检索结果-内蒙古大学图书馆

急性白血病微小残留病概念的内涵和外延

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白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 8-11页

作者：常英军赵晓甦北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

微小残留病(MRD)不仅被用于急性白血病的复发预测、预后再分层和指导抢先干预,还被用于其他恶性血液病和实体肿瘤的治疗领域。深入认识MRD的内涵和外延对于探索精准预测复发新方法、完善恶性肿瘤个体化干预策略等均具有重要意义。

关键词：白血病,急性微小残留病恶性血液病恶性肿瘤个体化治疗

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儿童急性白血病半相合造血干细胞移植后侵袭性真菌病的危险因素

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中国综合临床 2023年第5期39卷 363-367页

作者：程镕琪胡冠华柏露锁盼王昱张晓辉刘开彦许兰平黄晓军程翼飞北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨儿童急性白血病半相合造血干细胞移植(haploid hematopoietic stem cell transplantation,haplo-HSCT)后侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的危险因素。方法回顾性分析北京大学人民医院2016年1月至2020年12月接受haplo-HSCT治疗402例急性白血病患儿的临床资料。收集患儿一般情况和移植术前指标,包括性别、年龄、原发病、原发病缓解状态、既往IFD病史;收集患儿移植术后指标,包括长期粒细胞缺乏时间、大剂量糖皮质激素的应用、CD25单抗的应用、急性及慢性移植物抗宿主病。计数资料以例(%)表示,组间比较采用连续校正的χ^(2)检验或Fisher确切概率法。应用Logistic回归模型对儿童急性白血病haplo-HSCT后IFD的危险因素进行多因素分析。结果402例患儿中男250例,女152例;进行移植时中位年龄10岁,年龄范围为9个月至17岁7个月;移植前390例患儿原发病达到完全缓解,9例部分缓解,3例未缓解;中性粒细胞植入时间范围为10~24 d,中位时间12 d。术后发生IFD 17例(4.2%),其中确诊3例(0.7%),临床诊断14例(3.5%);IFD的发生时间为移植后13~275 d,中位时间30 d。肺部是最常见的感染部位(88.2%,15/17)。多因素Logistic回归分析结果表明,年龄>10岁(比值比=3.05,95%置信区间:1.02~9.13,P=0.046)、大剂量糖皮质激素的应用(比值比=7.72,95%置信区间:1.85~32.20,P=0.005)为儿童haplo-HSCT后IFD的危险因素。结论IFD是儿童急性白血病haplo-HSCT后的重要并发症,年龄>10岁、大剂量糖皮质激素的应用为儿童haplo-HSCT后IFD的危险因素。

关键词：侵袭性真菌病半相合造血干细胞移植急性白血病

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异基因造血干细胞移植后晚发重症肺炎患者治疗与预后转归的关系

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北京大学学报(医学版) 2022年第5期54卷 1013-1020页

作者：曹乐清周婧睿陈育红陈欢韩伟陈瑶张圆圆闫晨华程翼飞莫晓冬付海霞韩婷婷吕萌孔军孙于谦王昱许兰平张晓辉黄晓军北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室

目的：探讨接受异基因造血干细胞移植（allogeneic stem cell transplantation, allo-SCT）后出现晚发重症肺炎（late-onset severe pneumonia, LOSP）患者的药物治疗情况与肺炎预后转归的关系。方法：回顾性分析2016年1月至2021年8月... 详细信息

