检索结果-内蒙古大学图书馆

中华围产医学杂志 2023年第2期26卷 89-96页

作者：祝榕马祎楠潘虹陈俊雅北京大学第一医院妇产科北京100034 北京大学第一医院实验中心北京100034

目的探讨胎儿神经学超声(neurosonogram, NSG)检查发现胎儿大脑外侧裂形态异常对于产前诊断胎儿脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD)的意义。方法回顾性收集2016年1月至2021年12月在北京大学第一医院行NSG检查... 详细信息

目的探讨胎儿神经学超声(neurosonogram, NSG)检查发现胎儿大脑外侧裂形态异常对于产前诊断胎儿脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD)的意义。方法回顾性收集2016年1月至2021年12月在北京大学第一医院行NSG检查发现大脑外侧裂形态异常胎儿的基本资料, 以及超声检查、遗传学检查、MRI检查等资料。将其中明确的致病基因联合脑结构异常定义为胎儿MCD。采用描述性分析产前超声发现胎儿大脑外侧裂形态异常与MCD的关系。结果研究共纳入13例胎儿遗传学信息完整(发现致病性拷贝数变异或未发现致病性拷贝数变异并进一步行全外显子组测序), 其中12例最终诊断为MCD。12例MCD胎儿中, 7例为致病性拷贝数变异, 5例为致病性基因点突变, 涉及6个致病基因及4个遗传综合征;10例产前超声发现双侧大脑外侧裂形态异常且对称, 其中6例外侧裂宽大表浅、4例异常成角, 另2例双侧形态异常, 且形态不对称, 均为一侧宽大表浅, 另一侧异常成角。12例MCD胎儿产前超声与MRI检查对于胎儿MCD的各种异常征象显示基本一致。结论胎儿NSG检查发现胎儿大脑外侧裂形态异常对于MCD具有重要的诊断意义。建议对超声发现大脑外侧裂形态异常的胎儿行遗传学检查, 以染色体微阵列分析联合全外显子组测序为宜。

关键词：皮质发育畸形大脑皮质超声检查产前胎儿发育

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利妥昔单抗治疗儿童重症肌无力的效果及安全性

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中华儿科杂志 2024年第11期62卷 1050-1055页

作者：佟语浓魏翠洁杨小玲季涛云张尧吴晔常杏芝包新华姜玉武熊晖张月华北京大学第一医院儿童医学中心北京102699

目的评价利妥昔单抗对儿童重症肌无力(MG)的疗效和安全性。方法病例系列研究,回顾性收集2013年6月至2023年6月北京大学第一医院儿童医学中心就诊的27例应用利妥昔单抗治疗的MG患儿病例资料,分析临床表现、实验室检查、治疗方案及转归资... 详细信息

目的评价利妥昔单抗对儿童重症肌无力(MG)的疗效和安全性。方法病例系列研究,回顾性收集2013年6月至2023年6月北京大学第一医院儿童医学中心就诊的27例应用利妥昔单抗治疗的MG患儿病例资料,分析临床表现、实验室检查、治疗方案及转归资料。结果27例患儿中男5例、女22例,起病年龄为2.1(1.6,4.8)岁,范围为8月龄至11岁,临床分型包括20例(74%)眼肌型和7例(26%)全身型。17例(63%)患儿MG相关致病抗体阳性,抗AchR抗体17例,其中1例MuSK抗体也阳性。利妥昔单抗作为一线免疫抑制剂13例,作为二线免疫抑制剂13例,作为三线免疫抑制剂1例。患儿应用利妥昔单抗前应用过的免疫抑制剂包括环孢素8例、他克莫司3例、硫唑嘌呤1例、吗替麦考酚酯1例和环孢素+硫唑嘌呤1例。利妥昔单抗用药年龄2~15岁,用药时间至少6个月,随访时间12个月以上。所有患儿接受利妥昔单抗治疗后末次随访时均达到改善及以上水平,14例(52%)达到完全稳定缓解,7例(26%)达到药物缓解,1例(4%)达到微小状态,5例(18%)病情改善。利妥昔单抗治疗后27例患儿均可以减少免疫调节治疗、缩短糖皮质激素疗程,22例(81%)患儿已减停激素治疗。在14例应用其他免疫抑制剂疗效欠佳患儿中,利妥昔单抗治疗后完全缓解7例。最常见的不良反应为呼吸道感染[4例(15%)]。仅2例对利妥昔单抗有过敏反应,经对症治疗后好转。结论利妥昔单抗对儿童MG具有良好的疗效和耐受性。早期应用利妥昔单抗有助于改善预后并缩短糖皮质激素疗程。

