检索结果-内蒙古大学图书馆

临床心血管病杂志 2023年第10期39卷 811-816页

作者：郭雯王朋王玉玲高玲玲褚松筠周菁北京大学第一医院心内科北京100034

目的:调查当前心脏植入式电子设备(CIED)患者外科手术围术期评估和管理措施,探讨目前处理流程与共识推荐的差距,以及与CIED患者围术期心脏结局的关系。方法:回顾性队列研究近2年来在本中心进行外科手术并具有CIED的患者。结果:纳入2020... 详细信息

目的:调查当前心脏植入式电子设备(CIED)患者外科手术围术期评估和管理措施,探讨目前处理流程与共识推荐的差距,以及与CIED患者围术期心脏结局的关系。方法:回顾性队列研究近2年来在本中心进行外科手术并具有CIED的患者。结果:纳入2020年7月—2022年7月在本中心接受外科手术的CIED患者共104例,平均年龄(73±11)岁,女性49例。术前评估发现12.5%的患者在手术科室未能确认其具有CIED,多达80.8%的会诊申请未能提供CIED类型及型号,49.0%的患者既往没有规律程控随访,总体术前评估与共识建议依从度仅8%。择期手术前准备时,所有患者均由专业随访护士联系电生理医师进行了CIED程控,获得CIED功能状态和电量的信息,并建议术中采用减少电磁干扰(EMI)和备用起搏/除颤的措施。部分CIED患者术前程控更改为非同步模式,术后由专业随访护士再次联系电生理医师程控确认参数良好,并恢复原工作模式。术前准备及术后管理流程与共识推荐依从度均达100%。术前因程控发现问题造成手术延迟2例,取消1例。CIED相关的复合终点事件发生共5例(4.8%),均与术前不规范的评估流程相关。围手术期心脏事件发生28例(27.2%),但均与CIED围术期处理无关。结论:目前CIED患者外科手术围术期评估过程与国际共识建议存在差距,专业规范的CIED围术期管理对避免手术延搁,降低围手术期器械和心脏事件的发生具有重要作用。

关键词：心脏植入式电子设备围手术期心脏事件

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伴抗Ku或抗PM-Scl抗体阳性硬化性肌炎临床及病理学特征分析

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中国现代神经疾病杂志 2023年第9期23卷 789-797页

作者：张歆雨赵亚雯张巍王朝霞袁云北京大学第一医院神经内科 100034

目的总结抗Ku或抗PM-Scl抗体阳性硬化性肌炎患者临床表现及骨骼肌组织病理学特征。方法与结果回顾分析2010年1月至2023年3月北京大学第一医院明确诊断的70例硬化性肌炎患者临床资料,中位发病年龄36.00(20.75,51.25)岁,77.14%(54/70)以... 详细信息

目的总结抗Ku或抗PM-Scl抗体阳性硬化性肌炎患者临床表现及骨骼肌组织病理学特征。方法与结果回顾分析2010年1月至2023年3月北京大学第一医院明确诊断的70例硬化性肌炎患者临床资料,中位发病年龄36.00(20.75,51.25)岁,77.14%(54/70)以肌无力首发,且以四肢近端肌无力为主[74.29%(52/70)],多呈轻至中度[77.14%(54/70)];52.86%(37/70)病程中伴疲劳感、皮肤受累等全身症状;血清肌酸激酶中位值为2775.00(995.50,4995.75)U/L,32.86%(23/70)抗Ku抗体阳性、65.71%(46/70)抗PM-Scl抗体阳性、1.43%(1/70)二者皆阳性,27.14%(19/70)同时合并其他肌炎抗体阳性。组织病理改变以炎症性[41.43%(29/70)]或坏死性[24.29%(17/70)]肌病样改变为主,呈肌纤维萎缩[91.43%(64/70)]、坏死[68.57%(48/70)]和再生[85.71%(60/70)]。抗Ku抗体阳性与抗PM-Scl抗体阳性患者症状与体征以及骨骼肌组织病理学特征比较,抗Ku抗体阳性患者女性(χ^(2)=4.381,P=0.036)和补体C5b9沉积(χ^(2)=4.725,P=0.030)比例高于抗PM-Scl抗体阳性患者。结论伴抗Ku或抗PM-Scl抗体阳性硬化性肌炎患者多于中青年期发病,表现为四肢近端轻至中度肌无力,骨骼肌炎症性或坏死性肌病样损害为特征性病理改变;与抗PM-Scl抗体阳性患者相比,抗Ku抗体阳性硬化性肌炎患者以女性居多且骨骼肌补体沉积更为明显。

