检索结果-内蒙古大学图书馆

伴t(7;11)(p15;p15)/NUP98-HOXA9急性髓系白血病3例报告并文献复习

中华血液学杂志 2022年第2期43卷 150-153页

作者：张朕豪万伟李玲娣董菲李其辉王艳芳万文丽王化王晶景红梅北京大学第三医院血液科北京100191 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植北京市重点实验室北京100044

核孔蛋白98(Nucleoporin 98,NUP98)基因位于11号染色体短臂末端的1区5带上,当发生累及11p15的平衡易位或倒位时,导致NUP98基因重排,截至目前已发现至少28种与之相关的伙伴基因[1],以涉及同源异型盒(Homeobox,Hox)基因家族最为多见,涵盖... 详细信息

核孔蛋白98(Nucleoporin 98,NUP98)基因位于11号染色体短臂末端的1区5带上,当发生累及11p15的平衡易位或倒位时,导致NUP98基因重排,截至目前已发现至少28种与之相关的伙伴基因[1],以涉及同源异型盒(Homeobox,Hox)基因家族最为多见,涵盖了HOXA(7p15)、HOXB(17q21)、HOXC(12q13)、HOXD(2q31)四个基因簇,其中,由t(7;11)(p15;p15)形成NUP98-HOXA9融合基因是NUP98基因重排最常见的形式,以在急性髓系白血病(AML)中发生为主,发生率约为2.2%[2,3],该融合基因参与诱导白血病的发生,且与不良预后密切相关。我们回顾性分析了我院2017-2020年发现的3例伴有t(7;11)(p15;p15)且NUP98-HOXA9融合基因阳性AML-M2患者的临床和实验室资料,并进行相关文献复习。

关键词：急性髓系白血病实验室资料短臂平衡易位 HOX 核孔蛋白

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造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 177-183页

作者：中华医学会血液学分会黄晓军吴德沛陈峰韩悦张晓辉不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 苏州大学附属第一医院北京大学人民医院、北京大学血液病研究所

肝窦隙阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)也称肝静脉闭塞症(veno-occlusive disease,VOD),多发生于摄入某些毒性生物碱、高剂量放/化疗和器官移植的患者,是一种可危及生命的严重疾病。造血干细胞移植(HSCT)患者是SOS最... 详细信息

肝窦隙阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)也称肝静脉闭塞症(veno-occlusive disease,VOD),多发生于摄入某些毒性生物碱、高剂量放/化疗和器官移植的患者,是一种可危及生命的严重疾病。造血干细胞移植(HSCT)患者是SOS最主要的发病人群,SOS也是移植早期的重要合并症和死亡原因之一。本共识在参考该领域国外指南/共识的基础上,纳入国内的主要研究成果和临床经验,结合现时国情,为各移植单位SOS规范化诊疗提供指导性意见。

关键词：发病人群肝窦中国专家共识器官移植 SOS 规范化诊疗死亡原因肝静脉闭塞症

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纤维蛋白原γ链Ile171His突变导致遗传性低纤维蛋白原血症家系研究

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 172-176页

作者：刘建新王春键戴菊华张梅香吕萌江滨北京大学国际医院血液科北京102206 北京大学国际医院检验科北京102206 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹... 详细信息

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间(15.2 s)、凝血酶时间(18.7 s)延长,纤维蛋白原活性(1.60 g/L)及抗原(1.61 g/L)成比例降低;血栓弹力图显示K值(4.8 min)延长,Angle值(42.3°)减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510;12发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510;12del(Gln170;le171 del ins His)杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白原血症发生的分子机制。

关键词：遗传性低纤维蛋白原血症纤维蛋白原基因突变

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靶向治疗时代异基因造血干细胞移植在急性淋巴细胞白血病中的应用

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白血病．淋巴瘤 2022年第1期31卷 11-15页

作者：常英军赵翔宇北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治愈急性淋巴细胞白血病(ALL)的有效手段之一。文章基于第63届美国血液学会(ASH)年会相关内容,讨论靶向治疗时代allo-HSCT在ALL治疗中的地位以及如何将移植与靶向治疗结合,从而进一步改善ALL患者的预后。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性造血干细胞移植嵌合抗原受体T细胞贝林妥欧单抗

