检索结果-内蒙古大学图书馆

重庆医科大学学报 2025年第3期50卷 287-292页

作者：邓泂朱颖吴晔张捷刘伟谢涵桑田北京大学第一医院儿童医学中心北京102627 北京大学第一医院医学影像科北京100034

目的:探讨热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)患儿头颅磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)影像学特点。方法:回顾性分析北京大学第一医院儿科2020年11月至2024年8月收住院的FIRES患儿,评估头颅MRI特征性表现屏状核征及其他影像学特点。结果:共纳入86例确诊FIRES的儿童,包括65例(75.6%)男童和21例(24.4%)女童,起病中位年龄为6.35(4.4,8.32)岁。14例(16.3%)患儿在急性期内头颅MRI表现正常,最常见的异常表现为T2 FLAIR改变(39.5%),其次有30例(34.9%)患儿出现脑萎缩,首次出现脑萎缩的时间为44(34,72)d。22例(25.6%)患儿急性期头颅MRI显示双侧屏状核征阳性,表现为双侧屏状核区对称性T2 FLAIR高信号并弥散受限,首次出现屏状核征阳性的中位时间为11(7,15)d,屏状核征转阴中位时间为33(24,50)d,大部分患儿的屏状核征在急性期癫痫持续状态停止后消失。71例患儿随访期间进入病程慢性期,病程中头颅MRI持续正常有3例,慢性期首次出现脑萎缩有34例,首次头颅MRI出现脑萎缩时间为186(115,429)d,急性期及慢性期总共有64例患者头颅MRI出现脑萎缩变化(64/86,80.0%)。结论:FIRES患儿的头颅MRI影像学表现特点不一,病初可表现正常,双侧屏状核征阳性可能为急性期特异性表现,大部分病例的屏状核改变在癫痫持续状态症状改善后消失,后期大多进展至脑萎缩。

关键词：热性感染相关性癫痫综合征屏状核征急性期影像学特点

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2013—2020年北京市慢性阻塞性肺疾病急性加重女性住院患者的流行病学和住院费用分析

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北京大学学报（医学版） 2023年第6期55卷 1074-1081页

作者：王子恺莫佳丽张蒙廖纪萍北京大学第一医院呼吸和危重症医学科北京100034 北京大学第一医院儿科北京100034

目的:研究北京市慢性阻塞性肺疾病急性加重(acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease,AECOPD)女性住院患者的流行病学特征及住院费用。方法:选择2013—2020年北京市AECOPD女性患者的住院医保数据进行回顾性分析,... 详细信息

目的:研究北京市慢性阻塞性肺疾病急性加重(acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease,AECOPD)女性住院患者的流行病学特征及住院费用。方法:选择2013—2020年北京市AECOPD女性患者的住院医保数据进行回顾性分析,记录其年龄分布、合并症情况、住院时间、住院费用以及流行病学特征(时间和空间分布特点)。结果:纳入166家医院57911例住院患者,平均年龄(78.84±8.59)岁,80~89岁患者(49.06%)最多,70~79岁(31.08%)次之,18~50岁(0.41%)最少。合并冠心病、高血压以及心力衰竭的患者占比分别为30.60%、30.52%和26.54%。每日住院人次的中位数为18(IQR:16),且2013—2020年8年中总体呈增长趋势,2015年开始明显增加,上升趋势持续至2019年,2020年则有所回落。冬春季住院人次占比(54.09%)高于夏秋季(45.91%)。各市辖区总住院人次占比排在前三位的分别为西城区(14.18%)、朝阳区(14.12%)和丰台区(13.47%);城市西部、中心城区和东北部住院人次密度较高,而近郊区住院人次密度则相对较低。AECOPD女性患者的住院时间和住院费用中位数分别为12 d和20648.37元。城区患者的住院时间和住院费用均高于郊区,差异有统计学意义(P<0.001)。西药费用是住院总费用的主要部分(33.32%)。研究时段住院费用总体呈先增长后降低随之趋于稳定的变化特征,不同合并症患者的住院费用差异明显。结论:北京市AECOPD女性住院患者以70岁及以上老年患者为主,常合并心血管疾病,主要在冬春季节发病且有地域差异,其住院费用与患者年龄、合并症以及所在地区密切相关。

关键词：慢性阻塞性肺疾病急性加重女性住院费用流行病学

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儿童热性感染相关性癫痫综合征的临床特征和预后分析

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重庆医科大学学报 2025年第3期50卷 280-286页

