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心肺血管病杂志 2024年第9期43卷 981-983页

作者：顾欣桐张树琦首都医科大学附属第六临床医学院 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所普外科

Carney综合征(Carney complex,CNC)是一种罕见遗传性疾病,自1985年首次报道以来,其世界报道病例数近千例^([1])。曾调查了梅奥诊所的353例Carney综合征患者,发现其中63%为中青年女性,有73%的病例伴PRKAR1A基因失活突变^([2]),经研究显... 详细信息

Carney综合征(Carney complex,CNC)是一种罕见遗传性疾病,自1985年首次报道以来,其世界报道病例数近千例^([1])。曾调查了梅奥诊所的353例Carney综合征患者,发现其中63%为中青年女性,有73%的病例伴PRKAR1A基因失活突变^([2]),经研究显示该基因编码酶蛋白激酶A调节型1α亚基^([3])。该病可出现皮肤病变、心脏黏液瘤、垂体肿瘤、色素性结节状肾上腺皮质病、甲状腺肿瘤、砂粒体型黑色素性神经鞘瘤、睾丸肿瘤、乳房肿瘤、卵巢病变等多系统病变。本文报道一例Carney综合征患者,结合文献学习,加强了解疾病,提高临床诊断水平。

关键词：乳房肿瘤 Carney综合征心脏黏液瘤

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23例微创双房消融路径治疗孤立性心房颤动的临床经验

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心肺血管病杂志 2023年第3期42卷 252-256页

作者：胡秋明吴凯胜王盛宇曾文付金涛郑帅孟斐张海波孟旭王坚刚首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、瓣膜外科中心 100029

目的:评价新型微创双房消融手术方法治疗孤立性心房颤动的安全性、有效性及可行性。方法:自2014年2月至2016年7月,对23例孤立性心房颤动患者施行了胸腔镜双房消融手术。纳入研究的患者包括抗心律失常药物治疗无效的、不能耐受药物且不... 详细信息

目的:评价新型微创双房消融手术方法治疗孤立性心房颤动的安全性、有效性及可行性。方法:自2014年2月至2016年7月,对23例孤立性心房颤动患者施行了胸腔镜双房消融手术。纳入研究的患者包括抗心律失常药物治疗无效的、不能耐受药物且不合并其他器质性心脏病的、经导管射频消融术后复发的心房颤动患者,其中阵发性心房颤动患者8例(8/23,34.8%),持续性心房颤动15例(15/23,65.2%)。结果:所有患者手术过程顺利,术后随访至1年,无围手术死亡及卒中发生。术后随访窦性心律转复率:围手术期内23例(23/23,100%)患者成功转复窦律,术后3个月随访患者23例,所有患者均为窦性心律;术后6个月随访22例,21例(21/23,95.5%)为窦性心律,术后1年随访10例,9例(9/10,90%)为窦性心律,术后随访过程中无一例患者出现快速房性心律失常事件。结论:微创双房消融治疗孤立性心房颤动是安全有效的,使用双房消融线可增加术后窦性心律转复率,有效的减少术后快速房心律失常发生率,降低心房颤动复发率。

关键词：心房颤动导管消融术微创外科

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体外膜肺氧合治疗心脏术后难治性心室颤动的临床特点和中远期存活情况分析

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心肺血管病杂志 2023年第6期42卷 588-592页

作者：郝兴海邢智辰崔永超贾明首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科 100029

目的:探讨应用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助治疗心脏术后难治性心室颤动(refractory ventricular fibrillation,RVF)的临床特点及病情转归,并行5年期随访,判断其应用价值和中远期疗效。方法:回顾性分析2... 详细信息