关键词：儿童重症肌无力利妥昔单抗糖皮质激素免疫抑制剂

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90例儿童颅内残留或复发性室管膜瘤的手术疗效分析

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中华神经外科杂志 2024年第11期40卷 1120-1124页

作者：王书磊张宏武李宇沈笠雪姚红新北京大学第一医院小儿外科北京100034

目的探讨儿童颅内残留或复发性室管膜瘤的手术治疗效果。方法回顾性分析2014年3月至2023年8月北京大学第一医院小儿外科收治的90例行外科手术治疗颅内残留或复发性室管膜瘤患儿的临床资料,其中32例为首次手术后肿瘤残留,58例为肿瘤复发... 详细信息

目的探讨儿童颅内残留或复发性室管膜瘤的手术治疗效果。方法回顾性分析2014年3月至2023年8月北京大学第一医院小儿外科收治的90例行外科手术治疗颅内残留或复发性室管膜瘤患儿的临床资料,其中32例为首次手术后肿瘤残留,58例为肿瘤复发;肿瘤位于后颅窝60例,小脑幕上23例,后颅窝肿瘤转移至侧脑室7例。术后通过门诊或电话方式进行随访,末次随访时间为2023年10月,获知患儿生存及后续治疗情况,通过头颅MRI检查评估患儿肿瘤是否再次复发或转移。结果90例患儿手术均顺利完成,其中肿瘤扩大全切除10例,全切除71例,近全切除9例。术后78例(86.7%)患儿出现并发症,其中发热70例,皮下积液39例,出现声音嘶哑、吞咽困难等后组脑神经损伤症状16例,面瘫13例;术后13例(14.4%)患儿因继发性脑积水行脑室-腹腔分流术,其中2例分别出现消化道大出血、心力衰竭于术后24h死亡;1例因术后并发肺炎出院后死亡。术后经病理学证实,69例患儿的肿瘤病理学诊断与首次诊断相同,其中世界卫生组织(WHO)2级5例,3级62例,2~3级2例;21例肿瘤病理学诊断与首次诊断不同,其中7例由WHO2级转为3级,1例由1级转为2级,9例由2~3级转为3级,4例由3级转为2级。87例患儿均获得临床随访,随访时间[M(范围)]为16个月(3~116个月)。49例患儿术后行首次或二次放疗,3例行单纯化疗3例行放疗和化疗。末次随访显示,27例患儿死于肿瘤复发或转移;存活的60例患儿中,局部再复发5例,脊髓转移2例。结论儿童颅内残留或复发性室管膜瘤的治疗效果欠佳,目前仍以手术切除辅助术后放疗为主要治疗手段。

关键词：室管膜瘤肿瘤复发,局部肿瘤,残余外科手术儿童治疗结果

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多发性骨髓瘤特异性蛋白的筛选及初步验证

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中国实验血液学杂志 2025年第1期33卷 127-132页

作者：赵珊刘绘绘杨晓颖解伟伟薛超何晓亚王津董玉君北京大学第一医院血液科北京100032

目的:筛选多发性骨髓瘤(MM)的新型诊断标志或治疗靶点。方法:应用生物信息学方法,基于GEO数据库筛选出Sel1L、SPAG4、KCNN3和PARM14个MM高表达分子,采用RT-PCR和Western blot方法检测骨髓瘤细胞系U266、NCI-H929、MM.1s、RPMI8226和白... 详细信息