作者：张捷刘伟邓泂桑田杨海坡管巧朱颖姜玉武吴晔北京大学第一医院儿童医学中心北京102627 北京大学第一医院医学影像科北京100034

目的:研究热性感染相关性癫痫综合征(febrile inection-related epilepsy syndrome,FIRES)重要临床特征及治疗预后结局。方法:纳入2022年3月至2024年6月于北京大学第一医院住院治疗的15例FIRES患者,回顾性分析其临床特征、治疗方案和预... 详细信息

目的:研究热性感染相关性癫痫综合征(febrile inection-related epilepsy syndrome,FIRES)重要临床特征及治疗预后结局。方法:纳入2022年3月至2024年6月于北京大学第一医院住院治疗的15例FIRES患者,回顾性分析其临床特征、治疗方案和预后结局,并进行电话随访。结果:所有患者癫痫持续状态持续中位时间为15d,93.3%(14/15)合并意识障碍,53.3%(8/15)合并呼吸衰竭并行气管插管术,86.7%(13/15)曾进入重症监护室治疗。7例患者于急性期同时行血、脑脊液白细胞介素(interleukin,IL)-1β、IL-2、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-10、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor,TNF-α)等多种炎症因子检测,7例患者脑脊液炎症因子升高,且明显高于血清炎症因子水平。急性期80%(12/15)患者脑电图呈弥漫性慢波改变,46.7%(7/15)监测到游走性局灶性发作。急性期头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现为颞/岛叶皮质水肿(60%)、白质异常信号(33.3%)、屏状核征(13.3%)。慢性期MRI特征为脑沟加深(75%)、脑室扩张(33.3%)。急性期治疗包括丙种球蛋白、大剂量甲泼尼龙静滴(15例应用,2例有效)、生酮饮食(4例应用,1例有效)、托珠单抗(5例应用,3例有效)、阿那白滞素治疗(2例应用,1例有效)。截至末次随访时所有患者的中位病程为14.0(4~65)个月,仅2例患者癫痫发作完全控制,其余13例患者均存在难治性癫痫。93.3%的患者存在认知障碍。结论:FIRES病情急重,一线免疫治疗效果往往较差,托珠单抗、阿那白滞素可能对于部分患者急性期癫痫发作有效。

关键词：儿童癫痫持续状态热性感染相关性癫痫综合征

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免疫治疗相关心肌炎临床及病理特征观察

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中华病理学杂志 2023年第3期52卷 268-273页

作者：熊焰李东邸吉廷郭翠艳贺鹏康赵凯北京大学第一医院病理科北京100034 北京大学第一医院呼吸和危重症医学科北京100034 北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京大学第一医院医学影像科北京100034

目的:探讨免疫检测点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)诱导心肌炎的临床病理学特点和可能的发病机制,以提高对该类新型心肌炎的认识。方法:于北京大学第一医院2020—2022年因ICI治疗不良反应就诊的病例中,筛选出经心肌活检确诊... 详细信息

目的:探讨免疫检测点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)诱导心肌炎的临床病理学特点和可能的发病机制,以提高对该类新型心肌炎的认识。方法:于北京大学第一医院2020—2022年因ICI治疗不良反应就诊的病例中,筛选出经心肌活检确诊为ICI诱导心肌炎2例。收集患者临床资料、组织形态学特点、心肌细胞PD-L1表达、炎性细胞分类进行分析,并复习相关文献。结果:例1男,64岁,患胃印戒细胞癌。例2男,56岁,患肺鳞状细胞癌。2例均在接受PD-1抑制剂治疗期间发生急性心肌炎,病情进展迅速,例2病情比例1更危急。心肌活检,2例均可见心肌坏死,多量炎性细胞浸润,但纤维化不明显,符合心肌炎Dallas标准。例1和例2中,变性、坏死心肌占标本总面积的百分比分别为10%和30%,最密集区炎性细胞计数分别为150个/HPF和350个/HPF。CD20阳性细胞,例1为5个/HPF,例2为0个/HPF。CD3阳性细胞,例1为60个/HPF,例2为100个/HPF。CD8阳性细胞,例1为50个/HPF,例2为90个/HPF。CD68阳性细胞,例1为70个/HPF,例2为200个/HPF。PD-L1阳性心肌细胞均集中于炎症区,例1占全部心肌细胞约8%,例2约30%。结论:ICI诱导心肌炎,发病急、症状重、进展快。其组织形态符合心肌炎Dallas标准;病灶内心肌细胞表达PD-L1,浸润炎性细胞由CD8阳性T淋巴细胞和巨噬细胞组成,巨噬细胞数量明显超过淋巴细胞。综合上述病理学特点,并结合临床用药史,即可诊断ICI诱导心肌炎。心肌损伤的严重程度与PD-L1阳性心肌细胞的百分比、CD8阳性淋巴细胞和巨噬细胞的密度呈正相关。

