检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2021年第36期101卷 2912-2915页

作者：赵酉璐贾晓玉佟小强王蕊牛国晨刘立军周福德北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏疾病研究所国家卫生健康委员会肾脏疾病重点实验室慢性肾脏病防治教育部重点实验室中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元北京100034 北京大学第一医院介入血管外科北京100034 北京大学第一医院影像科北京100034

本文报道了1例初治的系统性红斑狼疮患者的复杂诊治过程。该患者病初表现为多系统受累,神经精神症状伴发热,顽固的贫血、血小板减低,肾脏表现为肾病综合征与急性肾衰竭,且肾功能由于合并危及生命的自发性肾周血肿而进一步恶化。然而该... 详细信息

本文报道了1例初治的系统性红斑狼疮患者的复杂诊治过程。该患者病初表现为多系统受累,神经精神症状伴发热,顽固的贫血、血小板减低,肾脏表现为肾病综合征与急性肾衰竭,且肾功能由于合并危及生命的自发性肾周血肿而进一步恶化。然而该患者由于意识状态差、腰骶皮肤感染而无法行腰椎穿刺活检、肾活检,进一步导致诊断的困难。经过各系统详细的鉴别诊断与病因排查,该患者最终通过激素冲击治疗、血浆置换、多靶点免疫抑制剂治疗使得病情控制,各系统恢复良好。

关键词：红斑狼疮,系统性血栓性微血管病急性肾功能不全

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^(125)I粒子近距离放疗联合化疗对儿童脑膜旁横纹肌肉瘤的疗效及其预后分析

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中华医学杂志 2022年第20期102卷 1500-1505页

作者：赵丹吕晓鸣陈鹏石妍黄明伟郑磊赵卫红马晓莉张建国北京大学口腔医学院·口腔医院口腔颌面外科国家口腔医学中心国家口腔疾病临床医学研究中心口腔数字化医疗技术和材料国家工程实验室口腔数字医学北京市重点实验室北京100081 福建医科大学附属第一医院口腔颌面外科福州350005 北京大学第一医院小儿血液内科北京100034 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045

目的分析125I粒子近距离放疗联合化疗对儿童脑膜旁横纹肌肉瘤(PMRMS)的疗效及其预后。方法回顾性分析2013年7月至2018年10月在北京大学口腔医院采用125I粒子近距离放疗联合化疗治疗的33例PMRMS患儿的临床资料,分析其疗效和预后影响因素... 详细信息

目的分析125I粒子近距离放疗联合化疗对儿童脑膜旁横纹肌肉瘤(PMRMS)的疗效及其预后。方法回顾性分析2013年7月至2018年10月在北京大学口腔医院采用125I粒子近距离放疗联合化疗治疗的33例PMRMS患儿的临床资料,分析其疗效和预后影响因素。结果 33例患儿中,男19例,女14例;年龄1~12岁,中位年龄4岁。胚胎型17例,腺泡型9例,多形型7例。原发PMRMS 26例,复发PMRMS 7例。颞下-乳突区15例,鼻腭-鼻旁区6例,咽旁-颌下区12例。美国儿童横纹肌肉瘤(RMS)协作组分期为Ⅲ期28例,Ⅳ期5例;中危组28例,高危组5例。中位随访时间52个月。33例儿童PMRMS的1、3和5年局部控制率分别为87.9%、58.6%和49.9%,1、3和5年生存率分别为93.8%、60.5%和47.5%。咽旁-颌下区患儿的5年局部控制率和5年生存率分别为91.7%和100%,鼻腭-鼻旁区患儿的5年局部控制率和5年生存率均为83.3%,颞下-乳突区患儿的3年局部控制率和3年生存率分别为17.5%和21.4%。Cox比例风险回归模型多因素分析显示,肿瘤位于颞下-乳突区是影响PMRMS患儿5年总生存率的危险因素(HR=38.40,95%CI:4.87~302.52,P=0.001)。粒子植入后3个月内,全组患儿的急性放疗不良反应发生率为84.8%(28/33)。21例(63.6%)患儿出现1级急性放疗反应,7例(21.2%)患儿出现2级急性放疗反应。无3级及以上急性放疗不良反应发生。粒子植入3个月后,急性放疗不良反应均有明显缓解,无皮肤溃疡、唾液腺纤维化等3级及以上远期放疗不良反应发生,无严重颅颌面畸形发生。结论 125I粒子近距离放疗联合化疗治疗儿童脑膜旁横纹肌肉瘤临床疗效肯定,肿瘤位于咽旁及鼻腭区的预后优于颞下-乳突区。

