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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1011-1028页

作者：陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射介入组北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院营养科北京100730 北京高博博仁医院造血干细胞移植科北京100070 不详

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

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急性二尖瓣脱垂致右侧为主的肺水肿1例

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中华结核和呼吸杂志 2024年第12期47卷 1148-1150页

作者：曹宇王亚齐路昕韩业晨范俊平苏龙翔中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特... 详细信息

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特异性。经过瓣膜置换、呼吸循环支持、抗心力衰竭治疗后,肺部阴影明显改善。结合急性左心力衰竭的临床症状、独特的右侧为主的肺水肿CT表现,及时想到重度二尖瓣关闭不全的诊断,尽早针对病因进行治疗,对改善患者预后有重要的意义。

关键词：二尖瓣脱垂心源性休克肺部阴影主要临床特点瓣膜置换呼吸循环诊断特异性心脏超声

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床旁高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像技术在肺动脉内膜剥脱术后应用2例并文献复习

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 513-518页

作者：蔡秋燕刘旺林程卫刘晶晶张超纪刘剑州隆云何怀武中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 海南西部中心医院重症医学科海南儋州571799 中国医学科学院北京协和医院心外科北京100730

肺灌注电阻抗断层成像(electrical impedance tomography,EIT)作为一种床旁无创、连续、动态、无辐射的肺通气监测技术,目前已广泛应用于急危重症患者的诊疗。除肺通气监测外,近年来高渗盐水造影肺灌注EIT床旁监测也备受关注。本文介绍... 详细信息

肺灌注电阻抗断层成像(electrical impedance tomography,EIT)作为一种床旁无创、连续、动态、无辐射的肺通气监测技术,目前已广泛应用于急危重症患者的诊疗。除肺通气监测外,近年来高渗盐水造影肺灌注EIT床旁监测也备受关注。本文介绍高渗盐水造影肺灌注EIT技术床旁评估2例肺动脉内膜剥脱术后患者的肺灌注情况,为该技术在此类患者围术期管理中的应用提供参考。

关键词：床旁高渗盐水造影电阻抗断层成像肺灌注慢性血栓栓塞性肺动脉高压肺动脉内膜剥脱术

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免疫检查点抑制剂相关肺炎诊治和管理专家共识(2025)

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中华结核和呼吸杂志 2025年第4期48卷 329-343页

作者：中华医学会呼吸病学分会中国抗癌协会肿瘤呼吸病专业委员会北京肿瘤防治研究会王孟昭陈良安曹彬黄慧陈茹萱石钰洁高晓星石岳泉梁红格潘瑞丽刘潇衍杨萌赵微不详中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 解放军总医院呼吸与危重症医学科北京100853 国家呼吸医学中心中日友好医院呼吸与危重症医学科北京100029 中国医学科学院北京协和医院中日友好医院解放军总医院

抗肿瘤免疫治疗中并发的免疫检查点抑制剂相关肺炎(CIP)是少见的免疫相关不良反应类型,一旦发生,会严重影响后续的抗肿瘤免疫治疗,甚至导致呼吸衰竭或死亡。但若能及早被识别、诊断,并给予及时、合理的治疗,大多数患者预后良好,部分患... 详细信息

抗肿瘤免疫治疗中并发的免疫检查点抑制剂相关肺炎(CIP)是少见的免疫相关不良反应类型,一旦发生,会严重影响后续的抗肿瘤免疫治疗,甚至导致呼吸衰竭或死亡。但若能及早被识别、诊断,并给予及时、合理的治疗,大多数患者预后良好,部分患者有可能后续接受免疫再挑战。为规范CIP的诊疗、改善其预后,由北京协和医院呼吸与危重症医学科发起,中国抗癌协会肿瘤呼吸病专业委员会、中华医学会呼吸病学分会肺癌学组和北京肿瘤防治研究会共同组织相关专家讨论后制订本共识。共识从CIP的危险因素、临床特征、诊断评价措施、诊断标准、鉴别诊断、治疗策略以及康复方案等方面,形成18条专家推荐意见,供临床医师参考。