关键词：肌炎硬皮病系统性抗体肌无力病理学免疫组织化学

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直肠子宫陷凹封闭患者行腹腔镜子宫全切除术的可行性分析

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中华妇产科杂志 2025年第5期60卷 355-362页

作者：刘二袅苗霏周应芳黄艳张蕾彭超北京大学第一医院妇产生殖医学中心，北京　100034

目的:探讨腹腔镜子宫全切除术治疗直肠子宫陷凹封闭的安全性、可行性。方法:回顾性分析在北京大学第一医院2022年7月至2024年7月期间因子宫良性疾病行腹腔镜子宫全切除术的197例患者的临床病理资料，依据术中所见直肠子宫陷凹完全封闭5... 详细信息

目的:探讨腹腔镜子宫全切除术治疗直肠子宫陷凹封闭的安全性、可行性。方法:回顾性分析在北京大学第一医院2022年7月至2024年7月期间因子宫良性疾病行腹腔镜子宫全切除术的197例患者的临床病理资料，依据术中所见直肠子宫陷凹完全封闭58例（封闭组）、直肠子宫陷凹未封闭139例（对照组），比较两组患者的一般临床资料、围手术期情况及术后3个月随访情况。结果:（1）一般临床资料：封闭组患者年龄为（45.7±3.7）岁，对照组为（48.0±3.8）岁;封闭组患者以痛经为主诉者的比例为53.4%（31/58），对照组为35.3%（49/139）;封闭组切除子宫的原因为子宫腺肌病及卵巢子宫内膜异位囊肿者占77.6%（45/58），对照组为51.1%（71/139）;两组分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。封闭组与对照组体重指数、盆腔手术史、术前用药分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。（2）术中情况：封闭组患者术中切除子宫内膜异位症者的比例为91.4%（53/58）、切除深部浸润型子宫内膜异位症（DIE）者为82.8%（48/58）、输尿管松解者77.6%（45/58），对照组分别为33.8%（47/139）、10.1%（14/139）、7.9%（11/139），封闭组术中子宫内膜异位症和DIE切除、输尿管松解的比例均明显高于对照组（ P均<0.001）;封闭组患者的中位手术时间为149.0 min、术中估计出血量为50.0 ml，对照组手术时间为91.0 min、术中估计出血20.0 ml，封闭组手术时间及术中估计出血量均多于对照组（ P均<0.001）。（3）术后情况：封闭组患者的中位子宫重量为200.0 g，对照组为240.0 g，封闭组子宫重量明显低于对照组（ P<0.05）;封闭组患者的中位住院时间为7.0 d，对照组为6.0 d，两组比较，差异有统计学意义（ P<0.001）;封闭组患者术后发热12例（20.7%，12/58）、其他并发症2例（3.4%，2/58），对照组术后发热17例（12.2%，17/139）、其他并发症0例（0，0/139），两组分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。两组患者均未发生术中大出血、输血、器官损伤、中转开腹、术后血栓形成等情况。（4）随访情况：术后3个月两组所有患者门诊复诊，疼痛等症状均缓解，行妇科超声检查及妇科检查显示阴道残端愈合良好。结论:微创妇科专家对直肠子宫陷凹封闭患者行腹腔镜子宫全切除术是安全、可行的。

关键词：直肠子宫陷凹腹腔镜检查子宫切除术可行性研究

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LRP12基因5'非翻译区CGG异常重复扩增变异致眼咽远端型肌病四例

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中国现代神经疾病杂志 2023年第9期23卷 798-806页

