检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2025年第3期105卷 233-239页

作者：杨雪媛耿志宇王东信吴新民李雪迎北京大学第一医院麻醉科北京100034 北京大学第一医院医学统计室北京100034

目的分析国产与进口舒更葡糖钠拮抗成人罗库溴铵深度肌松患者的效果。方法前瞻性纳入北京大学第一医院2023年6月至2024年6月择期行全身麻醉手术且术中需要使用肌松药的成年患者的临床资料,按照随机数字表法分为国产组和进口组。所有患... 详细信息

目的分析国产与进口舒更葡糖钠拮抗成人罗库溴铵深度肌松患者的效果。方法前瞻性纳入北京大学第一医院2023年6月至2024年6月择期行全身麻醉手术且术中需要使用肌松药的成年患者的临床资料,按照随机数字表法分为国产组和进口组。所有患者以丙泊酚、瑞芬太尼和七氟烷维持麻醉,以罗库溴铵辅助气管插管和维持肌松,监测神经肌肉阻滞的效果。在深度肌松(强直刺激后单次刺激肌颤搐计数为1~2)时,分别给予两组国产与进口舒更葡糖钠4 mg/kg。主要结局指标为4个成串刺激比值(TOFr)恢复至0.9的时间,非劣效性界值为1 min(非劣效性界值范围为±1 min)。次要指标为TOFr恢复至0.9的不同时间比率及出现的不良事件。结果共纳入70例患者,国产组35例,男13例,女22例,年龄(46.9±12.7)岁;进口组35例,男13例,女22例,年龄(45.7±11.5)岁。两组患者人口学特征、手术时间、麻醉时间、术中罗库溴铵总量、术后拔管时间差异均无统计学意义(均P>0.05)。所有患者的TOFr均在5 min内恢复到0.9。国产组和进口组TOFr恢复至0.9的时间[M(Q1,Q3)]分别为1.8(1.3,2.6)min和2.0(1.7,2.9)min,两组间差值为-0.40 min(95%CI:-0.75~-0.02,P=0.039),差值在非劣效性界值的区间之内。在给予拮抗药物5 min内,国产组和进口组心动过缓的发生率均为14%(5/35和5/35);两组患者转运至麻醉后恢复室(PACU)皮肤过敏的发生率分别为3%(3/35)和0,差异均无统计学意义(均P>0.05)。两组患者均未见严重的药物相关的不良事件。结论国产舒更葡糖钠拮抗成年患者罗库溴铵深度肌松的效果并不劣于进口舒更葡糖钠,且不增加术后不良事件的发生率。

关键词：神经肌肉阻滞深度肌松舒更葡糖钠罗库溴铵非劣效性

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神经元核内包涵体病

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 188-196页

作者：王朝霞洪道俊北京大学第一医院神经内科北京100034 南昌大学第一附属医院神经内科南昌330006

神经元核内包涵体病(NIID)是一种以细胞核内出现嗜酸性和p62阳性包涵体为病理特征的遗传变性病。致病变异为NOTCH2NLC基因5′非翻译区的CGG异常重复扩增,致病机制主要为RNA毒性和多聚甘氨酸蛋白毒性使相应的细胞功能受损。该病临床表型... 详细信息

神经元核内包涵体病(NIID)是一种以细胞核内出现嗜酸性和p62阳性包涵体为病理特征的遗传变性病。致病变异为NOTCH2NLC基因5′非翻译区的CGG异常重复扩增,致病机制主要为RNA毒性和多聚甘氨酸蛋白毒性使相应的细胞功能受损。该病临床表型呈异质性,可分为以认知障碍、运动障碍、发作性神经事件、自主神经功能障碍和神经肌肉病为主要表现的不同亚型。头颅磁共振成像常为诊断提供重要线索,包括弥散加权成像(DWI)皮髓质交界处“绸带征”、累及放射冠和半卵圆中心的弥漫性脑白质病变、胼胝体压部DWI高信号、局灶性皮质水肿伴相应脑回表面线状强化等。随着皮肤活组织检查和基因检测的应用,国内越来越多的NIID患者被确诊,其临床和基础研究方面取得了一些新的进展。本文重点介绍该病的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和鉴别诊断以及疾病管理。

