检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第2期61卷 172-176页

作者：刘建新王春键戴菊华张梅香吕萌江滨北京大学国际医院血液科北京102206 北京大学国际医院检验科北京102206 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹... 详细信息

目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间(15.2 s)、凝血酶时间(18.7 s)延长,纤维蛋白原活性(1.60 g/L)及抗原(1.61 g/L)成比例降低;血栓弹力图显示K值(4.8 min)延长,Angle值(42.3°)减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510;12发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510;12del(Gln170;le171 del ins His)杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白原血症发生的分子机制。

关键词：遗传性低纤维蛋白原血症纤维蛋白原基因突变

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二次异基因造血干细胞移植治疗70例移植后复发恶性血液病患者的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 458-464页

作者：韩婷婷刘阳陈瑶张圆圆付海霞闫晨华莫晓冬王峰蓉王景枝韩伟陈育红陈欢孙于谦程翼飞王昱张晓辉黄晓军许兰平北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 郑州市第三人民医院血液科郑州450000

目的评估二次异基因造血干细胞移植(二次移植)治疗移植后复发恶性血液病患者的疗效及安全性。方法纳入1998年3月至2020年12月于北京大学血液病研究所行二次移植的70例恶性血液病患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果全部70例患者中男4... 详细信息

目的评估二次异基因造血干细胞移植(二次移植)治疗移植后复发恶性血液病患者的疗效及安全性。方法纳入1998年3月至2020年12月于北京大学血液病研究所行二次移植的70例恶性血液病患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果全部70例患者中男49例,女21例,二次移植时中位年龄为31.5(3~61)岁;其中急性髓系白血病(AML)31例,急性淋巴细胞白血病(ALL)23例,骨髓增生异常综合征(MDS)及其他16例;30例患者在二次移植时更换供者,40例未更换供者。首次移植后中位复发时间为245.5(26~2905)d。1例患者二次移植后原发病持续未缓解未获得粒细胞植入,其余69例患者均获得粒细胞植入。62例(88.6%)患者获得血小板植入,更换供者组、未更换供者组血小板植入率分别为(93.1±4.7)%、(86.0±5.7)%(P=0.636)。更换供者组、未更换供者组二次移植后巨细胞病毒(CMV)感染发生率分别为(64.0±10.3)%、(37.0±7.8)%(P=0.053),Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD)发生率分别为(19.4±7.9)%、(31.3±7.5)%(P=0.227),移植后100 d移植相关死亡率(TRM)分别为(9.2±5.1)%、(6.7±4.6)%(P=0.648),1年慢性GVHD累积发生率分别为(36.7±11.4)%、(65.6±9.1)%(P=0.031)。二次移植后中位随访767(271~4936)d,更换供者组、未更换供者组二次移植后2年累积复发率(CIR)分别为(52.6±11.6)%、(62.4±11.3)%(P=0.423),总生存率分别为(28.3±8.6)%、(23.8±7.5)%(P=0.643),无病生存率分别为(28.3±8.6)%、(22.3±7.7)%(P=0.787)。二次移植前原发病完全缓解组(29例)、未缓解组(41例)移植后2年总生存率分别为(46.4±10.4)%、(11.0±5.2)%(P<0.001)。多因素分析显示,首次移植后早期复发(≤6个月)及二次移植前原发病未获得完全缓解是影响二次移植后复发、总生存和无病生存的独立危险因素。结论更换供者对移植后复发恶性血液病患者二次移植的主要结局没有影响。

关键词：异基因造血干细胞移植恶性血液病复发更换供者

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微小残留病指导的急性髓细胞白血病分层治疗

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临床血液学杂志 2023年第5期36卷 309-315页

作者：常英军赵晓甦北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

微小残留病(MRD)已被常规用于急性髓细胞白血病(AML)患者的疗效评估和复发预测。本文从异基因造血干细胞移植适应证、移植方式、预处理方案以及移植后复发预防等方面讨论了MRD指导的个体化分层治疗。未来的研究应聚焦AML患者MRD检测及... 详细信息

微小残留病(MRD)已被常规用于急性髓细胞白血病(AML)患者的疗效评估和复发预测。本文从异基因造血干细胞移植适应证、移植方式、预处理方案以及移植后复发预防等方面讨论了MRD指导的个体化分层治疗。未来的研究应聚焦AML患者MRD检测及干预新方法的建立。

关键词：微小残留病急性髓细胞白血病个体化治疗

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造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 177-183页

作者：中华医学会血液学分会黄晓军吴德沛陈峰韩悦张晓辉不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 苏州大学附属第一医院北京大学人民医院、北京大学血液病研究所

