检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第2期61卷 172-176页

作者：刘建新王春键戴菊华张梅香吕萌江滨北京大学国际医院血液科北京102206 北京大学国际医院检验科北京102206 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹... 详细信息

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间(15.2 s)、凝血酶时间(18.7 s)延长,纤维蛋白原活性(1.60 g/L)及抗原(1.61 g/L)成比例降低;血栓弹力图显示K值(4.8 min)延长,Angle值(42.3°)减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510;12发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510;12del(Gln170;le171 del ins His)杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白原血症发生的分子机制。

关键词：遗传性低纤维蛋白原血症纤维蛋白原基因突变

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造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴增殖性疾病中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第9期43卷 716-725页

作者：中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会黄晓军吴德沛张晓辉莫晓冬许兰平王昱姜尔烈不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 北京大学人民医院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)是许多血液系统疾病最重要的根治手段[1,2,3,4,5]。随着HSCT技术的进步及临床广泛的推广应用, 许多血液病患者可获得长期无病生存[6,7,8,9,10,11]。感染相关性疾病是HSC... 详细信息

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)是许多血液系统疾病最重要的根治手段[1,2,3,4,5]。随着HSCT技术的进步及临床广泛的推广应用, 许多血液病患者可获得长期无病生存[6,7,8,9,10,11]。感染相关性疾病是HSCT后的常见并发症[12], EB病毒(EBV)相关移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorders, PTLD)是一种严重的并发症。中华医学会血液学分会与中国医师协会血液科医师分会联合组织国内相关领域专家制定本共识, 旨在建立并优化EBV-PTLD的临床诊治路径, 为我国HSCT的临床实践提供规范、优化的诊治指导建议。

关键词：中国医师协会中华医学会血液病患者造血干细胞移植常见并发症血液系统疾病血液科领域专家

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多参数流式细胞术与实时定量PCR技术检测Ph阳性急性B淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植前微小残留病的预后意义比较

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中华血液学杂志 2021年第2期42卷 116-123页

作者：王欣玉常英军刘艳荣秦亚溱许兰平王昱张晓辉闫晨华孙于谦黄晓军赵晓甦北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨多参数流式细胞术(MFC)与实时定量聚合酶链反应技术(RQ-PCR)两种方法检测费城染色体阳性(Ph^(+))急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前微小残留病(MRD)的预后意义。方法回顾性分析2014年7月至2018... 详细信息

目的探讨多参数流式细胞术(MFC)与实时定量聚合酶链反应技术(RQ-PCR)两种方法检测费城染色体阳性(Ph^(+))急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前微小残留病(MRD)的预后意义。方法回顾性分析2014年7月至2018年2月在北京大学血液病研究所接受allo-HSCT的280例Ph^(+)B-ALL患者,同时用MFC和RQ-PCR法(检测BCR-ABL融合基因表达)检测移植前MRD。结果RQ-PCR与MFC检测MRD具有相关性(rs=0.435,P<0.001)。MFC、RQ-PCR法检测移植前MRD的阳性率分别为25.7%(72/280)、60.7%(170/280)。移植前MFC-MRD阳性组患者移植后白血病3年累积复发率(CIR)明显高于MFC-MRD阴性组(23.6%对8.6%,P<0.001)。RQ-PCR检测BCR/ABL融合基因阳性组(RQ-PCR MRD阳性组)的3年CIR、非复发死亡(NRM)、无白血病生存(LFS)、总生存(OS)与BCR/ABL融合基因阴性组(RQ-PCR MRD阴性组)相比差异均无统计学意义(P>0.05)。移植前RQ-PCR MRD≥1%组比<1%组具有更高的3年CIR(23.1%对11.4%,P=0.032)、更低的LFS率(53.8%对74.4%,P=0.015)与OS率(57.7%对79.1%,P=0.009)。多因素分析显示,移植前MFC-MRD阳性是影响移植后CIR的危险因素(HR=2.488,95%CI 1.216~5.088,P=0.013),移植前RQ-PCR MRD≥1%是影响LFS(HR=2.272,95%CI 1.225~4.215,P<0.001)、OS(HR=2.472,95%CI 1.289~4.739,P=0.006)的危险因素。MFC检测MRD预测复发的敏感性、特异性、阳性预测值(PPV)、阴性预测值(NPV)分别为48.50%、77.56%、23.62%、87.16%。以RQ-PCR MRD≥1%预测复发的敏感性、特异性、PPV、NPV分别为23.00%、88.59%、17.15%、91.84%。移植前MFC-MRD阳性或RQ-PCR MRD≥1%二者任一成立为指标预测移植后复发的敏感性、特异性、PPV、NPV分别为54.29%、73.88%、45.70%、91.87%。结论MFC和RQ-PCR法检测移植前MRD水平均可预测Ph^(+)B-ALL患者移植预后。移植前MFC-MRD阳性是移植后复发的危险因素。联合使用两种方法(移植前MFC-MRD阳性状态或RQ-PCR MRD≥1%成立)可提高预测移植后复发的敏感性、阳性预测值与阴性预测值,有助于更好筛选出高危患者。