作者：于佳希俞萌张巍袁云邓健文王朝霞北京大学第一医院神经内科 100034

目的回顾分析LRP12基因5’非翻译区(5’UTR)CGG异常重复扩增变异致眼咽远端型肌病(OPDM)1型患者临床经过,总结其临床和组织病理学特征。方法与结果纳入对象均为2008年1月至2023年8月在北京大学第一医院就诊并经基因检测确诊的OPDM1型患... 详细信息

目的回顾分析LRP12基因5’非翻译区(5’UTR)CGG异常重复扩增变异致眼咽远端型肌病(OPDM)1型患者临床经过,总结其临床和组织病理学特征。方法与结果纳入对象均为2008年1月至2023年8月在北京大学第一医院就诊并经基因检测确诊的OPDM1型患者,临床表现为以闭目无力、构音障碍、吞咽困难、面肌无力和四肢远端肌肉受累为主的肌无力特征,无眼球固定,其中2例伴上睑下垂;病程中血清肌酸激酶轻至中度升高(190~1211 U/L);3例患者下肢肌肉MRI呈不同程度脂肪化,以比目鱼肌和胫骨前肌受累明显。骨骼肌组织活检可见镶边空泡伴肌营养不良样改变;免疫荧光染色可见p62自噬蛋白和泛素蛋白阳性的核内包涵体形成。基因检测4例患者均携带LRP12基因5’UTR区CGG异常重复扩增变异,最终根据基因检测结果确诊为OPDM1型。结论OPDM1型患者多以双下肢远端无力和构音障碍发病,下肢肌肉受累不对称,肌肉以外组织器官较少受累,其临床表型和病理特征与其他眼咽远端型肌病亚型具有一致性。

关键词：神经肌肉疾病三核苷酸重复扩增病理学

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达标治疗——系统性红斑狼疮疾病管理模式的一次飞跃

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中华风湿病学杂志 2024年第2期28卷 73-77页

作者：高岱张卓莉北京大学第一医院风湿免疫科北京100034

2014年,达标治疗(T2T)理念被引入至系统性红斑狼疮(SLE)的疾病管理之中,并明确将"尽可能低的疾病活动度"和"疾病缓解"作为该病治疗目标。针对上述目标,狼疮低疾病活动状态(LLDAS)与SLE缓解定义(DORIS)标准被先后制... 详细信息

2014年,达标治疗(T2T)理念被引入至系统性红斑狼疮(SLE)的疾病管理之中,并明确将"尽可能低的疾病活动度"和"疾病缓解"作为该病治疗目标。针对上述目标,狼疮低疾病活动状态(LLDAS)与SLE缓解定义(DORIS)标准被先后制定并进行了验证。本文针对LLDAS和DORIS的达标可能性、达标的影响因素、达标与预后相关性及达标作为临床研究结局指标应用价值等方面进行全面评述,为进一步研究并推广SLE达标治疗理念提供参考。

关键词：红斑狼疮,系统性疾病管理达标治疗

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IgA肾病2022年循证医学研究进展

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中国实用内科杂志 2023年第3期43卷 177-182页

作者：陈沛吕继成北京大学第一医院肾内科北京100034

IgA肾病是中国最常见的原发性肾小球疾病,是青年人终末期肾脏病的主要原因。IgA肾病目前的治疗策略主要是对于生活方式的管理及应用肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂,对于高危进展型的IgA肾病患者应用糖皮质激素。近年来,IgA肾病的发... 详细信息

IgA肾病是中国最常见的原发性肾小球疾病,是青年人终末期肾脏病的主要原因。IgA肾病目前的治疗策略主要是对于生活方式的管理及应用肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂,对于高危进展型的IgA肾病患者应用糖皮质激素。近年来,IgA肾病的发病机制研究取得了重大进展,新型的治疗策略主要针对IgA肾病发病机制中的各个环节。文章结合目前IgA肾病指南及正在开展的临床研究总结IgA肾病的诊治进展。

关键词： IgA肾病治疗策略临床研究

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甲基转移酶样3对巨核细胞系花生四烯酸代谢通路的影响和机制