关键词：核内包涵体神经元绸带征 NOTCH2NLC基因 CGG重复扩展

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重症患者非心脏大手术后早期外周灌注与急性肾损伤的关系

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实用医学杂志 2025年第2期41卷 195-201页

作者：崔玉健李宇珂朱赛楠李双玲李楠北京大学第一医院重症医学科北京100034 北京大学第一医院医学统计室北京100034

目的探讨重症患者非心脏大手术后早期外周灌注指数(peripheral perfusion index, PPI)与急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)的相关性。方法本研究为单中心回顾性队列研究,研究人群为非心脏大手术后即刻收入外科重症监护病房的患者... 详细信息

目的探讨重症患者非心脏大手术后早期外周灌注指数(peripheral perfusion index, PPI)与急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)的相关性。方法本研究为单中心回顾性队列研究,研究人群为非心脏大手术后即刻收入外科重症监护病房的患者,主要暴露因素为术后前6 h PPI,主要研究终点为术后7 d内AKI的发生。采用多因素logistic回归分析校正相关混杂因素,并以受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线寻找PPI的界值。结果共有444例患者纳入本研究,术后AKI和严重AKI的发生率分别为9.23%、1.13%。术后早期PPI呈偏态分布[3.02(2.02,4.24)]。经多因素logistic回归分析后显示术后早期PPI(OR=0.734, 95%CI:0.580~0.930,P=0.010)与术后AKI的发生独立相关,ROC曲线下面积为0.680 2(95%CI:0.602 2~0.758 2,P <0.001)。以2.04为界值,术后早期PPI预测术后AKI的敏感度为53.7%,特异度为77.2%。进一步分析发现,术后早期PPI≤2.04的患者,其术后严重并发症的发生率更高,机械通气和术后住院时间更长。结论术后早期PPI的下降与重症患者非心脏大手术后7 d内AKI的发生相关。

关键词：外周灌注指数急性肾损伤围术期并发症预后

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以肥厚梗阻型心肌病为主要表现的法布雷病诊治1例

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中华内科杂志 2025年第2期64卷 157-161页

作者：刘耀琨施秋萍骆星谕马为北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京大学第一医院心血管疾病研究所北京100034 北京大学第一医院心血管疾病研究所超声心动图中心实验室北京100034

左心室肥厚(LVH)是临床诊疗过程中常见的心脏表现,病因复杂多样,给临床医生带来不小的诊断困难。法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基... 详细信息

左心室肥厚(LVH)是临床诊疗过程中常见的心脏表现,病因复杂多样,给临床医生带来不小的诊断困难。法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇(Gb-3)及其衍生物脱乙酰基Gb-3(lyso-Gb3)在多脏器贮积,引起多系统病变甚至危及生命。心脏常是法布雷病的受累器官之一,心脏受累是导致死亡的主要原因,其中有30%~60%的患者表现为LVH。但由于本病患病率极低,很容易被临床医生忽视,特别是在疾病早期,因诊断延迟最终往往导致不可逆的器官功能损害。近些年,尽管国内外已发布了多部法布雷病诊疗相关专家共识和指南,旨在提高对该病的认识,但在临床实践中临床医生对该病的认知以及对LVH病因的鉴别诊断思路仍有不足。因此,本文通过讲述1例以肥厚梗阻型心肌病为主要表现的法布雷病的诊治过程,来系统性阐述LVH的鉴别诊断思路,并进一步提高对法布雷病的诊治能力。

关键词：左心室肥厚肥厚梗阻型心肌病法布雷病病因诊断

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DYNC1H1基因致病性变异致常染色体显性遗传智力障碍一家系研究

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中华实用儿科临床杂志 2025年第4期40卷 290-294页

作者：杨海坡潘虹王爽刘艺丹魏翠洁范燕彬宋丹羽葛琳熊晖北京大学第一医院儿童医学中心北京102699 北京大学第一医院实验中心北京100034 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045

