致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。...
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致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。在该病发展的不同阶段,先后出现心律失常、右心室结构及功能异常以及全心衰竭等临床表现,是35岁以下人群心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)的重要原因之一[2]。该病的心律失常以室性心律失常为特征,但房性心律失常同样很多见,长时间的快速性房性心律失常可以导致心功能进一步恶化。本文报告1例北京大学第三医院收治的ARVC伴发房性心动过速,并导致心律失常性心肌病的病例。
目的：探讨经胸多普勒超声心动图（TTDE）检测冠状动脉血流储备（CFR）对高血压患者冠状动脉狭窄的预测价值。方法：选择132例因胸痛拟行冠状动脉造影（CAG）的患者,根据是否有高血压分为高血压组（n=95）及非高血压组（n=37）。在CAG前2天内行TTDE-三磷酸腺苷（ATP）负荷试验检测冠状动脉左前降支（LAD）的CFR,并比较高血压组及非高血压组的CFR,根据CAG结果,采用受试者工作特征（ROC）曲线分析全部患者及高血压组、非高血压组CFR诊断LAD狭窄≥70%的价值。结果：非高血压组与高血压组的LAD狭窄≥70%的患者比例组间比较差异无统计学意义（42.1%vs 35.1%,P〉0.05）;而高血压组的CFR较非高血压组降低[2.39±0.86 vs 2.87±1.12,P〈0.05],差异有统计学意义。CFR诊断LAD狭窄≥70%的ROC曲线下面积在全部患者、高血压组及非高血压组分别为0.884[95%可信区间（CI）：0.83-0.94,P〈0.0001]、0.874（95%CI：0.81-0.94,P〈0.0001）、0.915（95%CI：0.82-0.98,P〈0.0001）。以CFR≤2.20为截点,对全部患者的诊断敏感性为80.3%,特异性为83.5%,准确性为80.3%。对高血压组患者的诊断敏感性为77.5%,特异性为80.0%,准确性为78.9%;非高血压组患者的诊断敏感性为69.2%,特异性为9 1.7%,准确性为83.8%。结论：有胸痛症状的高血压患者CFR较非高血压患者降低,提示存在微循环功能异常,对这些患者用CFR预测有意义的LAD狭窄具有较好的诊断价值。
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