检索结果-内蒙古大学图书馆

疑难病例析评第386例 T细胞淋巴瘤-PT、APTT延长-先天性V因子缺乏

中华医学杂志 2016年第46期96卷 3765-3767页

作者：郭天姣路瑾张晓辉温磊北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室 100044

病历摘要患者女，54岁，因发现左侧颌下肿物7个月就诊。2015年5月无明显诱因出现左侧颌下肿物，直径约1．5cm，质硬，无触痛，与周围组织无粘连，未诊治。2015年8月自觉肿物增大至直径约4cm，当地医院B超检查提示左侧颌下腺囊肿可能（2... 详细信息

病历摘要患者女，54岁，因发现左侧颌下肿物7个月就诊。2015年5月无明显诱因出现左侧颌下肿物，直径约1．5cm，质硬，无触痛，与周围组织无粘连，未诊治。2015年8月自觉肿物增大至直径约4cm，当地医院B超检查提示左侧颌下腺囊肿可能（2．8cm×1．8cm），左侧颌下淋巴结增大（2．6cm×1．2cm）。

关键词：疑难病例析评 T细胞淋巴瘤 APTT V因子先天性颌下腺囊肿淋巴结增大周围组织

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中危急性髓系白血病第一次完全缓解后的巩固治疗选择：化疗还是移植？

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白血病．淋巴瘤 2017年第11期26卷 655-660页

作者：莫晓冬王昱北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室 100044

急性髓系白血病（AML）是一组高度异质性疾病,目前根据患者染色体核型和分子标记可以分为低危、中危和高危.不同危险度患者的巩固治疗方式不尽相同.中危AML患者第一次完全缓解期后可以接受化疗、自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移... 详细信息

急性髓系白血病（AML）是一组高度异质性疾病,目前根据患者染色体核型和分子标记可以分为低危、中危和高危.不同危险度患者的巩固治疗方式不尽相同.中危AML患者第一次完全缓解期后可以接受化疗、自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植.已经有大量研究证明了同胞相合异基因造血干细胞移植在成年和儿童中危AML患者巩固治疗中的价值.随着移植技术的发展,替代供者,尤其是单倍型异基因造血干细胞移植为没有同胞相合供者的中危AML患者提供了新的治疗选择.

关键词：白血病髓样急性中危造血干细胞移植单倍型药物疗法

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手术治疗异基因造血干细胞移植后难治性重度出血性膀胱炎17例分析

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中华内科杂志 2017年第6期56卷 414-418页

作者：唐菲菲张晓辉陈欢陈育红韩伟王景枝王峰蓉陈瑶黄晓军许兰平北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室 100044

目的观察手术治疗异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）后难治性重度出血性膀胱炎（HC）的疗效和安全性。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月在北京大学血液病研究所接受allo－HSCT后出现重度HC（Ⅲ～Ⅳ度），经内科保守治疗无效后... 详细信息

目的观察手术治疗异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）后难治性重度出血性膀胱炎（HC）的疗效和安全性。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月在北京大学血液病研究所接受allo－HSCT后出现重度HC（Ⅲ～Ⅳ度），经内科保守治疗无效后接受了手术治疗（包括膀胱黏膜电凝术和/或数字减影血管造影下选择性动脉栓塞术）的17例患者的疗效和安全性。结果 17例难治性重度HC（Ⅲ度5例，Ⅳ度12例）患者接受了手术治疗，包括11例次动脉栓塞术、18例次膀胱黏膜电凝术，治疗的中位时间为移植后107 （46～179） d，同时也是HC发生后75 d（中位时间）。其中8例仅接受膀胱黏膜电凝术、4例仅接受动脉栓塞术、5例接受了动脉栓塞术及膀胱黏膜电凝术联合治疗。11例完全缓解，1例部分缓解，5例无效，有效率70.6%，完全缓解率64.7%。11例完全缓解的患者肉眼血尿消失时间为手术后3～10 d，镜下血尿消失时间为手术后25～32 d。所有患者均未出现严重并发症。结论包含膀胱黏膜电凝术和/或数字减影血管造影下选择性动脉栓塞术的手术治疗是allo－HSCT后难治性重度HC安全有效的治疗手段。

关键词：造血干细胞移植,异基因膀胱炎外科手术

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莱特莫韦预防单倍体造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的临床分析

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中华内科杂志 2023年第7期62卷 826-832页

作者：马瑞何云王慧芳柏露韩伟程翼飞刘开彦许兰平张晓辉王昱张圆圆王峰蓉莫晓冬闫晨华黄晓军孙于谦北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的分析在单倍体造血干细胞移植后的患者中采用莱特莫韦初级预防巨细胞病毒(CMV)感染的有效性及安全性。方法回顾性队列研究。选择2022年5月1日至8月31日于北京大学血液病研究所接受单倍体造血干细胞移植、使用莱特莫韦作为CMV初级预... 详细信息