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中国心血管杂志 2025年第1期30卷 75-85页

作者：张嘉祺刘雯雯王茜婷陈夏欢刘梅林北京大学第一医院老年病内科 100034

目的探讨甲基转移酶样3(METTL3)对人成巨核细胞白血病细胞(MEG-01)花生四烯酸(AA)代谢通路的影响和相关机制。方法构建METTL3差异表达的MEG-01,分为正常对照(Blank)组、METTL3过表达(OE)组和过表达阴性对照(OE-NC)组、METTL3敲低(KD)组... 详细信息

目的探讨甲基转移酶样3(METTL3)对人成巨核细胞白血病细胞(MEG-01)花生四烯酸(AA)代谢通路的影响和相关机制。方法构建METTL3差异表达的MEG-01,分为正常对照(Blank)组、METTL3过表达(OE)组和过表达阴性对照(OE-NC)组、METTL3敲低(KD)组和敲低阴性对照(KD-NC)组。采用定量聚合酶链反应(qPCR)法和免疫印迹(Western blot)法检测各组METTL3、YTH结构域家族蛋白(YTHDF1、YTHDF2)以及参与AA代谢的关键基因前列腺素内过氧化物合酶1/环氧合酶-1(PTGS1/COX-1)、前列腺素内过氧化物合酶2/环氧合酶-2(PTGS2/COX-2)、血栓素A合酶1(TBXAS1)、前列腺素I_(2)合酶(PTGIS)和前列腺素I_(2)受体(PTGIR)的表达量变化。采用酶联免疫吸附分析(ELISA)法测定细胞培养上清中AA代谢产物前列腺素H_(2)(PGH_(2))和血栓素B_(2)(TXB_(2))的水平。采用蛋白稳定性实验和RNA结合蛋白质免疫沉淀(RIP)实验验证YTHDF1与COX-1 mRNA的结合情况。结果qPCR和Western blot检测显示,OE组YTHDF1、PTGS1/COX-1的mRNA和蛋白水平较OE-NC组升高,KD组较KD-NC组降低(均为P<0.05)。ELISA测定显示,细胞培养上清中OE组PGH_(2)、TXB_(2)的含量高于OE-NC组,KD组TXB_(2)的含量低于KD-NC组(均为P<0.05)。蛋白稳定性实验和RIP实验证实,METTL3通过YTHDF1参与COX-1 mRNA的翻译调控。结论METTL3可能通过促进N6-甲基腺苷(m6A)修饰介导的COX-1 mRNA翻译效率,调控巨核细胞系的AA代谢通路。

关键词：甲基转移酶样3 N6-甲基腺苷甲基化 MEG-01细胞花生四烯酸心血管疾病

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无症状和轻症高肌酸激酶血症临床及组织病理学特征分析

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中国现代神经疾病杂志 2023年第9期23卷 782-788页

作者：袁玉静刘畅谢志颖赵亚雯孟令超吕鹤王朝霞袁云张巍北京大学第一医院神经内科 100034

目的评价骨骼肌组织活检术对无症状和轻症高肌酸激酶血症的诊断价值。方法与结果选择2020年7月至2023年2月经北京大学第一医院确诊的无症状和轻症高肌酸激酶血症患者共146例,均行骨骼肌组织活检术。其中,72.60%(106/146)呈组织学改变,... 详细信息

目的评价骨骼肌组织活检术对无症状和轻症高肌酸激酶血症的诊断价值。方法与结果选择2020年7月至2023年2月经北京大学第一医院确诊的无症状和轻症高肌酸激酶血症患者共146例,均行骨骼肌组织活检术。其中,72.60%(106/146)呈组织学改变,包括肌营养不良样(73例)、炎性或坏死性肌病样(16例)和其他肌病样(15例)改变,以及神经源性骨骼肌损害(2例);病理诊断阳性率为50.68%(74/146),肌营养不良占82.43%(61/74)、炎性肌病8.11%(6/74)、代谢性肌病9.46%(7/74);病因诊断阳性率为85.62%(125/146),肌营养不良占67.20%(84/125)、炎性肌病13.60%(17/125)、代谢性肌病7.20%(9/125)、其他病因12%(15/125)。不同亚组比较,血清肌酸激酶显著升高组和青少年组病理异常比例(χ^(2)=14.043,P=0.000;χ^(2)=12.740,P=0.000)、病理(χ^(2)=10.641,P=0.001;χ^(2)=25.530,P=0.000)和病因(Fisher确切概率法:P=0.000;χ^(2)=10.811,P=0.001)诊断阳性率分别高于血清肌酸激酶轻度升高组和成人组,无症状组病理诊断阳性率高于轻症组(χ^(2)=4.792,P=0.029);血清肌酸激酶轻度升高组与显著升高组(Fisher确切概率法:P=0.000)、青少年组与成人组(χ^(2)=86.149,P=0.000)、无症状组与轻症组(χ^(2)=20.608,P=0.000)相比,病因构成比差异均有统计学意义。结论骨骼肌组织活检术对无症状和轻症高肌酸激酶血症的病因学诊断具有重要参考价值,肌营养不良是无症状和轻症高肌酸激酶血症患者的常见病因。