肝窦隙阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)也称肝静脉闭塞症(veno-occlusive disease,VOD),多发生于摄入某些毒性生物碱、高剂量放/化疗和器官移植的患者,是一种可危及生命的严重疾病。造血干细胞移植(HSCT)患者是SOS最... 详细信息

肝窦隙阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)也称肝静脉闭塞症(veno-occlusive disease,VOD),多发生于摄入某些毒性生物碱、高剂量放/化疗和器官移植的患者,是一种可危及生命的严重疾病。造血干细胞移植(HSCT)患者是SOS最主要的发病人群,SOS也是移植早期的重要合并症和死亡原因之一。本共识在参考该领域国外指南/共识的基础上,纳入国内的主要研究成果和临床经验,结合现时国情,为各移植单位SOS规范化诊疗提供指导性意见。

关键词：发病人群肝窦中国专家共识器官移植 SOS 规范化诊疗死亡原因肝静脉闭塞症

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基于骨髓样本的多发性骨髓瘤微小残留病检测中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 534-541页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组、浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会吴德沛黄晓军陈苏宁常英军傅琤琤路瑾朱明清姚利不详国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院北京大学人民医院

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统第二大常见恶性肿瘤,标准的整体治疗模式及以新药为主的方案极大地改善了MM患者的生存,但微小残留病(MRD)导致大多数患者复发。因此,需要在传统血清学疗效评估的基础上联合MRD检测,以更精准地评估患者的疾病... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统第二大常见恶性肿瘤,标准的整体治疗模式及以新药为主的方案极大地改善了MM患者的生存,但微小残留病(MRD)导致大多数患者复发。因此,需要在传统血清学疗效评估的基础上联合MRD检测,以更精准地评估患者的疾病状态。目前,二代流式细胞术(NGF)和二代测序(NGS)是基于骨髓样本检测MRD的主流技术。为使MRD检测标准化和规范化,专家组讨论制订了在MM患者中应用NGF和NGS技术进行骨髓MRD检测的中国专家共识。

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病二代流式细胞术二代测序

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中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 8-17页

作者：中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会黄晓军吴德沛李娟不详国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 中山大学附属第一医院广州510080

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血... 详细信息

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组和中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会编写《中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识》,旨在规范EMP的临床诊治,最终改善浆细胞瘤患者的总体生存。

关键词：浆细胞瘤诊断鉴别临床方案

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中国异基因造血干细胞移植治疗血液系统疾病专家共识(Ⅲ)--急性移植物抗宿主病(2020年版)

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中华血液学杂志 2020年第7期41卷 529-536页

作者：无黄晓军吴德沛中华医学会血液学分会干细胞应用学组北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学第一附属医院国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗多种血液系统疾病的有效方法,单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)的成功使我国造血干细胞移植病例数量快速增长[1,2,3]。据中国造血干细胞移植登记组报告,2019年我国140家单位实施allo-HSCT近万例... 详细信息

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗多种血液系统疾病的有效方法,单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)的成功使我国造血干细胞移植病例数量快速增长[1,2,3]。据中国造血干细胞移植登记组报告,2019年我国140家单位实施allo-HSCT近万例,其中haplo-HSCT占60%。尽管allo-HSCT的疗效不断改善,移植物抗宿主病(GVHD)仍然是主要的合并症和死亡原因。

关键词：造血干细胞移植急性移植物抗宿主病血液系统疾病病例数量死亡原因专家共识单倍型 HSCT

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏对血液病患者异基因造血干细胞移植的影响

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 121-127页

作者：王佳付海霞张圆圆莫晓冬韩婷婷孔军孙于谦吕萌韩伟陈欢陈育红王峰蓉闫晨华陈瑶王景枝王昱许兰平黄晓军张晓辉北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 安徽医科大学第二附属医院合肥230601