目的分析并总结一个家系中4代多名表现为智力障碍、携带DYNC1H1基因杂合致病性变异患者的临床表型特点及基因变异情况。方法回顾性病例分析。收集2019年12月于北京大学第一医院儿童医学中心就诊的1例癫痫合并智力障碍患儿及其家系成员... 详细信息

目的分析并总结一个家系中4代多名表现为智力障碍、携带DYNC1H1基因杂合致病性变异患者的临床表型特点及基因变异情况。方法回顾性病例分析。收集2019年12月于北京大学第一医院儿童医学中心就诊的1例癫痫合并智力障碍患儿及其家系成员的临床资料并定期随访患儿,提取家系成员外周血基因组DNA,经核心家系全外显子组测序及Sanger测序确定先证者及其家庭成员基因变异的类型,并进一步分析基因型及表型的关系。结果该家系中4代共13例患者临床存在智力障碍,先证者同时存在药物难治性癫痫。其中8例经基因检测证实存在DYNC1H1基因c.13556C>A(p.A4519E)变异(余患者未能获得血液样本)。结论DYNC1H1基因相关智力障碍既往报道多为新发变异,本研究明确了1个DYNC1H1基因致病性变异导致常染色体显性遗传智力障碍的连续4代13例患者的大家系,为该家系精准遗传咨询提供了可能,为进一步研究DYNC1H1的基因型和表型的关系提供了依据。

关键词：智力障碍 DYNC1H1基因变异癫痫脑电图

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急性失代偿性心力衰竭患者Ⅰ期运动康复效果的Meta分析

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中华急危重症护理杂志 2025年第2期6卷 226-233页

作者：叶晶赵丽华郑一梅杨蕾北京大学第一医院心内科监护室北京市100034 北京大学第一医院大内科北京市100034 北京大学第一医院心脏康复中心北京市100034

目的评价Ⅰ期运动康复对急性失代偿性心力衰竭(acute decompensated heart failure,ADHF)患者心脏康复的影响。方法由2名研究者独立检索并筛选PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library、CINAHL、中国知网、维普数据库、万方... 详细信息

目的评价Ⅰ期运动康复对急性失代偿性心力衰竭(acute decompensated heart failure,ADHF)患者心脏康复的影响。方法由2名研究者独立检索并筛选PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library、CINAHL、中国知网、维普数据库、万方数据库和中国生物医学文献数据库建库至2023年10月3日关于Ⅰ期运动康复对急性失代偿性心力衰竭患者心脏康复效果的随机对照研究。采用RevMan 5.3软件进行数据提取与分析。结果共纳入8项随机对照试验,总计681例患者。Meta分析结果显示,与常规护理相比,Ⅰ期运动康复可改善ADHF患者6分钟步行距离[MD=56.80,95%CI(20.82,92.78),P<0.01]、机体功能[MD=1.25,95%CI(0.61,1.89),P<0.01],减少患者全因再住院率[OR=0.49,95%CI(0.26,0.91),P=0.03],提升生活质量[MD=-15.74,95%CI(-20.03,-11.44),P<0.01]。但两组N末端脑钠肽前体[MD=-74.36,95%CI(-248.60,99.87),P=0.40]、3个月再住院率[OR=0.48,95%CI(0.16,1.50),P=0.21]差异无统计学意义。两组患者干预期间均未发生不良事件。结论Ⅰ期运动康复有助于改善ADHF患者的运动耐量和生活质量,对改善6分钟步行距离、简易机体功能评分均有效,且具有安全性。但对于N末端脑钠肽前体水平和3个月再住院率仅有改善趋势,无统计学意义,仍需要大样本和高质量研究来评估其个体反应及长期影响。

关键词：失代偿性急性心力衰竭 Ⅰ期康复运动康复 Meta分析循证护理学

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免疫球蛋白IgG1-G396R的前世今生

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科学通报 2025年第3期70卷 304-306页

作者：侯晴罗华夏何顺民北京大学第一医院儿童医学中心北京100034 中国科学院生物物理研究所表观遗传调控与介入重点实验室北京100101

在进化的历程中,由于受到外界环境的影响,人类不断进行适应性变化,淘汰掉不适合环境的基因,提高优势基因的频率.威胁生命的生物是进化压力的主要来源之一.遗传因素对病原体感染引起免疫反应的影响已经被揭示[1,2].当人体受到外界环境中... 详细信息

