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中华医学遗传学杂志 2023年第12期40卷 1472-1477页

作者：李叶王燕琳王峥冯麟高露师岩党辉何琦秦亚溱江倩江浩黄晓军赖悦云北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨伴有11q23/KMT2A异常的原发性急性髓系白血病(AML)的临床及预后特征。方法回顾性分析90例伴有11q23/KMT2A异常的原发性AML患者的临床资料。结果在90例患者中,累及11q23的易位异常占80例,以t(9;11)(p22;q23)、t(6;11)(q27;q23)、... 详细信息

目的探讨伴有11q23/KMT2A异常的原发性急性髓系白血病(AML)的临床及预后特征。方法回顾性分析90例伴有11q23/KMT2A异常的原发性AML患者的临床资料。结果在90例患者中,累及11q23的易位异常占80例,以t(9;11)(p22;q23)、t(6;11)(q27;q23)、t(10;11)(p12;q23)和t(11;19)(q23;p13)最为常见,非易位异常10例。完全缓解(CR)率为75.6%,携带t(6;11)者的CR率显著低于其他患者(47.1%vs.82.2%,P=0.005)。中位随访24.5个月,接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者的3年总体生存率(80.3%vs.16.6%,P<0.001)和3年无事件生存率(73.5%vs.16.3%,P<0.001)均显著优于非移植患者。T(6;11)者生存最差,3年总体生存率(11.8%vs.56.9%,P<0.001)和3年无事件生存率(5.9%vs.54.4%,P<0.001)均显著差于其他类型。无论是否接受allo-HSCT,t(9;11)和非t(9;11)患者的生存无统计学差异。结论伴11q23/KMT2A重排的原发性AML的临床特性具有异质性,未接受移植的患者预后更差,尤以t(6;11)的预后最差。Allo-HSCT可显著改善这类患者的生存。

关键词：急性髓系白血病 11q23 KMT2A基因预后

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二次异基因造血干细胞移植治疗70例移植后复发恶性血液病患者的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 458-464页

作者：韩婷婷刘阳陈瑶张圆圆付海霞闫晨华莫晓冬王峰蓉王景枝韩伟陈育红陈欢孙于谦程翼飞王昱张晓辉黄晓军许兰平北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 郑州市第三人民医院血液科郑州450000

目的评估二次异基因造血干细胞移植(二次移植)治疗移植后复发恶性血液病患者的疗效及安全性。方法纳入1998年3月至2020年12月于北京大学血液病研究所行二次移植的70例恶性血液病患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果全部70例患者中男4... 详细信息

目的评估二次异基因造血干细胞移植(二次移植)治疗移植后复发恶性血液病患者的疗效及安全性。方法纳入1998年3月至2020年12月于北京大学血液病研究所行二次移植的70例恶性血液病患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果全部70例患者中男49例,女21例,二次移植时中位年龄为31.5(3~61)岁;其中急性髓系白血病(AML)31例,急性淋巴细胞白血病(ALL)23例,骨髓增生异常综合征(MDS)及其他16例;30例患者在二次移植时更换供者,40例未更换供者。首次移植后中位复发时间为245.5(26~2905)d。1例患者二次移植后原发病持续未缓解未获得粒细胞植入,其余69例患者均获得粒细胞植入。62例(88.6%)患者获得血小板植入,更换供者组、未更换供者组血小板植入率分别为(93.1±4.7)%、(86.0±5.7)%(P=0.636)。更换供者组、未更换供者组二次移植后巨细胞病毒(CMV)感染发生率分别为(64.0±10.3)%、(37.0±7.8)%(P=0.053),Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD)发生率分别为(19.4±7.9)%、(31.3±7.5)%(P=0.227),移植后100 d移植相关死亡率(TRM)分别为(9.2±5.1)%、(6.7±4.6)%(P=0.648),1年慢性GVHD累积发生率分别为(36.7±11.4)%、(65.6±9.1)%(P=0.031)。二次移植后中位随访767(271~4936)d,更换供者组、未更换供者组二次移植后2年累积复发率(CIR)分别为(52.6±11.6)%、(62.4±11.3)%(P=0.423),总生存率分别为(28.3±8.6)%、(23.8±7.5)%(P=0.643),无病生存率分别为(28.3±8.6)%、(22.3±7.7)%(P=0.787)。二次移植前原发病完全缓解组(29例)、未缓解组(41例)移植后2年总生存率分别为(46.4±10.4)%、(11.0±5.2)%(P<0.001)。多因素分析显示,首次移植后早期复发(≤6个月)及二次移植前原发病未获得完全缓解是影响二次移植后复发、总生存和无病生存的独立危险因素。结论更换供者对移植后复发恶性血液病患者二次移植的主要结局没有影响。