目的分析在单倍体造血干细胞移植后的患者中采用莱特莫韦初级预防巨细胞病毒(CMV)感染的有效性及安全性。方法回顾性队列研究。选择2022年5月1日至8月31日于北京大学血液病研究所接受单倍体造血干细胞移植、使用莱特莫韦作为CMV初级预防并满足如下标准的患者:移植后30 d内开始应用莱特莫韦,并持续应用至移植后90 d以上(莱特莫韦组)。按1∶4比例选择同期接受单倍体造血干细胞移植但未应用莱特莫韦的患者作为对照组。主要观察指标包括移植后CMV感染及CMV病的发生率,以及莱特莫韦对于急性移植物抗宿主病(aGVHD)、非复发死亡率(NRM)及骨髓抑制的可能影响。分类变量采用χ2检验、连续变量采用Mann-WhitneyU检验进行统计。采用Kaplan-Meier法分析CMV感染发生率。结果莱特莫韦组共纳入符合条件患者17例。莱特莫韦组患者年龄显著高于对照组(中位年龄43岁比15岁,Z=-4.28,P<0.001),两组患者性别及疾病分布等差异均无统计学意义(均P>0.05)。莱特莫韦组供者CMV血清学阴性的比例显著高于对照组(8/17比0/68,χ2=35.32,P<0.001)。莱特莫韦组17例患者中3例发生CMV再激活,发生率显著低于对照组(3/17比40/68,χ2=9.23,P=0.002),无CMV病发生。莱特莫韦对血小板植活时间(P=0.105)、aGVHD(P=0.348)及100天NRM(P=0.474)均无显著影响。结论初步临床数据提示莱特莫韦可能有效降低单倍体造血干细胞移植后CMV感染的发生率,同时未增加aGVHD、NRM及骨髓抑制的发生风险。该结论仍需未来进行前瞻性随机对照研究以进一步验证。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒感染莱特莫韦预防

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SET-NUP214融合基因阳性血液恶性肿瘤24例临床特性分析

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中华血液学杂志 2021年第6期42卷 459-465页

作者：陈淑敏宋文杰秦亚溱王峥党辉师岩何琦江倩江浩黄晓军赖悦云北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044

目的探讨SET-NUP214融合基因在血液恶性肿瘤中的表达,分析其相关的临床及生物学特征。方法回顾性分析2012年1月至2018年12月北京大学人民医院诊断的24例SET-NUP214融合基因阳性血液恶性肿瘤患者的临床资料,并采用Kaplan-Meier法进行生... 详细信息

目的探讨SET-NUP214融合基因在血液恶性肿瘤中的表达,分析其相关的临床及生物学特征。方法回顾性分析2012年1月至2018年12月北京大学人民医院诊断的24例SET-NUP214融合基因阳性血液恶性肿瘤患者的临床资料,并采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果24例患者中,急性淋巴细胞白血病(ALL)15例(T-ALL 13例,B-ALL 2例)、急性髓系白血病(AML)7例,T/髓混合急性白血病2例。13例T-ALL患者免疫表型以CD3+CD2-为主要特征,73.3%的ALL患者伴有髓系标志表达,85.7%的AML患者表达CD7。24例患者诱导化疗完全缓解(CR)率91.7%。全部患者均接受异基因造血干细胞移植,中位随访24个月,AML和ALL的3年无复发生存(RFS)率分别为85.7%和33.3%,差异无统计学意义(P=0.128)。比较13例SET-NUP214阳性与62例SET-NUP214阴性T-ALL患者的疗效,诱导化疗CR率分别为92.3%和93.5%(P=0.445),诱导化疗4周CR率分别为69.2%和72.6%(P=0.187),差异均无统计学意义。接受造血干细胞移植后,SET-NUP214阳性T-ALL患者的3年RFS率(38.5%)明显低于SET-NUP214阴性T-ALL患者(66.4%)(P=0.028)。结论SET-NUP214融合基因主要见于T细胞源性血液肿瘤,伴SET-NUP214融合基因T-ALL预后较差。

关键词：融合基因,SET-NUP214 白血病异基因造血干细胞移植

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成人原发免疫性血小板减少症诊治建议

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中华内科杂志 2021年第6期60卷 501-505页

作者：曾巧珠张晓辉北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。近10年来,ITP研究领域发展迅速,新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读,力求... 详细信息

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。近10年来,ITP研究领域发展迅速,新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读,力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。

关键词：血小板减少症诊断治疗

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急性髓系白血病的规范化诊断和预后分层

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 259-263页

作者：赵晓甦常英军北京大学人民医院血液科北京大学血液病研国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044

