检索结果-内蒙古大学图书馆

心肺血管病杂志 2022年第8期41卷 917-921页

作者：李嘉璐田聪阳万平王绿娅清华大学附属北京垂杨柳医院 100022 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室上海交通大学医学院附属仁济医院

家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)是严重的遗传代谢性疾病,是早发冠心病的高危人群[1-3],临床分为纯合子和杂合子两种类型,其中纯合子最为严重,欧洲人群中患病率为1/16~30万[4]。纯合型FH患者TC和LDL-C水平显著增... 详细信息

家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)是严重的遗传代谢性疾病,是早发冠心病的高危人群[1-3],临床分为纯合子和杂合子两种类型,其中纯合子最为严重,欧洲人群中患病率为1/16~30万[4]。纯合型FH患者TC和LDL-C水平显著增高,未治疗时LDL-C通常>13 mmol/L,严重者在20岁前会出现动脉粥样硬化性心血管疾病(atherosclerotic cardiovascular disease,ASCVD),在30岁前死亡[5]。心血管事件的发生与LDL-C水平和累计时间有关[6],因此早期诊断和治疗,对于降低ASCVD风险极其重要。目前,对于纯合型FH患者主要的治疗方式为联合服用降脂药物、血液净化和肝脏移植。

关键词：家族性高胆固醇血症肝脏移植低密度脂蛋白胆固醇

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血脂康对血清胆固醇代谢标志物的影响及其降脂机制初步探究

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中国医药 2017年第1期12卷 28-32页

作者：陈盼盼江龙王伟温文慧匡泽民王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室 100029 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所高血压科 100029 南华大学研究生院湖南省衡阳市421001

目的分析血脂康对高胆固醇血症患者血脂水平及胆固醇合成/吸收标志物的影响并初步探讨其降脂机制，通过与辛伐他汀的对比了解血脂康降脂作用的短期疗效。方法选取2015年5—12月于首都医科大学附属北京安贞医院确诊为高胆固醇血... 详细信息

目的分析血脂康对高胆固醇血症患者血脂水平及胆固醇合成/吸收标志物的影响并初步探讨其降脂机制，通过与辛伐他汀的对比了解血脂康降脂作用的短期疗效。方法选取2015年5—12月于首都医科大学附属北京安贞医院确诊为高胆固醇血症的患者60例，按照随机数字表法分为血脂康组和辛伐他汀组，各30例，分别给予药物治疗4周。比较治疗前后的血脂、高敏C反应蛋白、肌酸激酶、肝肾功能及血糖指标。比较治疗前后的胆固醇合成/吸收标志物并分析血脂康对其影响。结果治疗4周后，辛伐他汀组总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、三酰甘油较治疗前明显下降［（4.0±0.5）mmol/L比（5.6±1.0）mmol/L，（2.4±0.5）mmol/L比（3.8±0.8）mmol/L，（1.13 ±0.23）mmol/L比（1.19±0.20）mmol/L，（1.2±0.4）mmol/L比（1.5±0.6）mmol/L］（P＜0.05或P〈0.01）；血脂康组总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、三酰甘油较治疗前明显下降［（4.3±0.8）mmol/L比（5.8±0.9）mmol/L，（2.5±0.6）mmol/L比（3.7±0.9）mmol/L，（1.4±1.0）mmol/L比（1.7±0.8）mmol/L］（P＜0.01）；2组胆固醇合成标志物角鲨烯、2，4-脱氢胆甾烷醇、7-烯胆甾烷醇的合成率均明显降低［辛伐他汀组：（0.19±0.14）比（0.27±0.16），（1.6±1.1）比（2.2±1.5），（1.5±1.2）比（2.2±1.3 ）；血脂康组：（0.19±0.12）比（0.36±0.32），（1.9±1.4）比（2.5±1.5），（1.3±1.0）比（2.2±1.5）］（P＜0.05或P〈0.01），二氢胆固醇和吸收标志物菜油固醇、谷固醇、豆固醇治疗前后差异无统计学意义（P＞0.05）。2组治疗前后以上各指标组间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论血脂康与辛伐他汀的短期降脂疗效相当且安全性好；二者降脂机制类似，均通过抑制胆固醇合成而发挥降脂作用。

关键词：高胆固醇血症血脂康辛伐他汀胆固醇代谢标志物

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高胆固醇喂养ApoE基因缺陷小鼠心脏的超声生物显微镜成像分析及病理变化

高胆固醇喂养ApoE基因缺陷小鼠心脏的超声生物显微镜成像分析及病...

