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中国地中海贫血祛铁治疗指南(2025年)

中国当代儿科杂志 2025年第4期27卷 377-388页

作者：中国妇幼保健协会地中海贫血防治专业委员会中华医学会儿科学分会血液学组全国地中海贫血防控协作网《中国当代儿科杂志》编辑委员会尹晓林刘四喜吴学东周亚丽赖永榕陈纯不详中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院血液科深圳市儿童医院血液肿瘤科南方医科大学南方医院儿科广西医科大学第一附属医院血液科中山大学附属第七医院儿科

铁过载是地中海贫血的主要并发症,临床表现为心力衰竭、肝硬化、糖尿病、生长发育迟缓、性发育延迟等,严重者导致死亡。规范的祛铁治疗才能保证患者长期和高质量生存。该指南对铁过载的检测方法、祛铁治疗的启动时机、输血依赖型地中海... 详细信息

铁过载是地中海贫血的主要并发症,临床表现为心力衰竭、肝硬化、糖尿病、生长发育迟缓、性发育延迟等,严重者导致死亡。规范的祛铁治疗才能保证患者长期和高质量生存。该指南对铁过载的检测方法、祛铁治疗的启动时机、输血依赖型地中海贫血和非输血依赖型地中海贫血祛铁治疗策略、特殊情况下的祛铁治疗策略等提出了推荐意见,为地中海贫血祛铁治疗提供参考。

关键词：地中海贫血铁过载祛铁治疗指南

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中国儿童输血依赖型地中海贫血输血管理指南(2025年)

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中国当代儿科杂志 2025年第5期27卷 505-514页

作者：中国妇幼保健协会地中海贫血防治专业委员会中华医学会儿科学分会血液学组全国地中海贫血防治协作网《中国当代儿科杂志》编辑委员会陈纯刘四喜吴学东不详中山大学附属第七医院儿童血液肿瘤专科深圳市儿童医院血液肿瘤科南方医科大学南方医院儿科

地中海贫血是一组由于血红蛋白合成障碍导致无效红细胞生成的遗传性疾病,临床表现为轻重不等的慢性贫血。输血依赖型地中海贫血患者终生依赖规律输血和祛铁治疗,规范的输血治疗和正确的输血并发症处理可以保证儿童患者的生长发育和提高... 详细信息

地中海贫血是一组由于血红蛋白合成障碍导致无效红细胞生成的遗传性疾病,临床表现为轻重不等的慢性贫血。输血依赖型地中海贫血患者终生依赖规律输血和祛铁治疗,规范的输血治疗和正确的输血并发症处理可以保证儿童患者的生长发育和提高患者的生存质量。该指南制订工作组参考国内外指南、专家共识和相关研究,形成这部指南,旨在进一步规范我国儿童输血依赖型地中海贫血的输血管理。

关键词：输血依赖型地中海贫血输血管理指南儿童

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62所医院的医院聘用医疗护理员人力配置及管理现况调查

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中国护理管理 2025年第4期25卷 586-591页

作者：黄婵王蕾周春兰张海燕北京大学人民医院护理部北京市100044 北京大学人民医院血液科北京市100044 南方医科大学南方医院护理部

目的:调查医院聘用的医疗护理员的人力配置及管理现况,为医疗护理员的使用及管理提供决策参考。方法:于2023年7月—10月,采用便利抽样法在我国东、中、西、东北地区共选取62所医院,使用自行编制的医院聘用医疗护理员人力配置与管理现况... 详细信息

