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疑难病例析评第386例 T细胞淋巴瘤-PT、APTT延长-先天性V因子缺乏

中华医学杂志 2016年第46期96卷 3765-3767页

作者：郭天姣路瑾张晓辉温磊北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室 100044

病历摘要患者女，54岁，因发现左侧颌下肿物7个月就诊。2015年5月无明显诱因出现左侧颌下肿物，直径约1．5cm，质硬，无触痛，与周围组织无粘连，未诊治。2015年8月自觉肿物增大至直径约4cm，当地医院B超检查提示左侧颌下腺囊肿可能（2... 详细信息

病历摘要患者女，54岁，因发现左侧颌下肿物7个月就诊。2015年5月无明显诱因出现左侧颌下肿物，直径约1．5cm，质硬，无触痛，与周围组织无粘连，未诊治。2015年8月自觉肿物增大至直径约4cm，当地医院B超检查提示左侧颌下腺囊肿可能（2．8cm×1．8cm），左侧颌下淋巴结增大（2．6cm×1．2cm）。

关键词：疑难病例析评 T细胞淋巴瘤 APTT V因子先天性颌下腺囊肿淋巴结增大周围组织

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断及治疗进展

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中华血液学杂志 2016年第1期37卷 75-78页

作者：王峰蓉许兰平北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植重点实验室 100044

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoiddendritic cell neoplasm，BPDCN）是一种非常罕见的造血系统恶性肿瘤，曾被命名为母细胞性NK细胞淋巴瘤或CD4＋CD56＋造血细胞肿瘤等，2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准中正式... 详细信息

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoiddendritic cell neoplasm，BPDCN）是一种非常罕见的造血系统恶性肿瘤，曾被命名为母细胞性NK细胞淋巴瘤或CD4＋CD56＋造血细胞肿瘤等，2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准中正式作为一个单独类型划归为急性髓系白血病（AML）及相关前体细胞肿瘤。普遍认为来源于原始的浆样树突细胞，主要表达与其相关的TCL1、BDCA-2和1型IFN等。

关键词：树突细胞肿瘤母细胞性浆细胞样肿瘤诊断造血系统恶性肿瘤 neoplasm NK细胞淋巴瘤急性髓系白血病

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高通量测序技术监测成人急性淋巴细胞白血病的克隆演变

高通量测序技术监测成人急性淋巴细胞白血病的克隆演变

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：吴利新卢润青刘开彦郑琪李金兰江浩江倩江滨张晓辉许兰平王悦宋成丽黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、北京市造血干细胞移植重点实验室诺禾致源生物信息公司北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、北京市造血干细胞移植重点实验室北大清华生命科学中心

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利奈唑胺与万古霉素在异基因造血干细胞移植后感染治疗中疗效和安全性的比较

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中华内科杂志 2016年第2期55卷 97-101页

作者：田洁徐郑丽刘代红黄晓军刘开彦陈欢陈育红陈瑶张晓辉韩伟张圆圆王峰蓉王昱闫晨华许兰平北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室 100044 北京大学-清华大学生命科学联合中心

目的比较利奈唑胺与万古霉素在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后感染治疗中的疗效差异，并评价利奈唑胺的安全性。方法回顾性收集北京大学血液病研究所2010年7月至2012年12月allo—HSCT后使用万古霉素或利奈唑胺抗革兰阳性菌感染的... 详细信息

目的比较利奈唑胺与万古霉素在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后感染治疗中的疗效差异，并评价利奈唑胺的安全性。方法回顾性收集北京大学血液病研究所2010年7月至2012年12月allo—HSCT后使用万古霉素或利奈唑胺抗革兰阳性菌感染的131例患者资料，对利奈唑胺组（42例）和万古霉素组（89例）患者的临床有效率及不良反应进行比较分析。结果使用万古霉素或利奈唑胺抗感染共计136例次，纳入疗效分析120例次。利奈唑胺组和万古霉素组的临床有效率分别为81．1％（30／37）和88．0％（73／83）（P=0．319）；两组总不良反应发生率相似[50．0％（23／46）比45．6％（41／90），P=0．623]；肾功能受累者均为轻度损伤[6．5％（3／46）比6．7％（6／90），P=1．000]；中重度肝损伤发生率分别为2．2％（1／46）和6．7％（6／90），P=0．244。对于造血未重建患者，两组的粒系和血小板植活时间相当；对于造血已重建患者，利奈唑胺并未引起白细胞、血小板明显减少。结论在治疗allo-HSCT后革兰阳性菌感染方面，利奈唑胺与万古霉素的疗效相当。因allo—HSCT后用药复杂，两药在此类人群中的不良反应发生情况有待进一步研究。

