检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2024年第10期45卷 931-936页

作者：郑方圆陆爱东贾月萍左英熹曾慧敏江倩张乐萍北京大学人民医院儿科北京100044 北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

目的探讨儿童慢性髓性白血病急变期(CML-BP)患者的临床特征及生存结局。方法回顾性分析北京大学人民医院2008年1月至2022年11月应用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗的28例CML-BP患儿病例资料, 分析其临床特征、治疗情况、生存结局。结果 28例... 详细信息

目的探讨儿童慢性髓性白血病急变期(CML-BP)患者的临床特征及生存结局。方法回顾性分析北京大学人民医院2008年1月至2022年11月应用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗的28例CML-BP患儿病例资料, 分析其临床特征、治疗情况、生存结局。结果 28例CML-BP患儿中, 男女比例1.15∶1, 急变时中位年龄10岁, 急变后中位随访时间为79个月;初诊时即为CML-BP 4例, 初诊时为加速期(AP)1例, 初诊断时为慢性期(CP)23例, 其中有21例CML-CP未经CML-AP直接进展为CML-BP;急变类型中淋系急变占71.4%、髓系急变占25.0%、混合表型急变占3.6%;急变后行TKI联合化疗再进行造血干细胞移植(HSCT)治疗19例、单纯TKI联合HSCT治疗2例、TKI联合化疗7例。28例CML-BP患儿的5年总生存率为59.3%。结论儿童CML-BP由CML-CP直接进展而来的比例比成人高, 总体预后差。

关键词：白血病,髓性,慢性急变期儿童

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多发性骨髓瘤免疫治疗现状及存在的问题

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 468-472页

作者：路瑾毕静怡北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

多发性骨髓瘤(MM)是发病率排名第二的血液系统恶性肿瘤, 2016年中国大陆地区MM发病率为1.15/10万, 随着中国老龄化社会的发展, MM的发病率预计会逐年提高。MM的免疫治疗继自体造血干细胞移植、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂之后已成为第... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是发病率排名第二的血液系统恶性肿瘤, 2016年中国大陆地区MM发病率为1.15/10万, 随着中国老龄化社会的发展, MM的发病率预计会逐年提高。MM的免疫治疗继自体造血干细胞移植、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂之后已成为第四大支柱疗法, 是MM治疗中最为活跃的领域。目前在中国获批用于MM治疗的新药已有9个, 2024年有望获批的尚有3个, 均集中在免疫治疗领域。这一新兴领域的分类在中国的研究及使用现状尚存在诸多模糊之处。如何清晰定位这些药品在中国MM患者中的地位是现阶段管理MM患者的医师们面临的重要任务。MM的免疫治疗主要包括抗体类药物治疗和细胞免疫治疗两大类。抗体类药物主要包括单克隆抗体、T细胞衔接器、IgG样双特异性抗体及三特异性抗体。细胞免疫治疗主要包括嵌合抗原受体T细胞以及其他免疫细胞(嵌合抗原受体自然杀伤细胞、树突状细胞、T细胞受体工程化T细胞、多肽疫苗)。本文主要围绕上述免疫治疗方法的研究现状以及存在的问题进行阐述, 以期为MM的治疗提供参考。

关键词：多发性骨髓瘤免疫治疗抗体类药物细胞免疫治疗

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合并肾脏损伤的多发性骨髓瘤的治疗选择

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 333-336页

作者：路瑾北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

多发性骨髓瘤(MM)是发病率排名第二的血液系统恶性肿瘤, 患者常合并肾脏损伤。在治疗前应鉴别是否为MM引起的肾脏损伤;尽管目前尚不能针对不同肾脏病理类型给出具体的方案选择, 但在合并心脏受累淀粉样变性患者中推荐CD38单抗早期使用;... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是发病率排名第二的血液系统恶性肿瘤, 患者常合并肾脏损伤。在治疗前应鉴别是否为MM引起的肾脏损伤;尽管目前尚不能针对不同肾脏病理类型给出具体的方案选择, 但在合并心脏受累淀粉样变性患者中推荐CD38单抗早期使用;在肾功能受损患者中来那度胺、美法仑需要调整剂量, 单抗、双抗类药物以及硼替佐米不需要调整药物剂量。三药方案中BCD方案(硼替佐米联合环磷酰胺和地塞米松)较BD方案(硼替佐米联合地塞米松)在管型肾病患者未显示优势, 其余试验正在进行之中。自体造血干细胞移植作为移植适应证患者的标准巩固治疗, 即便在肾功能损伤的情况下也并非禁忌;新兴疗法如双抗和嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法展现出其对改善肾功能损伤的潜力, 但需进一步积累证据。治疗MM合并肾损伤的患者需要多学科团队合作, 以提供最佳的治疗效果。

