检索结果-内蒙古大学图书馆

生物化学与生物物理进展 2022年第11期49卷 2130-2135页

作者：李礼刘黎黎北京大学第一医院儿科北京100034

肠神经胶质细胞分布于消化道黏膜层、黏膜下层和肌层,其具有广泛的异质性和可塑性。黏膜层最靠近肠腔,易受病原体侵袭和炎症影响,因此黏膜稳态备受关注。肠黏膜神经胶质细胞(mucosal enteric glial cells,mEGCs)与肠上皮细胞、血管内皮... 详细信息

肠神经胶质细胞分布于消化道黏膜层、黏膜下层和肌层,其具有广泛的异质性和可塑性。黏膜层最靠近肠腔,易受病原体侵袭和炎症影响,因此黏膜稳态备受关注。肠黏膜神经胶质细胞(mucosal enteric glial cells,mEGCs)与肠上皮细胞、血管内皮细胞、免疫细胞等非神经元细胞具有复杂的相互作用关系。从结构和功能的角度来看,mEGCs可能处于中心调控位置。最近研究不断揭示mEGCs的亚型和新功能,表明mEGCs在病理条件下存在功能改变。了解mEGCs如何引起黏膜功能障碍及其在疾病发展中的作用至关重要。本文将总结mEGCs在维持粘膜内环境稳定和调节炎症方面的作用。

关键词：肠神经胶质细胞肠黏膜稳态炎症调控

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以肥厚梗阻型心肌病为主要表现的法布雷病诊治1例

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中华内科杂志 2025年第2期64卷 157-161页

作者：刘耀琨施秋萍骆星谕马为北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京大学第一医院心血管疾病研究所北京100034 北京大学第一医院心血管疾病研究所超声心动图中心实验室北京100034

左心室肥厚(LVH)是临床诊疗过程中常见的心脏表现,病因复杂多样,给临床医生带来不小的诊断困难。法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基... 详细信息

左心室肥厚(LVH)是临床诊疗过程中常见的心脏表现,病因复杂多样,给临床医生带来不小的诊断困难。法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇(Gb-3)及其衍生物脱乙酰基Gb-3(lyso-Gb3)在多脏器贮积,引起多系统病变甚至危及生命。心脏常是法布雷病的受累器官之一,心脏受累是导致死亡的主要原因,其中有30%~60%的患者表现为LVH。但由于本病患病率极低,很容易被临床医生忽视,特别是在疾病早期,因诊断延迟最终往往导致不可逆的器官功能损害。近些年,尽管国内外已发布了多部法布雷病诊疗相关专家共识和指南,旨在提高对该病的认识,但在临床实践中临床医生对该病的认知以及对LVH病因的鉴别诊断思路仍有不足。因此,本文通过讲述1例以肥厚梗阻型心肌病为主要表现的法布雷病的诊治过程,来系统性阐述LVH的鉴别诊断思路,并进一步提高对法布雷病的诊治能力。

关键词：左心室肥厚肥厚梗阻型心肌病法布雷病病因诊断

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医疗服务志愿者胜任力自评现状与提升策略

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中国医学伦理学 2024年第5期37卷 617-623页

作者：胡小靖北京大学第一医院人力资源处北京100034

目的了解医疗服务志愿者自身胜任力自评现状,针对存在问题提出应对策略。方法自行设计问卷,通过在线方式对志愿者群体进行调查。以全部志愿者总平均分为标准,将其分为高自我评价组与低自我评价组,比较两组胜任力自评的差异,并比较志愿... 详细信息

目的了解医疗服务志愿者自身胜任力自评现状,针对存在问题提出应对策略。方法自行设计问卷,通过在线方式对志愿者群体进行调查。以全部志愿者总平均分为标准,将其分为高自我评价组与低自我评价组,比较两组胜任力自评的差异,并比较志愿者的不同特征对胜任力自评的影响。结果获有效问卷58份。全部志愿者总平均分(93.07±8.22)分,其中22人得分低于平均分,纳入低自我评价组,其余36人为高自我评价组。两组间在对其胜任力的总体评价和对专业能力、沟通能力、服务意识和执行力四个分项的自我评价得分上均存在显著差异。同时,性别、年龄、学历、职业、每年从事志愿服务时长以及从事志愿服务年限不同的志愿者间,对其胜任力整体评价或部分分项评价存在显著差异。结论建议从技能培训、实战演练、同侪互助和考核评估四方面入手,提升志愿者胜任力。通过完善激励机制,促进现有志愿者持续从事志愿服务,对于高学历、年轻志愿者,着重加强其执行力。