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伴t(8;16)(p11.2;p13.3)治疗相关性急性髓性白血病发生克隆演变1例报告并文献复习

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临床血液学杂志 2022年第3期35卷 201-206页

作者：刘梦茹宋文杰王婧党辉师岩何琦王峥赖悦云北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 北京大学国际医院血液科北京102206

目的:报道1例合并克隆演变的伴t(8;16)(p11.2;p13.3)难治性治疗相关性急性髓性白血病(t-AML),并对相关文献进行复习。方法:应用骨髓细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学和分子生物学的方法对该患者进行诊断和分型,并荟萃分析文献报道的88... 详细信息

目的:报道1例合并克隆演变的伴t(8;16)(p11.2;p13.3)难治性治疗相关性急性髓性白血病(t-AML),并对相关文献进行复习。方法:应用骨髓细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学和分子生物学的方法对该患者进行诊断和分型,并荟萃分析文献报道的88例伴t(8;16)(p11.2;p13.3)AML的临床资料。结果:本例患者为乳腺癌放化疗后1年发生t-AML,初诊时为单纯t(8;16)(p11.2;p13.3)核型,化疗1个疗程获得部分缓解,第2个疗程化疗后疾病进展并出现克隆演变,染色体核型复杂性逐渐增加,最多出现15种附加异常,继续化疗无效死亡,仅存活8个月。文献复习1987—2019年报道的88例t(8;16)(p11.2;p13.3)AML,t-AML占50.6%,中位生存时间为8个月,2年总生存率为24.3%,其中伴复杂异常核型患者的生存期更短(中位生存时间7个月vs 12个月,P=0.025),造血干细胞移植患者的生存优于非移植患者(中位生存时间23个月vs 6个月,P=0.036)。结论:伴t(8;16)(p11.2;p13.3) AML化疗后较易出现早期疾病进展,预后不良,克隆演变提示预后更差,尽早进行造血干细胞移植可能改善患者生存。

关键词：克隆演变急性髓性白血病治疗相关性急性髓性白血病 t(8 16)(p11.2 p13.3)

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单倍型造血干细胞移植与同胞相合造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的疗效比较

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临床血液学杂志 2022年第5期35卷 323-327页

作者：李娜周阳赵晨赵晓甦郭惠东王昱张晓辉许兰平刘开彦黄晓军孙于谦北京大学人民医院、北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植治疗血液病重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

目的:比较单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)与同胞相合造血干细胞移植(MSD-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效,为患者移植方式的选择提供依据。方法:回顾性分析2004年1月—2020年1月于北京大学血液病研究所行haplo-HSCT(29例... 详细信息

目的:比较单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)与同胞相合造血干细胞移植(MSD-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效,为患者移植方式的选择提供依据。方法:回顾性分析2004年1月—2020年1月于北京大学血液病研究所行haplo-HSCT(29例)及MSD-HSCT(16例)的45例CMML患者的临床特征,分析不同移植方式患者的累积复发率、移植相关死亡率、总生存率及无白血病生存率等,比较不同移植方式的临床疗效。结果:29例haplo-HSCT患者中,男15例,女14例;中位年龄42(12~63)岁;中位移植年度2016年。16例MSD-HSCT患者中,男10例,女6例;中位年龄50(33~59)岁;中位移植年度2013年。haplo-HSCT患者、MSD-HSCT患者粒细胞植入中位时间分别为15(10~22)d、17(13~21)d;血小板植入中位时间分别为17(10~157)d、14(10~20)d;Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病累积发生率分别为48.3%、31.3%(χ^(2)=1.225,P=0.268),Ⅲ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病累积发生率分别为10.3%、12.5%(χ^(2)<0.001,P=1.000);慢性移植物抗宿主病2年累积发生率分别为28.6%、47.8%(χ^(2)=1.239,P=0.266),中重度慢性移植物抗宿主病发生率分别为10.9%、23.6%(χ^(2)=0.326,P=0.568);4年累积复发率[(26.8±10.2)%vs(52.0±19.3)%,P=0.265]、4年总生存率[(51.6±10.2)%vs(35.5±18.1)%,P=0.886]、4年无白血病生存率[(41.1±10.8)%vs(20.7±16.9)%,P=0.908]和4年累积移植相关死亡率[(32.1±9.8)%vs(27.4±23.3)%,P=0.272]比较,差异均无统计学意义。结论:haplo-HSCT是CMML患者可行、有效的治疗手段,可作为缺乏全相合移植物来源患者的替代性治疗。