关键词：横纹肌肉瘤近距离放疗脑膜旁儿童预后随访

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妊娠相关与非妊娠相关的肾皮质坏死临床病理特征对比研究

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临床肾脏病杂志 2023年第1期23卷 1-5页

作者：黄岩许戎北京怀柔医院肾内科北京101400 北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏疾病研究所国家卫健委肾脏疾病重点实验室慢性肾脏病防治教育部重点实验室(北京大学)北京100034

目的比较妊娠相关与非妊娠相关两种发病因素所致肾皮质坏死(renal cortial necrosis,RCN)的临床病理特征差异。方法回顾性分析2010年1月至2021年5月在北京大学第一医院诊断为RCN的18例患者临床资料,按发病因素分为妊娠相关RCN和非妊娠相... 详细信息

目的比较妊娠相关与非妊娠相关两种发病因素所致肾皮质坏死(renal cortial necrosis,RCN)的临床病理特征差异。方法回顾性分析2010年1月至2021年5月在北京大学第一医院诊断为RCN的18例患者临床资料,按发病因素分为妊娠相关RCN和非妊娠相关RCN,比较两组患者的临床病理差异。结果妊娠相关RCN 14例,非妊娠相关RCN 4例。妊娠相关RCN主要诱因是产后出血(5例)及子痫(5例),非妊娠相关RCN原因包括感染、低灌注和血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)。与非妊娠组相比,妊娠相关RCN确诊时间长(40.6 d比24.5 d),急性肾损伤比例更高(100%比0),血红蛋白(78.2 g/L比142.3 g/L)和血小板(45.5×10^(9)/L比195.5×10^(9)/L)更低、乳酸脱氢酶(2046.8 IU/L比219.3 IU/L)更高。经肾活检诊断为RCN的患者中妊娠相关RCN有9例合并TMA,非妊娠相关RCN有1例合并TMA。妊娠组接受血液透析14例,血浆置换12例,非妊娠组均为0例。妊娠组3例进入维持性血液透析,2例接受肾脏移植,非妊娠组均为0例。结论与非妊娠相关RCN相比,妊娠相关RCN发病急,症状重,肾脏缺血更严重,确诊时间长,治疗常依赖血液净化技术,预后差。

关键词：肾皮质坏死妊娠急性肾损伤

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不同锥形束CT图像引导策略对椎体放疗累积剂量的影响

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中华放射肿瘤学杂志 2021年第5期30卷 475-480页

作者：贾程浩赵波高献书张敏高研刘思伟商兆财李岳刘沛霖北京大学第一医院放疗科 100034 清华大学工程物理系北京100084 清华大学粒子技术与辐射成像教育部重点实验室北京100084

目的分析不同图像引导放疗(IGRT)策略对椎体放疗累积剂量的影响,探索符合临床要求的图像引导策略。方法收集椎体转移瘤放疗病例36例,其中常规剂量(PTV 40 Gy分20次)16例,同步推量(PTV 40 Gy分20次,GTV 60 Gy分20次)20例,采用锥形束CT行... 详细信息

目的分析不同图像引导放疗(IGRT)策略对椎体放疗累积剂量的影响,探索符合临床要求的图像引导策略。方法收集椎体转移瘤放疗病例36例,其中常规剂量(PTV 40 Gy分20次)16例,同步推量(PTV 40 Gy分20次,GTV 60 Gy分20次)20例,采用锥形束CT行每日图像引导(DIG),获取720组分次间摆位误差。依据摆位误差在原始计划上平移等中心点,计算考虑误差的分次剂量,进而模拟5种IGRT策略下的累积剂量。统计分析所有病例在非DIG[2次/周图像引导(TIG)、治疗前5次+之后1次/周图像引导(5D+WIG)、1次/周图像引导(WIG)、无图像引导(NIG)]与DIG下靶区和脊髓的剂量偏差。采用靶区剂量的允许误差为±5%以内,脊髓剂量限值为45 Gy。结果常规剂量病例中TIG、5D+WIG、WIG、NIG下脊髓Dmax和CTV D95%的剂量偏差中位数均在±1%左右,而PTV D95%的剂量偏差中位数超过-5%。同步推量病例中脊髓Dmax的剂量偏差中位数在10%左右,且>45 Gy的病例占比均≥70%;GTV D95%和PTV D95%的剂量偏差中位数普遍超过-5%。结论常规剂量时各引导策略下椎体CTV和脊髓的剂量偏差均在允许误差内,可以根据临床工作情况选取策略;而GTV同步推量时非每日图像引导策略下脊髓和GTV、PTV的剂量偏差普遍超过允许误差,建议行每日图像引导。