在进化的历程中,由于受到外界环境的影响,人类不断进行适应性变化,淘汰掉不适合环境的基因,提高优势基因的频率.威胁生命的生物是进化压力的主要来源之一.遗传因素对病原体感染引起免疫反应的影响已经被揭示[1,2].当人体受到外界环境中抗原(如病原体)的刺激后,会引发一系列的免疫反应,以维护机体的稳态.免疫球蛋白(immunoglobulins,Igs)主要参与体液免疫反应,其基本结构大多由两条完全相同的重链以及两条完全相同的轻链构成[3].免疫球蛋白重链(immunoglobulin heavy-chain,IGH)基因位于染色体14q32.33上,由4组基因片段组成,即IGHV、IGHD、IGHJ和***1基因则包含于IGHC中[4,5].在中国人群结构与进化的研究中,尽管多项研究已报道南北方人群在IGH基因区域存在遗传差异[6~9],但对于这些差异的成因和机制,直到最近两年才有了深入和系统的研究.

关键词：免疫球蛋白重链体液免疫反应免疫球蛋白IgG 病原体感染适应性变化遗传因素前世今生

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我国血液透析中心血管通路团队建设的现况调查及相关因素分析

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中华肾脏病杂志 2025年第2期41卷 90-98页

作者：刘瑶李静曹立云金其庄郑茜子段秀芳李纯向晶苏默王志稳北京大学第一医院肾内科、北京大学肾脏疾病研究所、国家卫生健康委员会肾脏疾病重点实验室(北京大学)慢性肾脏病防治教育部重点实验室、中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元北京100034 北京大学第一医院护理部北京100034 解放军总医院第一医学中心肾脏科北京100143 中日友好医院肾病科血液净化中心北京100029 北京大学护理学院北京100083

目的:调查我国血液透析(hemodialysis,HD)中心血管通路团队的建设情况,并探讨其相关因素。方法:本研究为横断面调查。采用便利抽样方法,于2022年3月至4月使用自行设计的问卷调查全国527所HD中心血管通路团队的临床实践现况。采用多因素L... 详细信息

目的:调查我国血液透析(hemodialysis,HD)中心血管通路团队的建设情况,并探讨其相关因素。方法:本研究为横断面调查。采用便利抽样方法,于2022年3月至4月使用自行设计的问卷调查全国527所HD中心血管通路团队的临床实践现况。采用多因素Logistic回归模型分析组建血管通路团队和设置血管通路联络员(vascular access coordinator,VAC)的影响因素。结果:回收有效调查问卷506份,回收率为96.02%。全国组建血管通路团队和设置VAC岗位的HD中心分别为247所(48.81%)和193所(38.14%);执业年限>10年的HD中心在制定标准化血管通路管理流程(χ^(2)=8.288,P=0.004)、召开血管通路持续质量改进会议(χ^(2)=8.210,P=0.004)、组建血管通路团队(χ^(2)=33.805,P<0.001)和设置血管通路联络员(χ^(2)=16.038,P<0.001)方面的实施率均高于执业年限≤10年的HD中心,差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示,透析机数量(OR=2.221,95%CI 1.118~4.415,P=0.023)、在透患者人数(OR=2.946,95%CI 1.375~6.310,P=0.005)、设置VAC岗位(OR=9.463,95%CI 5.307~16.874,P<0.001)和制定标准化血管通路管理流程(OR=3.383,95%CI 2.012~5.687,P<0.001)是组建血管通路团队的相关因素;开设血管通路门诊(OR=2.704,95%CI 1.382~5.290,P=0.004)、组建血管通路团队(OR=9.464,95%CI 5.312~16.860,P<0.001)和制定标准化血管通路管理流程(OR=3.663,95%CI 2.243~5.982,P<0.001)是HD中心设置VAC岗位的相关因素。结论:HD中心组建血管通路团队和设置VAC岗位的实施率分别为48.81%和38.14%,透析机数量、在透患者人数、制定标准化血管通路管理流程、开设血管通路门诊、组建血管通路团队和设置VAC岗位是血管通路团队建设的相关因素。