目的探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病... 详细信息

目的探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病例作为研究组。以1∶5的比例随机抽选同期接受allo-HSCT,且性别、年龄、疾病、移植方式匹配的非G6PD缺乏患者作为对照组。收集两组患者的临床资料,进行回顾性巢式病例对照研究。结果共7例G6PD缺乏患者进入研究组,35例非G6PD缺乏患者作为对照组。研究组7例G6PD缺乏患者中男6例,女1例,中位年龄37(2~45)岁,均无明显G6PD缺乏症相关临床症状;血液系统原发病包括急性髓系白血病3例、急性淋巴细胞白血病2例、重型再生障碍性贫血2例。移植后28 d内研究组所有患者均获得粒细胞植入,对照组粒细胞植入率为94.3%;研究组、对照组粒细胞植入中位时间分别为13(11~17)d、12(10~23)d(P=0.601),血小板植入中位时间分别为21(6~64)d、14(7~70)d(P=0.113)。研究组、对照组继发性移植物功能不良(PGF)发生率分别为42.9%(3/7)、8.6%(3/35)(P=0.036),巨细胞病毒(CMV)感染发生率分别为71.4%(5/7)、31.4%(11/35)(P=0.049),出血性膀胱炎发生率分别为57.1%(4/7)、8.6%(3/35)(P=0.005),细菌感染发生率分别为100.0%(7/7)、77.1%(27/35)(P=0.070),EB病毒(EBV)感染发生率分别为14.3%(1/7)、14.3%(5/35)(P=1.000),真菌感染发生率分别为14.3%(1/7)、25.7%(9/35)(P=0.497),移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)发生率分别为0%(0/7)、5.7%(2/35)(P=0.387)。结论合并G6PD缺乏的血液病患者可耐受常规allo-HSCT预处理方案,粒细胞、血小板可顺利植入,但移植后需警惕病毒感染、出血性膀胱炎及继发性移植物功能不良。

关键词：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症异基因造血干细胞移植并发症预后

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单倍型造血干细胞移植后糖皮质激素耐药急性移植物抗宿主病的危险因素分析

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中华血液学杂志 2020年第2期41卷 106-111页

作者：刘文宾孙于谦张晓辉许兰平王昱闫晨华陈欢陈育红韩伟王峰蓉王景枝刘开彦黄晓军莫晓冬北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗恶性血液病北京市重点实验室100044 浙江中医药大学附属第一医院血液科杭州310006

目的分析单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后糖皮质激素耐药急性移植物抗宿主病(GVHD)的危险因素。方法回顾性分析2010年1月至2011年12月在北京大学血液病研究所接受haplo-HSCT后并发急性GVHD的成人急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征... 详细信息

目的分析单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后糖皮质激素耐药急性移植物抗宿主病(GVHD)的危险因素。方法回顾性分析2010年1月至2011年12月在北京大学血液病研究所接受haplo-HSCT后并发急性GVHD的成人急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征患者的临床资料。结果共有85例急性GVHD患者纳入研究,男55例,女30例,中位年龄30(19~67)岁。糖皮质激素治疗后达到完全缓解(CR)53例(62.4%),部分缓解(PR)6例(7.1%),未缓解(NR)26例(30.6%)。Ⅰ/Ⅱ、Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD组糖皮质激素治疗的CR率分别为66.2%(51/77)、25.0%(2/8)(χ^2=3.639,P=0.048);累及1个、2个靶器官急性GVHD组糖皮质激素治疗的CR率分别为77.4%(48/62)、21.7%(5/23)(χ^2=22.157,P<0.001);明尼苏达危险度积分标危、高危组糖皮质激素治疗的CR率分别为67.5%(52/77)、12.5%(1/8)(χ^2=7.153,P=0.004)。单因素和多因素分析均显示明尼苏达危险度积分高危和移植物单个核细胞量≥8.33×108/kg是发生糖皮质激素耐药急性GVHD的独立危险因素。明尼苏达积分标危组(77例)、高危组(8例)移植后22个月总生存率分别为(90.3±3.8)%、(75.0±15.3)%(χ^2=2.831,P=0.092);糖皮质激素治疗CR组(53例)、非CR组(32例)移植后22个月总生存率分别为(95.2±3.4)%、(78.6±7.9)%(χ^2=5.287,P=0.021)。结论明尼苏达危险度积分和移植物单个核细胞数可以预测haplo-HSCT后糖皮质激素耐药的急性GVHD。

关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病明尼苏达危险度积分糖皮质激素

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《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》微小残留病疗效标准部分解读

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中华内科杂志 2020年第5期59卷 332-334页

作者：常英军陈苏宁北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。大量研究证实MM治疗后的MRD转阴与患者的长期无进展生存(PFS)... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。大量研究证实MM治疗后的MRD转阴与患者的长期无进展生存(PFS)密切相关,而且越来越多的学者建议在临床试验中将MRD作为PFS的替代终点。因此,应用二代流式细胞仪、二代测序等方法检测MRD,对于MM患者预后预测、分层治疗等具有重要意义。由于新药治疗的出现以及各种检测方法自身存在的不足,MRD疗效评估尚存在一些问题,需要血液科医生高度关注。

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病多参数流式细胞仪二代测序技术

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