关键词：图像引导策略剂量偏差椎体转移瘤/图像引导放射疗法

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肾小球微小病变患者GBM厚度的定量研究

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中国体视学与图像分析 2021年第4期26卷 327-331页

作者：任雅丽徐进程明周晶黄晨诗柴立军北京大学第一医院电镜室北京100034

目的研究肾小球微小病变(minimal change disease,MCD)患者肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)的厚度。方法选择年龄为41~50岁不伴有血尿、高血压、糖尿病和遗传性肾脏病且肾穿刺活检前未接受治疗的MCD患者30例,活检标本... 详细信息

目的研究肾小球微小病变(minimal change disease,MCD)患者肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)的厚度。方法选择年龄为41~50岁不伴有血尿、高血压、糖尿病和遗传性肾脏病且肾穿刺活检前未接受治疗的MCD患者30例,活检标本经常规固定、包埋及超薄切片,透射电镜下观察,根据等距离曲线移动原则对每个样本的肾小球拍照10~15张,随机设置测试线,从测试线与GBM足细胞侧相交的点作GBM的垂直线,基底膜内外侧交点之间的垂线距离即GBM截面宽度,代表GBM的厚度。结果30例样本中,GBM的截面宽度为314.21±42.22(256.97~393.51)nm,其中男性为360.30±47.0(256.97~452.43)nm,女性为314.21±42.22(256.97~393.51)nm,两组之间差别有显著性(P=0.009);GBM截面宽度与年龄增长的相关性无显著性差异。结论相近年龄段未经治疗MCD患者GBM厚度恒定,男性比女性厚。

关键词：电镜肾小球基底膜体视学肾小球微小病变

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外周血CD4^(+)、CD3^(-)CD16^(+)CD56^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)联合预测EBV感染相关噬血细胞综合征患者生存结局的价值

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国际检验医学杂志 2025年第8期46卷 982-986,991页

作者：彭喆邢沛王辰璐宇文杰贾宇丽首都医科大学附属北京友谊医院检验科北京101400 北京大学第一医院病案与临床数据中心北京100034 北京市大兴区中西医结合医院检验科北京100076 首都医科大学附属北京地坛医院检验科北京101212

目的分析外周血CD4^(+)、CD3^(-)CD16^(+)CD56^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)联合预测EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者死亡风险的价值。方法选取2021年5月至2023年4月首都医科大学附属北京友谊医院和北京大学第一医院诊治的84例EBV... 详细信息

目的分析外周血CD4^(+)、CD3^(-)CD16^(+)CD56^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)联合预测EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者死亡风险的价值。方法选取2021年5月至2023年4月首都医科大学附属北京友谊医院和北京大学第一医院诊治的84例EBV-HLH患者,根据6个月内生存结局分为死亡组(17例)、生存组(67例)。比较两组一般资料、外周血T淋巴细胞亚群,采用多因素Logistic回归分析EBV-HLH患者死亡的影响因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估外周血T淋巴细胞亚群对EBV-HLH患者死亡的预测价值。结果死亡组血小板计数、血红蛋白、CD4^(+)、CD3^(-)CD16^(+)CD56^(+)水平均低于生存组(P<0.05),CD8^(+)、CD19^(+)水平高于生存组(P<0.05);多因素Logistic回归分析显示,血小板计数、血红蛋白、CD4^(+)、CD3^(-)CD16^(+)CD56^(+)均为EBV-HLH患者死亡的独立保护因素(P<0.05),CD8^(+)、CD19^(+)则为EBV-HLH患者死亡的独立危险因素(P<0.05);ROC曲线结果显示,CD4^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)、CD3^(-)CD16^(+)CD56^(+)联合预测EBV-HLH患者死亡的曲线下面积为0.923,灵敏度、特异度分别为94.12%、80.60%,明显高于各项指标单独预测(P<0.05)。结论EBV-HLH患者外周血CD4^(+)、CD3^(-)CD16^(+)CD56^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)异常表达与其生存结局有关,CD4^(+)、CD3^(-)CD16^(+)CD56^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)联合预测患者死亡具有较高的参考价值。

关键词： EB病毒感染相关噬血细胞综合征血红蛋白血小板计数生存结局

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基于真实世界研究项目电子源数据存储库的审核查验路径和要点研究

