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中华内科杂志 2025年第2期64卷 157-161页

作者：刘耀琨施秋萍骆星谕马为北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京大学第一医院心血管疾病研究所北京100034 北京大学第一医院心血管疾病研究所超声心动图中心实验室北京100034

左心室肥厚(LVH)是临床诊疗过程中常见的心脏表现,病因复杂多样,给临床医生带来不小的诊断困难。法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基... 详细信息

左心室肥厚(LVH)是临床诊疗过程中常见的心脏表现,病因复杂多样,给临床医生带来不小的诊断困难。法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇(Gb-3)及其衍生物脱乙酰基Gb-3(lyso-Gb3)在多脏器贮积,引起多系统病变甚至危及生命。心脏常是法布雷病的受累器官之一,心脏受累是导致死亡的主要原因,其中有30%~60%的患者表现为LVH。但由于本病患病率极低,很容易被临床医生忽视,特别是在疾病早期,因诊断延迟最终往往导致不可逆的器官功能损害。近些年,尽管国内外已发布了多部法布雷病诊疗相关专家共识和指南,旨在提高对该病的认识,但在临床实践中临床医生对该病的认知以及对LVH病因的鉴别诊断思路仍有不足。因此,本文通过讲述1例以肥厚梗阻型心肌病为主要表现的法布雷病的诊治过程,来系统性阐述LVH的鉴别诊断思路,并进一步提高对法布雷病的诊治能力。

关键词：左心室肥厚肥厚梗阻型心肌病法布雷病病因诊断

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中老年2型糖尿病患者合并认知功能障碍的相关因素

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中国心理卫生杂志 2025年第1期39卷 13-19页

作者：王家钰柴扬帆李启润马俊高莹刘薇黄有媛张岩贾佳王淑玉王闻博东黎光王安平司英奎孔桂兰张健张俊清北京大学医学部医学技术研究院北京100191 北京大学健康医疗大数据国家研究院北京100191 北京大学重庆大数据研究院重庆400015 北京大学第一医院内分泌科北京100034 北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京市高血压病联盟研究所北京100043 北京大学首钢医院内分泌科北京100144 中国人民解放军总医院内分泌科北京100039 浙江省北大信息技术高等研究院杭州314201

目的:探讨中年和老年两个年龄段的2型糖尿病(T2DM)患者合并认知功能障碍的相关因素。方法:2018年9月至12月在北京市一大型社区居民中筛选出970名T2DM患者(中年585例,老年385例)。用简易精神状态量表(MMSE)评估认知功能。使用多因素logis... 详细信息

目的:探讨中年和老年两个年龄段的2型糖尿病(T2DM)患者合并认知功能障碍的相关因素。方法:2018年9月至12月在北京市一大型社区居民中筛选出970名T2DM患者(中年585例,老年385例)。用简易精神状态量表(MMSE)评估认知功能。使用多因素logistic回归进行相关因素分析。结果:认知功能障碍检出率中年组12.0%,老年组13.5%。在中年T2DM人群中,工作(OR=0.22,95%CI:0.03~0.77)和受教育程度为大专/本科及以上(OR=0.18,95%CI:0.04~0.55)是保护因素,合并心梗(OR=4.13,95%CI:1.26~13.63)是危险因素。在老年T2DM人群中,每周饮茶1~2次(OR=0.11,95%CI:0.01~0.58)和受教育程度为大专/本科及以上(OR=0.19,95%CI:0.05~0.54)是保护因素,合并脑卒中(OR=3.64,95%CI:1.55~8.39)和很好的睡眠自我评价(OR=2.75,95%CI:1.13~7.35)是危险因素。结论:中年T2DM患者合并认知功能障碍与工作、受教育程度和心梗有关,老年T2DM患者合并认知功能障碍与生活方式、受教育程度和脑卒中有关。

关键词：认知功能障碍 2型糖尿病相关因素 logistic回归社区

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皮肤异常：全身疾病的“求救信号”

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食品与健康 2025年第1期37卷 32-33页

作者：姚永正刘扬北京大学第一医院密云院区北京市心肺血管疾病研究所

皮肤是人体最大的器官，除具有保护、排泄、调节体温和感受外界刺激等作用之外，还是身体健康的“显示屏”——很多疾病都会通过皮肤发出“求救信号”。糖尿病通过皮肤发出的“求救信号”1.皮肤干燥、瘙痒高血糖会使皮肤表皮细胞处于高...