目的:探讨应用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助治疗心脏术后难治性心室颤动(refractory ventricular fibrillation,RVF)的临床特点及病情转归,并行5年期随访,判断其应用价值和中远期疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2017年12月,我院26例因心脏外科术中或术后24h内出现RVF,并应用静脉-动脉ECMO(venous-arterial ECMO,V-A ECMO)技术进行抢救治疗的患者资料,并于2023年1月对出院患者经行电话随访,了解患者出院后生存情况和心脏功能状态。结果:26例患者中的23例行体外循环心脏外科手术,因RVF于手术室中启动ECMO治疗,由体外循环中转为ECMO,另外3例不停跳旁路移植手术(off-pump coronary artery bypass grafting,OPCABG)患者于ICU发生难治性心室颤动,抢救性放置ECMO;26例均采用切开方式进行股动静脉插管,平均辅助时间(111.5±50.8)h。ECMO前电除颤7.5(5.8,9.3)次,辅助后自动转复16例(61.5%),电除颤转复8例(30.8%)。17例(65.4%)放置主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon pump,IABP),9例(34.6%)行连续性肾替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)治疗。患者术后第1日心肌酶学指标全部明显升高。本组病例数据与ELSO组织2021年公布的因心脏术后心源性休克采用ECMO治疗的多中心大样本注册研究数据进行统计对比,撤机成功率分别为88.5%(23/26)和56.4%(4051/7185),存活出院率分别为76.9%(20/26)和41.7%(2997/7185),本组病例撤机成功率和存活出院率明显高于ELSO组织的数据(P<0.001)。ICU平均住院(10.3±6.7)d,术后平均住院时间(18.4±8.0)天。失访1例,随访19例,1年存活率64.0%,5年存活率52.0%。目前存活11例,存活5.1~7.8年,NYHA心功能分级Ⅰ级1例,Ⅱ级7例,Ⅲ级3例。结论:应用ECMO技术治疗心脏术后RVF,撤机成功率和存活出院率较高,中远期生存情况良好。

关键词：难治性心室颤动体外膜肺氧合心脏术后体外生命支持心脏术后心源性休克心肌损伤

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主动脉计算机断层血管造影在冠状动脉外科治疗中的应用

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心肺血管病杂志 2023年第11期42卷 1183-1186页

作者： MOUA Japor 薛源王世攀钱思翀李海洋首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、心脏外科 100029

冠状动脉粥样硬化性心脏病(coronary artery disease,CAD)是影响全球人口健康的主要心血管疾病,其发生机制尚未明确,往往累及全身血管。冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting,CABG)患者由于冠状动脉病变严重,因此多同时... 详细信息

冠状动脉粥样硬化性心脏病(coronary artery disease,CAD)是影响全球人口健康的主要心血管疾病,其发生机制尚未明确,往往累及全身血管。冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting,CABG)患者由于冠状动脉病变严重,因此多同时合患有主动脉及其分支血管的粥样硬化病变。主动脉计算机断层血管造影(computed tomography angiography,CTA)作为主动脉成像的标准检查技术,对主动脉及其分支进行快速成像,可确定动脉粥样硬化病变的性质、范围和位置。有助于临床医生明确相关风险因素、制定CABG手术策略、协助判断主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon pump,IABP)装置的放置等提供重要依据。

关键词：冠心病动脉粥样硬化冠状动脉旁路移植术主动脉计算机断层血管造影

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双房粘液瘤的临床诊疗分析

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心肺血管病杂志 2023年第1期42卷 58-62页

作者：刘冬党海明宋跃曹剑宋邦荣陈聪董然首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科 100029

目的:通过分析双房粘液瘤(BM)的临床特点,总结围术期治疗经验及中短期预后效果。方法:回顾性分析2004年12至2021年5月,北京安贞医院心外科6例双房粘液瘤患者的临床资料,结合国内外相关文献与本组患者术前资料,手术治疗及围术期处理进行... 详细信息

目的:通过分析双房粘液瘤(BM)的临床特点,总结围术期治疗经验及中短期预后效果。方法:回顾性分析2004年12至2021年5月,北京安贞医院心外科6例双房粘液瘤患者的临床资料,结合国内外相关文献与本组患者术前资料,手术治疗及围术期处理进行分析总结。结果:6例患者均行粘液瘤切除术,术后6例患者心功能均有不同程度改善,无围术期死亡病例,中短期预后良好。结论:双房粘液瘤患者早期明确诊断,尽早行手术治疗可降低并发症发生,降低围术期风险,提高预后效果。

关键词：心脏原发肿瘤双房粘液瘤手术治疗超声诊断

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再植法保留主动脉瓣的根部替换术的应用

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中华胸心血管外科杂志 2021年第2期37卷 65-71页

作者：刘宁宁周子凡王珺王龙飞孙立忠首都医科大学附属北京安贞医院心外科北京市心肺血管疾病研究所北京市大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心100029

目的:总结保留主动脉瓣的根部替换术治疗主动脉根部瘤的临床经验。方法:2017年5月至2019年10月20例主动脉根部瘤患者接受再植法保留主动脉瓣的根部替换术。其中男17例,女3例,年龄(35.6±15.8)岁(12~63岁)。其中马方综合征11例,主动... 详细信息

