后并发急性GVHD的成人急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征患者的临床资料。结果共有85例急性GVHD患者纳入研究,男55例,女30例,中位年龄30(19~67)岁。糖皮质激素治疗后达到完全缓解(CR)53例(62.4%),部分缓解(PR)6例(7.1%),未缓解(NR)26例(30.6%)。Ⅰ/Ⅱ、Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD组糖皮质激素治疗的CR率分别为66.2%(51/77)、25.0%(2/8)(χ^2=3.639,P=0.048);累及1个、2个靶器官急性GVHD组糖皮质激素治疗的CR率分别为77.4%(48/62)、21.7%(5/23)(χ^2=22.157,P<0.001);明尼苏达危险度积分标危、高危组糖皮质激素治疗的CR率分别为67.5%(52/77)、12.5%(1/8)(χ^2=7.153,P=0.004)。单因素和多因素分析均显示明尼苏达危险度积分高危和移植物单个核细胞量≥8.33×108/kg是发生糖皮质激素耐药急性GVHD的独立危险因素。明尼苏达积分标危组(77例)、高危组(8例)移植后22个月总生存率分别为(90.3±3.8)%、(75.0±15.3)%(χ^2=2.831,P=0.092);糖皮质激素治疗CR组(53例)、非CR组(32例)移植后22个月总生存率分别为(95.2±3.4)%、(78.6±7.9)%(χ^2=5.287,P=0.021)。结论明尼苏达危险度积分和移植物单个核细胞数可以预测haplo-HSCT后糖皮质激素耐药的急性GVHD。

关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病明尼苏达危险度积分糖皮质激素

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

普乐沙福联合G-CSF在浆细胞疾病自体造血干细胞动员中的有效性及安全性

引用

中华血液学杂志 2021年第1期42卷 21-26页

作者：段文冰窦雪琳温磊王峰荣黄晓军路瑾北京大学人民医院、北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 造血干细胞移植治疗白血病北京市重点实验室 10004 苏州大学血液学协同创新中心 215123

目的分析普乐沙福联合G-CSF在浆细胞疾病自体造血干细胞中动员的效果及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在北京大学人民医院使用普乐沙福联合G-CSF进行自体造血干细胞动员的浆细胞疾病患者的基线临床资料、采集成功率及不... 详细信息

目的分析普乐沙福联合G-CSF在浆细胞疾病自体造血干细胞中动员的效果及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在北京大学人民医院使用普乐沙福联合G-CSF进行自体造血干细胞动员的浆细胞疾病患者的基线临床资料、采集成功率及不良反应。结果共纳入49例浆细胞疾病患者,多发性骨髓瘤(MM)39例(79.6%),淀粉样变性8例(16.3%),肾脏意义的单克隆免疫球蛋白沉积病(MGRS)2例(4.1%),肾功能不全16例(32.7%)。其他动员方案既往采集失败患者7例(14.3%)。使用普乐沙福动员后,中位采集次数1(1~3)次,中位采集天数2(1~3)d,一次采集成功47例(95.9%),两次采集累积成功率为100%。在16例肾功能不全的患者中,5例(31.3%)患者第1天采集成功,8例(50%)需要第2天采集,3例(18.8%)需要第3天采集。主要不良反应依次为乏力、失眠、腹痛、腹泻、头晕、关节痛。共37例患者行auto-HSCT,白细胞中位植活时间11(8~13)d,血小板中位植活时间11(9~26)d。结论普乐沙福联合G-CSF用于浆细胞疾病患者自体造血干细胞动员成功率高,不良反应少,即使在肾功能不全的患者中也具有较高的动员成功率。

关键词：浆细胞疾病自体造血干细胞动员普乐沙福

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

异基因造血干细胞移植后人细小病毒B19感染的诊治现状

引用

临床血液学杂志 2024年第3期37卷 222-226页

作者：张晋孙于谦北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

人细小病毒B19(human parvovirus B19,HPVB19)属细小病毒科,红细胞病毒属,与多种疾病相关,是异基因造血干细胞移植后难治性贫血的重要原因之一。异基因造血干细胞移植后HPVB19感染最常见的临床表现为贫血伴网织红细胞计数下降,严重者可... 详细信息

人细小病毒B19(human parvovirus B19,HPVB19)属细小病毒科,红细胞病毒属,与多种疾病相关,是异基因造血干细胞移植后难治性贫血的重要原因之一。异基因造血干细胞移植后HPVB19感染最常见的临床表现为贫血伴网织红细胞计数下降,严重者可进展为纯红细胞再生障碍,同时可伴有白细胞和血小板减少症、皮疹、关节痛、心肌炎、肝炎、肺炎等,诊断主要依赖核酸检测。使用静脉注射免疫球蛋白与免疫抑制剂减量为有效的治疗手段。HPVB19感染预后好但复发率高。本文对异基因造血干细胞移植后HPVB19感染患者的临床特点及诊疗方案进行文献综述。

关键词：人细小病毒B19 异基因造血干细胞移植纯红细胞再生障碍

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

《阿托伐他汀能够改善激素耐药型免疫性血小板减少患者的骨髓血管内皮细胞功能》解读

引用

临床血液学杂志 2020年第1期33卷 1-5页

作者：孔圆黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京10004

本文最初作为封面焦点文章发表于2018年Blood杂志上,Blood杂志当期配发专家述评。文章题录为:Kong Y,Cao XN,Zhang XH,et *** enhances bone marrow endothelial cell function in corticosteroid-resistant immune thrombocytopenia patients[J].Blood,2018,131:1219-1233.文章采用前瞻性配对临床队列研究,首次从骨髓血管内皮细胞角度揭示了激素耐药型免疫性血小板减少的全新发病机制及其临床干预策略,有望为建立激素耐药型免疫性血小板减少患者的新型防治体系奠定理论基础。经通信作者许可,再次通过佳文解读的方式来阐述这一发现。

