检索结果-内蒙古大学图书馆

中华核医学与分子影像杂志 2024年第5期44卷 297-302页

作者：焦建王绿娅董薇牟甜甜张颖常智解小芬李珺奇米宏志首都医科大学附属北京安贞医院核医学科北京100029 北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室北京100029

目的评估负荷+静息门控心肌灌注显像(G-MPI)对家族性高胆固醇血症(FH)患者全因死亡风险的预测价值。方法对2010年6月至2022年3月于首都医科大学附属北京安贞医院经临床和基因诊断确诊FH并行负荷+静息G-MPI检查的72例患者[男39例、女33例... 详细信息

目的评估负荷+静息门控心肌灌注显像(G-MPI)对家族性高胆固醇血症(FH)患者全因死亡风险的预测价值。方法对2010年6月至2022年3月于首都医科大学附属北京安贞医院经临床和基因诊断确诊FH并行负荷+静息G-MPI检查的72例患者[男39例、女33例,年龄(21.1±12.3)岁]进行回顾性随访。图像分析采用17节段5分法,获得左心室心肌血流灌注及功能参数。随访患者全因死亡事件,采用Cox回归分析与全因死亡风险有关的预测因子。通过ROC曲线分析预测因子的效能,采用Kaplan-Meier法和log-rank检验比较不同组FH患者全因死亡发生率的差异。采用两独立样本t检验或Mann-Whitney U检验分析数据。结果72例FH患者的随访时间为7(4,10)年,随访期间共16例(22.2%)患者发生全因死亡。死亡组与存活组间的总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)、负荷灌注总积分(SSS)、静息灌注总积分(SRS)、总积分差值(SDS)、负荷左心室收缩末期容积(SESV)、负荷左心室射血分数(SEF)、静息左心室舒张末期容积(REDV)、静息左心室收缩末期容积(RESV)、静息左心室射血分数(REF)差异均有统计学意义(t值:-2.65~4.47,z值:-3.43~-1.98,均P<0.05)。Cox回归分析显示SDS[风险比(HR)=1.337,95%CI:1.114~1.604,P=0.002]、SESV(HR=1.019,95%CI:1.008~1.030,P<0.001)、LDLC(HR=1.355,95%CI:1.049~1.749,P=0.020)是FH患者全因死亡风险相关的独立预测因子。通过ROC曲线分析确定预测FH患者死亡的SESV最佳界值为35.5 ml,AUC为0.701(95%CI:0.517~0.885),SESV≥35.5 ml组全因死亡发生率明显高于SESV<35.5 ml组(28.6%和6.9%;χ^(2)=5.15,P=0.023)。结论负荷+静息G-MPI是对FH患者进行全因死亡风险评估的重要影像学手段,SDS、SESV、LDLC是预测FH患者发生死亡的重要因素。

关键词：高胆固醇血症Ⅱ型心肌灌注显像体层摄影术,发射型计算机,单光子体层摄影术,X线计算机 99m锝甲氧基异丁基异腈预测

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β-谷固醇血症临床及超声表现

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中国医学影像技术 2022年第5期38卷 679-683页

作者：潘宇帆李嵘娟谢谨捷崇梅王绿娅杨娅首都医科大学附属北京安贞医院心脏超声医学中心北京100029 北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化科北京100029

目的观察不同基因型β-谷固醇血症临床及超声表现。方法回顾性分析37例经基因检测确诊的β-谷固醇血症患者,观察其临床表现、实验室检查结果、心脏及颈动脉超声表现。结果37例中,32例(32/37,86.49%)主因黄色瘤就诊;28例(28/37,75.68%)... 详细信息

