检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第2期61卷 172-176页

作者：刘建新王春键戴菊华张梅香吕萌江滨北京大学国际医院血液科北京102206 北京大学国际医院检验科北京102206 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹... 详细信息

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间(15.2 s)、凝血酶时间(18.7 s)延长,纤维蛋白原活性(1.60 g/L)及抗原(1.61 g/L)成比例降低;血栓弹力图显示K值(4.8 min)延长,Angle值(42.3°)减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510;12发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510;12del(Gln170;le171 del ins His)杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白原血症发生的分子机制。

关键词：遗传性低纤维蛋白原血症纤维蛋白原基因突变

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

《阿托伐他汀能够改善激素耐药型免疫性血小板减少患者的骨髓血管内皮细胞功能》解读

引用

临床血液学杂志 2020年第1期33卷 1-5页

作者：孔圆黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京10004

本文最初作为封面焦点文章发表于2018年Blood杂志上,Blood杂志当期配发专家述评。文章题录为:Kong Y,Cao XN,Zhang XH,et *** enhances bone marrow endothelial cell function in corticosteroid-resistant immune thrombocytopenia patients[J].Blood,2018,131:1219-1233.文章采用前瞻性配对临床队列研究,首次从骨髓血管内皮细胞角度揭示了激素耐药型免疫性血小板减少的全新发病机制及其临床干预策略,有望为建立激素耐药型免疫性血小板减少患者的新型防治体系奠定理论基础。经通信作者许可,再次通过佳文解读的方式来阐述这一发现。

关键词：激素耐药型免疫性血小板减少骨髓血管内皮细胞阿托伐他汀活性氧乙酰半胱氨酸

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

EVI1基因阳性的急性髓系白血病发病机制及潜在治疗靶点的研究进展

引用

白血病．淋巴瘤 2023年第9期32卷 561-565页

作者：马晓航赵晓甦北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

原癌基因EVI1在急性髓系白血病(AML)的发病中起到了重要作用,EVI1基因阳性的AML通常伴有EVI1异常高表达,患者预后不良。目前已经对EVI1阳性的AML的发病机制展开了研究,发现EVI1编码的锌指蛋白可以结合多种DNA,并且EVI1和AML细胞的凋亡... 详细信息

原癌基因EVI1在急性髓系白血病(AML)的发病中起到了重要作用,EVI1基因阳性的AML通常伴有EVI1异常高表达,患者预后不良。目前已经对EVI1阳性的AML的发病机制展开了研究,发现EVI1编码的锌指蛋白可以结合多种DNA,并且EVI1和AML细胞的凋亡、分化、增殖、化疗耐药等密切相关。此外,随着二代测序技术的普遍应用,发现了一系列EVI1阳性的AML相关的共突变和下游靶点。文章阐述了EVI1基因导致AML发病的机制和潜在的治疗靶点。

关键词：白血病,髓样,急性原癌基因 EVI1基因

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

从微小残留病角度看白血病诊疗

引用

白血病．淋巴瘤 2021年第5期30卷 262-266页

作者：吴蔚冰常英军北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

微小残留病(MRD)是评估白血病疗效的重要参数之一,与患者治疗后的复发和生存密切相关。文章结合第62届美国血液学会(ASH)年会MRD评估预后和指导治疗选择方面的代表性报道,从MRD角度总结了白血病的诊疗新进展。

关键词：恶性血液病微小残留病诊断治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血液疾病近十年的主要进展和热点问题

引用

中华内科杂志 2024年第4期63卷 321-327页

作者：唐菲菲黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 北大-清华生命科学中心、北京大学前沿交叉学科研究院北京100871

血液疾病包括恶性血液病和非恶性血液病。近十年, 随着一系列新药和新型治疗方式获批上市、异基因造血干细胞移植技术的发展和进步, 血液疾病治疗模式发生了重大变化。本文主要从血液疾病治疗进展, 尤其是近十年血液疾病主要进展和热点... 详细信息

血液疾病包括恶性血液病和非恶性血液病。近十年, 随着一系列新药和新型治疗方式获批上市、异基因造血干细胞移植技术的发展和进步, 血液疾病治疗模式发生了重大变化。本文主要从血液疾病治疗进展, 尤其是近十年血液疾病主要进展和热点问题进行阐述, 增加临床医生对血液疾病治疗现状和前景的了解。

关键词：血液病治疗进展

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

靶向治疗时代异基因造血干细胞移植在急性淋巴细胞白血病中的应用

引用

白血病．淋巴瘤 2022年第1期31卷 11-15页

作者：常英军赵翔宇北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治愈急性淋巴细胞白血病(ALL)的有效手段之一。文章基于第63届美国血液学会(ASH)年会相关内容,讨论靶向治疗时代allo-HSCT在ALL治疗中的地位以及如何将移植与靶向治疗结合,从而进一步改善ALL患者的预后。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性造血干细胞移植嵌合抗原受体T细胞贝林妥欧单抗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血液病患者抗人类白细胞抗原抗体与同胞全相合造血干细胞移植预后的关系

引用

白血病．淋巴瘤 2020年第8期29卷 453-457页

作者：曹乐清李思琦许兰平张晓辉陈育红陈欢韩伟闫晨华陈瑶张圆圆王景枝莫晓冬韩婷婷马艳茹吕萌刘开彦黄晓军常英军北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044

目的探讨接受抗人类白细胞抗原(HLA)同胞全相合造血干细胞移植(MSDT)的血液病患者体内存在的抗HLA抗体与移植预后的关系。方法收集2015年3月至2017年11月于北京大学人民医院行MSDT的168例血液病患者,在移植前检测其体内是否存在抗HLA抗... 详细信息