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中国食品药品监管 2023年第10期 68-77页

作者：姚晨王斌朱赛楠郑姣赖俊恺朱欢丁月琴北京大学第一医院北京大学临床研究所海南省真实世界数据研究院清华大学附属北京清华长庚医院北京大学第一医院医学统计室海南省人民医院临床试验机构办公室中国科学院自动化研究所杭州莱迈医疗信息科技有限公司杭州泰格医药科技股份有限公司

临床研究在药物研发和医学领域中的作用越来越重要,其中数据质量与科学性是重要环节之一。为了提高数据准确性,我国监管机构积极推进临床研究监管改革,并强调源数据的可追溯性和准确性。电子源数据记录(ESR)技术在提高数据质量和降低成... 详细信息

临床研究在药物研发和医学领域中的作用越来越重要,其中数据质量与科学性是重要环节之一。为了提高数据准确性,我国监管机构积极推进临床研究监管改革,并强调源数据的可追溯性和准确性。电子源数据记录(ESR)技术在提高数据质量和降低成本方面具有重要作用。研究团队围绕源数据质量进行探索,提出建立基于临床研究项目的电子源数据存储库(ESDR)的研究流程以及对应的审核查验要点等解决方案。基于ESDR源数据管理系统的工作流程覆盖了从研究项目源数据采集、治理到研究数据库输出等各个环节,同时对临床研究的数据管理过程操作留痕,具有完备的稽查轨迹,有利于高效地进行审核查验工作。

关键词：电子源数据存储库源数据管理审核查验临床研究

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中国慢性肾脏病患者血钾异常的发生率、影响因素及其对预后的影响

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中华医学杂志 2021年第42期101卷 3459-3465页

作者：王芳杨超高碧霞张路霞赵明辉王晋伟北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏病研究所国家卫生健康委员会肾脏疾病重点实验室教育部慢性肾脏病防治重点实验室北京100034

目的调查慢性肾脏病患者血钾异常的发生率,分析影响因素,并探索血钾异常对患者临床结局的影响。方法2011年11月至2016年12月,在全国39家医院纳入3190例慢性肾脏病1~4期患者。通过基线调查获得患者的一般人口学指标、体格检查和实验室检... 详细信息

目的调查慢性肾脏病患者血钾异常的发生率,分析影响因素,并探索血钾异常对患者临床结局的影响。方法2011年11月至2016年12月,在全国39家医院纳入3190例慢性肾脏病1~4期患者。通过基线调查获得患者的一般人口学指标、体格检查和实验室检查数据,通过主动监测获得患者截至2017年12月发生终末期肾脏病、心血管疾病事件和死亡的情况。根据基线血清钾离子浓度将患者分为低钾(<3.5 mmol/L)、正常血钾(3.5~<5.0 mmol/L)和高钾(≥5 mmol/L)三组。采用多项式logistic回归分析低钾组和高钾组对比正常血钾组的相关因素。采用基于竞争风险亚分布的Cox比例风险回归评价血钾与各类终点事件的关联。结果纳入研究对象年龄(50±14)岁,男性占57.6%(1839/3190)。患者原发病以慢性肾小球肾炎为主(59.7%,1668/2792),并且多数为慢性肾脏病3~4期(70.8%,2260/3190),血钾水平为(4.4±0.7)mmol/L。低钾和高钾的发生率分别为3.7%(118例)和17.6%(561例)。心血管疾病(OR=0.33,95%CI:0.13~0.83,P=0.019)和估算肾小球滤过率(OR=0.95,95%CI:0.91~0.98,P=0.001)与低钾负相关,而使用噻嗪类或袢利尿剂(OR=2.06,95%CI:1.51~2.81,P<0.001)和估算肾小球滤过率(OR=1.13,95%CI:1.12~1.16,P<0.001)与高钾正相关。调整心血管和肾脏相关危险因素后,低钾与全因死亡风险相关(HR=2.12,95%CI:1.06~4.24,P=0.034)。结论高钾血症在中国慢性肾脏病患者中比低钾血症更常见。低钾血症独立于传统心血管疾病危险因素与肾功能水平与死亡风险相关。

关键词：肾功能衰竭,慢性高钾血症心血管疾病队列研究

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主治医师团队抢救能力的评价与分析

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中华医学教育杂志 2021年第3期41卷 272-275页

作者：孙璐林箐贾英雷朱硕斌王平北京大学第一医院院长办公室 100034 北京大学第一医院医务处 100034

目的评价并分析主治医师团队抢救能力,促进主治医师岗位胜任力的培养。方法2020年,以《2015年美国心脏协会心肺复苏及心血管急救指南》和医师胜任力框架中对领导者角色的定义为基础制订评价指标,运用胜任力导向的医学教育和客观结构化... 详细信息