目的观察不同基因型β-谷固醇血症临床及超声表现。方法回顾性分析37例经基因检测确诊的β-谷固醇血症患者,观察其临床表现、实验室检查结果、心脏及颈动脉超声表现。结果37例中,32例(32/37,86.49%)主因黄色瘤就诊;28例(28/37,75.68%)三磷酸腺苷结合盒转运蛋白G5(ABCG5)基因突变、7例(7/37,18.92%)为三磷酸腺苷结合盒转运蛋白G8(ABCG8)基因突变、2例(2/37,5.41%)ABCG5和ABCG8基因双重杂合突变。全部患者总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇及菜籽固醇均明显升高。主要异常超声心动图表现包括瓣膜反流(16/37,43.24%)、肺动脉瓣狭窄(1/37,2.70%)、主动脉瓣钙化(2/37,5.41%)及主动脉窦管交界处钙化(2/37,5.41%),其中19例存在ABCG5突变(19/21,90.48%)。8例(8/37,21.62%)颈动脉超声显示颈动脉粥样硬化斑块,其中7例(7/8,87.50%)ABCG5突变、3例伴颈动脉内-中膜增厚。结论β-谷固醇血症多表现为黄色瘤、血脂和血植物固醇水平升高;超声可见心脏瓣膜损害及动脉粥样硬化等心血管损伤,尤其在ABCG5突变患者。

关键词：谷固醇血症心血管疾病超声检查

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综合医院血脂管理门诊模式建设探索与实践

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中国全科医学 2024年第36期27卷 4527-4533页

作者：张俊罗雯王绿娅杨娅陈彦南京医科大学附属苏州医院心血管内科江苏省苏州市215000 北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室 100029

背景目前我国城乡居民死亡原因排名第一位的疾病仍然是心血管疾病,其中最主要的是动脉粥样硬化性心血管疾病,而低密度脂蛋白胆固醇升高是其主要危险因素。目的通过建立新型血脂管理门诊模式,分析新模式建立前后患者血脂异常的知晓率、... 详细信息

背景目前我国城乡居民死亡原因排名第一位的疾病仍然是心血管疾病,其中最主要的是动脉粥样硬化性心血管疾病,而低密度脂蛋白胆固醇升高是其主要危险因素。目的通过建立新型血脂管理门诊模式,分析新模式建立前后患者血脂异常的知晓率、合理用药比例、患者依从性及用药达标率。方法2023-09-01—2024-02-28,南京医科大学附属苏州医院通过整合医学资源建立了基于科研项目为基础的综合医院血脂管理门诊模式。该模式以“血脂异常患者”门诊为载体,联动专科医生、全科医生对血脂异常患者开展规范化管理,优化就诊和随访流程,有效筛查血脂异常人群和诊断高脂血症患者并提供正确的治疗方法。结果纳入慢病管理的血脂异常患者人群由以往分散模式,转变为血脂管理门诊整体、规范、集中管理,且管理的患者人数较前显著增加。血脂管理门诊模式建立后,门诊初次就诊患者规范用药比例由25.3%(147/580)提升到30.3%(242/798),坚持用药比例由32.7%(190/580)提升到41.6%(332/798),用药达标率由15.8%(92/580)提升到22.5%(180/798)(P<0.05)。结论通过实施“全专结合”的血脂管理门诊模式,纳入慢病管理的血脂异常患者人数明显增加,患者规范用药比例、用药依从性和用药达标率有所提高。该模式既有利于科研项目实施,又能培养医学人才,有助于提高全科医生和研究生及规培生的科学研究能力和专业技术水平。

关键词：高脂血症动脉粥样硬化心血管疾病血脂异常血脂管理门诊医疗

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血脂康在家族性高胆固醇血症杂合子中的应用研究

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心肺血管病杂志 2024年第8期43卷 836-839页

作者：武文峰王绿娅高海首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所急诊冠状动脉中心 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室 100029

目的:探讨使用血脂康治疗家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)杂合子的安全性及疗效。方法:回顾性分析2016年4月至2019年12月,就诊安贞医院门诊的100例FH杂合子,平均年龄(35.1+5.9)岁,根据治疗方案分为阿托伐他汀20mg... 详细信息