皮肤是人体最大的器官，除具有保护、排泄、调节体温和感受外界刺激等作用之外，还是身体健康的“显示屏”——很多疾病都会通过皮肤发出“求救信号”。糖尿病通过皮肤发出的“求救信号”1.皮肤干燥、瘙痒高血糖会使皮肤表皮细胞处于高渗状态，即细胞内的水分向组织液、血浆扩散，引起皮肤干燥、瘙痒。同时，高血糖会引起周围神经病变，也会令人感觉瘙痒。女性患者容易出现会阴部瘙痒症状。

关键词：

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比格犬行传导系统起搏不同位点急性期的心电、血液动力学、左心室流场状态和能量损耗特点

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中国循环杂志 2025年第1期40卷 82-89页

作者：胡奕然金汉李慧程思静翁思贤黄灏杨举微喻瑜丁立刚顾敏牛红霞华伟中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院心血管疾病国家重点实验室、心律失常中心北京100037 首都医科大学附属北京天坛医院心脏及大血管病中心北京100071 北京大学第一医院心内科北京100034 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院心血管疾病国家重点实验室、超声影像中心北京100037 北京医院心内科、国家老年医学中心、中国医学科学院、老年医学研究所北京100730 中国科学院大学生命科学学院北京100730

目的:对比比格犬行传导系统起搏不同位点急性期的心电、血液动力学、左心室流场状态和能量损耗特点。方法:选取8只成年健康比格犬。首先在右心耳植入一根主动固定导线,之后将另外一根主动固定导线分别植入右心室心尖、希氏束远端和左束... 详细信息

目的:对比比格犬行传导系统起搏不同位点急性期的心电、血液动力学、左心室流场状态和能量损耗特点。方法:选取8只成年健康比格犬。首先在右心耳植入一根主动固定导线,之后将另外一根主动固定导线分别植入右心室心尖、希氏束远端和左束支间隔支。连接双腔起搏器后,分别采集自身窦性心律状态、右心室心尖部起搏(RVAP)、希氏束远端起搏(DHBP)和左束支起搏(LBBP)状态下的心电、急性期血液动力学参数,以及超声心动图血流速度向量模式下采集3个完整心动周期标准心尖三腔心彩色血流动态图像。经脱机分析获得等容收缩期、快速射血期、等容舒张期、快速充盈期、心房收缩期左心室腔内能量损耗等参数。比较不同位点起搏下上述参数的差异及主要参数的线性相关性。结果:基线的自身窦性心律、RVAP、DHBP、LBBP的QRS时限分别为(45.0±4.0)ms、(98.4±6.2)ms、(50.0±4.5)ms、(62.0±4.7)ms。LBBP的起搏QRS时限大于基线的自身窦性心律和DHBP,但小于RVAP(P均<0.01)。与基线的自身窦性心律AOO模式(心房起搏频率快于自身窦性心律10次/min)比,RVAP、DHBP和LBBP的急性期左心室压力最大上升速率(LVdP/dtmax)改变分别为(-7.89±5.67)%、(0.74±2.05)%和(-0.14±3.59)%,DHBP和LBBP的LVdP/dtmax改变差异无统计学意义(P=0.667),但两者均明显优于RVAP的LVdP/dtmax改变(P均<0.01)。RVAP下左心室平均能量损耗在等容收缩期、快速射血期、等容舒张期、快速充盈期和心房收缩期均明显大于基线的自身窦性心律、DHBP和LBBP(P均<0.01)。而基线的自身窦性心律、DHBP和LBBP在以上5个时相的能量损耗方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。DHBP及LBBP在各时相左心室总涡流数目、涡流面积及循环强度较基线的自身窦性心律状态均无明显增高,且LBBP涡流面积及循环强度较DHBP均无明显增加(P均>0.05)。结论:尽管比格犬行LBBP的起搏QRS时限明显延长,但其急性期左心室血液动力学、左心室流场状态和能量损耗方面与自身窦性心律下传和DHBP差异并无统计学意义,且优于RVAP。本研究或许有助于揭示LBBP作为生理性起搏治疗的理论依据。

