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3141 条 记 录,以下是2731-2740 订阅
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SURF1基因突变导致Leigh综合征家系1例
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中国当代儿科杂志 2005年 第2期7卷 115-118页
作者: 孙芳 杨艳玲 戚豫 宋金青 钱宁 王朝霞 姜玉武 肖江喜 王丽 秦炯 吴希如 北京大学第一医院儿科 北京100034 北京大学第一医院中心实验室 北京100034 北京大学第一医院神经内科 北京100034 北京大学第一医院医学影像科 北京100034
Leigh综合征是种由于线粒体氧化磷酸化障碍所导致的严重退行性脑病。常染色体SURF1基因突变所致细胞色素C氧化酶缺乏是导致Leigh综合征的常见原因,国外已报道多种突变类型。该研究回顾了1例SURF1基因604G>C杂合性错义突变所致中国... 详细信息
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慢性特发性血小板减少性紫癜相关T细胞克隆的T细胞受体特征
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中华医学杂志 2005年 第47期85卷 3316-3322页
作者: 朱霞 朱平 郭晓玲 北京大学第一医院血液研究室 北京同仁医院南区儿科100034
目的研究与特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病相关的反应性T细胞克隆的T细胞受体β链可变区(TCRBV)基因特征.方法应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)扩增25例ITP患者和20名正常人外周血以及20例脐带血的TCRBV 24个家族的基因序列,在长泳道... 详细信息
来源: 评论
apoE基因敲除小鼠主动脉尾加压素Ⅱ受体GPR14表达的变化
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中国病理生理杂志 2005年 第11期21卷 2081-2085页
作者: 王志坚 丁文惠 史力斌 孟磊 任自文 卜定方 张勇刚 唐朝枢 北京大学第一医院心内科 北京100034 北京大学第一医院中心实验室 北京100034 北京大学第一医院心血管研究所 北京100034
目的观察apoE敲除小鼠主动脉组织尾加压素Ⅱ受体-GPR14表达的变化,以探讨UⅡ及其受体系统在动脉粥样硬化发病中的作用。方法取不同周龄(18、28和38周)的apoE基因敲除及同龄对照C57BL/6J小鼠(各亚组n=6只),取主动脉,提取mRNA,行竞争RT-PC... 详细信息
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爪蟾顶盖神经元的大微抑制性突触后电流(mIPSCs)依赖从钙储池释放的钙?
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神经科学通报 2005年 第2期21卷 101-110页
作者: 王红 蔡浩然 北京大学第一医院中心实验室 北京100034
目的 用影响突触前细胞外钙内流及或细胞内钙储池释放钙的措施,研究大、小微抑制性突触后电流(mIPSCs)的些特性。方法 采用盲法电压钳全细胞记录技术。结果 ①无钙液中加或不加EGTA(200mmol/L)灌流时,均可逆地使大mIPSCs较正常含... 详细信息
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氧化碳对热性惊厥大鼠γ-氨基丁酸B受体亚基的调节作用
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中国当代儿科杂志 2005年 第6期7卷 513-516页
作者: 韩颖 秦炯 卜定方 杨志仙 常杏芝 杜军保 北京大学第一医院儿科 北京100034 北京大学第一医院中心实验室 北京100034
目的气体信号分子氧化碳(CO)与γ-氨基丁酸B受体(GABABR)亚基均参与了热性惊厥(FS)发病机制。该研究旨在探讨CO对FS大鼠GABABR亚基表达的影响。方法32只大鼠随机分为对照组(37.0℃水浴),FS组(45.2℃水浴),FS+锌原卟啉Ⅸ组(45.2℃水浴)... 详细信息
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唐氏综合征患者永生细胞系的建立
唐氏综合征患者永生细胞系的建立
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第六届全国优生科学大会
作者: 肖白 雷箴 袁海昕 范新萍 吴燕 贾兴元 高斌 闫梅 王战勇 刘敬忠 钮淑兰 戚豫 王立荣 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院基础医学研究中心 北京大学第一医院中心实验室 北京大学第一医院中心实验室 中国医学科学院中国协和医科大学基础医学研究所
目的建立唐氏综合征患者永生细胞系,为唐氏综合征的基因诊断提供标准品。方法采集唐氏综合征患者的外周血样品,采用 EB 病毒转化技术,把患者外周血 B 淋巴细胞转化成永生淋巴母细胞系;用细胞遗传学方法、实时荧光定量 PCR 及短串联重复... 详细信息
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白血病与淋巴瘤的分子诊断
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中华检验医学杂志 2005年 第3期28卷 228-231页
作者: 朱平 北京大学第一医院血液研究室 100034
近年临床研究表明,大部分白血病和淋巴瘤存在某种染色体易位,易位会产生新的融合基因.这些标志可以用于诊断不同类型的白血病和淋巴瘤.世界卫生组织2000年发布的白血病和淋巴瘤诊断标准已经将染色体易位作为最重要的指标之.当前白血... 详细信息
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防治高同型半胱氨酸血症的新策略
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北京大学学报(医学版) 2005年 第2期37卷 215-219页
作者: 耿彬 常林 杜军保 唐朝枢 北京大学第一医院心血管研究所 北京100034 教育部重点实验室 北京大学基础医学院生理学系 北京大学第一医院儿科
Hyperhomocysteinemia is an independent risk factor for cardiovascular diseases. At present, the main therapeutic provision is to supply vitamin B 6, B 12 and folic acids, and the toxic and ill effect have been reporte... 详细信息
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导致Leigh综合征的SURF1基因的两个新突变
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临床儿科杂志 2005年 第8期23卷 534-537页
作者: 孙芳 张尧 杨艳玲 戚豫 王朝霞 宋金青 钱宁 王丽 秦炯 吴希如 北京大学第一医院儿科 北京100034 北京大学第一医院中心实验室 北京100034 北京大学第一医院神经内科 北京100034
目的研究 1例因常染色体 SURF1基因新突变所致 Leigh综合征患者的临床及遗传学的特点.方法提取患儿外周血白细胞 DNA,先进行线粒体基因热点突变的筛查,然后运用聚合酶链式反应扩增 SURF1基因的全部外显子序列,进行正反向序列测定以检测... 详细信息
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反复热性惊厥过程中γ-氨基丁酸B受体对气体信号分子氧化碳的影响
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实用儿科临床杂志 2005年 第12期20卷 1229-1231,I0058页
作者: 韩颖 秦炯 卜定方 杨志仙 常杏芝 杜军保 北京大学第一医院儿科 北京100034 北京大学第一医院中心实验室 北京100034
目的探讨γ氨基丁酸B受体(GABABR)对热性惊厥(FS)大鼠氧化碳(CO)/血红素氧合酶(HO)系统表达的影响。方法SD大鼠32只随机分为对照组、FS组、FS+baclofen组、FS+phaclofen组,每组各8只。采用热水浴诱导大鼠FS,隔日诱导1次,共10次。采用... 详细信息
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