目的:探讨使用血脂康治疗家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)杂合子的安全性及疗效。方法:回顾性分析2016年4月至2019年12月,就诊安贞医院门诊的100例FH杂合子,平均年龄(35.1+5.9)岁,根据治疗方案分为阿托伐他汀20mg组50例,每晚1次治疗,血脂康组50例给予血脂康2粒(0.6g),每日2次口服。4周后观察两组患者血脂、肝肾功能、CK和血糖变化。结果:两组治疗4周后TC和LDL-C水平较治疗前显著下降,差异有统计学意义(P<0.05)。阿托伐他汀组TC、LDL-C和TG水平较治疗前分别下降44.0%、37.7%和15.1%;血脂康组TC、LDL-C和TG水平较治疗前分别下降41.5%、37.9%和21.4%,两组治疗后TG水平差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前后两组患者肝肾功能和CK未见明显改变。结论:血脂康显著降低FH杂合子的TC及LDL-C水平,可作为FH杂合子降脂治疗的一种选择药物。

关键词：家族性高胆固醇血症杂合患者血脂康

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心肌灌注显像对复合杂合子家族性高胆固醇血症患者全因死亡的预测研究

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中国医药 2024年第7期19卷 985-988页

作者：焦建王绿娅董薇李珺奇米宏志秦彦文首都医科大学附属北京安贞医院核医学科北京100029 北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室北京100029

目的评估心肌灌注显像(MPI)对复合杂合子家族性高胆固醇血症(CHFH)患者全因死亡风险的预测价值。方法对经基因检查确诊为CHFH,且在2010年6月至2022年3月于首都医科大学附属北京安贞医院核医学科行负荷+静息MPI检查的患者进行回顾性随访... 详细信息

目的评估心肌灌注显像(MPI)对复合杂合子家族性高胆固醇血症(CHFH)患者全因死亡风险的预测价值。方法对经基因检查确诊为CHFH,且在2010年6月至2022年3月于首都医科大学附属北京安贞医院核医学科行负荷+静息MPI检查的患者进行回顾性随访。图像分析采用17节段5分法获得左心室心肌血流灌注参数负荷灌注总积分(SSS)、静息灌注总积分(SRS)、灌注积分差值(SDS)。随访患者全因死亡事件,采用Cox回归方法分析与全因死亡风险有关的预测因子。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析预测因子的效能。采用Kaplan-Meier分析和Log-rank检验比较不同组CHFH患者全因死亡发生率的差异。结果45例CHFH患者入选,中位随访时间6(4,9)年。随访期间共11例(24.4%)患者发生全因死亡。左心室心肌血流灌注参数SSS、SRS、SDS在死亡组与存活组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。Cox回归分析显示SRS(风险比=1.362,95%置信区间:1.029~1.802,P=0.031)是与CHFH患者全因死亡风险相关的独立预测因子。ROC分析确定预测患者死亡的最佳截断值为SRS≥2.5分,曲线下面积为0.749。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,SRS≥2.5分组患者全因死亡发生率明显高于SRS<2.5分组患者(Log-rankχ^(2)=14.991,P<0.001)。结论MPI是对CHFH患者进行全因死亡风险评估的重要影像学手段,参数SRS是预测此类患者发生死亡的重要因素。

关键词：复合杂合子家族性高胆固醇血症心肌灌注显像全因死亡

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超声生物显微镜技术在动脉粥样硬化小鼠模型中的应用研究进展

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中国循证心血管医学杂志 2023年第10期15卷 1263-1265页

作者：马群群杨娅王绿娅河北北方学院研究生院张家口075000 北京市丰台中西医结合医院超声科北京100072 北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化科北京100029