规范化诊断和精准预后分层是急性髓系白血病(AML)个体化治疗的前提。本文从形态学、免疫表型、细胞/分子遗传学以及微小残留病等角度对AML初诊患者规范化诊断与精准分层进行了讨论以提高广大血液科医师对该病的认识。

关键词：急性髓系白血病诊断危险分层

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遗传性凝血因子V缺乏症临床分析

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中华医学杂志 2018年第36期98卷 2920-2924页

作者：张勇赵京忠江倩江浩路瑾付海霞吕萌许兰平张晓辉北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室 100044 首都医科大学附属北京潞河医院血液科北京大学人民医院检验科

目的分析遗传性凝血因子V缺乏症（FVD）的临床特点。方法选取2013年2月至2018年1月就诊于北京大学人民医院血液科的遗传性FVD患者17例，回顾性分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归情况。结果17例FVD患者中男9例，女8例，中位年龄36... 详细信息

目的分析遗传性凝血因子V缺乏症（FVD）的临床特点。方法选取2013年2月至2018年1月就诊于北京大学人民医院血液科的遗传性FVD患者17例，回顾性分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归情况。结果17例FVD患者中男9例，女8例，中位年龄36（1-72）岁；男性患者中位年龄39（1-72）岁，女性患者中位年龄33（8-56）岁，差异无统计学意义（P=0．793）。中位凝血酶原时间（PT）值和活化部分凝血活酶时间（APTT）值分别为21．0（13．0-39．6）s和54．6（38．2-121．2）s，血浆凝血因子V（FV）中位值为8．2％（0．9％-39．0％）。根据FV水平，轻度者13例（13／17），中度者3例（3／17），而重度者仅为1例（1／17）。5例（5／17）患者有出血表现，包括3例皮肤瘀斑，1例阴道出血，1例消化道出血。根据出血严重程度，有1例（1／17）患者为严重出血，其余4例（4／17）为轻度出血。结论遗传性FVD可无或有出血症状，PT和APTT延长，FV活性下降，无出血症状者可无需治疗，有出血者首选新鲜冰冻血浆，总体预后良好。

关键词：遗传性血液凝集障碍因子V缺乏预后

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异基因造血干细胞移植后复发急性髓系白血病患者地西他滨治疗前后免疫学变化

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中华血液学杂志 2020年第12期41卷 1035-1040页

作者：曹勋红赵晓甦常英军许兰平张晓辉王昱刘开彦黄晓军赵翔宇北京大学人民医院、北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植治疗血液病重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是恶性血液病的主要治疗手段,移植后复发仍然是影响移植疗效的主要问题。目前,复发后的治疗包括化疗、供者淋巴细胞输注(DLI)及靶向药物治疗。单纯化疗或靶向药物可诱导缓解,但是不能维持;DLI具有抗白... 详细信息

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是恶性血液病的主要治疗手段,移植后复发仍然是影响移植疗效的主要问题。目前,复发后的治疗包括化疗、供者淋巴细胞输注(DLI)及靶向药物治疗。单纯化疗或靶向药物可诱导缓解,但是不能维持;DLI具有抗白血病效应,可诱导缓解并改善预后,但是如果不加用免疫抑制剂,将加重移植后移植物抗宿主病(GVHD)发病,尤其是对于DLI后仍然处于复发状态或者持续微小残留病患者,治疗选择受限。

关键词：诱导缓解地西他滨微小残留病供者淋巴细胞输注异基因造血干细胞移植治疗前后靶向药物治疗免疫学变化

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推广真菌实验室诊断，提高侵袭性真菌病诊疗水平

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中华血液学杂志 2017年第11期38卷 913-915页

作者：黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北大-清华生命科学联合中心 100044

侵袭性真菌病（invasivefungaldisease，IFD）是血液系统疾病的常见合并症及死亡原因之一。中国血液病患者IFD多中心研究（CAESAR研究）结果显示，在接受化疗、造血干细胞移植的血液肿瘤患者中，确诊和临床诊断IFD的发生率分别为2．1％... 详细信息

侵袭性真菌病（invasivefungaldisease，IFD）是血液系统疾病的常见合并症及死亡原因之一。中国血液病患者IFD多中心研究（CAESAR研究）结果显示，在接受化疗、造血干细胞移植的血液肿瘤患者中，确诊和临床诊断IFD的发生率分别为2．1％、7．7％；与此同时，研究显示在血液肿瘤接受化疗及造血干细胞移植患者中使用治疗性抗真菌药物的比例分别为13．4％和36．7％，其中大部分（82.3％）为经验性抗真菌治疗，目标治疗比例不到5％。

关键词：侵袭性真菌病实验室诊断造血干细胞移植血液系统疾病血液病患者诊疗多中心研究抗真菌药物

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