检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2019年第1期40卷 83-86页

作者：李舒心常英军魏辉中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)白血病诊疗中心天津300020 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044

微小残留病(Minimal residual disease,MRD)指白血病患者经诱导化疗或骨髓移植获得形态学完全缓解(CR)后体内仍残存的形态学上不能检测到的少量白血病细胞。MRD概念的提出是由于人们发现用形态学方法评价疗效及预后存在不足,即治疗后达... 详细信息

微小残留病(Minimal residual disease,MRD)指白血病患者经诱导化疗或骨髓移植获得形态学完全缓解(CR)后体内仍残存的形态学上不能检测到的少量白血病细胞。MRD概念的提出是由于人们发现用形态学方法评价疗效及预后存在不足,即治疗后达到CR的患者中很多人会在不同时间间隔后复发。随着技术的进步,MRD检测方法呈现多样化,检测的敏感性也不断提高;近年来,部分学者提出MRD的术语的含义应该是可检测残留病(Measurable residue disease),但目前尚存争议。

关键词：白血病微小残留病急性髓系形态学方法白血病患者白血病细胞 MRD 完全缓解骨髓移植

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利妥昔单抗为基础治疗儿童再生障碍性贫血单倍体移植后EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病的前瞻性单中心临床研究

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中华血液学杂志 2024年第7期45卷 678-682页

作者：张枫胡冠华锁盼徐郑丽柏露王慧芳黄山雅美许兰平常英军张晓辉黄晓军程翼飞北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植北京市重点实验室北京100044

EB病毒(EBV)相关移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)是造血干细胞移植后最严重并发症之一。本研究纳入31例再生障碍性贫血(AA)行单倍体移植后发生PTLD的病例,归纳其临床特点,并按照利妥昔单抗治疗1次后是否能下降1个log分为利妥昔单抗单药... 详细信息

EB病毒(EBV)相关移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)是造血干细胞移植后最严重并发症之一。本研究纳入31例再生障碍性贫血(AA)行单倍体移植后发生PTLD的病例,归纳其临床特点,并按照利妥昔单抗治疗1次后是否能下降1个log分为利妥昔单抗单药治疗组或联合治疗组。AA患儿移植后PTLD发生率为10.16%,年龄>10岁者PTLD发生率明显升高(χ^(2)=11.336,P=0.010)。31例患者中临床诊断27例,病理确诊4例。利妥昔单抗单药治疗组15例,联合治疗组15例。最终27例患儿治愈。3例患儿死亡,2年总生存率为(89.7±5.6)%。标准预处理方案、EBV复阳是影响PTLD预后的危险因素。两种治疗方案对预后影响差异无统计学意义。

关键词：利妥昔单抗预处理方案单药治疗预后影响单倍体移植复阳总生存率治疗组

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏对血液病患者异基因造血干细胞移植的影响

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 121-127页

作者：王佳付海霞张圆圆莫晓冬韩婷婷孔军孙于谦吕萌韩伟陈欢陈育红王峰蓉闫晨华陈瑶王景枝王昱许兰平黄晓军张晓辉北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 安徽医科大学第二附属医院合肥230601