关键词：心肌炎药物副反应报告系统肿瘤治疗方案免疫检测点抑制剂

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WWOX基因相关发育性癫痫性脑病患儿基因型及临床表型特点

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 752-757页

作者：王婷程苗苗刘文玮谭全桢刘昌昊杨莹杨小玲张月华北京大学第一医院儿童医学中心神经内科北京100176

目的总结WWOX基因相关发育性癫痫性脑病患儿的基因型及临床表型特点。方法病例系列研究。收集2019年6月至2023年12月在北京大学第一医院儿童医学中心神经内科就诊的12例WWOX基因相关发育性癫痫性脑病患儿的临床资料, 分析其基因变异特... 详细信息

目的总结WWOX基因相关发育性癫痫性脑病患儿的基因型及临床表型特点。方法病例系列研究。收集2019年6月至2023年12月在北京大学第一医院儿童医学中心神经内科就诊的12例WWOX基因相关发育性癫痫性脑病患儿的临床资料, 分析其基因变异特点、临床表型、辅助检查结果以及治疗和预后情况。结果 12例患儿中男7例、女5例, 癫痫起病年龄中位数为1.8月龄, 范围为10日龄至6月龄。患儿癫痫发作类型多样, 包括局灶性发作10例, 癫痫性痉挛9例, 强直发作4例, 肌阵挛发作1例;9例患儿有多种发作类型。12例患儿均有小头畸形及全面发育迟缓。视频脑电图显示背景活动减慢6例, 高度失律6例, 多灶性放电6例, 局灶性放电1例;监测到癫痫性痉挛8例, 强直发作4例, 肌阵挛发作1例。头颅磁共振成像可见双侧额颞区蛛网膜下腔增宽5例, 脑沟深3例, 双侧侧脑室增宽2例, 胼胝体发育不良5例, 脑白质髓鞘化延迟3例。12例患儿表型均符合发育性癫痫性脑病诊断, 其中8例诊断为婴儿癫痫性痉挛综合征。12例WWOX基因变异均为复合杂合变异, 共包含20个变异位点、片段缺失或染色体缺失, 其中11个变异位点(***149Thr、***156Ser、p.R167Tfs*8、***186Val、c.605+5G>A、***218*、***263Arg、***275fs*19*1、p.N285Kfs*10、***304Tyr、***326Arg)及1个片段缺失(loss1 exon2-8)尚未见报道。末次随访年龄为11月龄至5岁3月龄, 1例1岁10月龄死亡, 其余11例患儿经过多种抗癫痫发作药物治疗后, 2例发作控制、9例癫痫发作未控制。结论 WWOX基因变异相关发育性癫痫性脑病患儿均在6月龄内起病, 部分可早到新生儿期, 常见癫痫发作类型包括局灶性发作和癫痫性痉挛, 均有小头和全面发育迟缓, 多为药物难治性癫痫。

关键词：癫痫基因 WWOX 发育性癫痫性脑病发育迟缓

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胸部SMARCA4缺失性未分化肿瘤的病理诊断与联合免疫检测点抑制剂治疗

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北京大学学报（医学版） 2023年第2期55卷 351-356页

作者：熊焰张波聂立功吴世凯赵虎李东邸吉廷北京大学第一医院病理科北京100034 北京大学基础医学院病理学系/北京大学第三医院病理科北京100191 北京大学第一医院呼吸与危重症学科北京100034 北京大学第一医院肿瘤科北京100034 北京大学第一医院胸外科北京100034

探讨胸部SMARCA4缺失性未分化肿瘤(SMARCA4-deficient undifferentiated tumor,SMARCA4-UT)的临床病理特点和治疗策略。SMARCA4-UT是2021版《世界卫生组织胸部肿瘤分类》中的新类型,各科医生对其诊断、治疗、预后等问题均较为陌生。本... 详细信息