关键词：心脏起搏传导系统起搏希氏束远端起搏左束支起搏比格犬血液动力学

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第596例青年男性—肾炎综合征—血氨升高—膜增生性肾小球肾炎合并先天门体静脉分流

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中华医学杂志 2025年第18期105卷 1441-1444页

作者：张鑫师素芳姜良坤王福民王蕊王健王素霞周福德北京大学第一医院肾内科　北京大学肾脏病研究所，北京　100034 北京大学第一医院超声科，北京　100034 北京大学第一医院影像科，北京　100034 北京大学第一医院血管介入外科，北京　100034 北京大学第一医院电镜室暨超微病理中心，北京　100034

本文报道1例以迁延反复的肾炎综合征和肾病综合征为临床表现的青少年男性患者，3次肾穿刺活检均提示膜增生性肾小球肾炎，但常见继发病因筛查均为阴性。患者经全面病史回顾和细致的影像学检查，最终发现罕见的先天性门体静脉分流。门体... 详细信息

本文报道1例以迁延反复的肾炎综合征和肾病综合征为临床表现的青少年男性患者，3次肾穿刺活检均提示膜增生性肾小球肾炎，但常见继发病因筛查均为阴性。患者经全面病史回顾和细致的影像学检查，最终发现罕见的先天性门体静脉分流。门体静脉分流可导致肾脏受累，主要病理表现为免疫复合物介导的膜增生性肾小球肾炎，糖皮质激素、免疫抑制剂部分有效，外科封堵分流可改善肾病表现。患者长期免疫抑制治疗，明确病因后减少糖皮质激素、免疫抑制剂剂量，随访6个月，尿蛋白无明显增加，肾功能稳定。

关键词：肾病综合征肾炎综合征膜增生性肾小球肾炎先天性门体静脉分流

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异丙肾上腺素导致的心肌损伤大鼠心肌牛磺酸转运障碍和牛磺酸防治作用(英文)

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Acta Pharmacologica Sinica 2002年第10期23卷 48-56页

作者：石彦荣卜定芳齐永芬高霖蒋宏峰庞永政唐朝枢杜军保中国 100034 北京 100034 北京 100083 北京大学第一医院儿科北京 100034 北京大学心血管病研究所北京大学第一医院心血管病研究所

目的:观察异丙肾上腺素(ISO)导致心肌损伤大鼠的心肌组织牛磺酸跨膜转运功能及牛磺酸转运体(TAUT)和半胱氨酸亚磺酸脱羧酶(CSD)的改变.方法:用[~3H]标记的牛磺酸测定心肌牛磺酸转运及其与心肌浆膜结合功能;竞争性RT-PCR测定TAUT和CSD m... 详细信息

目的:观察异丙肾上腺素(ISO)导致心肌损伤大鼠的心肌组织牛磺酸跨膜转运功能及牛磺酸转运体(TAUT)和半胱氨酸亚磺酸脱羧酶(CSD)的改变.方法:用[~3H]标记的牛磺酸测定心肌牛磺酸转运及其与心肌浆膜结合功能;竞争性RT-PCR测定TAUT和CSD mRNA的含量.结果:ISO组与对照组比,心肌[~3H]-牛磺酸摄入减少,释放量增加,心肌浆膜最大结合速率(Bmax)减少,TAUT和CSD mRNA水平减少.牛磺酸治疗组与ISO组比,心肌牛磺酸摄入量明显增加,释放量减少,Bmax值增加,TAUT和CSDmRNA含量增加,各组间Kd值无明显差异.结论:ISO诱导的心肌损伤存在牛磺酸转运障碍及TAUT和CSD基因的下调,外源性给予牛磺酸对心肌损伤有明显防治作用.

