患者女性，54岁，因左眼视力下降2 d，于2013年8月21日于北京大学第一医院眼科就诊。患者无家族遗传病史，既往无全身病史。眼科检查示：裸眼视力右眼1.2，Jr7，左眼0.1，Jr7不见，眼压右眼14 mm Hg，左眼15 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）...
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患者女性，54岁，因左眼视力下降2 d，于2013年8月21日于北京大学第一医院眼科就诊。患者无家族遗传病史，既往无全身病史。眼科检查示：裸眼视力右眼1.2，Jr7，左眼0.1，Jr7不见，眼压右眼14 mm Hg，左眼15 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）；双眼前节检查未见异常；玻璃体腔未见混浊，视网膜在位，视乳头色泽、边界、形态正常，A：V=2：3，右眼黄斑中心凹反射可见，黄斑区未见异常，视网膜可见散在出血点及小片状出血灶（图1A）。左眼视乳头表面可见向玻璃体方向生长的增殖性血管膜，视乳头处视网膜动脉可见小的瘤样扩张，A：V=1：2，动脉管径粗细不均，黄斑中心凹反射消失，后极部可见呈强反光的视网膜前膜，后极部及周边视网膜可见散在的点状硬性渗出及小片状出血灶（图1B）。OCT检查右眼黄斑区视网膜各结构未见异常（图2A）；左眼黄斑中心凹变平，增厚的视网膜层间可见低反射腔隙，网膜内表面可见强反光带，表现为典型的黄斑水肿及视网膜前膜（图2B）。就诊后行超广角荧光素眼底血管造影（ultra-widefield fluo？rescein angiography，UWFA），见双眼动静脉充盈正常，视乳头表面及视网膜动脉分叉处瘤样扩张，后极部散在荧光渗漏灶，远端动静脉血管无充盈，形成大片毛细血管无灌注区，充盈区边缘血管末端相互吻合，晚期形成锯齿状强荧光边。右眼晚期视乳头呈高荧光，左眼视乳头处新生血管膜呈高荧光（图3，4）。诊断：双眼IRVAN综合征，左眼黄斑水肿，左眼视网膜前膜。患者遂于北京大学第一医院风湿免疫科会诊行血常规、血生化、免疫相关抗体、尿常规及颈动脉超声等检查，仅抗核抗体（ANA）呈阳性滴度1：320（正常值〈1：100），余未见明显异常。会诊意见：无全身炎性反应，单纯抗核抗体滴度升高不具诊断意义。予以强的松40mg口服，行双眼视网膜激光光凝术，在UWFA影像的指导下，眼底激光广泛彻底。术后2个月、6个月复查UWFA显示双眼原无灌注区处密布光凝斑，血管末端吻合区处激光斑尤为密集（图5）。术后9个月复查UWFA示双眼未见明显进展。
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