关键词：多发性骨髓瘤肾脏损伤治疗选择

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第507例——溶血性贫血、细小病毒B19感染、多器官功能障碍

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中华内科杂志 2024年第7期63卷 720-723页

作者：刘扬张晓辉曹乐清黄晓军莫晓冬北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

患者男性,19岁,高危急性B淋巴细胞白血病行单倍体异基因造血干细胞移植,移植后多次出现贫血,检测血细小病毒B19核酸阳性,随后出现冷凝集素综合征、多器官功能障碍(呼吸衰竭、肝脏损害等)。在病毒感染和冷凝集素综合征治疗矛盾情况下充... 详细信息

患者男性,19岁,高危急性B淋巴细胞白血病行单倍体异基因造血干细胞移植,移植后多次出现贫血,检测血细小病毒B19核酸阳性,随后出现冷凝集素综合征、多器官功能障碍(呼吸衰竭、肝脏损害等)。在病毒感染和冷凝集素综合征治疗矛盾情况下充分给予支持治疗、应用补体抑制剂控制溶血、坚持抗病毒治疗,适时加用糖皮质激素及免疫抑制剂,最终获得了较好的治疗效果。

关键词：贫血溶血性细小病毒B19 人急性B淋巴细胞白血病单倍型造血干细胞移植

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异基因造血干细胞移植治疗套细胞淋巴瘤的现状及未来

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 512-516页

作者：刘扬黄晓军莫晓冬北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

套细胞淋巴瘤是B细胞非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。异基因造血干细胞移植通常被用于部分高危(例如TP53突变)患者及难治复发套细胞淋巴瘤患者的治疗。近年随着新的治疗手段,如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、嵌合抗原受体T细胞疗法等显著改善了... 详细信息

套细胞淋巴瘤是B细胞非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。异基因造血干细胞移植通常被用于部分高危(例如TP53突变)患者及难治复发套细胞淋巴瘤患者的治疗。近年随着新的治疗手段,如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、嵌合抗原受体T细胞疗法等显著改善了套细胞淋巴瘤患者的预后,使得异基因造血干细胞移植在套细胞淋巴瘤治疗中的地位有所下降,但异基因造血干细胞移植仍是难治/复发套细胞淋巴瘤患者重要的治疗手段之一。本文对异基因造血干细胞移植治疗套细胞淋巴瘤的现状及其未来治疗地位和趋势进行综述。

关键词：淋巴瘤造血干细胞移植套细胞淋巴瘤嵌合抗原受体T细胞疗法异基因造血干细胞移植

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基于网络调查问卷的骨髓增殖性肿瘤患者感染新型冠状病毒后病情影响因素分析

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 371-377页

作者：齐飞扬宝梅高汉林江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 北京大学人民医院青岛医院青岛266109

目的探究新型冠状病毒SARS-CoV-2奥密克戎变异株大流行期间骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者发生新型冠状病毒感染(COVID-19)的影响因素。方法横断面研究。2022年12月15日至2023年3月15日在SARS-CoV-2奥密克戎变异株大流行期间通过在线问卷调查... 详细信息

目的探究新型冠状病毒SARS-CoV-2奥密克戎变异株大流行期间骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者发生新型冠状病毒感染(COVID-19)的影响因素。方法横断面研究。2022年12月15日至2023年3月15日在SARS-CoV-2奥密克戎变异株大流行期间通过在线问卷调查收集于北京大学人民医院就诊的MPN患者的COVID-19相关数据, 所有问卷和临床资料经医疗助理进行核对后, 通过多因素logistic回归分析探究COVID-19的患病率及疾病严重程度的影响因素。结果共纳入239例MPN患者, 包括原发性血小板增多症(ET)90例(37.7%)、真性红细胞增多症(PV)50例(20.9%)、骨髓纤维化(MF)99例(41.4%)。MF中原发性MF 87例(87.9%), PV后MF 5例(5.1%), ET后MF 7例(7.1%)。在此次疫情期间, 239例(100%)患者均罹患COVID-19, 其中轻型226例(94.6%), 普通型、重型、危重型分别有4例(1.7%)、7例(2.9%)、2例(0.8%);死亡2例(0.8%), 均为重型, 分别为MF和ET患者。多因素分析显示, 年龄增加(OR=2.36, 95%CI 1.24~4.49)、MPN分型为MF(OR=10.22, 95%CI 1.13~92.80)、伴除MPN外的其他慢性疾病(OR=5.25, 95%CI 1.25~22.03)是MPN患者发生普通型、重型或危重型COVID-19的影响因素。在MF患者中, MF风险分层与COVID-19严重程度显著相关, 风险分层更高的患者COVID-19严重性更高(P=0.034)。结论 SARS-CoV-2奥密克戎变异株大流行期间, 年龄较大、患MF(尤其是高风险分层)或伴除MPN外的其他慢性疾病是MPN患者发生普通型、重型或危重型COVID-19的危险因素。