关键词：异丙肾上腺素心肌牛磺酸转运半胱氨酸蛋白酶类信使RNA

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Ghrelin对败血症休克的影响(英文)

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Acta Pharmacologica Sinica 2003年第1期24卷 47-51页

作者：常林杜军保高连如庞永正唐朝枢北京 100037 中国北京大学第一医院小儿科北京大学第一医院心血管研究所北京大学第一医院心血管研究所北京 100034 海军总医院心内科

目的:研究ghrelin对大鼠晚期败血症休克的防治作用。方法:用盲肠结扎并穿刺法制备大鼠败血症休克模型,在术后即刻和8小时分别从股静脉和皮下注射ghrelin 10 nmol/kg。术后18h测定大鼠的血流动力学指标、血浆ghrelin、乳酸、葡萄糖浓度... 详细信息

目的:研究ghrelin对大鼠晚期败血症休克的防治作用。方法:用盲肠结扎并穿刺法制备大鼠败血症休克模型,在术后即刻和8小时分别从股静脉和皮下注射ghrelin 10 nmol/kg。术后18h测定大鼠的血流动力学指标、血浆ghrelin、乳酸、葡萄糖浓度及心肌ATP含量。结果:与败血症休克组比较,ghrelin治疗组大鼠血压升高了33％,+LVdp/dtmax和-LVdp/dtmax值分别增加了27％和33％,而LVEDP降低了33％,血糖水平升高了54％,血浆乳酸浓度降低了40％,心肌ATP含量增加了22％(P<0.01)。死亡率由44％降到25％。败血症休克大鼠血浆ghrelin水平比假手术组(149±23)pmol/L增加了51％(P<0.01),血浆ghrelin水平与动脉血压和血糖值呈显著负相关(相关系数分别为-0.721和-0.811,P<0.01)。结论:ghrelin治疗可以部分纠正败血症休克大鼠的血流动力学紊乱和代谢障碍。

关键词：浓毒性休克血液动力学 ghrelin

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血管活性肽在大鼠血管再狭窄形成中的作用

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中华医学杂志 2001年第3期81卷 162-167页

作者：刘乃奎陈光慧王晓红姚兴海苏加林李天昌武旭东张勇刚汤健唐朝枢北京大学第一医院心血管研究所 100034

目的　研究血管活性肽在血管再狭窄形成中的作用。方法　在大鼠主动脉内皮球囊拉伤模型上 ,采用放射免疫法测定大鼠血浆及主动脉组织内皮素 (ET)、降钙素基因相关肽 (CGRP)和肾上腺髓质素 (Adm)含量以及组织中血管紧张素Ⅱ (AⅡ )含量 ,... 详细信息

目的　研究血管活性肽在血管再狭窄形成中的作用。方法　在大鼠主动脉内皮球囊拉伤模型上 ,采用放射免疫法测定大鼠血浆及主动脉组织内皮素 (ET)、降钙素基因相关肽 (CGRP)和肾上腺髓质素 (Adm)含量以及组织中血管紧张素Ⅱ (AⅡ )含量 ,用3 H TdR掺入法和组织学分析观察血管平滑肌细胞 (VSMC)增生以及血管内膜 /中膜面积比值。并在培养的VSMC上 ,采用3 H TdR掺入法研究血管活性肽对细胞增生的影响。采用RT PCR法观察血管活性肽对自发性高血压大鼠 (SHR)和WKY大鼠的主动脉和VSMC高血压相关基因 1(HRG 1)表达的影响。结果　术后 10d ,血浆及主动脉ET达高峰 ,分别较对照组升高 6 9%和 12 4% (P <0 0 1) ;主动脉AⅡ含量升高 80 % (P <0 0 1)。应用ET抗血清或卡托普利可明显抑制血管损伤诱导的VSMC增殖和内膜增厚。血浆和主动脉CGRP水平在术后 3d升高 6 4%和 89% (P <0 0 1) ,术后 10d血浆和组织Adm分别升高 12 9%和 10 2 % (P <0 0 1)。在体应用CGRP(2 5 μg/kg)可显著抑制血管损伤诱导的VSMC增殖和内膜增厚 (抑制率分别为6 6 %和 79% ,P <0 0 1)。ET和AⅡ抑制血管HRG 1表达 ,激活丝裂素活化蛋白激酶 (MAPK) ;CGRP和Adm诱导HRG 1表达 ,并抑制MAPK活性。结论　ET和AⅡ可促进损伤血管内膜增殖。