探讨胸部SMARCA4缺失性未分化肿瘤(SMARCA4-deficient undifferentiated tumor,SMARCA4-UT)的临床病理特点和治疗策略。SMARCA4-UT是2021版《世界卫生组织胸部肿瘤分类》中的新类型,各科医生对其诊断、治疗、预后等问题均较为陌生。本次多学科研讨会以北京大学第一医院收治的1例胸部SMARCA4-UT为例,集中研讨了该类肿瘤的病理诊断、分子检测、治疗相关分子靶点、免疫检验点抑制剂治疗以及新辅助治疗反应的病理学评估等问题。患者为老年男性,有长期吸烟史,以右肺下叶实性肿瘤快速进展入院。病理学检测,肿瘤细胞上皮样,组织结构上无任何分化特点;免疫组织化学染色显示,CD34弥漫阳性,SALL4部分细胞阳性,SMARCA4基因编码的蛋白BRG1表达缺失;二代测序证实,肿瘤存在SMARCA4基因突变(c.2196T>G,p.Y732Ter)。综上,病理诊断符合胸部SMARCA4-UT。术前TNM分期为T1N2M0(ⅢA)。程序性细胞死亡1-配体1(programmed cell death 1-ligand 1,PD-L1,克隆号SP263)抗体免疫组化染色显示,阳性肿瘤细胞比例评分(tumor proportion score,TPS)为2%。肿瘤突变负荷(tumor mutation burden,TMB)检测结果为16.3/Mb,微卫星检测结果为微卫星稳定型(microsatellite stability,MSS)。经化疗联合免疫检测点抑制剂新辅助治疗两周后,行胸腔镜下右肺下叶切除术。术后新辅助治疗反应的病理学评估结果为病理学完全缓解(complete pathologic response,CPR),新辅助治疗后病理学分期为ypT0N0M0。术后完成了5周期化疗联合免疫检测点抑制剂辅助治疗。随访截止2022年10月,肿瘤无复发、转移,微小残留病灶(minimal residual disease,MRD)检测阴性。目前认为,只要BRG1免疫组织化学染色阴性,无论是否检测到SMARCA4基因突变,均可归入SMARCA4缺失性肿瘤,SMARCA4缺失性肿瘤包括多种癌和肉瘤。SMARCA4-UT的诊断,除了BRG1表达缺失以外,还必须具备相应的组织形态,并排除其他伴有BRG1表达缺失的鳞癌、腺癌、大细胞癌等胸部常见恶性肿瘤。SMARCA4-UT恶性度高、总体预后差,几乎没有靶向治疗驱动基因突变,化疗效果差,而免疫检测点抑制剂是目前唯一显示疗效的药物。本病例是SMARCA4-UT病理诊断、分子检测和免疫检测点抑制剂治疗的一个成功案例,对于所有SMARCA4缺失性肿瘤的诊治都有启发意义。

关键词：胸部SMARCA4缺失性未分化肿瘤程序性细胞死亡1-配体1 肿瘤突变负荷免疫检验点抑制剂新辅助治疗病理学评估

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病例02(2024):冠状动脉夹层致妊娠期急性ST段抬高型心肌梗死1例

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中华围产医学杂志 2024年第3期27卷 226-232页

作者：孔令英贺鹏康李建平王东信洪涛孙瑜陈倩魏玉梅张鸿杨慧霞北京大学第一医院妇产生殖医学中心北京100034 北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京大学第一医院麻醉科北京100034

本文报道1例冠状动脉夹层导致孕妇急性ST段抬高型心肌梗死的病例。孕妇41岁,1岁时曾行心脏瓣膜手术,无高血压、糖尿病、吸烟、饮酒及冠状动脉性心脏病家族史等危险因素。2021年6月1日孕31周^(+1)突发胸痛4 h,急诊转至北京大学第一医院... 详细信息

本文报道1例冠状动脉夹层导致孕妇急性ST段抬高型心肌梗死的病例。孕妇41岁,1岁时曾行心脏瓣膜手术,无高血压、糖尿病、吸烟、饮酒及冠状动脉性心脏病家族史等危险因素。2021年6月1日孕31周^(+1)突发胸痛4 h,急诊转至北京大学第一医院。心电图提示Ⅰ、aVL、V_(2)~V_(6)导联ST段抬高;血生化检查示高敏心肌肌钙蛋白I、肌酸激酶-MB升高;超声心动图提示节段性室壁运动不良(心尖部),左心室功能减低,诊断为急性前壁ST段抬高型心肌梗死。急诊行冠状动脉造影和经皮冠状动脉介入术,确诊冠状动脉夹层,术后予抗血小板、抗凝及支持治疗。孕34周+3急性前壁ST段抬高型心肌梗死病情相对稳定,行剖宫产顺利分娩。产后定期心内科随诊,出院2年随访心功能基本正常。

关键词：冠状动脉夹层急性ST段抬高型心肌梗死妊娠孕晚期

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新型冠状病毒感染相关免疫性肌病5例

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 40-46页

作者：杨梦婷赵亚雯王怡康袁婧楚邓建文刘靖郑艺明张巍王朝霞袁云北京大学第一医院神经内科北京100034 北京大学第一医院神经内科、北京市神经血管病探索重点实验室北京100034