关键词：异基因造血干细胞移植万古霉素利奈唑胺

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老年急性髓系白血病危险度分层治疗

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中国老年学杂志 2016年第12期36卷 3054-3057页

作者：卢晟晔江浩北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

急性髓系白血病（AML）是一种老年性疾病,中位发病年龄为67岁。近年来,随着人口老龄化,化学毒物接触史增加及其他恶性肿瘤放化疗患者生存期延长,老年AML发病率显著增加。其他类型肿瘤治愈率的增加导致治疗相关骨髓增生异常综合征（MDS）... 详细信息

急性髓系白血病（AML）是一种老年性疾病,中位发病年龄为67岁。近年来,随着人口老龄化,化学毒物接触史增加及其他恶性肿瘤放化疗患者生存期延长,老年AML发病率显著增加。其他类型肿瘤治愈率的增加导致治疗相关骨髓增生异常综合征（MDS）及AML的发病率增加。尽管在过去数十年中,年轻AML患者的治愈率明显提高,但老年人（≥60岁）长期存活率仍很低,5年生存率仅5%~10%^（〔1^3〕）。

关键词：急性髓系白血病危险度分层强化化疗预后模型

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立足中国实际的骨髓瘤诊治——《中国多发性骨髓瘤诊治指南(第四版)》解读

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中国实用内科杂志 2016年第5期36卷 376-378页

作者：路瑾北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植北京市重点实验室北京100044

近年来，随着我国老龄化社会的进程以及国际上对骨髓瘤治疗领域的不断进步，多发性骨髓瘤的诊治受到广泛关注，成为热点领域之一。从2008年制定第一版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》至今，已经修订到第四版，每一版有较大变动，例如在诊... 详细信息

近年来，随着我国老龄化社会的进程以及国际上对骨髓瘤治疗领域的不断进步，多发性骨髓瘤的诊治受到广泛关注，成为热点领域之一。从2008年制定第一版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》至今，已经修订到第四版，每一版有较大变动，例如在诊断上，从强调指标到强调症状到今天的再次强调指标，

关键词：多发性骨髓瘤来那度胺

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提高非体外去除T细胞单倍型相合造血干细胞移植疗效的策略

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 716-720页

作者：常英军黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044 北京大学-清华大学联合生命中心

目前，对于缺乏人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供者的恶性血液病患者而言，单倍型相合供者已成为一个重要的供者来源。国内外的单倍型相合造血干细胞移植（Haploidentical stem cell transplantation, Haplo-HSCT）主要分为体外去除T细... 详细信息

目前，对于缺乏人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供者的恶性血液病患者而言，单倍型相合供者已成为一个重要的供者来源。国内外的单倍型相合造血干细胞移植（Haploidentical stem cell transplantation, Haplo-HSCT）主要分为体外去除T细胞（T cell depletion，TCD）和非体外去除T细胞（Tcellreplete，TCR）两种模式，前者包括意大利佩鲁贾团队建立的CD34阳性分选的TCD方案和德国图宾根大学团队建立的阴性选择去除TcRαβ／CD19细胞的方案。

关键词：单倍型相合造血干细胞移植去除T细胞非体外人类白细胞抗原疗效供者来源 cell 血液病患者

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异基因造血干细胞移植相关研究进展

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白血病．淋巴瘤 2016年第4期25卷 249-252页

作者：裴旭颖曹乐清常英军北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植北京市重点实验室 100044

近年来，单倍体相合造血干细胞移植的发展使“人人都有移植供者”成为现实。因此，选择合适的供者以及解决移植相关并发症，如促进植入、降低移植后移植物抗宿主病的发生率和复发率成为改善移植预后的关键问题。文章介绍了异基因造血干... 详细信息

近年来，单倍体相合造血干细胞移植的发展使“人人都有移植供者”成为现实。因此，选择合适的供者以及解决移植相关并发症，如促进植入、降低移植后移植物抗宿主病的发生率和复发率成为改善移植预后的关键问题。文章介绍了异基因造血干细胞移植的相关研究进展。

关键词：造血干细胞移植供者选择移植物抗宿主病

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急性白血病患者焦虑障碍的现况调查

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中国心理卫生杂志 2016年第12期30卷 891-895页

作者：曲姗陈育红许兰平张晓辉王昱胜利谢稚鹃北京大学人民医院精神科北京100044 北京大学人民医院北京大学血液病研究所、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 北京和睦家医院北京100015