关键词： CIP 免疫检查点抑制剂相关肺炎

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重症患者膈肌功能障碍评估的范围综述

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中华护理杂志 2023年第15期58卷 1913-1920页

作者：白云锋陈天超孙建华张小明李加敏罗红波李尊柱谢铃莉曹晶邓海波吴欣娟中国医学科学院北京协和医院护理部北京市100010 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京市100010 中国医学科学院北京协和医院心外科北京市100010

目的对国内外重症患者膈肌功能障碍的相关研究进行范围综述,了解危重症相关膈肌功能障碍评估的研究现状,为护士在ICU中对患者实施膈肌功能障碍评估,促进早期肺康复提供参考。方法根据澳大利亚乔安娜布里格斯研究所范围综述指南,计算机检... 详细信息

目的对国内外重症患者膈肌功能障碍的相关研究进行范围综述,了解危重症相关膈肌功能障碍评估的研究现状,为护士在ICU中对患者实施膈肌功能障碍评估,促进早期肺康复提供参考。方法根据澳大利亚乔安娜布里格斯研究所范围综述指南,计算机检索PubMed、Embase、Web of Science、中国知网、万方数据库中的相关研究。检索时限为建库至2022年9月4日。对纳入文献进行分析。结果最终纳入39篇文献,其中2篇为回顾性队列研究、37篇为前瞻性研究。膈肌功能障碍的概念范围包含膈肌膨隆、膈肌无力和膈肌麻痹。评估方法有膈肌超声、双侧膈神经刺激检查。评估指标主要包括膈肌增厚分数、膈肌移动度、反常膈肌运动及由膈神经刺激引起的气管内压力。结论国内护理研究者应重视重症患者膈肌功能障碍相关的问题及并发症,并选择规范统一的评估方式,采用多种指标综合评估患者的膈肌功能,进而评估患者的肺功能,以便进行更精准的护理干预,促进患者早期康复。

关键词：重症监护膈肌功能障碍护理范围综述

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新型冠状病毒感染流行对睡眠呼吸疾病诊治模式的影响

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中华结核和呼吸杂志 2024年第3期47卷 292-296页

作者：郭俊伟肖毅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

新型冠状病毒感染(coronavirus disease 2019,COVID-19)流行对全球卫生健康带来了巨大威胁。作为呼吸道传播为主的传染性疾病,COVID-19流行使得睡眠呼吸疾病的诊疗管理面临着严峻的挑战。阻塞性睡眠呼吸暂停患者感染COVID-19后,出现危... 详细信息

新型冠状病毒感染(coronavirus disease 2019,COVID-19)流行对全球卫生健康带来了巨大威胁。作为呼吸道传播为主的传染性疾病,COVID-19流行使得睡眠呼吸疾病的诊疗管理面临着严峻的挑战。阻塞性睡眠呼吸暂停患者感染COVID-19后,出现危及生命的不良结局风险显著增加。在此情形下,国内外提出了诸多应对策略,包括规范睡眠呼吸疾病诊疗流程、增加个人防护设备、倡导医师为患者提供远程医疗服务、促进机器学习和便携设备的研发投入、指导患者居家睡眠监测和使用自动滴定技术等。本文旨在介绍COVID-19对睡眠呼吸疾病诊疗模式的影响,并为将来可能出现的突发公共卫生事件提供应对建议。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停睡眠呼吸疾病全球卫生个人防护设备突发公共卫生事件睡眠监测呼吸道传播诊疗模式

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替雷利珠单抗单药一线治疗肺腺癌肾转移并发血尿和急性肾功能不全一例

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中华肿瘤防治杂志 2025年第3期32卷 175-179页

作者：郭小贝徐燕魏予希赵静高晓星王孟昭中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

在非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)肿瘤转移的器官中,肾脏转移较少见,由此导致的急性肾功能衰竭更为罕见。在肾功能恶化的情况下,肿瘤的治疗方式受限。本研究报告一例孤立肾的肺腺癌患者,肺癌根治术且完成辅助化疗后4... 详细信息