目的探讨新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染(COVID-19)相关免疫性肌病的临床、影像、肌肉病理改变特点和治疗转归。方法收集2022年12月至2023年4月在北京大学第一医院确诊的5例SARS-CoV-2感染后免疫性肌病患者的临床特征、血清肌酸激酶、肌... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染(COVID-19)相关免疫性肌病的临床、影像、肌肉病理改变特点和治疗转归。方法收集2022年12月至2023年4月在北京大学第一医院确诊的5例SARS-CoV-2感染后免疫性肌病患者的临床特征、血清肌酸激酶、肌炎抗体、肌肉磁共振成像、肌肉病理资料,短期随访后分析其治疗效果。结果5例患者中,男性3例,女性2例,发病年龄42~86岁,均表现为COVID-19症状消失后不久出现肢体近端无力,其中3例伴肌痛、1例伴吞咽困难、2例伴皮肤损害、1例伴间质性肺病。5例的血清肌酸激酶在1663~16000 IU/L,分别有1例出现抗3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体和抗信号识别颗粒抗体,肌电图均显示肌源性损害,肌肉磁共振成像表现为弥漫性肌肉水肿,3例伴皮下组织和肌筋膜水肿。4例肌肉活组织检查结果提示坏死性肌病,伴随肌纤维内P62阳性沉积。2例电镜检查可见肌纤维出现线粒体空泡化以及核内管丝样包涵体。4例使用糖皮质激素,其中2例联合使用丙种球蛋白、环磷酰胺或他克莫司,1例采用观望疗法,结果肌无力均有不同程度好转,但4例患者的血清肌酸激酶依然高于正常水平。结论COVID-19可以引起免疫性肌病,主要表现为肢体近端无力伴血清肌酸激酶增高,肌肉磁共振成像可见弥漫性水肿,肌肉活组织检查显示坏死性肌病,免疫抑制治疗有效性还需要继续观察。

关键词：新型冠状病毒感染肌炎免疫介导坏死性肌病

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前列腺特异性膜抗原显像用于前列腺癌研究进展

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中国医学影像技术 2023年第3期39卷 453-457页

作者：付书凡杜新雨廖栩鹤孙宏伟徐红闯张建华范岩北京大学第一医院核医学科北京100034

前列腺特异性膜抗原(PSMA)于多数前列腺癌细胞及肿瘤新生血管内皮细胞内呈高表达,而PSMA显像为前列腺癌研究领域的热门方向。本文就PSMA显像用于前列腺癌进展进行综述。

关键词：前列腺特异性抗原前列腺肿瘤正电子发射断层显像

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新产程对产妇产后近期盆底肌力的影响

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中华围产医学杂志 2024年第6期27卷 499-503页

作者：王宇侯鑫楠张蕾年凇汶郭睿霖肖冰冰王晓庆王潇潇陆叶北京大学第一医院妇产生殖医学中心北京100034

目的研究应用新产程后产妇近期盆底肌力的变化。方法本研究为回顾性队列研究,选择2011年2月至2016年3月在北京大学第一医院分娩并进行产后6~8周盆底复查的1834例单胎足月初产妇,其中2014年8月前应用旧产程者738例为旧产程组,之后应用新... 详细信息

目的研究应用新产程后产妇近期盆底肌力的变化。方法本研究为回顾性队列研究,选择2011年2月至2016年3月在北京大学第一医院分娩并进行产后6~8周盆底复查的1834例单胎足月初产妇,其中2014年8月前应用旧产程者738例为旧产程组,之后应用新产程者1096例为新产程组。比较2组产妇的基本资料、产时情况及产后盆底肌力情况。采用t检验、χ^(2)检验、Mann-Whitney U检验和Wilcoxon秩和检验对数据进行统计学分析,并采用有序多分类logistic回归分析新旧产程及其他因素对盆底肌力的影响因素。结果新产程组产妇的总产程、第一产程、第二产程时间均长于旧产程组[分别为549.0 min(360.0~768.0 min)与482.5 min(328.0~635.0 min)、465.0 min(297.5~672.5 min)与420.0 min(285.0~555.0 min)、42.0 min(24.0~74.0 min)与27.0 min(18.0~45.0 min),Z值分别为-5.72、-3.95及-9.28,P值均<0.05],阴道分娩及分娩镇痛比例大于旧产程组[分别为72.1%(790/1096)与67.2%(496/738)、67.4%(739/1096)与53.4%(394/738),χ^(2)值分别为7.41和36.82,P值均<0.05]。2组产妇的Ⅰ类及Ⅱ类肌纤维的盆底肌力分级比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论应用新产程标准后,产妇近期盆底肌力无显著性下降。

关键词：产后盆底功能障碍新产程盆底肌力产程时间

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