关键词：急性淋巴细胞白血病微小残留病流式细胞术实时定量PCR

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基于CHS-DRG评估异基因造血干细胞移植患者医院感染经济负担

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中华医院感染学杂志 2024年第13期34卷 2070-2074页

作者：曹煜隆单娇吕萌刘立煌王晓荣龚志忠金梦包小源北京大学人民医院感染管理-疾病预防控制处北京100044 北京积水潭医院院感处北京100035 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 北京大学人民医院病案统计室北京100044 北京恒和通达信息技术有限公司北京100176 首都医科大学附属北京中医医院医务处北京100010 北京大学医学信息学中心北京100191

目的基于国家医疗保障疾病诊断相关分组(CHS-DRG)评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者医院感染所致直接经济负担。方法回顾分析2014-2018年8家医疗机构病案首页数据,按DRG分组后,比较组间发生医院感染与未发生医院感染患者住院日... 详细信息

目的基于国家医疗保障疾病诊断相关分组(CHS-DRG)评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者医院感染所致直接经济负担。方法回顾分析2014-2018年8家医疗机构病案首页数据,按DRG分组后,比较组间发生医院感染与未发生医院感染患者住院日和住院费用,分析医院感染直接经济负担。结果共有allo-HSCT患者3831例,其中伴严重并发症或合并症组(AG11)2322例,医院感染发生率为18.91%,中位住院天数为60(40,82)d,中位住院费用为29.26(19.63,39.76)万元;不伴严重并发症或合并症组(AG15)1509例,医院感染发生率为13.52%,中位住院天数为39(3150)d,中位住院费用为21.67(15.84,27.77)万元。医院感染组住院费用和住院日均高于非医院感染组,住院费用中位数差值为10.63万元,住院日中位数差值为15d。结论 allo-HSCT术后医院感染发生率高,给患者和医院都带来较大的经济负担。在DRG背景下,allo-HSCT作为高风险高难度的治疗,极易超过支付费用造成医院亏损,为了提高医院收治疑难重症病例的积极性,切实保护患者的利益,应建立更完善的补偿机制和更精准的分组方式。

关键词：异基因造血干细胞移植疾病诊断相关分组医院感染经济负担住院日数住院费用国家医疗保障疾病诊断相关分组

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微小残留病阳性提示异基因移植前疾病状态处于完全缓解2及以上的急性淋巴细胞白血病患者的预后欠佳

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中华检验医学杂志 2021年第12期44卷 1145-1152页

作者：王志东李思琦孙于谦闫晨华王峰蓉莫晓东吕萌赵晓甦韩伟陈欢陈育红王亚哲刘艳荣王昱许兰平张晓辉刘开彦黄晓军常英军北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨微小残留病(MRD)对移植前疾病状态≥完全缓解2(≥CR2)的急性淋巴细胞白血病(ALL)患者异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)预后的影响。方法回顾性分析2009年1月至2018年12月在北京大学人民医院接受Allo-SCT、移植前疾病状态≥CR2的... 详细信息

