目的:探讨大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者突发听力下降的临床特征、听力学转归以及药物治疗的疗效相关因素。方法:对2009年1月1日至2023年12月31日因突发听力下降住院治疗的77例(117耳)的双侧LVAS患者的临床资料进行回顾性分析,纳入患者依据Valvassori标准确诊并接受规范的药物治疗,分析其临床特征、听力学转归及治疗疗效,并通过统计学方法探讨影响疗效的因素。结果:①入组患者年龄为4~37岁;首次听力波动年龄为0~24岁,平均年龄为5.8岁;男女比例接近(男37例,女40例)。单侧与双侧突发听力下降的比例为1.0︰1.2,其中右耳单侧下降更为常见(64.9%)。②发病诱因包括:无明显诱发因素(48.1%)、头部外伤史(24.7%)、上呼吸道感染史(11.7%)、劳累后诱发(11.7%)以及噪声、饮酒和情绪激动各占1.3%。③临床症状方面,35.1%仅表现为听力下降,44.2%的合并眩晕,46.8%的合并耳鸣。④病程≤14 d的首次突发听力下降患者治疗有效率为75.0%,治疗有效耳中,极重度或以上听力损失占93.0%,治疗后平均听阈改善32 dB HL。治疗前68.9%的患者存在低频气骨导差,治疗后增至76.1%;17.6%患耳低频骨导阈值提升≥15 dB HL,治疗无效耳组中有7.3%出现骨导阈值改善。⑤治疗有效组与无效组在首次听力波动年龄、病程及听力波动的严重程度方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论:大前庭导水管综合征(LVAS)患者突发性听力下降的药物治疗效果受首次发病年龄、病程及听力损失严重程度的影响。早期诊断和及时干预能够提高治疗有效率,尤其是病程≤14 d且首次突发下降的患者疗效最佳。听力损失严重的患者,尤其是极重度及以上听力损失对治疗反应较为敏感。药物治疗对气导阈值和骨导阈值均有积极的改善作用,其中对骨导阈值的提升值得进一步探索。
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