目的探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病... 详细信息

目的探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病例作为研究组。以1∶5的比例随机抽选同期接受allo-HSCT,且性别、年龄、疾病、移植方式匹配的非G6PD缺乏患者作为对照组。收集两组患者的临床资料,进行回顾性巢式病例对照研究。结果共7例G6PD缺乏患者进入研究组,35例非G6PD缺乏患者作为对照组。研究组7例G6PD缺乏患者中男6例,女1例,中位年龄37(2~45)岁,均无明显G6PD缺乏症相关临床症状;血液系统原发病包括急性髓系白血病3例、急性淋巴细胞白血病2例、重型再生障碍性贫血2例。移植后28 d内研究组所有患者均获得粒细胞植入,对照组粒细胞植入率为94.3%;研究组、对照组粒细胞植入中位时间分别为13(11~17)d、12(10~23)d(P=0.601),血小板植入中位时间分别为21(6~64)d、14(7~70)d(P=0.113)。研究组、对照组继发性移植物功能不良(PGF)发生率分别为42.9%(3/7)、8.6%(3/35)(P=0.036),巨细胞病毒(CMV)感染发生率分别为71.4%(5/7)、31.4%(11/35)(P=0.049),出血性膀胱炎发生率分别为57.1%(4/7)、8.6%(3/35)(P=0.005),细菌感染发生率分别为100.0%(7/7)、77.1%(27/35)(P=0.070),EB病毒(EBV)感染发生率分别为14.3%(1/7)、14.3%(5/35)(P=1.000),真菌感染发生率分别为14.3%(1/7)、25.7%(9/35)(P=0.497),移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)发生率分别为0%(0/7)、5.7%(2/35)(P=0.387)。结论合并G6PD缺乏的血液病患者可耐受常规allo-HSCT预处理方案,粒细胞、血小板可顺利植入,但移植后需警惕病毒感染、出血性膀胱炎及继发性移植物功能不良。

关键词：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症异基因造血干细胞移植并发症预后

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自体造血干细胞动员的研究进展

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中华血液学杂志 2019年第10期40卷 884-888页

作者：陈欢刘开彦北京大学人民医院/北京大学血液病研究所/国家血液系统疾病临床医学研究中心/造血干细胞移植北京市重点实验室北京100044

自体造血干细胞移植(auto-HSCT)具有造血功能重建和免疫功能恢复迅速、并发症和相关死亡率低等显著临床优势,已成为高度侵袭性、复发/难治性非霍奇金淋巴瘤(NHL)和多发性骨髓瘤(MM)患者的常规治疗选择[1-2].外周血干细胞(PBSC)获取便利... 详细信息

自体造血干细胞移植(auto-HSCT)具有造血功能重建和免疫功能恢复迅速、并发症和相关死亡率低等显著临床优势,已成为高度侵袭性、复发/难治性非霍奇金淋巴瘤(NHL)和多发性骨髓瘤(MM)患者的常规治疗选择[1-2].外周血干细胞(PBSC)获取便利,免于骨髓穿刺和麻醉,且有造血功能重建快、患者生活质量较好和降低成本等优势,已成为auto-HSCT的主要干细胞来源[3].2012年全球移植数据显示,在36220例auto-HSCT中,99%为PBSC移植[4].auto-HSCT成功的关键是PBSC的数量和质量,但是正常人PBSC含量很低[5],动员骨髓中的干细胞迁移至外周血,提高PBSC浓度是进行auto-HSCT的关键.目前我国临床常用的动员方案包括大剂量化疗、单用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、G-CSF联合化疗,此外尚有许多临床研究仍在进行中.

关键词：大剂量化疗粒细胞集落刺激因子外周血干细胞联合化疗骨髓穿刺 PBSC 临床优势高度侵袭性

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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的临床结局

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 18-21页

作者：张晓辉周建英北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植北京市重点实验室北京100044

慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种来源于骨髓造血干细胞的克隆性疾病,预后较差。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是可治愈CMML的方法之一。患者移植后结局受疾病特征和患者共病等多种因素影响。根据现有预后分层系统,筛选出适合移植... 详细信息

慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种来源于骨髓造血干细胞的克隆性疾病,预后较差。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是可治愈CMML的方法之一。患者移植后结局受疾病特征和患者共病等多种因素影响。根据现有预后分层系统,筛选出适合移植的CMML患者并早期移植,有利于其长期生存。医生可根据新开发的移植预后模型评估移植后CMML患者的生存情况并作出针对性的医疗决策。

关键词：慢性粒-单核细胞白血病异基因造血干细胞移植临床结局

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二次异基因造血干细胞移植治疗70例移植后复发恶性血液病患者的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 458-464页