目的探讨微小残留病(MRD)对移植前疾病状态≥完全缓解2(≥CR2)的急性淋巴细胞白血病(ALL)患者异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)预后的影响。方法回顾性分析2009年1月至2018年12月在北京大学人民医院接受Allo-SCT、移植前疾病状态≥CR2的ALL患者201例;植前1个月、移植后1、2、3、4、6、9、12个月,移植1年后每3个月用多参数流式细胞仪检测MRD;研究移植前MRD、移植后MRD和移植前后MRD动态变化对预后的影响。结果201例患者中位年龄18(10.5,29.5)岁,其中男性126例、女性75例;3年累计复发率(CIR)、非复发相关死亡率(NRM)、无病生存(LFS)和总体生存(OS)分别为34%、16%、50%和56%。移植前MRD(pre-SCT MRD)阳性组患者的3年CIR高于阴性组(47%比26%,P=0.003),3年LFS(40%比55%,P=0.047)和OS(42%比60%,P=0.065)低于阴性组;移植后MRD(post-SCT MRD)阳性组患者的3年CIR高于阴性组(73%比22%,P<0.001),3年LFS(28%比56%,P=0.005)和OS(32%比60%,P=0.040)低于阴性组。多因素分析显示pre-SCT MRD阳性和post-SCT MRD阳性是移植后高CIR(HR=1.823,P=0.018;HR=3.474,P<0.001)、低LFS(HR=1.779,P=0.007;HR=2.185,P=0.001)和OS(HR=1.609,P=0.034;HR=1.970,P=0.001)的独立影响因素。移植前后MRD均阴性组、移植后MRD无上升组和移植后MRD上升组患者的3年CIR分别是17%、42%和82%(P<0.001),3年LFS为61%、44%和18%(P<0.001)和OS为63%、47%和27%(P<0.001);移植前后MRD动态变化是CIR、LFS和OS的独立影响因素(P值均<0.001)。移植前后MRD动态变化、post-SCT MRD和pre-SCT MRD预测移植后复发的C指数分别为0.669、0.629和0.587。结论对于Allo-SCT前疾病状态≥CR2的ALL患者而言,pre-SCT MRD阳性、post-SCT MRD阳性以及移植前后MRD动态变化都负面影响移植预后。

关键词：急性淋巴细胞白血病微小残留病异基因造血干细胞移植复发

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保护性隔离感知量表的汉化及其在造血干细胞移植患者中的信度效度检验

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中国护理管理 2023年第12期23卷 1806-1811页

作者：顾嘉鑫徐晓东韩娜栾松华王静王泠顾大伟颜霞北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植北京市重点实验室北京市100044 北京大学第一医院血液科解放军总医院第一医学中心血液病科解放军总医院第四医学中心血液科北京大学人民医院怀来院区青岛滨海学院医学院

目的:对保护性隔离感知量表进行翻译、跨文化调适,在造血干细胞移植患者中检验其信度、效度,为研究分析这类患者保护性隔离孤独感提供测量工具。方法:遵循Brislin模式对保护性隔离感知量表进行翻译及跨文化调适。采用便利抽样法,选取202... 详细信息

目的:对保护性隔离感知量表进行翻译、跨文化调适,在造血干细胞移植患者中检验其信度、效度,为研究分析这类患者保护性隔离孤独感提供测量工具。方法:遵循Brislin模式对保护性隔离感知量表进行翻译及跨文化调适。采用便利抽样法,选取2022年1月—5月在北京市和河北省6所医院就诊的151例造血干细胞移植保护性隔离患者作为研究对象,通过项目分析、效度检验和信度分析评价量表的心理测量学属性。结果:中文版保护性隔离感知量表包括3个维度,共13个条目。总量表内容效度指数为0.949,各条目内容效度指数在0.860~1.000之间,总量表的Cronbach’sα为0.825,3个维度的Cronbach’sα在0.728~0.838之间,总量表折半信度为0.827。结论:中文版保护性隔离感知量表具有良好的信度、效度,适合中国造血干细胞移植患者使用,可为这类患者保护性隔离孤独感的研究提供有效的工具支持。

关键词：造血干细胞移植保护性隔离孤独感信度效度

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SET-NUP214融合基因阳性血液恶性肿瘤24例临床特性分析

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中华血液学杂志 2021年第6期42卷 459-465页

作者：陈淑敏宋文杰秦亚溱王峥党辉师岩何琦江倩江浩黄晓军赖悦云北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044

目的探讨SET-NUP214融合基因在血液恶性肿瘤中的表达,分析其相关的临床及生物学特征。方法回顾性分析2012年1月至2018年12月北京大学人民医院诊断的24例SET-NUP214融合基因阳性血液恶性肿瘤患者的临床资料,并采用Kaplan-Meier法进行生... 详细信息