动脉粥样硬化是血管系统疾病,可发生于全身各血管中,几乎影响所有的器官功能。动脉粥样硬化中的免疫紊乱可导致多种组织的功能障碍[1]。应用超声显微镜技术观察动物模型中动脉粥样硬化导致的血管结构改变、血流动力学的改变。

关键词：超声生物显微镜动脉粥样硬化血管系统疾病免疫紊乱血流动力学动物模型功能障碍小鼠模型

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比较3种不同指南/共识评价极高风险或超高危动脉粥样硬化性心血管疾病危险分层和血脂达标率差异

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 377-383页

作者：南楠左惠娟周渊张闽张明多张东凤田晋帆高秉钰聂晓璐梁立荣蔺洁宋现涛首都医科大学附属北京安贞医院心内冠心病中心一区北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所人群防治研究室北京100029 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京100045 北京大学公共卫生学院流行病与卫生统计学系北京100191 首都医科大学附属北京朝阳医院临床流行病学研究室北京市呼吸疾病研究所北京100020 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室北京100029

目的探索3种不同标准对同一动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)队列极高风险或超高危的危险分层及低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)达标率的差异,并分析差异的主要来源。方法连续入选2019年1—12月在首都医科大学附属北京安贞医院心内科行冠状... 详细信息

目的探索3种不同标准对同一动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)队列极高风险或超高危的危险分层及低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)达标率的差异,并分析差异的主要来源。方法连续入选2019年1—12月在首都医科大学附属北京安贞医院心内科行冠状动脉造影的ASCVD患者,分别应用2018美国胆固醇管理指南(简称2018指南)、2019中国胆固醇教育计划调脂治疗专家建议(简称2019建议)和2020超高危ASCVD患者血脂管理中国专家共识(简称2020共识)评估极高风险或超高危ASCVD患者比例,LDL-C绝对值达标率的差异,以及导致差异的来源。结果研究共纳入患者1864例,根据2018指南、2019建议、2020共识,极高风险或超高危ASCVD比例分别为59.4%、90.7%和65.6%;LDL-C绝对值达标率分别为37.2%、15.7%和13.7%,两两之间差异均有统计学意义(P值均<0.001)。2020共识与2018指南达标率的差异61.5%缘于LDL-C目标值不同,38.5%缘于危险分层差异;2020共识与2019建议达标率的差异仅13.2%缘于LDL-C目标值不同,86.8%缘于危险分层差异。结论3种极高风险或超高危ASCVD标准在同一队列中占比及LDL-C达标率差异显著。2020共识超高危人群比例适中,LDL-C达标率最低。2020共识与2018指南的差异主要缘于LDL-C目标值不同,与2019建议的差异主要缘于危险分层差异。

关键词：动脉粥样硬化心血管疾病危险评估低密度脂蛋白胆固醇达标率

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儿童家族性高胆固醇血症患者跟腱厚度超声测定与身高比的探讨

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中国超声医学杂志 2020年第6期36卷 558-561页

作者：谢谨捷徐丽媛李嵘娟崇梅曲浥晨杨娅王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院超声心动一部北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室

目的评价采用超声测量儿童家族性高胆固醇血症(FH)患者跟腱厚度及其与身高比值(ATT/Height)在诊断中的价值。方法选择汉族FH患者遗传与影像学队列中经基因检测确诊的儿童FH患者39例及成人FH患者77例。另选经基因检测排除FH且血脂正常的2... 详细信息