关键词：医疗服务志愿者胜任力自我评价

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护生术前护理能力感知量表的汉化及信效度检验

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护理研究 2025年第3期39卷 423-427页

作者：李变王鹏孙琳蒙景雯于书慧刘飞田君叶北京大学第一医院北京100034

目的:汉化护生术前护理能力感知量表(PPreCC-NS)并进行信效度检验。方法:获得授权后,根据Brislin模型进行量表的翻译和回译,通过直译、回译、文化调试、预调查过程,初步形成中文版量表。并于2023年4月—5月选取北京大学医学部等6所高等... 详细信息

目的:汉化护生术前护理能力感知量表(PPreCC-NS)并进行信效度检验。方法:获得授权后,根据Brislin模型进行量表的翻译和回译,通过直译、回译、文化调试、预调查过程,初步形成中文版量表。并于2023年4月—5月选取北京大学医学部等6所高等院校在华北、东北地区48所医院进行临床实习的584名护生进行问卷调查,评价其信效度。结果:中文版PPreCC-NS量表各条目临界比值为16.497~20.431,与总量表的相关系数为0.844~0.960。量表平均内容效度(S-CVI/Ave)为0.982,各条目内容效度(I-CVI)为0.865~1.000。探索性因子分析共提取出履行法律责任及遵守伦理原则能力、术前评估能力、术前病人准备及沟通交流能力、科学研究及专业发展能力4个因子,累计方差贡献率为93.181%。量表Cronbach'sα系数为0.990,折半信度0.963,重测信度为0.991。结论:中文版PPreCC-NS量表具有良好的信效度,适用于我国护生术前护理能力感知的评估。

关键词：护生术前护理能力感知护生术前护理能力感知量表量表信度效度

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应用托珠单抗的重症新型冠状病毒感染患者炎性标志物变化及与临床结局的关系

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国际病毒学杂志 2024年第4期31卷 306-310页

作者：秦峤朱赛楠李海霞李双玲北京大学第一医院重症医学科 100034 北京大学第一医院医学统计室 100034 北京大学第一医院检验科 100034

目的探究重症新冠感染患者应用托珠单抗前后炎性标志物的变化及其与临床预后的关系。方法采用回顾性队列方法,纳入2022年12月至2023年2月于北京大学第一医院集中收治的诊断为重症新型冠状病毒感染、应用托珠单抗免疫治疗且动态监测炎性... 详细信息

目的探究重症新冠感染患者应用托珠单抗前后炎性标志物的变化及其与临床预后的关系。方法采用回顾性队列方法,纳入2022年12月至2023年2月于北京大学第一医院集中收治的诊断为重症新型冠状病毒感染、应用托珠单抗免疫治疗且动态监测炎性标志物的患者。收集临床资料,并根据第14日的临床结局分为临床恶化组及非临床恶化组。通过广义线性混合模型描述托珠单抗给药前后白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)及超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hsCRP)的变化,并比较其在不同临床结局组的差异。结果共46例患者纳入分析,14 d后出现临床恶化22例,未出现临床恶化24例。广义线性混合模型显示,IL-6在应用托珠单抗后第1日呈升高趋势,第3日、第5日呈下降趋势,hsCRP在应用托珠单抗后呈持续下降趋势;临床恶化组的IL-6水平持续高于非临床恶化组,第5日两组的变化有出现分化的趋势,即临床恶化组IL-6水平较前升高,非临床恶化组IL-6较前继续下降。结论应用托珠单抗后IL-6水平偏高且在第5日出现升高趋势的患者临床预后可能不佳。

关键词：新型冠状病毒感染托珠单抗炎性标志物动态临床结局

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免疫治疗相关心肌炎临床及病理特征观察

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中华病理学杂志 2023年第3期52卷 268-273页

作者：熊焰李东邸吉廷郭翠艳贺鹏康赵凯北京大学第一医院病理科北京100034 北京大学第一医院呼吸和危重症医学科北京100034 北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京大学第一医院医学影像科北京100034

目的:探讨免疫检测点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)诱导心肌炎的临床病理学特点和可能的发病机制,以提高对该类新型心肌炎的认识。方法:于北京大学第一医院2020—2022年因ICI治疗不良反应就诊的病例中,筛选出经心肌活检确诊... 详细信息