关键词：神经肌肉疾病肌酸激酶病理学

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医者、师者、学者——深切缅怀黄莚庭教授

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中华普通外科杂志 2025年第1期40卷 14-15页

作者：杨尹默北京大学第一医院外科北京100034

在《中华普通外科杂志》创刊40周年之际,我们以敬仰之情深切缅怀为杂志创刊及后续发展作出卓越贡献的曾宪九教授、黄萃庭教授、吴蔚然教授、朱预教授、黄莚庭教授、杜如昱教授、龚家镇教授等一大批前辈老师们,他们虽然已永远离我们而去... 详细信息

在《中华普通外科杂志》创刊40周年之际,我们以敬仰之情深切缅怀为杂志创刊及后续发展作出卓越贡献的曾宪九教授、黄萃庭教授、吴蔚然教授、朱预教授、黄莚庭教授、杜如昱教授、龚家镇教授等一大批前辈老师们,他们虽然已永远离我们而去,渐行渐远,但他们作为医者、师者、学者的音容笑貌,仍历历在目,而且随着时间的流逝,他们当年的谆谆教诲,反而更加清晰亲切,他们远行的背影也随着时间的流逝而愈显高大,继续引领着我们求索前行。

关键词：渐行渐远敬仰之情医者杜如昱缅怀后续发展师者卓越贡献

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DYNC1H1基因致病性变异致常染色体显性遗传智力障碍一家系研究

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中华实用儿科临床杂志 2025年第4期40卷 290-294页

作者：杨海坡潘虹王爽刘艺丹魏翠洁范燕彬宋丹羽葛琳熊晖北京大学第一医院儿童医学中心北京102699 北京大学第一医院实验中心北京100034 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045

目的分析并总结一个家系中4代多名表现为智力障碍、携带DYNC1H1基因杂合致病性变异患者的临床表型特点及基因变异情况。方法回顾性病例分析。收集2019年12月于北京大学第一医院儿童医学中心就诊的1例癫痫合并智力障碍患儿及其家系成员... 详细信息

目的分析并总结一个家系中4代多名表现为智力障碍、携带DYNC1H1基因杂合致病性变异患者的临床表型特点及基因变异情况。方法回顾性病例分析。收集2019年12月于北京大学第一医院儿童医学中心就诊的1例癫痫合并智力障碍患儿及其家系成员的临床资料并定期随访患儿,提取家系成员外周血基因组DNA,经核心家系全外显子组测序及Sanger测序确定先证者及其家庭成员基因变异的类型,并进一步分析基因型及表型的关系。结果该家系中4代共13例患者临床存在智力障碍,先证者同时存在药物难治性癫痫。其中8例经基因检测证实存在DYNC1H1基因c.13556C>A(p.A4519E)变异(余患者未能获得血液样本)。结论DYNC1H1基因相关智力障碍既往报道多为新发变异,本研究明确了1个DYNC1H1基因致病性变异导致常染色体显性遗传智力障碍的连续4代13例患者的大家系,为该家系精准遗传咨询提供了可能,为进一步研究DYNC1H1的基因型和表型的关系提供了依据。

关键词：智力障碍 DYNC1H1基因变异癫痫脑电图

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