关键词：慢性粒-单核细胞白血病异基因造血干细胞移植单倍型移植

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造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴增殖性疾病中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第9期43卷 716-725页

作者：中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会黄晓军吴德沛张晓辉莫晓冬许兰平王昱姜尔烈不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 北京大学人民医院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)是许多血液系统疾病最重要的根治手段[1,2,3,4,5]。随着HSCT技术的进步及临床广泛的推广应用, 许多血液病患者可获得长期无病生存[6,7,8,9,10,11]。感染相关性疾病是HSC... 详细信息

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)是许多血液系统疾病最重要的根治手段[1,2,3,4,5]。随着HSCT技术的进步及临床广泛的推广应用, 许多血液病患者可获得长期无病生存[6,7,8,9,10,11]。感染相关性疾病是HSCT后的常见并发症[12], EB病毒(EBV)相关移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorders, PTLD)是一种严重的并发症。中华医学会血液学分会与中国医师协会血液科医师分会联合组织国内相关领域专家制定本共识, 旨在建立并优化EBV-PTLD的临床诊治路径, 为我国HSCT的临床实践提供规范、优化的诊治指导建议。

关键词：中国医师协会中华医学会血液病患者造血干细胞移植常见并发症血液系统疾病血液科领域专家

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异基因造血干细胞移植患者合并结核分枝杆菌感染诊断与治疗中国专家共识(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 98-105页

作者：中华医学会血液学分会中华医学会结核病学分会黄晓军吴德沛张晓辉吴桂辉庞宇王昱刘竞张曦姜尔烈唐晓文罗依不详北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006 成都市公共卫生临床医疗中心成都610016 首都医科大学附属北京胸科医院北京101149 北京大学人民医院陆军军医大学附属新桥医院中国医学科学院血液病医院苏州大学附属第一医院浙江大学医学院附属第一医院

结核分枝杆菌(mycobacterium tuberculosis,MTB)感染可表现为潜伏结核感染(latent tuberculosis infection,LTBI)和活动性结核病(active tuberculosis,ATB)。异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是MTB感染的独立危险因素,allo-HSCT患者LTBI进展为ATB的风险高于一般人群[1-2]。由于机体免疫状态的改变,allo-HSCT患者合并ATB的临床表现和辅助检查可不典型,临床诊断困难。抗结核药物的毒性及其与预处理药物、免疫抑制剂等多种药物之间的相互作用,使allo-HSCT合并ATB的防治更为复杂与困难。

关键词：机体免疫状态异基因造血干细胞移植活动性结核病 tuberculosis 抗结核药物结核分枝杆菌免疫抑制剂临床诊断

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兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白用于血液病患者第二次异基因造血干细胞移植的安全性

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中华血液学杂志 2022年第10期43卷 853-857页

作者：刘阳韩婷婷陈瑶陈欢付海霞张圆圆王峰蓉王景枝闫晨华韩伟陈育红孙于谦王昱唐菲菲刘开彦张晓辉黄晓军许兰平北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植北京市重点实验室北京100044 郑州市第三人民医院血液科郑州450099

目的探讨兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)第二次应用于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的安全性。方法回顾性分析2008年4月至2021年8月在北京大学血液病研究所先后接受两次allo-HSCT且预处理方案均使用rATG的27例患者。观察自rATG应用... 详细信息