关键词：血管活性肽血管再狭窄冠心病 PTCA

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Apelin及其生物学效应

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生理科学进展 2005年第3期36卷 223-226页

作者：潘春水齐永芬唐朝枢北京大学第一医院心血管研究所

Apelin是Tatemoto等利用反向药理学方法从牛胃分泌物中提取并纯化出的孤儿G蛋白偶联受体——血管紧张素受体AT1相关的受体蛋白(putativereceptorproteinrelatedtotheangiotensinreceptorAT1,APJ)的天然配体。Apelin及其受体APJ在体内分布广泛,以内分泌、旁/自分泌的方式调节心血管系统稳态、水盐平衡等,是一种重要的生理调节肽。有意义的是,Apelin还是一种免疫调节肽,可通过与其受体APJ结合抵抗病毒的入侵,抑制淋巴细胞胆碱能活性,参与免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)免疫反应,调节免疫炎症因子生成,在调节免疫反应中起一定作用。作为心血管活性肽Apelin具有扩张血管、降低血压和增强心肌收缩力的效应;心血管疾病中,Apelin及其受体APJ均有不同程度的变化,在心力衰竭及心肌重塑中具有重要调节意义。

关键词： Apelin APJ 心血管疾病免疫调节炎症

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钙化血管细胞凋亡基因的变化

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北京大学学报（医学版） 2003年第1期35卷 45-49页

作者：张宝红唐朝枢杜军保北京大学第一医院儿科北京大学第一医院心血管研究所

目的 :观察钙化血管细胞凋亡的现象和细胞凋亡基因的表达 ,以认识细胞凋亡在血管钙化发病中的意义。方法 :利用维生素D3 (VitaminD3 )和尼古丁 (nicotine)制备大鼠血管钙化模型 ,检测血管钙含量、碱性磷酸酶(ALP)活性、45Ca摄入和血管... 详细信息

目的 :观察钙化血管细胞凋亡的现象和细胞凋亡基因的表达 ,以认识细胞凋亡在血管钙化发病中的意义。方法 :利用维生素D3 (VitaminD3 )和尼古丁 (nicotine)制备大鼠血管钙化模型 ,检测血管钙含量、碱性磷酸酶(ALP)活性、45Ca摄入和血管骨钙素含量 ;应用原位缺口末端标记 (TUNEL)、免疫组织化学及DNALadder方法检测钙化血管的凋亡情况 ;应用免疫组织化学方法和3 H TdR参入方法观察钙化血管的增殖情况。结果 :血管的钙含量、ALP活性、45Ca摄取、骨钙素含量均显著增高。钙化血管中存在凋亡细胞 ,表现为细胞缩小、核浓缩、核碎裂等。TUNEL结果显示 ,钙化血管的凋亡指数比正常组高 36 % ,且Caspase 3和Bax的表达明显增强 ;Bcl 2的表达亦高于正常组 ;而NF κB基因表达比正常组低 2 6 %。钙化组可见清晰的DNA阶梯状条带 ,正常组则未出现。钙化组主动脉平滑肌细胞的增殖指数较正常组增加 ,3 H TdR参入量增加了 2 .5倍。结论

关键词：血管钙化凋亡增殖细胞凋亡

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