关键词：骨髓增殖性疾病新型冠状病毒感染 Logistic模型骨髓增殖性肿瘤 SARS-CoV-2奥密克戎变异株

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肝脏受累原发系统性轻链型淀粉样变性的临床表现及其预后分析

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中华肝脏病杂志 2024年第3期32卷 222-227页

作者：乔彤彤刘扬彭楠宫立众窦雪琳温磊路瑾北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 河北省中医院血液科石家庄050033

目的总结单中心肝脏淀粉样变性患者的临床表现及其预后相关因素。方法回顾性分析2012年10月至2023年1月期间的28例明确诊断为伴肝脏受累的原发系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料,总结其主要临床表现和预后因素;据数据不同采用χ2检... 详细信息

目的总结单中心肝脏淀粉样变性患者的临床表现及其预后相关因素。方法回顾性分析2012年10月至2023年1月期间的28例明确诊断为伴肝脏受累的原发系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料,总结其主要临床表现和预后因素;据数据不同采用χ2检验、Fisher精确检验,Wilcoxon秩检验或Kaplan-Meier生存曲线对数秩检验进行统计学分析。结果肝脏受累患者临床主要表现为腹胀、肝大、水肿。CD56、趋化因子受体4蛋白表达占52%(13/25)、56%(14/25),64.3%(9/14)患者t(11,14)阳性,21.4%(3/14)患者1q21扩增阳性,无患者检测出del(17p)。单因素分析显示梅奥2004、2012分期以及总胆红素(TBil)≥34.2μmol/L与患者无进展生存及总体生存相关。TBil≥34.2μmol/L组患者中位无进展生存及总生存期(0.178年及0.195年)明显短于TBil<34.2μmol/L组(0.750年及3.586年)(P<0.05)。结论梅奥分期、高胆红素血症是原发系统性轻链型淀粉样变性伴肝脏受累患者的预后不良因素。

关键词：淀粉样变性,肝脏总胆红素预后分析

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中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1186-1195页

作者：中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会黄晓军吴德沛不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南在诊断部分检查项目进行了更... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南在诊断部分检查项目进行了更新;危险分层部分提出了超高危MM的定义;对于大于等于二线复发患者治疗增加了包含嵌合抗原受体T细胞疗法及双特异性抗体等方案的推荐;根据现有的最佳证据治疗建议以不同级别作为推荐。

关键词：多发性骨髓瘤指南诊断治疗

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单倍体造血干细胞移植治疗抗胸腺球蛋白治疗失败重型再生障碍性贫血患者的安全性和生存分析

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中华内科杂志 2023年第10期62卷 1209-1214页

作者：俞瑜韩婷婷张圆圆程翼飞王景枝莫晓冬王峰蓉闫晨华陈育红韩伟孙于谦付海霞徐郑丽王昱唐菲菲刘开彦张晓辉黄晓军许兰平北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

目的:探究抗胸腺球蛋白(ATG)治疗失败的重型再生障碍性贫血(SAA)患者接受含相同剂型ATG预处理的单倍体异基因造血干细胞移植(haplo-HSCT)的安全性和疗效。方法:回顾性队列研究。纳入2008年7月至2020年10月在北京大学血液病研究所因ATG... 详细信息

目的:探究抗胸腺球蛋白(ATG)治疗失败的重型再生障碍性贫血(SAA)患者接受含相同剂型ATG预处理的单倍体异基因造血干细胞移植(haplo-HSCT)的安全性和疗效。方法:回顾性队列研究。纳入2008年7月至2020年10月在北京大学血液病研究所因ATG治疗失败接受含相同剂型ATG预处理haplo-HSCT的SAA患者65例(ATG治疗失败组),以患者年龄和移植时间设置分层,采用分层抽样法随机抽取同期行haplo-HSCT且预处理期间首次应用ATG的65例SAA患者作为对照(一线移植组)。收集两组患者基线临床资料及治疗随访资料,分析患者ATG应用后10 d内的预处理相关毒性发生情况及远期预后。采用Kaplan-Meier法计算总体生存率,率的比较应用Log-rank检验。结果:ATG治疗失败组中,男36例,女29例,接受移植时年龄[ M( Q1, Q3)]为16(8,25)岁;一线移植组中,男35例,女30例,接受移植时年龄为17(7,26)岁。在预处理ATG应用10 d内,ATG治疗失败组与一线移植组的非感染性发热、非感染性腹泻、肝损伤发生率分别为78%(51例)和74%(48例)、45%(29例)和54%(35例)、28%(18例)和25%(16例),差异均无统计学意义(均 P>0.05);两组患者移植后100 d Ⅱ~Ⅳ度急性移植物体抗宿主病(GVHD)的累积发生率(29.51%±0.35%比25.42%±0.33%)、Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率(6.56%±0.10%比6.78%±0.11%)、移植后3年慢性GVHD累积发生率(26.73%±0.36%比21.15%±0.30%)、移植后3年总体生存率(79.6%±5.1%比84.6%±4.5%)及移植后3年无失败生存率(79.6%±5.1%比81.5%±4.8%)差异均无统计学意义(均 P>0.05)。结论:ATG治疗失败的SAA患者,接受含相同剂型ATG预处理的haplo-HSCT治疗,早期不良反应和远期生存与未经ATG治疗的移植患者相当。说明ATG治疗失败不显著影响挽救haplo-HSCT对SAA患者的疗效和安全性。