关键词：异基因造血干细胞移植恶性血液病复发更换供者

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应用荧光原位杂交技术验证骨髓增生异常综合征的非克隆性染色体异常

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中华医学遗传学杂志 2023年第3期40卷 257-262页

作者：王峥王燕琳宋文杰冯麟高露李叶黄晓军赖悦云北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)技术验证骨髓增生异常综合征(MDS)经传统染色体显带分析(CBA)检测到的非克隆性染色体异常(n-CCA)的价值。方法回顾性分析2011年10月至2020年12月北京大学人民医院CBA检测具有n-CCA的91例MDS患者的临床资... 详细信息

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)技术验证骨髓增生异常综合征(MDS)经传统染色体显带分析(CBA)检测到的非克隆性染色体异常(n-CCA)的价值。方法回顾性分析2011年10月至2020年12月北京大学人民医院CBA检测具有n-CCA的91例MDS患者的临床资料及染色体核型和FISH检测结果。结果在91例患者中,CBA共检测到94例次非克隆性+8、5q-、-7、7q-和20q-异常,其中43例次(45.7%)经FISH验证为阳性,+8、5q-、-7、7q-和20q-的验证率分别为47.6%(30/63)、25%(2/8)、41.7%(5/12)、40%(2/5)和66.7%(4/6),FISH阳性的细胞占比为4%~90%(中位7%)。将91例患者按CBA分析的中期分裂相数目分为3组,即≥20、10~<20、<10。3组的FISH验证率分别为43.7%(31/71)、33.3%(3/9)、63.6%(7/11),未见明显差异(P>0.05)。对26例仅接受支持治疗的患者进行连续监测,结果显示91.7%(11/12)经FISH验证的异常持续存在,而92.9%(13/14)FISH验证为阴性的n-CCA属于一过性异常。结论约半数CBA检测到的n-CCA经FISH证实为克隆性异常,FISH验证的阳性率与CBA的中期分裂相数目无关。对于CBA检测出的n-CCA,建议通过FISH检测验证其克隆性并进行连续追踪观察。

关键词：骨髓增生异常综合征克隆染色体异常荧光原位杂交

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从微小残留病角度看恶性血液病的个体化治疗

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白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 12-17页

作者：王丽文于春子常英军北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

微小残留病(MRD)已被用于包括急性白血病在内的恶性血液病的复发预警、指导治疗方法选择等方面。文章基于第64届美国血液学会(ASH)年会报道的MRD相关内容,以急性髓系白血病为主要着眼点讨论MRD指导的恶性血液病的个体化治疗进展。

关键词：恶性血液病白血病,髓样,急性微小残留病异基因造血干细胞移植分子靶向治疗

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微小残留病指导的急性髓细胞白血病分层治疗

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临床血液学杂志 2023年第5期36卷 309-315页

作者：常英军赵晓甦北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

微小残留病(MRD)已被常规用于急性髓细胞白血病(AML)患者的疗效评估和复发预测。本文从异基因造血干细胞移植适应证、移植方式、预处理方案以及移植后复发预防等方面讨论了MRD指导的个体化分层治疗。未来的研究应聚焦AML患者MRD检测及... 详细信息