目的:研究急性白血病患者焦虑障碍的检出率和危险因素,为早期识别和干预白血病患者中焦虑障碍提供依据。方法:本研究设计为现况调查,选取2013年11月至2015年5月在某综合医院血液科确诊的白血病患者548人,首先应用广泛性焦虑量表(GAD-7)... 详细信息

目的:研究急性白血病患者焦虑障碍的检出率和危险因素,为早期识别和干预白血病患者中焦虑障碍提供依据。方法:本研究设计为现况调查,选取2013年11月至2015年5月在某综合医院血液科确诊的白血病患者548人,首先应用广泛性焦虑量表(GAD-7)为筛查工具,简明国际神经精神访谈(M.I.N.I.)为诊断工具,分别评估该人群中焦虑症状和焦虑障碍的检出率。其次分析社会人口学资料及临床分型,了解共患焦虑障碍的危险因素。再次比较GAD-7和M.I.N.I.两种检查工具的一致性。结果:白血病患者焦虑症状的检出率(筛查阳性率)为19.2%(105/548),各类焦虑障碍检出率(诊断阳性率)为13.3%(73/548),其中女性(23.5%vs.16.1%)、非在职者(39.4%vs.15.0%)、分型为急性淋巴细胞白血病(ALL)者(23.7%vs.15.7%)中筛查阳性率高于男性、在职者和白血病分型为急性髓性白血病(AML)者。筛查阳性率高于诊断阳性率,二者一致性评价kappa值为0.43,P<0.001。结论:白血病患者各类焦虑症状的检出率为19.2%,应该注意性别、职业状态、白血病临床分型等风险因素。

关键词：白血病焦虑广泛性焦虑量表现况调查

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CAR—T细胞治疗allo—HSCT后急性B淋巴细胞白血病复发的安全性与疗效

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中华器官移植杂志 2016年第7期37卷 421-426页

作者：陈育红许兰平陈欢陈瑶莫晓冬张圆圆张晓辉刘开彦陆爱东张乐萍王静波黄晓军北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室 100044 北京大学人民医院儿科航天中心医院血液科

目的探讨表达嵌合抗原受体的T淋巴细胞（CAR—T细胞）治疗急性B淋巴细胞白血病（BALL）行异基因造血干细胞移植（allo_HsCT）后复发，且经供者淋巴细胞输注（DLI）无效者的疗效及安全性。方法10例昏ALL患者，allo-HSCT后原发病复发，在... 详细信息

目的探讨表达嵌合抗原受体的T淋巴细胞（CAR—T细胞）治疗急性B淋巴细胞白血病（BALL）行异基因造血干细胞移植（allo_HsCT）后复发，且经供者淋巴细胞输注（DLI）无效者的疗效及安全性。方法10例昏ALL患者，allo-HSCT后原发病复发，在化疗联合DLI治疗无效后接受供者来源的CAR-T细胞治疗。10例患者共接受25例次CAR-T细胞治疗，输注针对CDl9抗原的CAR-T细胞22例次，针对CDl23抗原的CAR-T细胞2例次，针对CD22抗原的CAR-T细胞1例次。首次输注指征为血液学复发（7例）或微小残留病变阳性（3例），首次输注时间为allo-HSCT后6～66个月，中位数为24个月，回输CAR-T细胞（4．4-55）×105／kg，中位数为2．53×106／kg。结果10例患者均在第1次CAR_T细胞治疗后获得最佳疗效，其中5例完全缓解，3例部分缓解，总有效率为80％（8／10）。起效时间为CAR-T细胞治疗后第14~37天，中位数为第24天，疗效维持时间1．3～6．3个月，中位数为4．75个月。血液学复发的患者CAR-T细胞治疗效果与治疗前骨髓幼稚细胞中位数相关（P=0．010），而与输注的CAR-T细胞数无关（P=0．538）。22例次可评估不良反应的CAR-T细胞治疗中，输注后出现发热13例次，出现发热的中位时间为CAR-T细胞输注后第6天（第0～8天），其中12例次发热考虑由细胞因子释放综合征（CRS）所致；1例次出现少许皮疹，诊断为I度移植物抗宿主病（GVHD）。至随访结束（CAR-T细胞治疗后0．9～17个月），10例中，死于复发者3例，复发后失访1例，复发状态下存活3例，MRD阳性状态下存活2例，CR1例，总体存活率为49．4％。结论CAR-T细胞用于BALL行allo-HSCT治疗后原发病复发且DLI无效的患者有一定效果，疗效与骨髓幼稚细胞水平相关；治疗相关的不良反应主要为轻、中度CRS，还未发现其可诱发严重的GVHD。

关键词：嵌合抗原受体细胞免疫治疗急性B淋巴细胞白血病细胞因子释放综合症

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