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2010中国医学影像技术国际论坛暨《中国医学影像技术》编委换届会

作者：杨娅谢谨捷李治安秦彦文首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

研究背景心脑血管疾病是威胁全球人类健康与生命的头号杀手,而高胆固醇血症又是冠心病死亡率升高的最重要危险因素。ApoE-/-小鼠是采用同源重组的基因打靶技术使ApoE基因失活,造成血浆含胆固醇丰富的残粒清除受阻,因而产生严重的高胆固... 详细信息

研究背景心脑血管疾病是威胁全球人类健康与生命的头号杀手,而高胆固醇血症又是冠心病死亡率升高的最重要危险因素。ApoE-/-小鼠是采用同源重组的基因打靶技术使ApoE基因失活,造成血浆含胆固醇丰富的残粒清除受阻,因而产生严重的高胆固醇血症,大量胆固醇在主动脉堆积。该小鼠目前已成为探讨自发性高脂血症和动脉粥样硬化发生、发展机制及研究干预手段的极佳动物模型。目的本实验以ApoE-/-小鼠为模型,利用超声生物显微镜(UBM)在分析高胆固醇喂养的不同周龄ApoE-/-小鼠心脏形态和功能,并观察心肌胶原的变化,以探讨胆固醇增高对心脏的影响。方法选择自8周龄起饲以高脂饮食的16及24周龄ApoE-/-小鼠各8只,16及24周龄C57BL/6健康成年雄性小鼠各8只为对照组,采用VisualSonics公司Vevo 770小动物超声成像系统,经胸骨左缘、心尖、胸骨右缘及胸骨上窝等扫查窗口,观察并分析小鼠心脏、大血管的结构及血流频谱,并对左心收缩及舒张功能进行评价。Masson染色观察24周龄ApoE-/-小鼠心肌胶原改变。结果 UBM观察左心房、左心室、二尖瓣、主动脉及主动脉弓、室间隔、右心房、右心室、三尖瓣、肺动脉、无名动脉及左颈总动脉等结构进而测量其内径,并获得各瓣口的血流频谱。各切面心脏及大血管二维径线测值及各瓣口血流脉冲多普勒测值比较显示,各周龄组相关测量数据间差异无统计学意义(P>0.05)。光镜下观察24周龄ApoE-/-小鼠心肌有少量胶原,心肌胶原特异染色小鼠左心室心肌含有较多点片状和条索状胶原组织,90%以上为Ⅲ型胶原;心肌乳头表面有较多胶原纤维覆盖,Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维数量各占50%,其余部位的心内膜表面可见薄层Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维;心肌外膜含有薄层胶原纤维,90%为Ⅰ型胶原;其余部位未见异常改变。结论 UBM可很好地显示小鼠心脏及大血管,24周龄ApoE-/-小鼠心肌有少量胶原,但目前的UBM观察指标难以反映小鼠心肌病理改变。

关键词：高胆固醇成像分析基因缺陷病理变化生物显微镜

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纯合子家族性高胆固醇血症患者主动脉瓣上狭窄对冠状动脉血流速度储备的影响

纯合子家族性高胆固醇血症患者主动脉瓣上狭窄对冠状动脉血流速度...

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中华医学会第十次全国超声医学学术会议

作者：张小杉任红艳蔺洁王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

背景:家族性高胆固醇血症(FH)是一种常染色体显性遗传疾病,是导致动脉粥样硬化和早发冠心病的重要危险因素。患者动脉粥样硬化发生较早,心绞痛和心肌梗死等心血管事件均可在幼年发生。临床上FH分为纯合子和杂合子两种类型。FH以高胆固... 详细信息

背景:家族性高胆固醇血症(FH)是一种常染色体显性遗传疾病,是导致动脉粥样硬化和早发冠心病的重要危险因素。患者动脉粥样硬化发生较早,心绞痛和心肌梗死等心血管事件均可在幼年发生。临床上FH分为纯合子和杂合子两种类型。FH以高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发的心血管疾病和阳性家族史为主要临床表现。超声心动图有瓣膜反流、主动脉口狭窄等表现,能为FH患者动脉粥样硬