关键词：肾透析动静脉瘘人员管理团队资源管理,卫生保健影响因素分析血管通路团队建设管理

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药物难治性癫痫外科干预的时机及策略

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癫痫杂志 2025年第2期11卷 127-135页

作者：王薇薇吴逊北京大学第一医院神经内科北京100034

药物难治性癫痫(drug-resistant epilepsy,DRE)不仅有发作对患者造成的损伤,还会影响患者的生活质量、认知功能及社会交往,在儿童更可使发育迟滞甚至倒退。目前公认对于有限局性病变的DRE外科为有效的治疗,术后60%患者5年无发作。目前... 详细信息

药物难治性癫痫(drug-resistant epilepsy,DRE)不仅有发作对患者造成的损伤,还会影响患者的生活质量、认知功能及社会交往,在儿童更可使发育迟滞甚至倒退。目前公认对于有限局性病变的DRE外科为有效的治疗,术后60%患者5年无发作。目前外科干预的标准仍是达到DRE诊断标准后早期治疗,但时常需要等待较长时间。近年由于检测方法及外科技术的进展,对诊断、定位明确的有限局结构异常的患者可以在有条件的癫痫中心,慎重多学科讨论后在未形成DRE前外科治疗。尤其是在儿童。因3岁以前儿童大脑可塑性强,可以修复受损的认知功能,特别是语言功能,改善生活质量。但目前外科干预时常延迟。其原因包括:(1)诊断延迟;(2)患者及亲属认为外科治疗有风险;(3)一般医生认为外科干预是最后的选择;(4)患者特殊情况如:年龄、有共病、症状和脑电图及影像学三者定位有分歧等。

关键词：药物难治性癫痫抗癫痫发作药物外科干预伴知觉障碍的部分性发作有限局性结构异常的局灶性发作

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自身免疫性小脑性共济失调患者13例临床特征分析

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2025年第1期32卷 6-13页

作者：王建椿任静茹郝洪军郭晶姚颜刘冉高枫北京大学第一医院神经内科 100034

目的观察自身免疫性小脑性共济失调(ACA)患者的临床特征,进一步探讨副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA临床资料的差异。方法回顾性收集作者医院2007年12月至2023年5月期间诊治的13例ACA患者,总结分析ACA患者的临床特征、影像学特征、脑脊液和... 详细信息

目的观察自身免疫性小脑性共济失调(ACA)患者的临床特征,进一步探讨副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA临床资料的差异。方法回顾性收集作者医院2007年12月至2023年5月期间诊治的13例ACA患者,总结分析ACA患者的临床特征、影像学特征、脑脊液和血清学检测、抗体以及治疗预后等资料,根据是否合并肿瘤将患者分为副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA组,比较两组间临床资料的差异。结果13例患者中女性较多(8/13),年龄(55.4±16.6)岁,多数患者急性起病,以步态共济失调、肢体共济失调和头晕/眩晕为主要症状,9例(69.2%)患者脑脊液或血清中检测出抗神经抗体,患者早期头颅磁共振成像(MRI)平扫或增强扫描多无明显异常,小脑磁共振波谱(MRS)检查可提示代谢改变。13例患者中10例(76.9%)接受免疫治疗方案,多数患者随访期间病情稳定。与副肿瘤性ACA患者(n=7)比较,非副肿瘤性ACA患者(n=6)更易出现非小脑综合征,寡克隆区带(OCB)阳性率更高(4/5比1/7,P=0.072),两组间其他临床特征比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论ACA临床表现、致病性抗体复杂多样,诊治存在困难,头颅MRI检查往往难以发现病变,MRS可能是重要的辅助检查手段。

关键词：自身免疫性小脑性共济失调副肿瘤性小脑变性各氨酸脱羧酶65

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