目的：探讨接受异基因造血干细胞移植（allogeneic stem cell transplantation, allo-SCT）后出现晚发重症肺炎（late-onset severe pneumonia, LOSP）患者的药物治疗情况与肺炎预后转归的关系。方法：回顾性分析2016年1月至2021年8月在北京大学人民医院接受allo-SCT后出现LOSP的82例患者的治疗药物启用时间，尤其是抗病毒药物和激素类药物的启用时间与肺炎预后转归的关系。采用Mann-Whitney U检验、χ2检验进行单因素分析，Logistic回归进行多因素分析；χ2检验若涉及多组（n>2）,其检验水准采用Bonferroni校正。结果：在82例患者中，LOSP的中位发病时间为移植后220 d（93～813 d）,患者60 d的生存率为58.5%（48/82）,其中好转患者对应的中位好转时间为18 d（7～44 d）,死亡患者的中位死亡时间为22 d（2～53 d）。多因素分析结果显示，抗病毒药物启用距离LOSP发病的时间（<10 d vs.≥10 d,P=0.012）和激素启用距离抗病毒药物的时间（<10 d vs.≥10 d,P=0.027）是影响LOSP患者60 d生存情况的因素。根据上述多因素分析结果进一步将患者分为4组：A组（抗病毒<10 d且激素≥10 d）、B组（抗病毒<10 d且激素<10 d）、C组（抗病毒≥10 d且激素≥10 d）和D组（抗病毒≥10 d且激素<10 d）,其60 d生存率分别为91.7%、56.8%、50.0%和21.4%。结论：在接受allo-SCT后出现LOSP的患者中，抗病毒药物及激素类药物的启用时间与肺炎预后相关，早期加用抗病毒药物且在其后晚加用激素类药物的患者生存率最高，提示对于病因不明确的LOSP患者需高度怀疑病毒感染继发过度免疫反应的可能。

关键词：异基因造血干细胞移植肺炎抗病毒药糖皮质激素类预后

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《中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(2021年版)》——Ph阳性急性淋巴细胞白血病治疗的解读与思考

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临床血液学杂志 2022年第3期35卷 159-164页

作者：李宗儒江倩国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学血液病研究所北京大学人民医院北京100044

在过去的20年里,Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph-positive acute lymphoblastic leukemia,Ph^(+)ALL)的治疗结局得到显著改善。伊马替尼的问世,使Ph^(+)ALL患者的完全缓解(complete remission,CR)率高达95%以上,35%~45%的患者可获得长期生... 详细信息

关键词： Ph阳性急性淋巴细胞白血病诊断治疗

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90例伴11q23/KMT2A异常原发急性髓系白血病的特征分析

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中华医学遗传学杂志 2023年第12期40卷 1472-1477页

作者：李叶王燕琳王峥冯麟高露师岩党辉何琦秦亚溱江倩江浩黄晓军赖悦云北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨伴有11q23/KMT2A异常的原发性急性髓系白血病(AML)的临床及预后特征。方法回顾性分析90例伴有11q23/KMT2A异常的原发性AML患者的临床资料。结果在90例患者中,累及11q23的易位异常占80例,以t(9;11)(p22;q23)、t(6;11)(q27;q23)、... 详细信息

目的探讨伴有11q23/KMT2A异常的原发性急性髓系白血病(AML)的临床及预后特征。方法回顾性分析90例伴有11q23/KMT2A异常的原发性AML患者的临床资料。结果在90例患者中,累及11q23的易位异常占80例,以t(9;11)(p22;q23)、t(6;11)(q27;q23)、t(10;11)(p12;q23)和t(11;19)(q23;p13)最为常见,非易位异常10例。完全缓解(CR)率为75.6%,携带t(6;11)者的CR率显著低于其他患者(47.1%vs.82.2%,P=0.005)。中位随访24.5个月,接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者的3年总体生存率(80.3%vs.16.6%,P<0.001)和3年无事件生存率(73.5%vs.16.3%,P<0.001)均显著优于非移植患者。T(6;11)者生存最差,3年总体生存率(11.8%vs.56.9%,P<0.001)和3年无事件生存率(5.9%vs.54.4%,P<0.001)均显著差于其他类型。无论是否接受allo-HSCT,t(9;11)和非t(9;11)患者的生存无统计学差异。结论伴11q23/KMT2A重排的原发性AML的临床特性具有异质性,未接受移植的患者预后更差,尤以t(6;11)的预后最差。Allo-HSCT可显著改善这类患者的生存。

关键词：急性髓系白血病 11q23 KMT2A基因预后

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应用荧光原位杂交技术验证骨髓增生异常综合征的非克隆性染色体异常

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中华医学遗传学杂志 2023年第3期40卷 257-262页