目的:筛选多发性骨髓瘤(MM)的新型诊断标志或治疗靶点。方法:应用生物信息学方法,基于GEO数据库筛选出Sel1L、SPAG4、KCNN3和PARM14个MM高表达分子,采用RT-PCR和Western blot方法检测骨髓瘤细胞系U266、NCI-H929、MM.1s、RPMI8226和白血病细胞系THP1及31例MM患者骨髓单个核细胞中这4种分子的RNA和蛋白表达水平,同时用5例异基因移植健康供者的骨髓标本作对照。结果:与白血病细胞系THP1相比,KCNN3、PARM1、Sel1L在U266、NCI-H929、MM.1s中的表达水平较高,而PARM1在8226中的表达水平更高;Western blot结果显示,这4种基因在4种骨髓瘤细胞系中均有蛋白表达。与健康供者相比,Sel1L、SPAG4、KCNN3和PARM1 mRNA在MM患者中的表达水平更高(均P<0.05);Western blot结果显示,这4种基因在MM患者中均有蛋白表达,且Sel1L、KCNN3水平与健康供者相比差异具有统计学意义(均P<0.01)。结论:Sel1L、SPAG4、KCNN3和PARM1有可能成为MM的诊断标志和治疗靶点。

关键词：多发性骨髓瘤靶点蛋白生物信息学

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 55-59页

作者：张慧珊常旭婷吴鹏辉宋丹羽格根丁玮胡展维王广发姜玉武叶乐平北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院呼吸和危重症医学科北京100034

目的探讨新型冠状病毒Omicron变异株感染相关的儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征、诊治及随访情况。方法回顾性病例总结。分析2022年12月至2023年1月北京大学第一医院儿科收治的11例MIS-C的临床资料。对MIS-C的临床特点、治疗和... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒Omicron变异株感染相关的儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征、诊治及随访情况。方法回顾性病例总结。分析2022年12月至2023年1月北京大学第一医院儿科收治的11例MIS-C的临床资料。对MIS-C的临床特点、治疗和随访进行总结。结果11例患儿中男7例、女4例,就诊年龄4.4(2.0,5.5)岁。所有患儿均有发热,持续时间7(5,9)d。皮疹7例、球结膜充血5例、口唇红和杨梅舌3例、淋巴结肿大3例、手足硬肿2例。出现消化道症状8例、呼吸系统症状8例,神经系统症状3例。8例患儿存在多系统损伤,其中1例有休克症状。11例患儿均为新型冠状病毒Omicron(BF.7)变异株感染,实验室检查结果示11例均有炎症指标升高、凝血功能异常和心肌损伤,6例白细胞计数升高,5例肝功能损伤,3例肾功能损伤,8例冠状动脉病变。11例患儿均接受抗感染治疗,其中8例接受2 g/kg静脉注射人免疫球蛋白和2 mg/(kg·d)甲泼尼龙治疗,3例仅接受2 g/kg静脉注射人免疫球蛋白治疗。8例冠状动脉病变患儿中6例接受低分子肝素抗凝治疗。所有患儿出院后2周随访其炎症指标均基本恢复正常,4周后复查冠状动脉病变8例和肺炎3例均较前明显好转或恢复正常。所有患儿随访3个月以上均无新增并发症或合并症。结论MIS-C可表现为类川崎病样症状,伴或不伴消化系统、神经系统或呼吸系统症状,炎症指标升高、凝血功能异常和心脏损伤有助于MIS-C诊断。静脉注射人免疫球蛋白和甲泼尼龙为治疗MIS-C首选药物,随访3个月以上短期预后均良好。

关键词：儿童多系统炎症综合征 Omicron变异株治疗随访

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前蛋白转化酶枯草溶菌素kexin9型在血栓形成中的作用

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中华心血管病杂志 2024年第2期52卷 215-219页

作者：种姗母光妍向倩崔一民北京大学第一医院药学部北京100034

前蛋白转化酶枯草溶菌素kexin9型(PCSK9)抑制剂类药物的疗效主要来自其降低低密度脂蛋白胆固醇的作用,但也有越来越多的研究表明PCSK9还可通过改变凝血瀑布和血小板功能影响血栓形成过程。PCSK9通过直接和间接形式激活氧化型低密度脂蛋... 详细信息