关键词：主动脉瓣上狭窄冠状动脉血流纯合子家族性高胆固醇血症

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葛根总黄酮对载脂蛋白E基因缺陷小鼠动脉粥样硬化斑块形成的影响

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中国动脉硬化杂志 2006年第4期14卷 317-320页

作者：武迎王绿娅张慧信王伟方微肖磊首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室北京中医药大学北京市100029

目的探讨葛根总黄酮对载脂蛋白E基因缺陷小鼠主动脉窦动脉粥样硬化斑块形成的影响。方法将载脂蛋白E基因缺陷小鼠随机分为模型组、葛根总黄酮低剂量组、葛根总黄酮高剂量组及阿托伐他汀阳性药物组。常规生物化学法测定血清总胆固醇、甘... 详细信息

目的探讨葛根总黄酮对载脂蛋白E基因缺陷小鼠主动脉窦动脉粥样硬化斑块形成的影响。方法将载脂蛋白E基因缺陷小鼠随机分为模型组、葛根总黄酮低剂量组、葛根总黄酮高剂量组及阿托伐他汀阳性药物组。常规生物化学法测定血清总胆固醇、甘油三酯及高密度脂蛋白胆固醇水平;采用主动脉根部连续石蜡切片、苏木素伊红染色观察组织形态学改变,测定载脂蛋白E基因缺陷小鼠主动脉窦动脉粥样硬化斑块大小、动脉粥样硬化斑块与管腔面积比。结果4组小鼠共检出斑块65个,4组虽都有典型的粥样斑块或/及纤维斑块等中晚期动脉粥样硬化病变形成,但组织学观察发现模型组部分斑块体积较大,汇合成片,管壁弥漫性增厚,管腔较狭窄,而葛根总黄酮治疗组及阿托伐他汀阳性药物组动脉粥样硬化斑块病变较局限,管腔狭窄程度较轻,并且葛根总黄酮高、低剂量组及阿托伐他汀阳性药物组斑块面积与管腔面积之比值显著低于模型组(分别为0.11%±0.04%、0.27%±0.04%和0.76%±0.33%,P<0.01),葛根总黄酮高剂量组斑块面积与管腔面积比值显著低于葛根总黄酮低剂量组(P<0.01)。结论葛根总黄酮一定程度抑制载脂蛋白E基因缺陷小鼠动脉粥样硬化斑块进展,该作用可能与降低小鼠血脂作用无明显关系。

关键词：病理学与病理生理学葛根总黄酮血清学与病理学检查动脉粥样硬化斑块血脂栽脂蛋白E基因缺陷小鼠

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经胸多普勒超声心动图无创性评价纯合子家族性高胆固醇血症患者冠状动脉血流速度储备

经胸多普勒超声心动图无创性评价纯合子家族性高胆固醇血症患者冠...

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中华医学会第十次全国超声医学学术会议

作者：张小杉杨娅李治安任红艳谢谨捷蔺洁王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

背景:家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)是一种常染色体显性遗传疾病,最主要的临床特征是冠心病发生率极高。临床上FH分为纯合子和杂合子两种类型。纯合子家族性高胆固

关键词：冠状动脉血流纯合子家族性高胆固醇血症经胸多普勒超声心动图

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纯合子型家族性高胆固醇血症临床诊疗进展

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中国介入心脏病学杂志 2017年第6期25卷 357-360页

作者：陈盼盼陆叶王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院心内科北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室北京100029 中国药科大学基础医学与临床药学院江苏南京

家族性高胆固醇血症（familial hypercholesterolemia，FH）是一种常染色体遗传疾病，临床分为纯合子型与杂合子型，其中纯合子型FH（HoFH）是一种严重的罕见病。HoFH患者同时携带两个突变基因导致低密度脂蛋白胆固醇（low density lipo... 详细信息

家族性高胆固醇血症（familial hypercholesterolemia，FH）是一种常染色体遗传疾病，临床分为纯合子型与杂合子型，其中纯合子型FH（HoFH）是一种严重的罕见病。HoFH患者同时携带两个突变基因导致低密度脂蛋白胆固醇（low density lipoprotein cholesterol，LDL—C）升高，根据突变类型可分为真纯合、复合杂合及双杂合。