目的:总结保留主动脉瓣的根部替换术治疗主动脉根部瘤的临床经验。方法:2017年5月至2019年10月20例主动脉根部瘤患者接受再植法保留主动脉瓣的根部替换术。其中男17例,女3例,年龄(35.6±15.8)岁(12~63岁)。其中马方综合征11例,主动脉瓣二瓣化畸形5例,二次手术1例。术前升主动脉直径(40.6±9.7)mm,主动脉窦直径(52.2±9.2)mm,主动脉瓣环径(27.1±3.6)mm,术前主动脉瓣无反流或轻度反流10例,中度反流5例,重度反流5例。全组患者采用再植法保留主动脉瓣的根部替换术,选择人工血管为:26、28和30 mm直血管(例1、3、6),26和28 mm带窦人工血管(例4、6)。术中行主动脉瓣成形6例,游离缘折叠4例,钙化清除1例,融合脊切除缝合1例。结果:全部患者无住院死亡,无二次开胸止血。术中体外循环(171.0±25.6)min,阻断(134.0±23.2)min。术后复查主动脉瓣无反流12例,轻度反流8例。随访(15.1±9.8)个月(4~33个月)。随访期间主动脉瓣中度反流2例,余患者为无或少量反流。暂无再次手术患者。1例随访期间出现回旋支栓塞,经保守治疗好转。结论:再植法保留主动脉瓣的根部替换术治疗主动脉根部瘤安全有效,早中期随访结果满意,可以避免抗凝相关并发症,适用于年轻患者。

关键词：保留主动脉瓣的根部替换术再植法

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术前合并脏器灌注不良对A型主动脉夹层手术早期预后的影响

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中国医药 2023年第9期18卷 1299-1303页

作者：乔志钰陈苏伟张宸翰葛翼鹏胡海瓯齐瑞东里程楠刘永民朱俊明首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科、北京市心肺血管疾病研究所北京100029

目的分析术前合并脏器灌注不良(OMP)对A型主动脉夹层(TAAD)手术早期预后的影响。方法收集2019年1月至2020年1月因TAAD于首都医科大学附属北京安贞医院接受手术治疗的405例患者的围手术期临床资料进行回顾性分析。按照是否合并术前OMP分... 详细信息

目的分析术前合并脏器灌注不良(OMP)对A型主动脉夹层(TAAD)手术早期预后的影响。方法收集2019年1月至2020年1月因TAAD于首都医科大学附属北京安贞医院接受手术治疗的405例患者的围手术期临床资料进行回顾性分析。按照是否合并术前OMP分为OMP组(140例)和无OMP组(265例)。比较2组一般资料和围手术期结果,分析术后死亡及主要不良事件(MAE)的危险因素。结果OMP组体外循环时间明显长于无OMP组,接受全主动脉弓置换联合支架象鼻植入术和下肢动脉转流术比例高于无OMP组[197(173,221)min比185(154,214)min、85.0%(119/140)比74.0%(196/265)、8.6%(12/140)比0.4%(1/265)](均P<0.05)。2组手术死亡率差异无统计学意义(P>0.05),但OMP组的MAE发生率明显高于无OMP组[44.3%(62/140)比24.2%(64/265)](P<0.001)。此外,OMP组术后机械通气时间和重症监护病房滞留时间明显长于无OMP组,术后急性肾损伤、脑卒中及脊髓损伤的发生率明显高于无OMP组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析发现,OMP个数≥2是TAAD患者术后死亡的独立危险因素(比值比=3.989,95%置信区间:1.307~12.176,P=0.015)。女性、体外循环时间>180 min和OMP是发生MAE的独立危险因素,而且随着OMP个数的增加MAE事件的发生风险增加(均P<0.05)。结论合并OMP的TAAD患者术中需要更长的体外循环时间、接受更高比例的主动脉弓部修复及下肢转流术,术后发生肾脏及神经系统并发症的比例更高。同时,OMP还延长了患者术后机械通气时间和重症监护病房滞留时间。虽然OMP不增加TAAD患者手术死亡率,但增加了MAE发生率。而且,随着OMP累及数量的增加,MAE的发生风险增加。

关键词： A型主动脉夹层脏器灌注不良主动脉修复主要不良事件

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腹主动脉瘤伴冠状动脉粥样硬化合并直肠癌1例

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心肺血管病杂志 2024年第7期43卷 762-763页