目的:探讨免疫检测点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)诱导心肌炎的临床病理学特点和可能的发病机制,以提高对该类新型心肌炎的认识。方法:于北京大学第一医院2020—2022年因ICI治疗不良反应就诊的病例中,筛选出经心肌活检确诊为ICI诱导心肌炎2例。收集患者临床资料、组织形态学特点、心肌细胞PD-L1表达、炎性细胞分类进行分析,并复习相关文献。结果:例1男,64岁,患胃印戒细胞癌。例2男,56岁,患肺鳞状细胞癌。2例均在接受PD-1抑制剂治疗期间发生急性心肌炎,病情进展迅速,例2病情比例1更危急。心肌活检,2例均可见心肌坏死,多量炎性细胞浸润,但纤维化不明显,符合心肌炎Dallas标准。例1和例2中,变性、坏死心肌占标本总面积的百分比分别为10%和30%,最密集区炎性细胞计数分别为150个/HPF和350个/HPF。CD20阳性细胞,例1为5个/HPF,例2为0个/HPF。CD3阳性细胞,例1为60个/HPF,例2为100个/HPF。CD8阳性细胞,例1为50个/HPF,例2为90个/HPF。CD68阳性细胞,例1为70个/HPF,例2为200个/HPF。PD-L1阳性心肌细胞均集中于炎症区,例1占全部心肌细胞约8%,例2约30%。结论:ICI诱导心肌炎,发病急、症状重、进展快。其组织形态符合心肌炎Dallas标准;病灶内心肌细胞表达PD-L1,浸润炎性细胞由CD8阳性T淋巴细胞和巨噬细胞组成,巨噬细胞数量明显超过淋巴细胞。综合上述病理学特点,并结合临床用药史,即可诊断ICI诱导心肌炎。心肌损伤的严重程度与PD-L1阳性心肌细胞的百分比、CD8阳性淋巴细胞和巨噬细胞的密度呈正相关。

关键词：心肌炎药物副反应报告系统肿瘤治疗方案免疫检测点抑制剂

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PD-1与PD-L1抑制剂在非转移性三阴性乳腺癌新辅助治疗应用进展

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中国实用外科杂志 2024年第2期44卷 234-240页

作者：周思成辛灵叶京明刘荫华北京大学第一医院甲状腺乳腺外科北京100034

三阴性乳腺癌(TNBC)病人肿瘤浸润性淋巴细胞(TILs)表达水平与活性明显高于其他乳腺癌亚型。多项临床试验表明,程序性死亡受体-1(PD-1)及程序性死亡受体配体-1(PD-L1)抑制剂在非转移性TNBC新辅助治疗阶段取得出色的治疗结果。此外,新辅... 详细信息

三阴性乳腺癌(TNBC)病人肿瘤浸润性淋巴细胞(TILs)表达水平与活性明显高于其他乳腺癌亚型。多项临床试验表明,程序性死亡受体-1(PD-1)及程序性死亡受体配体-1(PD-L1)抑制剂在非转移性TNBC新辅助治疗阶段取得出色的治疗结果。此外,新辅助治疗阶段降低化疗强度联合免疫治疗或去化疗的双免疫治疗有较好的治疗前景,可能是未来发展趋势。不同于转移性TNBC,PD-L1在非转移性TNBC新辅助治疗疗效的特异度与敏感度较低,未来需结合其他免疫标记物,细化TNBC分型,有针对性地选择可从免疫治疗中获益的人群,进一步提高PD-1和(或)PD-L1抑制剂的疗效价值,从而实现TNBC的精准治疗。

关键词：三阴性乳腺癌非转移性乳腺癌免疫治疗联合治疗程序性死亡受体-1 程序性死亡受体配体-1 预测标记物

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外阴鳞癌及其癌前病变的病理分类及临床意义

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中华妇产科杂志 2023年第8期58卷 626-631页

作者：董颖张青霞宁博涵杨慧北京大学第一医院病理科北京100034

外阴鳞癌(VSCC)是外阴最常见的恶性肿瘤。第5版WHO女性生殖器官肿瘤分类强调了将VSCC及其癌前病变区分为人乳头状瘤病毒(HPV)感染相关与不相关两种类型,两者在病因、癌变分子机制、预后及治疗方面都存在差异。外阴高级别鳞状上皮内病变(... 详细信息