微小残留病(MRD)已被常规用于急性髓细胞白血病(AML)患者的疗效评估和复发预测。本文从异基因造血干细胞移植适应证、移植方式、预处理方案以及移植后复发预防等方面讨论了MRD指导的个体化分层治疗。未来的研究应聚焦AML患者MRD检测及干预新方法的建立。

关键词：微小残留病急性髓细胞白血病个体化治疗

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细胞免疫治疗在血液系统恶性肿瘤的应用进展

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山东大学学报（医学版） 2019年第7期57卷 1-5,12页

作者：黄晓军北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植北京市重点实验室

免疫治疗改变了多种恶性肿瘤的预后及治疗模式,造血干细胞移植是最早应用的免疫治疗之一,是许多血液系统恶性肿瘤的支柱治疗方式。近年新型免疫治疗(如CAR-T、PD-1、NK细胞治疗)在高危恶性血液系统疾病的治疗发展迅猛,受到国内外学者的... 详细信息

免疫治疗改变了多种恶性肿瘤的预后及治疗模式,造血干细胞移植是最早应用的免疫治疗之一,是许多血液系统恶性肿瘤的支柱治疗方式。近年新型免疫治疗(如CAR-T、PD-1、NK细胞治疗)在高危恶性血液系统疾病的治疗发展迅猛,受到国内外学者的广泛关注。非移植细胞免疫治疗的优势在于适用于移植失败或有禁忌的患者,以及成为对复发/难治患者可替代的毒性较小的治疗方式。探讨了包括造血干细胞移植在内的细胞免疫治疗在血液系统恶性肿瘤中的应用进展。

关键词：细胞免疫治疗血液系统恶性肿瘤综述

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异基因造血干细胞移植后HHV-6病毒感染的临床特征分析

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中华血液学杂志 2024年第11期45卷 991-997页

作者：黄莉韩婷婷魏芳芳赵晓甦孙于谦莫晓冬吕萌程翼飞许兰平张晓辉黄晓军王昱北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 海南省人民医院/海南医科大学附属海南医院海口570311

目的分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后100 d内人类疱疹病毒6型(HHV-6)激活的临床表现,研究HHV-6病毒载量对临床表现的影响及抗病毒治疗对HHV-6激活转归的影响。方法回顾性研究2016年2月至2023年2月在北京大学血液病研究所接受allo... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后100 d内人类疱疹病毒6型(HHV-6)激活的临床表现,研究HHV-6病毒载量对临床表现的影响及抗病毒治疗对HHV-6激活转归的影响。方法回顾性研究2016年2月至2023年2月在北京大学血液病研究所接受allo-HSCT后100 d内HHV-6阳性的患者,分析患者的年龄、移植类型等基本特征以及临床表现,同时对移植后合并症等情况进行分析。结果研究纳入305例HHV-6感染患者,HHV-6检测阳性中位时间为移植后20 d。有15例患者无症状,其余患者根据临床表现发生率由高到低依次是:发热、皮疹、腹泻、出血性膀胱炎、血小板延迟植入、中枢神经系统症状、腹痛、肺炎和口周麻木。189例患者合并急性GVHD(其中45例HHV-6感染发生在急性GVHD之前,120例HHV-6感染发生在急性GVHD之后)。45例患者有HHV-6定量检测结果,病毒滴度高低在临床表现中差异无统计学意义。108例(35.41%)患者存在与其他病毒共激活情况,合并感染的病毒包括巨细胞病毒、BK病毒、EB病毒等,其中合并EB病毒激活是影响总生存(OS)的独立危险因素。抗病毒治疗与未抗病毒治疗组患者HHV-6转阴时间差异无统计学意义[7(5~10)d对8(4~14)d,P=0.199],5年OS率差异也无统计学意义[(82.7±2.6)%对(91.3±3.1)%,χ^(2)=3.304,P=0.069]。结论allo-HSCT后HHV-6感染患者临床表现以发热、皮疹和腹泻多见,与病毒滴度高低无明显相关性,且是否抗病毒治疗在HHV-6转阴时间与移植后5年OS率中未见显著性差异。