目的评价采用超声测量儿童家族性高胆固醇血症(FH)患者跟腱厚度及其与身高比值(ATT/Height)在诊断中的价值。方法选择汉族FH患者遗传与影像学队列中经基因检测确诊的儿童FH患者39例及成人FH患者77例。另选经基因检测排除FH且血脂正常的26例成人为对照组。分析儿童及成人FH患者跟腱厚度(ATT)与血清低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和身高的相关性。分析采用身高对跟腱厚度进行校正前后,儿童FH患者与成人FH及成人对照组间跟腱厚度的差异。结果 (1)成人FH患者ATT与LDL-C水平相关良好(r=0.609,P<0.01)而与身高相关性较差(r=0.164,P=0.163),但儿童FH患者则有所不同,ATT与身高的相关性较好(r=0.437,P<0.01)而与LDL-C相关性较差(r=0.032,P=0.852);(2)采用身高校正前,儿童FH患者跟腱厚度与成人对照组类似(4.50±1.86 vs 4.30±0.68,P>0.05),明显小于成人FH组(6.81±3.90,P<0.01);采用身高进行校正后,则儿童FH患者跟腱厚度明显大于成人对照组(3.83±1.49 vs 2.55±0.41,P<0.01),而与成人FH组无明显差异(4.11±2.32,P>0.05)。结论经身高校正后的跟腱身高比指标(ATT/Height)可有效排除年龄和身高因素对跟腱厚度造成的影响,从而可为儿童FH患者跟腱厚度的评价提供一种有价值的新指标。

关键词：家族性高胆固醇血症跟腱超声检查儿童

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家族性高胆固醇血症患儿肝脏移植术后随访1例

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心肺血管病杂志 2022年第8期41卷 917-921页

作者：李嘉璐田聪阳万平王绿娅清华大学附属北京垂杨柳医院 100022 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室上海交通大学医学院附属仁济医院

家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)是严重的遗传代谢性疾病,是早发冠心病的高危人群[1-3],临床分为纯合子和杂合子两种类型,其中纯合子最为严重,欧洲人群中患病率为1/16~30万[4]。纯合型FH患者TC和LDL-C水平显著增... 详细信息

家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)是严重的遗传代谢性疾病,是早发冠心病的高危人群[1-3],临床分为纯合子和杂合子两种类型,其中纯合子最为严重,欧洲人群中患病率为1/16~30万[4]。纯合型FH患者TC和LDL-C水平显著增高,未治疗时LDL-C通常>13 mmol/L,严重者在20岁前会出现动脉粥样硬化性心血管疾病(atherosclerotic cardiovascular disease,ASCVD),在30岁前死亡[5]。心血管事件的发生与LDL-C水平和累计时间有关[6],因此早期诊断和治疗,对于降低ASCVD风险极其重要。目前,对于纯合型FH患者主要的治疗方式为联合服用降脂药物、血液净化和肝脏移植。

关键词：家族性高胆固醇血症肝脏移植低密度脂蛋白胆固醇

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β-谷固醇血症与心血管病变研究现状

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心肺血管病杂志 2022年第6期41卷 688-692页

作者：潘宇帆王绿娅杨娅首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏超声医学中心 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室 100029

β-谷固醇血症(Beta-sitosterolemia,STSL,OMIM#210250),也称为植物固醇血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病。既往认为ABCG5和ABCG5两个基因纯合或复合杂合突变是STSL的发病基础[1]。Tada等[2]最近报道了由ABCG5和ABCG... 详细信息

β-谷固醇血症(Beta-sitosterolemia,STSL,OMIM#210250),也称为植物固醇血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病。既往认为ABCG5和ABCG5两个基因纯合或复合杂合突变是STSL的发病基础[1]。Tada等[2]最近报道了由ABCG5和ABCG5基因双重杂合突变引起的谷固醇血症的病例。STSL的临床表现从完全无症状到多器官系统受累,使临床医生难以诊断,其最显著的表现是血浆植物固醇(谷固醇、菜油固醇、豆固醇等)明显升高,可达到正常范围的30~100倍。部分STSL患者表现为严重的高胆固醇血症、早发动脉粥样硬化甚至出现心源性死亡[3-4]。早期诊断和治疗干预对于避免危及生命的心血管事件至关重要。随着越来越多的报告将STSL误诊为家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH),人们对STSL的真实患病率提出了质疑。

关键词：谷固醇血症植物固醇血症心血管病变

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