目的探讨SET-NUP214融合基因在血液恶性肿瘤中的表达,分析其相关的临床及生物学特征。方法回顾性分析2012年1月至2018年12月北京大学人民医院诊断的24例SET-NUP214融合基因阳性血液恶性肿瘤患者的临床资料,并采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果24例患者中,急性淋巴细胞白血病(ALL)15例(T-ALL 13例,B-ALL 2例)、急性髓系白血病(AML)7例,T/髓混合急性白血病2例。13例T-ALL患者免疫表型以CD3+CD2-为主要特征,73.3%的ALL患者伴有髓系标志表达,85.7%的AML患者表达CD7。24例患者诱导化疗完全缓解(CR)率91.7%。全部患者均接受异基因造血干细胞移植,中位随访24个月,AML和ALL的3年无复发生存(RFS)率分别为85.7%和33.3%,差异无统计学意义(P=0.128)。比较13例SET-NUP214阳性与62例SET-NUP214阴性T-ALL患者的疗效,诱导化疗CR率分别为92.3%和93.5%(P=0.445),诱导化疗4周CR率分别为69.2%和72.6%(P=0.187),差异均无统计学意义。接受造血干细胞移植后,SET-NUP214阳性T-ALL患者的3年RFS率(38.5%)明显低于SET-NUP214阴性T-ALL患者(66.4%)(P=0.028)。结论SET-NUP214融合基因主要见于T细胞源性血液肿瘤,伴SET-NUP214融合基因T-ALL预后较差。

关键词：融合基因,SET-NUP214 白血病异基因造血干细胞移植

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异基因造血干细胞移植治疗儿童急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第10期43卷 802-809页

作者：中华医学会血液学分会干细胞应用学组中华医学会儿科学分会黄晓军吴德沛王天有张晓辉程翼飞郑胡镛张乐萍不详北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 北京大学人民医院首都医科大学附属北京儿童医院

儿童急性髓系白血病(acutemyeloid leukemia,AML)是儿童时期发病率第二位的白血病,占儿童白血病总数的15%~20%[1],目前长期生存率为60%~70%[2-4]。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)作为巩固治疗,与大剂量阿糖胞苷/蒽环类药物一起在儿童... 详细信息

儿童急性髓系白血病(acutemyeloid leukemia,AML)是儿童时期发病率第二位的白血病,占儿童白血病总数的15%~20%[1],目前长期生存率为60%~70%[2-4]。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)作为巩固治疗,与大剂量阿糖胞苷/蒽环类药物一起在儿童AML治疗中发挥着主要作用。

关键词：急性髓系白血病儿童白血病大剂量阿糖胞苷巩固治疗长期生存率急性早幼粒细胞白血病异基因造血干细胞移植 AML

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异基因造血干细胞移植治疗儿童急性淋巴细胞白血病中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第10期43卷 793-801页

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童时期最常见的恶性肿瘤,目前儿童ALL患者5年总生存率(OS)已超过90%,仍有部分患儿表现为难治或复发,预后不良[1-5]。二代测序技术(NGS)、新型靶向药物、新型免疫治疗等诊疗手段不断应用于临床,但异基因造血... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童时期最常见的恶性肿瘤,目前儿童ALL患者5年总生存率(OS)已超过90%,仍有部分患儿表现为难治或复发,预后不良[1-5]。二代测序技术(NGS)、新型靶向药物、新型免疫治疗等诊疗手段不断应用于临床,但异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)仍是治疗儿童难治/复发ALL的有效手段[6]。

关键词：异基因造血干细胞移植诊疗手段儿童急性淋巴细胞白血病预后不良总生存率中国专家共识免疫治疗靶向药物

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异基因造血干细胞移植后防治乙型肝炎病毒再激活中国专家共识(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 441-448页

作者：中华医学会血液学分会造血干细胞应用学组吴德沛黄晓军张晓辉黄河罗依张曦姜尔烈唐晓文不详苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州川215006 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心浙江大学医学中心良渚实验室浙江大学血液学研究所干细胞与免疫治疗浙江省工程实验室杭州311121 浙江大学医学院附属第一医院陆军军医大学第二附属医院中国医学科学院血液病医院苏州大学附属第一医院

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液系统恶性疾病的主要方法,allo-HSCT数量在全球范围内逐年增长。中国是乙型肝炎病毒(HBV)的中度流行地区,流行病学数据显示,我国一般人群的乙型肝炎表面抗原(HBsAg)携带率为5%~6%^([1])。2017... 详细信息

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液系统恶性疾病的主要方法,allo-HSCT数量在全球范围内逐年增长。中国是乙型肝炎病毒(HBV)的中度流行地区,流行病学数据显示,我国一般人群的乙型肝炎表面抗原(HBsAg)携带率为5%~6%^([1])。2017年至2020年,乙型肝炎在我国的年发病率为1%左右^([2])。

关键词：异基因造血干细胞移植中度流行乙型肝炎病毒再激活携带率中国专家共识流行病学数据血液系统恶性疾病全球范围

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