作者：王峥王燕琳宋文杰冯麟高露李叶黄晓军赖悦云北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)技术验证骨髓增生异常综合征(MDS)经传统染色体显带分析(CBA)检测到的非克隆性染色体异常(n-CCA)的价值。方法回顾性分析2011年10月至2020年12月北京大学人民医院CBA检测具有n-CCA的91例MDS患者的临床资... 详细信息

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)技术验证骨髓增生异常综合征(MDS)经传统染色体显带分析(CBA)检测到的非克隆性染色体异常(n-CCA)的价值。方法回顾性分析2011年10月至2020年12月北京大学人民医院CBA检测具有n-CCA的91例MDS患者的临床资料及染色体核型和FISH检测结果。结果在91例患者中,CBA共检测到94例次非克隆性+8、5q-、-7、7q-和20q-异常,其中43例次(45.7%)经FISH验证为阳性,+8、5q-、-7、7q-和20q-的验证率分别为47.6%(30/63)、25%(2/8)、41.7%(5/12)、40%(2/5)和66.7%(4/6),FISH阳性的细胞占比为4%~90%(中位7%)。将91例患者按CBA分析的中期分裂相数目分为3组,即≥20、10~<20、<10。3组的FISH验证率分别为43.7%(31/71)、33.3%(3/9)、63.6%(7/11),未见明显差异(P>0.05)。对26例仅接受支持治疗的患者进行连续监测,结果显示91.7%(11/12)经FISH验证的异常持续存在,而92.9%(13/14)FISH验证为阴性的n-CCA属于一过性异常。结论约半数CBA检测到的n-CCA经FISH证实为克隆性异常,FISH验证的阳性率与CBA的中期分裂相数目无关。对于CBA检测出的n-CCA,建议通过FISH检测验证其克隆性并进行连续追踪观察。

关键词：骨髓增生异常综合征克隆染色体异常荧光原位杂交

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造血干细胞移植病人保护性隔离期间恐惧的研究进展

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护理研究 2024年第22期38卷 4068-4071页

作者：肖文文刘博宁王婷北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植北京市重点实验室北京100044

对造血干细胞移植病人保护性隔离期间恐惧的研究进展进行综述,包括恐惧的定义、造血干细胞移植病人保护性隔离期间恐惧的影响因素、评估工具及干预措施等,以期引起我国临床医护人员关注,并为制订有效的干预措施提供依据。

关键词：造血干细胞移植(HSCT) 保护性隔离恐惧影响因素评估护理综述

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肥大细胞白血病6例并文献复习

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中华内科杂志 2024年第10期63卷 996-1000页

作者：朱凤于媛陈春燕段文冰江倩闫睿孙谕韩艳秋张静王欢张秋蓉陈苏宁颜婉惠蔡梦洁张智博尹佳王谦苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所北京100044 哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 苏州大学附属第二医院血液科苏州215004 内蒙古医科大学附属医院血液内科呼和浩特010050 昆山市第一人民医院血液科苏州215316 张家港市第一人民医院血液科苏州215699

回顾性分析2021年10月至2023年2月苏州大学附属第一医院(中国肥大细胞增多症协作网络)收治或会诊的6例肥大细胞白血病(MCL)患者的临床及实验室检查资料。6例患者中,男女比为1∶1,中位年龄54岁(范围29~73岁)。6例均为急性MCL。临床表现:... 详细信息

回顾性分析2021年10月至2023年2月苏州大学附属第一医院(中国肥大细胞增多症协作网络)收治或会诊的6例肥大细胞白血病(MCL)患者的临床及实验室检查资料。6例患者中,男女比为1∶1,中位年龄54岁(范围29~73岁)。6例均为急性MCL。临床表现:低白蛋白血症4例,乏力3例,发热、腹部不适、溶骨性病变各2例,头晕、皮肤潮红、体重减轻各1例。6例均伴脾肿大,3例伴淋巴结肿大。实验室检查:6例均强表达CD117,5例表达CD30及CD25,4例表达CD2。染色体核型分析提示4例为正常核型,2例为异常核型。6例中4例检测到基因突变。中位血清类胰蛋白酶水平24.9μg/L(范围20.1~171.9μg/L)。治疗:2例予包含维奈克拉和阿扎胞苷的方案诱导化疗(其中1例联合阿伐替尼获得部分缓解,1例联合达沙替尼未缓解),1例予克拉屈滨诱导化疗后未缓解,1例予伊马替尼治疗后未缓解,1例予干扰素联合糖皮质激素治疗后失访,1例放弃治疗。随访时间1.1~21.7个月,3例死亡,2例存活。MCL患者临床表现多样,总体预后差,亟需提高临床对此类罕见病例的认知和诊疗水平。