目的评价并分析主治医师团队抢救能力,促进主治医师岗位胜任力的培养。方法2020年,以《2015年美国心脏协会心肺复苏及心血管急救指南》和医师胜任力框架中对领导者角色的定义为基础制订评价指标,运用胜任力导向的医学教育和客观结构化临床考试设计评价流程和内容,由主治医师带领1名住院医师和1名护士组成的团队实施抢救,以此考核方式对北京大学第一医院77名晋升满3年至4年的主治医师的团队抢救能力进行评价和分析。结果主治医师的操作技能评分[74.7(66.7,80.3)]高于领导能力评分[56.3(50.7,69.0)分],内科系统操作技能评分[78.9(75.6,86.7)分]高于外科系统[67.2(62.6,75.5)分],差异均具有统计学意义(均P<0.01);领导能力评分内科系统主治医师[64.7(50.7,73.7)分]比外科系统[53.3(49.7,60.7)]高,差异无统计学意义(P=0.07)。结论评价指标对团队抢救能力的评价基本客观,主治医师的领导能力有待提高,需要加强领导能力培养的探讨,同时加强外科系统主治医师操作技能的培养。

关键词：主治医师团队抢救胜任力客观结构化临床考试

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78例丙酸血症患者的基因型和表型分析

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中华预防医学杂志 2022年第9期56卷 1263-1271页

作者：马雪刘怡陈哲晖张尧董慧宋金青金颖李梦秋康路路贺薷萱丁圆李东晓郑宏孙丽莹朱志军杨艳玲曹永彤北京大学第一医院儿科北京100034 中日友好医院检验科北京100029 郑州大学附属第一医院儿科郑州450052 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心北京100045 郑州大学附属儿童医院河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450053 河南中医药大学第一附属医院儿科郑州450099 首都医科大学附属北京友谊医院普外科北京100050

目的丙酸血症是由于丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase, PCC)缺乏导致的罕见遗传代谢病, 本研究拟分析我国丙酸血症患者的临床特点和基因突变类型, 并初步探讨临床表型与基因型的关系。方法单中心的回顾性、观察性研究, 来自我... 详细信息

目的丙酸血症是由于丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase, PCC)缺乏导致的罕见遗传代谢病, 本研究拟分析我国丙酸血症患者的临床特点和基因突变类型, 并初步探讨临床表型与基因型的关系。方法单中心的回顾性、观察性研究, 来自我国20个省自治区直辖市的78例丙酸血症患者, 男46例, 女32例, 于2007年1月至2022年4月就诊, 初诊年龄7 d至15岁, 就其临床表现、生化代谢异常、基因变异、诊断、治疗及转归进行研究, 采用χ2检验或Mann-WhitneyU检验进行统计学分析。结果 78例患者中, 6例(7.7%)为新生儿筛查发现, 于无症状时开始治疗。72例(92.3%)为发病后临床诊断, 发病年龄为2 h至15岁, 确诊年龄7 d至15岁, 其中早发型32例, 晚发型40例。患者的首发临床表现包括嗜睡、肌张力低下、呕吐、喂养困难、发育落后、惊厥及昏迷等。74例接受基因分析的患者中, 35例(47.3%)有PCCA基因变异, 39例(52.7%)有PCCB基因变异。PCCA最常见的变异为c.2002G>A和c.229C>T, 等位基因频率分别为11.4%和10.0%;PCCB最常见的变异是c.838dupC和c.1087T>C, 等位基因频率分别为14.1%和10.3%。PCCB c.1228C>T和c.1283C>T可能与早发型丙酸血症相关, PCCA c.2002G>A及PCCB c.838dupC、c.1127G>T和c.1316A>G可能与晚发型丙酸血症相关。新生儿筛查发现的6例患儿于无症状时开始治疗, 发育基本正常。发病后临床诊断的72例有不同程度的合并症, 其中10例(12.8%)死亡, 62例经左卡尼汀及饮食等代谢干预后好转。6例患儿仍有频繁代谢危象发作, 进行了肝移植, 术后临床症状改善。结论丙酸血症的临床表现复杂, 缺乏特异性, 多数患者预后不良。新生儿筛查和临床高危筛查有助于早期治疗和改善预后。丙酸血症基因型与表型的关系尚不明确, 但某些基因变异可能与早发型或晚发型丙酸血症有关。

关键词：代谢疾病丙酸血症基因病丙酰辅酶A羧化酶

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