关键词：异基因造血干细胞移植 HHV-6病毒移植物抗宿主病血小板延迟植入

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血液疾病近十年的主要进展和热点问题

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 321-327页

作者：唐菲菲黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 北大-清华生命科学中心、北京大学前沿交叉学科研究院北京100871

血液疾病包括恶性血液病和非恶性血液病。近十年, 随着一系列新药和新型治疗方式获批上市、异基因造血干细胞移植技术的发展和进步, 血液疾病治疗模式发生了重大变化。本文主要从血液疾病治疗进展, 尤其是近十年血液疾病主要进展和热点... 详细信息

血液疾病包括恶性血液病和非恶性血液病。近十年, 随着一系列新药和新型治疗方式获批上市、异基因造血干细胞移植技术的发展和进步, 血液疾病治疗模式发生了重大变化。本文主要从血液疾病治疗进展, 尤其是近十年血液疾病主要进展和热点问题进行阐述, 增加临床医生对血液疾病治疗现状和前景的了解。

关键词：血液病治疗进展

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纤维蛋白原γ链Ile171His突变导致遗传性低纤维蛋白原血症家系研究

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 172-176页

作者：刘建新王春键戴菊华张梅香吕萌江滨北京大学国际医院血液科北京102206 北京大学国际医院检验科北京102206 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹... 详细信息

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间(15.2 s)、凝血酶时间(18.7 s)延长,纤维蛋白原活性(1.60 g/L)及抗原(1.61 g/L)成比例降低;血栓弹力图显示K值(4.8 min)延长,Angle值(42.3°)减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510;12发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510;12del(Gln170;le171 del ins His)杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白原血症发生的分子机制。

关键词：遗传性低纤维蛋白原血症纤维蛋白原基因突变

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普乐沙福联合G-CSF在浆细胞疾病自体造血干细胞动员中的有效性及安全性

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中华血液学杂志 2021年第1期42卷 21-26页

作者：段文冰窦雪琳温磊王峰荣黄晓军路瑾北京大学人民医院、北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 造血干细胞移植治疗白血病北京市重点实验室 10004 苏州大学血液学协同创新中心 215123

目的分析普乐沙福联合G-CSF在浆细胞疾病自体造血干细胞中动员的效果及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在北京大学人民医院使用普乐沙福联合G-CSF进行自体造血干细胞动员的浆细胞疾病患者的基线临床资料、采集成功率及不... 详细信息

目的分析普乐沙福联合G-CSF在浆细胞疾病自体造血干细胞中动员的效果及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在北京大学人民医院使用普乐沙福联合G-CSF进行自体造血干细胞动员的浆细胞疾病患者的基线临床资料、采集成功率及不良反应。结果共纳入49例浆细胞疾病患者,多发性骨髓瘤(MM)39例(79.6%),淀粉样变性8例(16.3%),肾脏意义的单克隆免疫球蛋白沉积病(MGRS)2例(4.1%),肾功能不全16例(32.7%)。其他动员方案既往采集失败患者7例(14.3%)。使用普乐沙福动员后,中位采集次数1(1~3)次,中位采集天数2(1~3)d,一次采集成功47例(95.9%),两次采集累积成功率为100%。在16例肾功能不全的患者中,5例(31.3%)患者第1天采集成功,8例(50%)需要第2天采集,3例(18.8%)需要第3天采集。主要不良反应依次为乏力、失眠、腹痛、腹泻、头晕、关节痛。共37例患者行auto-HSCT,白细胞中位植活时间11(8~13)d,血小板中位植活时间11(9~26)d。结论普乐沙福联合G-CSF用于浆细胞疾病患者自体造血干细胞动员成功率高,不良反应少,即使在肾功能不全的患者中也具有较高的动员成功率。

关键词：浆细胞疾病自体造血干细胞动员普乐沙福

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