关键词：白血病肥大细胞预后系统性肥大细胞增多症靶向治疗

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骨髓瘤诊治更上层楼——寄语多发性骨髓瘤诊治指南

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 460-462页

作者：路瑾北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 血液学协同创新中心苏州215006

自2020版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》出版之后的2年里,又有4个新药获批用于多发性骨髓瘤的治疗,分别是用于难治复发多发性骨髓瘤的第3代免疫调节剂泊马度胺、第2代蛋白酶体抑制剂卡非佐米、核输出蛋白抑制剂塞利尼索以及用于骨髓瘤骨... 详细信息

自2020版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》出版之后的2年里,又有4个新药获批用于多发性骨髓瘤的治疗,分别是用于难治复发多发性骨髓瘤的第3代免疫调节剂泊马度胺、第2代蛋白酶体抑制剂卡非佐米、核输出蛋白抑制剂塞利尼索以及用于骨髓瘤骨病治疗的地舒单抗。除此之外,达雷妥尤单抗在初治不适于移植患者的适应证获批;新药获批速度的加快以及医保政策的改变、国产仿制药品的出现均使得药物可及性大大提高。与此同时,抗B细胞成熟抗原(B cell maturation antigen,BCMA)靶点的抗体以及嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(chimeric antigen receptor T-cell immunotherapy,CAR-T)均在美国获批用于难治复发多发性骨髓瘤的治疗;其他双特异性抗体等种种措施使得多发性骨髓瘤患者的生存不断提高,距离部分患者治愈的目标正在不断接近。

关键词：多发性骨髓瘤指南修订

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WT1基因定量动态监测预测伴MLL基因重排急性髓系白血病造血干细胞移植后复发的临床价值

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中华血液学杂志 2022年第9期43卷 785-787页

作者：刘新鑫孔军潘信安刘竞秦亚溱常英军王昱张晓辉许兰平黄晓军赵晓甦北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

对于伴混合系白血病基因重排(Mixed Lineage leukemia rearrangement, MLL-r)的AML, MLL相关的融合基因可以作为有效的微小残留病(MRD)标志, 对造血干细胞移植后的复发进行有效预测[1]。伴不同MLL-r的AML初诊时融合基因定量水平不同, ... 详细信息

对于伴混合系白血病基因重排(Mixed Lineage leukemia rearrangement, MLL-r)的AML, MLL相关的融合基因可以作为有效的微小残留病(MRD)标志, 对造血干细胞移植后的复发进行有效预测[1]。伴不同MLL-r的AML初诊时融合基因定量水平不同, 随着肿瘤负荷变化的动力学也不尽相同, 因此, 可能并非所有类型的MLL-r都是最佳的分子MRD监测指标。此外, 少数患者会出现克隆演变, 流式细胞术(FCM)检测AML MRD的敏感性(10-3~10-4)一般低于分子生物学检测(10-4~10-5)[2], 而WT1作为泛白血病标志物可用于对大多数AML的MRD进行监测[3]。临床中我们会同时监测FCM、MLL相关融合基因以及WT1水平, 观察伴有MLL-r的AML的MRD状态, 预警移植后白血病复发。本研究拟比较WT1和MLL-r作为伴MLL-r的AML的MRD标志, 预测移植后复发的阳性预测值和阴性预测值, 以评估其临床应用价值。

关键词：急性髓系白血病白血病复发肿瘤负荷分子生物学检测 WT1 监测指标监测预测

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