前蛋白转化酶枯草溶菌素kexin9型(PCSK9)抑制剂类药物的疗效主要来自其降低低密度脂蛋白胆固醇的作用,但也有越来越多的研究表明PCSK9还可通过改变凝血瀑布和血小板功能影响血栓形成过程。PCSK9通过直接和间接形式激活氧化型低密度脂蛋白受体(LOX-1)、CD36和NAD氧化酶等通路提高血小板反应性,同时还参与血管内皮损伤、炎症负荷和凝血因子调节过程促进血栓发生。该文总结了PCSK9参与血栓形成的证据,为PCSK9抑制剂的进一步临床应用提供启发。

关键词：前蛋白转化酶血小板血栓

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胺碘酮致严重低钠血症1例

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中华心血管病杂志 2024年第10期52卷 1207-1208页

作者：盛琴慧陈尔冬张龙洪涛北京大学第一医院心内科北京100034

胺碘酮的心脏外副作用多而广泛,但严重低钠血症临床罕见,国内外少见报道。该文报道1例高龄老年女性患者,因心房颤动使用静脉胺碘酮治疗数小时后,出现神志障碍并进行性加重,同时伴有严重的低钠血症,停用胺碘酮并补充高渗盐水后血钠浓度... 详细信息

胺碘酮的心脏外副作用多而广泛,但严重低钠血症临床罕见,国内外少见报道。该文报道1例高龄老年女性患者,因心房颤动使用静脉胺碘酮治疗数小时后,出现神志障碍并进行性加重,同时伴有严重的低钠血症,停用胺碘酮并补充高渗盐水后血钠浓度及意识恢复正常,对临床提出警示。

关键词：心房颤动胺碘酮低钠血症药物副作用

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新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期间妊娠期肝生化指标异常情况分析

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临床肝胆病杂志 2024年第1期40卷 104-109页

作者：刘彬彬高文徐小元刘建湘北京大学第一医院消化内科北京100034 北京大学第一医院感染疾病科北京100034

目的分析比较新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期和非COVID-19流行期孕妇的肝生化指标异常情况。方法回顾性分析2017年10月—2022年3月北京大学第一医院产科出院的肝生化指标ALT、AST、GGT、TBil、总胆汁酸中至少一项异常的孕妇共539例... 详细信息

目的分析比较新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期和非COVID-19流行期孕妇的肝生化指标异常情况。方法回顾性分析2017年10月—2022年3月北京大学第一医院产科出院的肝生化指标ALT、AST、GGT、TBil、总胆汁酸中至少一项异常的孕妇共539例次。按照COVID-19流行期和非流行期两组分析患者的病因、凝血指标、转氨酶、胆汁酸、肾功能。计量资料两组间比较采用独立样本t检验,计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果非COVID-19流行期产科出院患者中262例次肝生化指标异常,占同期产科出院患者的1.46%,COVID-19流行期为277例次,占比1.73%,差异有统计学意义(χ^(2)=3.947,P=0.047)。两个时期肝生化指标异常患者病因分析提示,四种妊娠期特有肝病(妊娠剧吐、子痫前期和子痫、妊娠期肝内胆汁淤积症、妊娠期急性脂肪肝)的比例,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。COVID-19流行期的妊娠肝生化指标异常的患者中肌酐及估算的肾小球滤过率均正常的比例与非COVID-19流行期相比无统计学意义(86.78%vs 87.90%,χ^(2)=0.141,P=0.708)。COVID-19流行期和非流行期ALT达到正常值上限5倍以上的比例分别为7.94%和9.54%(χ^(2)=0.433,P=0.511);重度胆汁淤积(总胆汁酸>40μmol/L)的比例分别为7.75%和9.27%(χ^(2)=0.392,P=0.531),差异均无统计学意义。COVID-19流行期产科出血的比例较非流行期明显下降,分别为14.61%和24.19%(χ^(2)=489.334,P<0.001)。结论COVID-19流行期妊娠期肝生化指标异常的患者中,妊娠期特有肝病的比例较非流行期无差别。COVID-19流行期这些患者中肌酐及估算的肾小球滤过率均正常的比例无变化。