作者：韩婷婷刘阳陈瑶张圆圆付海霞闫晨华莫晓冬王峰蓉王景枝韩伟陈育红陈欢孙于谦程翼飞王昱张晓辉黄晓军许兰平北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 郑州市第三人民医院血液科郑州450000

目的评估二次异基因造血干细胞移植(二次移植)治疗移植后复发恶性血液病患者的疗效及安全性。方法纳入1998年3月至2020年12月于北京大学血液病研究所行二次移植的70例恶性血液病患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果全部70例患者中男4... 详细信息

目的评估二次异基因造血干细胞移植(二次移植)治疗移植后复发恶性血液病患者的疗效及安全性。方法纳入1998年3月至2020年12月于北京大学血液病研究所行二次移植的70例恶性血液病患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果全部70例患者中男49例,女21例,二次移植时中位年龄为31.5(3~61)岁;其中急性髓系白血病(AML)31例,急性淋巴细胞白血病(ALL)23例,骨髓增生异常综合征(MDS)及其他16例;30例患者在二次移植时更换供者,40例未更换供者。首次移植后中位复发时间为245.5(26~2905)d。1例患者二次移植后原发病持续未缓解未获得粒细胞植入,其余69例患者均获得粒细胞植入。62例(88.6%)患者获得血小板植入,更换供者组、未更换供者组血小板植入率分别为(93.1±4.7)%、(86.0±5.7)%(P=0.636)。更换供者组、未更换供者组二次移植后巨细胞病毒(CMV)感染发生率分别为(64.0±10.3)%、(37.0±7.8)%(P=0.053),Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD)发生率分别为(19.4±7.9)%、(31.3±7.5)%(P=0.227),移植后100 d移植相关死亡率(TRM)分别为(9.2±5.1)%、(6.7±4.6)%(P=0.648),1年慢性GVHD累积发生率分别为(36.7±11.4)%、(65.6±9.1)%(P=0.031)。二次移植后中位随访767(271~4936)d,更换供者组、未更换供者组二次移植后2年累积复发率(CIR)分别为(52.6±11.6)%、(62.4±11.3)%(P=0.423),总生存率分别为(28.3±8.6)%、(23.8±7.5)%(P=0.643),无病生存率分别为(28.3±8.6)%、(22.3±7.7)%(P=0.787)。二次移植前原发病完全缓解组(29例)、未缓解组(41例)移植后2年总生存率分别为(46.4±10.4)%、(11.0±5.2)%(P<0.001)。多因素分析显示,首次移植后早期复发(≤6个月)及二次移植前原发病未获得完全缓解是影响二次移植后复发、总生存和无病生存的独立危险因素。结论更换供者对移植后复发恶性血液病患者二次移植的主要结局没有影响。

关键词：异基因造血干细胞移植恶性血液病复发更换供者

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单倍体造血干细胞移植模式下供者HLA-Bw4对移植后NK细胞重建及移植相关死亡风险的影响

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 453-461页

作者：赵明徐郑丽余星星丁亦扬常英军张晓辉黄晓军赵翔宇北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京市造血干细胞移植治疗血液病重点实验室北京100044 厦门大学第一附属医院血液科厦门361003

目的探讨在接受来自母体或旁系供者的非去T细胞单倍体造血干细胞移植时, 供者HLA-Bw4表达对NK细胞重建和移植预后的影响。方法本研究前瞻性入组了32例接受来自母体或旁系的供者非去T细胞单倍体移植患者(队列1), 评估供者HLA-Bw4表达对N... 详细信息