目的探讨接受抗人类白细胞抗原(HLA)同胞全相合造血干细胞移植(MSDT)的血液病患者体内存在的抗HLA抗体与移植预后的关系。方法收集2015年3月至2017年11月于北京大学人民医院行MSDT的168例血液病患者,在移植前检测其体内是否存在抗HLA抗体,分析抗HLA抗体与移植后造血细胞植入、血制品输注及预后的关系。结果168例患者中,抗HLAⅠ或Ⅱ类抗体阳性患者28例(16.7%),抗HLAⅠ和Ⅱ类抗体同时阳性患者14例(8.3%);所有患者均获得中性粒细胞植入,164例(97.9%)患者获得血小板植入。单因素分析结果显示,抗HLA抗体对移植后粒细胞植入及植入时间、血小板植入及植入时间、红细胞输注量、血小板输注量、总生存(OS)、无病生存(DFS)以及移植相关死亡率(TRM)均无影响(均P>0.05)。多因素分析结果显示,血小板植入与更好的OS(HR=0.065,95%CI 0.017~0.252,P<0.01)和DFS(HR=0.083,95%CI 0.024~0.289,P<0.01)以及更低的TRM(HR=0.094,95%CI 0.014~0.626,P=0.015)相关。结论接受MSDT的血液病患者体内的抗HLA抗体对移植预后无影响。

关键词：造血干细胞移植抗人类白细胞抗原抗体造血系统重建移植预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

从中国“血液病／恶性肿瘤患者侵袭性真菌病的诊断标准与治疗原则”的演变看指南的作用

引用

中华内科杂志 2017年第6期56卷 393-394页

作者：黄晓军北京大学人民医院北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植重点实验室北大-清华生命科学中心 100044

侵袭性真菌病（invasivefungaldisease，IFD）是影响血液病患者预后的重要合并症，规范合理的防治十分重要。为进一步推动中国血液科医师的IFD诊疗水平，中国侵袭性真菌感染工作组于2017年对“血液病／恶性肿瘤患者侵袭性真菌感染的诊... 详细信息

侵袭性真菌病（invasivefungaldisease，IFD）是影响血液病患者预后的重要合并症，规范合理的防治十分重要。为进一步推动中国血液科医师的IFD诊疗水平，中国侵袭性真菌感染工作组于2017年对“血液病／恶性肿瘤患者侵袭性真菌感染的诊断标准与治疗原则”进行了再次修订。自2005年“血液病／恶性肿瘤患者侵袭性真菌感染的诊断标准与治疗原则（草案）首次发布以来，中国血液科医师在IFD领域的诊疗水平和研究水平取得了巨大提高，其中指南的作用功不可没。

关键词：恶性肿瘤患者血液病患者侵袭性真菌病治疗原则诊断标准中国指南侵袭性真菌感染

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童急性白血病半相合造血干细胞移植后侵袭性真菌病的危险因素

引用

中国综合临床 2023年第5期39卷 363-367页

作者：程镕琪胡冠华柏露锁盼王昱张晓辉刘开彦许兰平黄晓军程翼飞北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨儿童急性白血病半相合造血干细胞移植(haploid hematopoietic stem cell transplantation,haplo-HSCT)后侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的危险因素。方法回顾性分析北京大学人民医院2016年1月至2020年12月接受haplo-HSCT治疗402例急性白血病患儿的临床资料。收集患儿一般情况和移植术前指标,包括性别、年龄、原发病、原发病缓解状态、既往IFD病史;收集患儿移植术后指标,包括长期粒细胞缺乏时间、大剂量糖皮质激素的应用、CD25单抗的应用、急性及慢性移植物抗宿主病。计数资料以例(%)表示,组间比较采用连续校正的χ^(2)检验或Fisher确切概率法。应用Logistic回归模型对儿童急性白血病haplo-HSCT后IFD的危险因素进行多因素分析。结果402例患儿中男250例,女152例;进行移植时中位年龄10岁,年龄范围为9个月至17岁7个月;移植前390例患儿原发病达到完全缓解,9例部分缓解,3例未缓解;中性粒细胞植入时间范围为10~24 d,中位时间12 d。术后发生IFD 17例(4.2%),其中确诊3例(0.7%),临床诊断14例(3.5%);IFD的发生时间为移植后13~275 d,中位时间30 d。肺部是最常见的感染部位(88.2%,15/17)。多因素Logistic回归分析结果表明,年龄>10岁(比值比=3.05,95%置信区间:1.02~9.13,P=0.046)、大剂量糖皮质激素的应用(比值比=7.72,95%置信区间:1.85~32.20,P=0.005)为儿童haplo-HSCT后IFD的危险因素。结论IFD是儿童急性白血病haplo-HSCT后的重要并发症,年龄>10岁、大剂量糖皮质激素的应用为儿童haplo-HSCT后IFD的危险因素。

关键词：侵袭性真菌病半相合造血干细胞移植急性白血病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

急性白血病微小残留病概念的内涵和外延

引用

白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 8-11页

作者：常英军赵晓甦北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

微小残留病(MRD)不仅被用于急性白血病的复发预测、预后再分层和指导抢先干预,还被用于其他恶性血液病和实体肿瘤的治疗领域。深入认识MRD的内涵和外延对于探索精准预测复发新方法、完善恶性肿瘤个体化干预策略等均具有重要意义。

关键词：白血病,急性微小残留病恶性血液病恶性肿瘤个体化治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：