关键词：新型冠状病毒肺炎孕妇肝功能不全肾功能不全

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人工生物材料在关节软骨损伤修复中的应用

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中国组织工程研究 2024年第10期28卷 1599-1605页

作者：张本妥杨昕北京大学第一医院北京市100034

背景:关节软骨损伤修复是临床上亟待解决的难题,利用人工生物组织工程材料促进软骨再生修复是目前的研究热点之一。目的:对人工生物材料在关节软骨损伤修复中应用的研究进展进行综述。方法:应用计算机检索PubMed数据库和中国知网收录的... 详细信息

背景:关节软骨损伤修复是临床上亟待解决的难题,利用人工生物组织工程材料促进软骨再生修复是目前的研究热点之一。目的:对人工生物材料在关节软骨损伤修复中应用的研究进展进行综述。方法:应用计算机检索PubMed数据库和中国知网收录的有关人工生物材料在关节软骨损伤修复中应用的研究,英文检索词为“collagen,gelatin,silk,chitosan,alginate,PEG,PCL,PLA,cartilage tissue engineering,cartilage tissue engineering materials”,中文检索词为“胶原,明胶,丝素蛋白,壳聚糖,海藻酸,聚乙二醇,聚己内酯,聚乳酸,软骨组织工程,软骨组织工程材料”。根据纳入与排除标准对所有文章进行初筛后,保留质量和相关性较高的98篇文献进行综述。结果与结论:天然材料包括胶原、明胶、丝素蛋白、壳聚糖、海藻酸等,具有良好的生物相容性、降解性;合成材料包括聚乙二醇、聚己内酯、聚乳酸等,具有良好的机械性能。材料的改性与复合能够弥补材料本身的缺陷,表现出更优秀的软骨修复能力。基于分层结构合成的多层支架在研究中相对少见,且该支架更多针对骨软骨损伤修复而非单纯的软骨损伤修复。目前支架研究集中在合成研发阶段,相应的临床试验较少,未来需要注重临床应用转化。

关键词：蛋白质多糖合成材料软骨组织工程软骨组织工程材料

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肌层浸润性尿路上皮癌辅助治疗的研究进展

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中华泌尿外科杂志 2024年第10期45卷 800-804页

作者：杨恺惟陈宇珂郭璇骏何志嵩北京大学第一医院泌尿外科北京100034

肌层浸润性膀胱癌(MIBC)是肌层浸润性尿路上皮癌(MIUC)的主要类型。MIBC的预后较差且治疗手段有限。2021年以前核心策略为新辅助化疗联合根治性膀胱切除术,2021年之后以纳武利尤单抗为代表的免疫治疗探索取得突破性进展,显著改善了高风... 详细信息

肌层浸润性膀胱癌(MIBC)是肌层浸润性尿路上皮癌(MIUC)的主要类型。MIBC的预后较差且治疗手段有限。2021年以前核心策略为新辅助化疗联合根治性膀胱切除术,2021年之后以纳武利尤单抗为代表的免疫治疗探索取得突破性进展,显著改善了高风险MIUC人群的无疾病生存,成为MIUC辅助治疗的标准方案之一。与辅助化疗相比,免疫治疗兼具良好的有效性和安全性优势。目前尚未确立辅助治疗的预测因子。程序性死亡配体1(PD-L1)表达水平、循环肿瘤DNA等是探索较多的预测免疫治疗反应的生物标志物,未来的研究有必要评估上述生物标志物的价值。免疫治疗与化疗或抗体偶联药物联合用于围手术期的研究正在进行中;此外免疫治疗在MIUC保膀胱治疗中的应用目前仍为小规模研究,早期探索结果令人鼓舞。未来Ⅲ期研究将为辅助免疫治疗保膀胱策略增加成熟数据。

关键词：尿路上皮癌肌层浸润性膀胱癌辅助治疗免疫治疗纳武利尤单抗

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