外阴鳞癌(VSCC)是外阴最常见的恶性肿瘤。第5版WHO女性生殖器官肿瘤分类强调了将VSCC及其癌前病变区分为人乳头状瘤病毒(HPV)感染相关与不相关两种类型,两者在病因、癌变分子机制、预后及治疗方面都存在差异。外阴高级别鳞状上皮内病变(HSIL)与分化型外阴上皮内瘤变(dVIN)的形态特点完全不同,但少数病例也存在形态重叠,p16、p53等标志物可以协助鉴别诊断。变异分化型外阴棘层肥厚(VAAD)和分化型外生性外阴上皮内病变(DEVIL)是更为少见的HPV感染不相关性外阴上皮内瘤变(VIN),细胞非典型性不明显,诊断更加困难。很多情况下区分dVIN、VAAD、DEVIL很困难,三者可能属于同一谱系病变。目前的研究提示,PIK3CA基因突变是HPV感染相关性和不相关性VSCC共有的分子事件;HPV感染不相关性VSCC及其癌前病变全部存在TERT(C228T)基因突变,TP53基因突变与HRAS基因突变可能具有排他性。病理诊断困难的dVIN或高度可疑但缺乏形态支持的病例,分子病理检测是重要的辅助手段。

关键词：外阴上皮内瘤变外阴鳞癌病理分类棘层肥厚外生性癌前病变基因突变分化型

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母婴呼吸道合胞病毒感染预防指南(2025年版)

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中华围产医学杂志 2025年第1期28卷 3-11页

作者：中华医学会围产医学分会韩彤妍杨慧霞朴梅花赵扬玉周鹏翔不详北京大学第三医院儿科北京100191 北京大学第一医院妇产生殖医学中心北京100034 北京大学第三医院妇产科北京100191 北京大学第三医院

呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)是造成母婴人群重大疾病负担的重要病原体,目前尚无针对此类特殊人群的RSV感染预防指南。基于当前最佳证据、结合医师经验和患者家属意愿,中华医学会围产医学分会制订了本指南。本指南... 详细信息

呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)是造成母婴人群重大疾病负担的重要病原体,目前尚无针对此类特殊人群的RSV感染预防指南。基于当前最佳证据、结合医师经验和患者家属意愿,中华医学会围产医学分会制订了本指南。本指南针对8个临床问题形成了15条推荐意见,涵盖了母婴人群预防RSV感染的非药物预防、药物预防和疫苗预防措施等内容,旨在全面提升此类高风险人群的RSV感染防控水平。

关键词：呼吸道合胞病毒孕妇新生儿婴儿预防

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母细胞性浆样树突细胞肿瘤13例临床病理学特征

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北京大学学报（医学版） 2023年第2期55卷 308-314页

作者：农琳王微梁丽李东李鑫李挺北京大学第一医院病理科北京100034

目的:分析母细胞性浆样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理学特征。方法:收集2013年1月至2022年3月北京大学第一医院确诊的BPDCN患者的病历资料共13例,回顾性分析患者的临床表现、组织病理学... 详细信息

目的:分析母细胞性浆样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理学特征。方法:收集2013年1月至2022年3月北京大学第一医院确诊的BPDCN患者的病历资料共13例,回顾性分析患者的临床表现、组织病理学特征、免疫表型及其预后。结果:13例患者男性11例,女性2例,中位年龄62岁(5~78岁)。13例中单器官受累5例,均为皮肤受累;多器官受累8例(皮肤/脑/乳腺+骨髓受累3例,皮肤+骨髓+淋巴结受累3例,皮肤+骨髓+淋巴结+脾受累2例)。组织病理学分析以中等至大型幼稚母细胞一致性增生浸润为特征,浸润皮肤真皮全层,骨髓病变以弥漫性浸润为主,淋巴结受累时淋巴结结构完全破坏,脾累及者主要侵犯脾红髓。免疫组织化学染色显示,13例均不同程度阳性表达CD4、CD56、CD123(13/13),9例均表达TCL1(9/9);部分表达CD68(KP1)(8/13)、TdT(7/12),CD117(2/6),显示高Ki-67增殖指数(40%~80%);不表达CD20、CD3、CD34、MPO、CD30;EBER原位杂交阴性(0/9)。明确诊断后6例接受化疗,其中1例辅以放疗,2例接受后续骨髓移植;另有2例仅维持治疗;随访中位时间14个月(6~36个月),5例死于疾病进展(6~18个月),3例存活(7~36个月),5例失访。结论:BPDCN是罕见的恶性淋巴造血系肿瘤类型,侵袭性强,临床预后较差。诊断需结合临床特征、组织病理学、免疫组织化学表型,并注意与其他母细胞形态或CD4+CD56+淋巴造血系肿瘤相鉴别。

关键词：母细胞性浆样树突细胞肿瘤临床病理学特征 CD56 CD123 TCL1

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