关键词：家族性高胆固醇血症诊断标准冠心病

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家族性高胆固醇血症的临床表现和超声心动图分析

家族性高胆固醇血症的临床表现和超声心动图分析

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中华医学会第十次全国超声医学学术会议

作者：杨娅李治安张小杉蔺洁王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

背景:家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)为常染色体显性遗传性疾病,是导致动脉粥样硬化和早发冠心病的重要危险因素。患者动脉粥样硬化发生较早,心绞痛和心肌梗死等心血管事件均可在幼年发生。本文通过对FH患者的... 详细信息

背景:家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)为常染色体显性遗传性疾病,是导致动脉粥样硬化和早发冠心病的重要危险因素。患者动脉粥样硬化发生较早,心绞痛和心肌梗死等心血管事件均可在幼年发生。本文通过对FH患者的临床和超声心动图表现进行分析,使患者能得到早期诊断和及时的治疗,延缓动脉粥样硬化的进程,并延长患者的寿命。目的:分析家族性高胆固醇血症

关键词：心动图家族性高胆固醇血症临床表现

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植物固醇血症致动脉粥样硬化作用研究进展

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中国动脉硬化杂志 2018年第12期26卷 1285-1290页

作者：温文慧王仲华王绿娅匡泽民南华大学附属郴州医院心内科湖南省郴州市423000 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室北京市100029 首都医科大学附属北京安贞医院高血压科北京市100029

血浆植物固醇水平过高会增加动脉粥样硬化性心血管疾病的风险。植物固醇血症患者由于ATP结合盒转运体G5/G8突变使血液循环中植物固醇水平较正常人升高30~100倍,很早便会出现动脉粥样硬化性疾病,除此之外植物固醇血症通常还有血液系统疾... 详细信息

血浆植物固醇水平过高会增加动脉粥样硬化性心血管疾病的风险。植物固醇血症患者由于ATP结合盒转运体G5/G8突变使血液循环中植物固醇水平较正常人升高30~100倍,很早便会出现动脉粥样硬化性疾病,除此之外植物固醇血症通常还有血液系统疾病,要及早采取正确治疗方式干预。植物固醇血症患者幼儿时期也会有极高水平低密度脂蛋白胆固醇和多部位黄色瘤,因此要注意鉴别诊断。饮食控制和依折麦布是治疗植物固醇血症的有效方式。

关键词：植物固醇血症动脉粥样硬化鉴别诊断治疗

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靶向外显子捕获芯片制作及在家族性高胆固醇血症基因诊断中的应用

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中国动脉硬化杂志 2013年第9期21卷 I0053-I0053页

作者：武文峰孙立元伍健江龙王海红徐胜媛李银花高峰关啸鲁昆潘晓冬杨士伟王绿娅都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室北京市100029 美国迈基诺北京公司北京市100029

背景家族性高胆固醇血症（FH）是一类严重脂质代谢紊乱的单基因显性遗传性疾病，其主要致病基因有低密度脂蛋白受体（LDLR）、载脂蛋白B100（ApoBl00）、枯草溶菌素9（PCSK9）等六种致病基因。FH是早发冠心病的高危人群，早期明确诊断... 详细信息

背景家族性高胆固醇血症（FH）是一类严重脂质代谢紊乱的单基因显性遗传性疾病，其主要致病基因有低密度脂蛋白受体（LDLR）、载脂蛋白B100（ApoBl00）、枯草溶菌素9（PCSK9）等六种致病基因。FH是早发冠心病的高危人群，早期明确诊断对于预防心血管病具有重要意义。由于缺乏高通量的筛查手段．在中国对于其基因诊断报道较少。北京安贞医院动脉硬化研究室与美国迈基诺公司共同研发FH致病基因靶向捕获芯片，结合二代测序不仅可检测患者已知6种基因突变位点，还可检测到血脂代谢相关基因的变异，对全面了解我国FH人群的遗传背景有重要意义。目的自行设计研制血脂代谢相关的基因靶向外显子捕获芯片，验证已知明确基因诊断的患者，证明该基因芯片的准确性。检测患者未知致病基因，选择基因诊断部分明确和未知的患者，明确诊断患者的未知基因突变，探讨基因芯片在我国FH基因诊断中的应用价值。方法（1）选择与血脂代谢相关的基因自行设计研制靶向外显子捕获芯片，以10例明确基因诊断的FH患者为对象，提取外周血DNA，

关键词：家族性高胆固醇血症靶向外显子捕获芯片基因诊断

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