目的探讨兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)第二次应用于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的安全性。方法回顾性分析2008年4月至2021年8月在北京大学血液病研究所先后接受两次allo-HSCT且预处理方案均使用rATG的27例患者。观察自rATG应用开始10 d内(移植前5 d至移植后3 d)预处理相关不良反应(发热、腹泻、心律失常、血压下降、肝损伤、癫痫等)在首次、二次应用中的发生情况,评价rATG在二次allo-HSCT中的安全性。结果首次、二次allo-HSCT预处理期间自开始使用rATG至移植后3 d,不良反应发生率分别为96.3%、77.8%(P=0.043),发热发生率分别为81.5%、63.0%(P=0.129),腹泻发生率分别为59.3%、25.9%(P=0.013),肝功能异常发生率分别为22.2%、25.9%(P=0.750),其他事件(心律失常、血压下降、癫痫)的发生率分别为3.7%、18.5%(P=0.083)。两次rATG应用期间发生的不良反应经对症治疗后均好转,无治疗中断发生。此外,在首次移植和二次移植应用rATG当天患者淋巴细胞计数的均数分别为0.5×10^(9)/L、0.3×10^(9)/L(P=0.038)。结论rATG用于第二次allo-HSCT没有增加预处理早期不良反应的发生率。

关键词：兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白不良反应预处理异基因造血干细胞移植

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多参数流式细胞术与实时定量PCR技术检测Ph阳性急性B淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植前微小残留病的预后意义比较

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中华血液学杂志 2021年第2期42卷 116-123页

作者：王欣玉常英军刘艳荣秦亚溱许兰平王昱张晓辉闫晨华孙于谦黄晓军赵晓甦北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨多参数流式细胞术(MFC)与实时定量聚合酶链反应技术(RQ-PCR)两种方法检测费城染色体阳性(Ph^(+))急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前微小残留病(MRD)的预后意义。方法回顾性分析2014年7月至2018... 详细信息

目的探讨多参数流式细胞术(MFC)与实时定量聚合酶链反应技术(RQ-PCR)两种方法检测费城染色体阳性(Ph^(+))急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前微小残留病(MRD)的预后意义。方法回顾性分析2014年7月至2018年2月在北京大学血液病研究所接受allo-HSCT的280例Ph^(+)B-ALL患者,同时用MFC和RQ-PCR法(检测BCR-ABL融合基因表达)检测移植前MRD。结果RQ-PCR与MFC检测MRD具有相关性(rs=0.435,P<0.001)。MFC、RQ-PCR法检测移植前MRD的阳性率分别为25.7%(72/280)、60.7%(170/280)。移植前MFC-MRD阳性组患者移植后白血病3年累积复发率(CIR)明显高于MFC-MRD阴性组(23.6%对8.6%,P<0.001)。RQ-PCR检测BCR/ABL融合基因阳性组(RQ-PCR MRD阳性组)的3年CIR、非复发死亡(NRM)、无白血病生存(LFS)、总生存(OS)与BCR/ABL融合基因阴性组(RQ-PCR MRD阴性组)相比差异均无统计学意义(P>0.05)。移植前RQ-PCR MRD≥1%组比<1%组具有更高的3年CIR(23.1%对11.4%,P=0.032)、更低的LFS率(53.8%对74.4%,P=0.015)与OS率(57.7%对79.1%,P=0.009)。多因素分析显示,移植前MFC-MRD阳性是影响移植后CIR的危险因素(HR=2.488,95%CI 1.216~5.088,P=0.013),移植前RQ-PCR MRD≥1%是影响LFS(HR=2.272,95%CI 1.225~4.215,P<0.001)、OS(HR=2.472,95%CI 1.289~4.739,P=0.006)的危险因素。MFC检测MRD预测复发的敏感性、特异性、阳性预测值(PPV)、阴性预测值(NPV)分别为48.50%、77.56%、23.62%、87.16%。以RQ-PCR MRD≥1%预测复发的敏感性、特异性、PPV、NPV分别为23.00%、88.59%、17.15%、91.84%。移植前MFC-MRD阳性或RQ-PCR MRD≥1%二者任一成立为指标预测移植后复发的敏感性、特异性、PPV、NPV分别为54.29%、73.88%、45.70%、91.87%。结论MFC和RQ-PCR法检测移植前MRD水平均可预测Ph^(+)B-ALL患者移植预后。移植前MFC-MRD阳性是移植后复发的危险因素。联合使用两种方法(移植前MFC-MRD阳性状态或RQ-PCR MRD≥1%成立)可提高预测移植后复发的敏感性、阳性预测值与阴性预测值,有助于更好筛选出高危患者。

关键词：急性淋巴细胞白血病微小残留病流式细胞术实时定量PCR

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