关键词：激素耐药型免疫性血小板减少骨髓血管内皮细胞阿托伐他汀活性氧乙酰半胱氨酸

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

EVI1基因阳性的急性髓系白血病发病机制及潜在治疗靶点的研究进展

引用

白血病．淋巴瘤 2023年第9期32卷 561-565页

作者：马晓航赵晓甦北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

原癌基因EVI1在急性髓系白血病(AML)的发病中起到了重要作用,EVI1基因阳性的AML通常伴有EVI1异常高表达,患者预后不良。目前已经对EVI1阳性的AML的发病机制展开了研究,发现EVI1编码的锌指蛋白可以结合多种DNA,并且EVI1和AML细胞的凋亡... 详细信息

原癌基因EVI1在急性髓系白血病(AML)的发病中起到了重要作用,EVI1基因阳性的AML通常伴有EVI1异常高表达,患者预后不良。目前已经对EVI1阳性的AML的发病机制展开了研究,发现EVI1编码的锌指蛋白可以结合多种DNA,并且EVI1和AML细胞的凋亡、分化、增殖、化疗耐药等密切相关。此外,随着二代测序技术的普遍应用,发现了一系列EVI1阳性的AML相关的共突变和下游靶点。文章阐述了EVI1基因导致AML发病的机制和潜在的治疗靶点。

关键词：白血病,髓样,急性原癌基因 EVI1基因

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

从微小残留病角度看白血病诊疗

引用

白血病．淋巴瘤 2021年第5期30卷 262-266页

作者：吴蔚冰常英军北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

微小残留病(MRD)是评估白血病疗效的重要参数之一,与患者治疗后的复发和生存密切相关。文章结合第62届美国血液学会(ASH)年会MRD评估预后和指导治疗选择方面的代表性报道,从MRD角度总结了白血病的诊疗新进展。

关键词：恶性血液病微小残留病诊断治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

靶向治疗时代异基因造血干细胞移植在急性淋巴细胞白血病中的应用

引用

白血病．淋巴瘤 2022年第1期31卷 11-15页

作者：常英军赵翔宇北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治愈急性淋巴细胞白血病(ALL)的有效手段之一。文章基于第63届美国血液学会(ASH)年会相关内容,讨论靶向治疗时代allo-HSCT在ALL治疗中的地位以及如何将移植与靶向治疗结合,从而进一步改善ALL患者的预后。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性造血干细胞移植嵌合抗原受体T细胞贝林妥欧单抗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

原发性浆细胞白血病患者临床特点及药物和造血干细胞移植的疗效

引用

中华内科杂志 2020年第10期59卷 801-806页

作者：李文静王峰蓉温磊陈瑶陈欢黄晓军路瑾北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植重点实验室血液系统疾病国家临床医学研究中心100044 血液学协同创新中心苏州215006

目的:分析原发性浆细胞白血病(pPCL)免疫分型、细胞遗传学特点,评估硼替佐米及造血干细胞移植(HSCT)疗效及对患者生存的影响。方法:对北京大学人民医院1998年1月至2019年3月收治的42例pPCL患者临床资料进行回顾性队列研究。所有患者随访... 详细信息

目的:分析原发性浆细胞白血病(pPCL)免疫分型、细胞遗传学特点,评估硼替佐米及造血干细胞移植(HSCT)疗效及对患者生存的影响。方法:对北京大学人民医院1998年1月至2019年3月收治的42例pPCL患者临床资料进行回顾性队列研究。所有患者随访至2019年12月31日。免疫分型及细胞遗传学特点与既往已报道多中心多发性骨髓瘤免疫分型及细胞遗传学特点进行比较,应用卡方检验进行分析。将39例接受治疗患者分为硼替佐米为基础化疗组(29例)及非硼替佐米为基础化疗组(10例),应用卡方检验进行疗效比较,Kaplan-Meier方法进行单因素预后分析,Cox比例风险模型进行多因素分析。将39例患者分为造血干细胞移植组(15例)及未行造血干细胞移植组(24例),应用Kaplan-Meier方法进行单因素预后分析,Cox比例风险模型进行多因素分析。结果:42例pPCL占同期收治浆细胞疾病总体2.6%。男22例、女20例,中位发病年龄50(30~77)岁。免疫分型显示pPCL患者表达CD38、CD138、CD45、CXCR4常见。其CXCR4表达比例高于多发性骨髓瘤(73.1%比34.7%,P=0.000),CD9、CD200表达比例低于多发性骨髓瘤(40.7%比62.5%,P=0.028,33.3%比58.0%,P=0.021)。细胞遗传学分析示50%(14/28)的患者出现核型异常。疗效分析示硼替佐米为基础的化疗方案疗效优于非硼替佐米为基础的化疗(69.0%比50.0%)。中位生存期18.2(0.2~95.7)个月,1年及2年生存率分别为61.9%、37.4%。多因素预后分析示对预后影响有统计学意义的因素为年龄(P=0.027)及疗效(P=0.035)。造血干细胞移植患者生存优于单纯化疗患者(中位生存期26.8比8.1个月,P=0.021)。结论:pPCL患者细胞遗传学异常高于多发性骨髓瘤患者。硼替佐米的应用可提高缓解率,延长生存,HSCT的应用可能存在生存获益。

关键词：白血病浆细胞免疫表型分型细胞遗传学硼替佐米造血干细胞移植

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：