目的 探讨初诊弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)并发滤泡淋巴瘤(FL)(DLBCL/FL)患者的临床病理特征、基因突变谱和预后影响因素。 方法 回顾性分析2018年2月至2021年11月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的50例DLBCL/FL患者的临床病理资料。采用靶向测序评估55个淋巴瘤相关基因的突变状态。总结患者临床特征,评估患者近期疗效;采用Kaplan-Meier法分析患者总生存(OS)和无进展生存(PFS);采用Cox比例风险模型评估OS和PFS的影响因素。 结果 50例DLBCL/FL患者中,男性23例(46%),国际预后指数(IPI)评分≥2分22例(44%),16例(32%)为双表达淋巴瘤(DEL),4例(8%)为双打击淋巴瘤(DHL)。一线治疗后患者的完全缓解(CR)率为68%(34/50),总有效率为78%(39/50)。中位随访23.3个月(5.1~50.9个月),2年OS率为82.1%,2年PFS率为67.1%,中位OS和PFS均未达到。靶向测序显示,KMT2D、MYD88、TP53、BTG2、DTX1、EZH2、CD70、CREBBP、DUSP2、HIST1H1C、HIST1H1E和PRDM1基因的突变频率均超过15%。多因素Cox回归分析显示,男性( HR =4.264,95% CI 1.144~15.896, P =0.031)和IPI评分≥2分( HR =6.800,95% CI 1.771-37.741, P =0.007)是初诊DLBCL/FL患者PFS的独立危险因素,TP53突变( HR =4.992,95% CI 1.027~24.258, P =0.046)是OS的独立危险因素。 结论 DLBCL/FL患者中男女比例接近,DHL患者较少。KMT2D、MYD88、TP53等多种基因的突变在DLBCL/FL患者中较为常见。DLBCL/FL患者整体治疗反应性较高,且预后较好。男性和IPI评分≥2分是DLBCL/FL患者PFS的独立危险因素,TP53突变是OS的独立危险因素。
原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBL)是一种起源于纵隔的成熟侵袭性大B细胞淋巴瘤,具有独特的临床、病理及分子学特征。近年来,对PMBL发病机制的认识及治疗均有不同程度的更新,特别是新药治疗领域...
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原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBL)是一种起源于纵隔的成熟侵袭性大B细胞淋巴瘤,具有独特的临床、病理及分子学特征。近年来,对PMBL发病机制的认识及治疗均有不同程度的更新,特别是新药治疗领域取得了较大进展。为提高我国临床医师对PMBL的诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组和中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会组织相关专家组,制订了本共识。
目的探讨原发性骨弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary bone diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征、突变图谱及预后影响因素。方法纳入2006年5月至2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的初治PB-DLBCL患者37例。采...
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目的探讨原发性骨弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary bone diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征、突变图谱及预后影响因素。方法纳入2006年5月至2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的初治PB-DLBCL患者37例。采用淋巴瘤相关55个基因靶向测序描绘PB-DLBCL患者的突变图谱,采用单因素Cox回归模型评估临床因素和基因突变与无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)之间的关系。结果37例初治PB-DLBCL患者中,男性21例(56.8%),年龄>60岁21例(56.8%),Ann Arbor分期为Ⅳ期22例(59.5%),非生发中心来源(non-GCB)亚型22例(59.5%),国际预后指数评分为3~5的患者18例(48.6%)。靶向测序结果显示,MYD88、PIM1、CCND3、CD79B、CIITA、HIST1H1E、KMT2C、PRDM1、TNFAIP3、ZFP36L1为常见突变,突变频率高于20%。单因素分析结果显示,BTG2基因突变(P=0.015)、MYD88基因突变(P=0.049)及MYC/BCL2双表达淋巴瘤(DEL,P=0.009)与PB-DLBCL患者低PFS率显著相关。结论PB-DLBCL患者中non-GCB亚型较为常见,DEL,BTG2和MYD88基因突变是PB-DLBCL患者PFS的不良影响因素。
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