在非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)肿瘤转移的器官中,肾脏转移较少见,由此导致的急性肾功能衰竭更为罕见。在肾功能恶化的情况下,肿瘤的治疗方式受限。本研究报告一例孤立肾的肺腺癌患者,肺癌根治术且完成辅助化疗后4个月出现肿瘤复发,同期出现肉眼血尿、急性肾功能衰竭需要血液透析治疗,影像学检查发现孤立肾新发占位,经尿细胞学检查证实为肺腺癌肾脏转移,且程序性死亡受体配体-1(programmed death ligand-1,PD-L1)肿瘤细胞阳性比例评分(tumour proportion score,TPS)为85.0%。

关键词：肺腺癌肾转移肾功能不全替雷利珠单抗

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睡眠呼吸障碍年度进展2023

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中华结核和呼吸杂志 2024年第1期47卷 59-63页

作者：惠馨颉肖毅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

睡眠呼吸障碍领域近一年来取得了显著进展,本文回顾了2022年10月1日至2023年9月30日的研究成果,着重探讨了阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)的异质性、诊断和评估方法及个体化治疗等关键问题,这些研究为OSA的临床管理和未来研究方向提供有益信息。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停睡眠呼吸障碍个体化治疗 OSA 未来研究方向研究成果诊断和评估异质性

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心力衰竭合并睡眠呼吸暂停患者的适应性伺服通气治疗:ADVENT-HF研究的思考

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中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 504-508页

作者：王宇鑫肖毅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

心力衰竭与阻塞性睡眠呼吸暂停和中枢性睡眠呼吸暂停密切相关。2015年SERVE-HF研究表明,适应性伺服通气治疗中枢性睡眠呼吸暂停可导致左室射血分数降低的心力衰竭患者全因死亡率及心血管疾病死亡率增加。基于这些发现,美国睡眠医学会和... 详细信息

心力衰竭与阻塞性睡眠呼吸暂停和中枢性睡眠呼吸暂停密切相关。2015年SERVE-HF研究表明,适应性伺服通气治疗中枢性睡眠呼吸暂停可导致左室射血分数降低的心力衰竭患者全因死亡率及心血管疾病死亡率增加。基于这些发现,美国睡眠医学会和欧洲心脏病学会在其治疗指南中推荐,对左心室射血分数≤45%的心力衰竭患者,不应使用适应性伺服通气治疗中枢性睡眠呼吸暂停。而近期另一项随机对照试验ADVENT-HF研究正式发布的结果显示,适应性伺服通气没有增加心血管不良结局且能改善患者的生活质量。我们针对这一结果进行了讨论。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停中枢性睡眠呼吸暂停睡眠医学左心室射血分数欧洲心脏病学会治疗指南全因死亡率心力衰竭患者

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多重效应:胰高血糖素样肽-1受体激动剂治疗肥胖相关阻塞性睡眠呼吸暂停的潜在新策略

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1041-1045页

作者：王利霞石穿肖毅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)是一种异质性疾病, 其治疗策略正向个体化和精准化方向发展。长期以来, 尽管药物治疗在OSA领域未能取得令人满意的疗效, 但近年来一系列的研究显示, 最初用于治疗2型糖尿病的胰高血糖素样肽-1受体激动剂(GLP-1RA... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)是一种异质性疾病, 其治疗策略正向个体化和精准化方向发展。长期以来, 尽管药物治疗在OSA领域未能取得令人满意的疗效, 但近年来一系列的研究显示, 最初用于治疗2型糖尿病的胰高血糖素样肽-1受体激动剂(GLP-1RA)不仅具有良好的减重效果, 亦可能减少睡眠呼吸暂停事件, 抑制炎症反应, 降低心血管并发症风险, 在伴有肥胖的OSA患者中显示出良好的应用前景。本文着重探讨此类药物在OSA个体化治疗中的价值及未来可能的应用。

关键词：睡眠呼吸暂停阻塞性肥胖症心血管疾病胰高血糖素样肽-1受体激动剂

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