作者：龚凤榕张树琦首都医科大学第六临床医学院 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所普外科

临床资料患者女性,69岁。主诉“间断便血9个月余,伴大便习惯改变3个月”入北京安贞医院。9个月余前出现便血,量少,色鲜红,无腹胀腹痛,无恶心呕吐,无乏力,未治疗。后上述症状间断出现,自行应用痔疮药物,症状无明显改善。3个月前患者自诉... 详细信息

临床资料患者女性,69岁。主诉“间断便血9个月余,伴大便习惯改变3个月”入北京安贞医院。9个月余前出现便血,量少,色鲜红,无腹胀腹痛,无恶心呕吐,无乏力,未治疗。后上述症状间断出现,自行应用痔疮药物,症状无明显改善。3个月前患者自诉大便细长、稀,次数明显增多,便血量增多,遂就诊于外院,2023年9月21日,外院行直肠核磁检查提示:中-高位直肠局部肠壁不规则状增厚,见T1W1等低、T2W1略高信号块状影.

关键词：直肠癌腹主动脉瘤冠状动脉粥样硬化治疗策略

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利用CRISPR-Cas9技术构建微小核糖核酸-551b基因敲除小鼠模型

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心肺血管病杂志 2023年第7期42卷 734-738页

作者：张魁黄柱辉周宁曹剑付威郑居兵董然首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科 100029 首都医科大学

目的:利用成簇规律性间隔短回文重复序列(clustered regularly interspaced short palindromic repeat,CRISPR)相关蛋白9(CRISP associated protein 9,Cas9)技术构建微小核糖核酸-551b(miR-551b)基因敲除小鼠模型。方法:选择健康C57BL/6J小鼠,针对miR-551b外显子1区域,设计导向RNA(guide RNA,gRNA),构建Cas9载体质粒,将体外转录的Cas9 RNA及gRNA显微注射入小鼠的受精卵并体外培养。将培养合格的胚胎移植到代孕小鼠的输卵管中,待小鼠生育后得到F0代小鼠,使用基因测序确定基因敲除情况,与野生型小鼠繁育后,得到F1代杂合小鼠,F1代小鼠经自交繁育获得F2代小鼠,F3代小鼠由F2代纯合小鼠自交获得,采用电泳鉴定小鼠基因型,RT-PCR检测F3代小鼠组织miR-551b的表达。结果:利用CRISPR/Cas9技术构建模型小鼠得到F0代小鼠,通过测序筛选出缺失目标序列的F0代杂合子小鼠。与WT小鼠繁育后,琼脂糖凝胶电泳及测序筛选出F1代杂合小鼠,同样的方法鉴定并获得F2、F3代基因敲除小鼠,获取F3代纯合小鼠的心脏及下腔静脉样本,RT-PCR结果证实F3代纯合小鼠miR551b表达明显低于WT小鼠(P<0.05),成功敲除miR-551b基因。结论:通过CRISPR-Cas9技术成功构建miR⁃155基因敲除小鼠模型并稳定遗传,为进一步研究提供了有利条件。

关键词：微小核糖核酸-551b 成簇规律性间隔短回文重复序列-相关蛋白9 小鼠基因敲除

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原发性三尖瓣反流病因的研究进展

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心肺血管病杂志 2024年第4期43卷 420-423页

作者：崔芸溥崔颢首都医科大学第六临床医学院 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科

原发性三尖瓣反流容易被临床医生忽视,导致其诊断率不高。另外仍缺少有关临床研究。因此,熟悉三尖瓣解剖学特征,明确原发性三尖瓣反流的病因及发病机制尤为重要,有利于尽早发现和治疗该病。原发性三尖瓣反流的病因有很多,包括:胸部钝性... 详细信息

原发性三尖瓣反流容易被临床医生忽视,导致其诊断率不高。另外仍缺少有关临床研究。因此,熟悉三尖瓣解剖学特征,明确原发性三尖瓣反流的病因及发病机制尤为重要,有利于尽早发现和治疗该病。原发性三尖瓣反流的病因有很多,包括:胸部钝性伤、类癌性心脏病(carcinoid heart disease,CHD)、静脉毒品滥用(intravenous drug use,IVDU)、心脏置入电子设备(cardiac implantable electronic devices, CIED)、风湿病、结缔组织病(如马方综合征)、瓣膜粘液瘤样变和使用某些药物(如麦角胺、芬氟拉明及芬特明)等。

关键词：三尖瓣反流病因治疗

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