关键词：贫血再生障碍性造血干细胞移植抗胸腺球蛋白单倍体异基因造血干细胞移植

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继发性急性髓系白血病的治疗反应和结局及其影响因素分析

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 124-131页

作者：马玲赵婷陈育红江浩许兰平张晓辉王昱孙于谦莫晓冬黄晓军江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心 100044

目的探讨成人继发性急性髓系白血病(sAML)的治疗反应和结局及其影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2021年2月北京大学人民医院收治的≤65岁sAML的连续病例,包括治疗相关AML(t-AML)、未明原因血细胞减少后AML、继发于骨髓增生异常综合... 详细信息

目的探讨成人继发性急性髓系白血病(sAML)的治疗反应和结局及其影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2021年2月北京大学人民医院收治的≤65岁sAML的连续病例,包括治疗相关AML(t-AML)、未明原因血细胞减少后AML、继发于骨髓增生异常综合征(MDS)的AML(post-MDS-AML)和继发于骨髓增殖性肿瘤(MPN)的AML(post-MPN-AML)的临床特征、治疗反应、复发和生存,采用二元Logistic模型分析治疗反应影响因素,Cox回归模型分析结局影响因素。结果共纳入155例患者,t-AML、未明原因血细胞减少后AML、post-MDS-AML、post-MPN-AML组分别为38、46、57、14例。152例诱导化疗后可评估疗效患者中,首疗程诱导治疗后形态学无白血病状态(MLFS)率为47.4%,四组分别为57.9%、54.3%、40.0%、23.1%(P=0.076);最终MLFS率为63.8%,四组分别为73.3%、69.6%、58.2%、38.5%(P=0.084)。多因素分析显示,全部患者中,男性(OR=0.4,95%CI 0.2~0.9,P=0.038;OR=0.3,95%CI 0.1~0.8,P=0.015)、SWOG非预后良好组(OR=0.1,95%CI 0.1~0.6,P=0.014;OR=0.1,95%CI 0.1~0.3,P=0.004)以及初始诱导弱化疗(OR=0.1,95%CI 0.1~0.3,P=0.003;OR=0.1,95%CI 0.1~0.2,P=0.001)是不利于首疗程诱导治疗获得完全缓解(CR)及最终获得CR的因素;此外,初诊时PLT<45×10^(9)/L(OR=0.4,95%CI 0.2~0.9,P=0.038)、LDH≥258 U/L(OR=0.3,95%CI 0.1~0.7,P=0.005)亦为影响最终获得CR的独立危险因素。94例获得MLFS患者中,46例行异基因造血干细胞移植。中位随访18.6个月,持续化疗患者3年无复发生存(RFS)率和总生存(OS)率分别为25.4%、37.3%,移植患者3年RFS率和OS率分别为58.2%、64.3%。在获得MLFS患者中,多因素分析显示,年龄≥46岁(HR=3.4,95%CI 1.6~7.2,P=0.002;HR=2.5,95%CI 1.1~6.0,P=0.037)、初诊时外周血原始细胞≥17.5%(HR=2.5,95%CI 1.2~4.9,P=0.010;HR=4.1,95%CI 1.7~9.7,P=0.002)、单体核型(HR=4.9,95%CI 1.2~19.9,P=0.027;HR=28.3,95%CI 4.2~189.5,P=0.001)为影响RFS和OS的共同不利因素;此外,首疗程诱导治疗获得CR(HR=0.4,95%CI 0.2~0.8,P=0.015)及接受移植(HR=0.4,95%CI 0.2~0.9,P=0.028)与较长的RFS期显著相关。结论与t-AML和未明原因血细胞减少后AML相比,post-MDS-AML和post-MPN-AML缓解率低、预后差。男性、初诊低PLT、高LDH、SWOG非预后良好组及初始诱导弱化疗是影响成年sAML获得缓解的不利因素,年龄≥46岁、外周血原始细胞比例高、单体核型是影响总体结局的不利因素,移植及诱导缓解达CR与更长的RFS期显著相关。

关键词：白血病,髓系,急性继发性白血病早期治疗反应生存预后

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