目的探讨在接受来自母体或旁系供者的非去T细胞单倍体造血干细胞移植时, 供者HLA-Bw4表达对NK细胞重建和移植预后的影响。方法本研究前瞻性入组了32例接受来自母体或旁系的供者非去T细胞单倍体移植患者(队列1), 评估供者HLA-Bw4表达对NK细胞重建的影响;同时回顾性研究了278例接受来自母体或旁系的供者非去T细胞单倍体移植患者(队列2), 分析供者HLA-Bw4对HSCT预后的影响。同时还分别比较了在接受移植后环磷酰胺(PT-Cy)和不接受PT-Cy的情况下, 供者HLA-Bw4表达对HSCT预后影响的差异。结果编码HLA-Bw4的供者促进了NK细胞的重建和功能恢复, PT-Cy体内应用并未影响供者HLA-Bw4促进NK细胞重建。编码HLA-Bw4的供者与移植相关死亡率(Transplantation-related mortality, TRM), 尤其是感染相关的TRM(infection-related TRM)降低相关, PT-Cy体内应用并未影响供者HLA-Bw4降低TRM。结论在进行来自母体或旁系供者的非体外去T细胞单倍体移植时, 编码HLA-Bw4的供者有助于快速NK细胞重建和功能恢复, 并且与较低的TRM(尤其是感染相关TRM)显著相关。这些结果表明, 供者HLA-Bw4的表达对于单倍体移植患者的临床结果具有重要意义。因此, 在供受者选择和移植策略中, 考虑供者HLA-Bw4可能具有临床意义。

关键词： HLA-Bw4 NK重建移植后环磷酰胺移植相关死亡率

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纯化供者CD34^(+)细胞输注治疗单倍体造血干细胞移植后难治性造血重建不良8例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第12期44卷 1027-1031页

作者：何云马瑞王慧芳张圆圆吕萌莫晓冬闫晨华王昱张晓辉许兰平刘开彦黄晓军孙于谦北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植北京市重点实验室北京100044

造血重建不良(poor hematopoietic reconstitution,PHR)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的严重并发症,表现为植入功能不良(poor graft function,PGF)或持续性血小板减少(prolonged isolated thrombocytopenia,PT)[1]。文献报道PGF的发生率为5%~27%[2],原发PT发生率为10.1%[3]。PGF及PT均可导致非复发死亡增加,严重影响移植预后[4-6]。PHR目前尚无标准治疗办法,常用治疗手段包括输血支持、二次移植、供者淋巴细胞输注(DLI)和促造血生长因子等,但输血支持伴随输注相关铁过载等不良反应,二次移植或DLI可致非复发死亡率升高和GVHD发生。目前allo-HSCT后PHR的发生机制尚未阐明,可能与CD34+细胞数量或质量受损有关[1,7-10]。再次输注纯化供者CD34+细胞可促进患者造血干/祖细胞重建,国外文献报道治疗PHR的有效率为58.3%~100%[11-19]。本研究对近年来在本中心接受纯化供者CD34+输注的8例单倍体造血干细胞移植后难治性PHR患者进行回顾性分析。

关键词：单倍体造血干细胞移植造血重建供者淋巴细胞输注铁过载异基因造血干细胞移植造血生长因子造血干/祖细胞

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临床研究的选题设计

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 590-593页

作者：王昱北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植北京市重点实验室北京100044

临床研究选题设计的根基是要选择有价值的临床问题,通过发现问题、解决问题使患者更多获益。选题的核心是创新。本文结合临床研究实例,阐明如何从临床实际出发,提出不同层次的创新问题,以及如何通过合适的研究设计实现创新性选题。

关键词：临床试验研究设计选题

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纤维蛋白原γ链Ile171His突变导致遗传性低纤维蛋白原血症家系研究

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 172-176页

作者：刘建新王春键戴菊华张梅香吕萌江滨北京大学国际医院血液科北京102206 北京大学国际医院检验科北京102206 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹... 详细信息

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间(15.2 s)、凝血酶时间(18.7 s)延长,纤维蛋白原活性(1.60 g/L)及抗原(1.61 g/L)成比例降低;血栓弹力图显示K值(4.8 min)延长,Angle值(42.3°)减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510;12发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510;12del(Gln170;le171 del ins His)杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白原血症发生的分子机制。

关键词：遗传性低纤维蛋白原血症纤维蛋白原基因突变

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