目的:调查医院聘用的医疗护理员的人力配置及管理现况,为医疗护理员的使用及管理提供决策参考。方法:于2023年7月—10月,采用便利抽样法在我国东、中、西、东北地区共选取62所医院,使用自行编制的医院聘用医疗护理员人力配置与管理现况调查问卷进行调查。结果:62所医院的医院聘用医疗护理员人数与实际开放床位数之比的中位数为0.036,医院聘用的医疗护理员人数与护士人数之比的中位数为0.055,不同等级医院聘用医疗护理员配置比例差异无统计学意义(P>0.05);27所(43.5%)医院有全院医疗护理员人数配置标准,但各医院标准不同;54所(87.1%)医院通过与第三方公司签订合同以劳务派遣的方式聘用医疗护理员;42所医院提供了聘用护理员的具体成本,中位数为每人3870.0元/月。各医院聘用的医疗护理员的工作内容主要以清洁照护(80.6%)和生活照护(79.0%)为主;45所(72.6%)医院采取“一对多”照护模式,按5天/周、8 h/天给医疗护理员排班的医院较多,但也有一部分医院的医疗护理员排班时间延长。62所医院均对聘用的医疗护理员进行培训;33所(53.2%)医院要求上岗前必须取得护理员资格证书。62所医院均由医院主导医疗护理员工作质量管理,25所(40.3%)医院由医院护理部制定医疗护理员工作质量评价标准。结论:医院成为医疗护理员工作质量管理的主体,医疗护理员在各医院的工作内容基本一致、工作模式多样,需要逐步探索医院聘用及配置医疗护理员的标准。

关键词：医疗护理员配置管理现况调查

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CLAG+Ven挽救治疗复发难治急性髓系白血病的疗效及安全性:一项单中心单臂临床研究

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临床血液学杂志 2025年第3期38卷 184-190页

作者：姚足容尹昭陈丹丹郭俊良史鹏程徐丹于嗣俭叶洁瑜范志平许娜黄芬林韧金华宣丽刘启发张钰余国攀南方医科大学南方医院血液科广州510515 广东省血液病临床医学研究中心

目的:研究维奈克拉(Ven)联合CLAG方案挽救性治疗复发难治急性髓系白血病(RR-AML)的疗效和安全性。方法:开展单中心单臂临床研究使用CLAG+Ven挽救治疗RR-AML,主要终点为复合缓解(CRc)率,次要终点为总反应率(ORR)、可检测残留病(MRD)、无... 详细信息

目的:研究维奈克拉(Ven)联合CLAG方案挽救性治疗复发难治急性髓系白血病(RR-AML)的疗效和安全性。方法:开展单中心单臂临床研究使用CLAG+Ven挽救治疗RR-AML,主要终点为复合缓解(CRc)率,次要终点为总反应率(ORR)、可检测残留病(MRD)、无事件生存(EFS)、总生存(OS)和安全性分析。结果:2021年7月—2024年12月共有47例RR-AML患者接受1个疗程CLAG+Ven治疗并完成疗效和安全性评估,中位年龄42(18~65)岁,37例(78.7%)患者获得治疗反应,其中32例(68.1%)达到CRc,21例(65.6%)获得MRD阴性CRc。欧洲白血病网络低、中、高危组或细胞遗传学非高危和高危组患者的CRc率均差异无统计学意义。亚组分析显示既往去甲基化药物(HMA)暴露对患者获得CRc不利。中位随访13.0(8.7~17.3)个月,中位OS、中位EFS均未达到,1年OS率为72%(95%CI:63.84%~80.52%)。CLAG+Ven治疗患者中性粒细胞恢复至>1×10^(9)/L的中位时间为18(7~58)d,30d和60d死亡率分别为2.1%和6.4%。结论:CLAG+Ven方案挽救治疗RR-AML有较好疗效,耐受性良好。

关键词：维奈克拉 CLAG 难治复发挽救治疗急性髓系白血病

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ICU患者医用粘胶相关性皮肤损伤预防最佳证据的临床转化

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护理学杂志 2025年第5期40卷 57-63页

作者：顾梦倩顾丽华黄怡丹刘颖朱丽群邱丽华常熟市第一人民医院(苏州大学附属常熟医院)重症医学科江苏常熟215500 常熟市第一人民医院(苏州大学附属常熟医院)护理部江苏常熟215500 南方医科大学南方医院血液科南方医院JBI循证护理合作中心江苏大学附属医院护理部

目的探讨成人ICU患者医用粘胶相关性皮肤损伤预防证据在临床转化的效果,为开展相关研究提供依据。方法将394例患者按住院时间分为基线审查组、第1轮证据应用组、第2轮证据应用组、第3轮证据应用组,每组94例。以CLARITY循环为指导,将筛... 详细信息

目的探讨成人ICU患者医用粘胶相关性皮肤损伤预防证据在临床转化的效果,为开展相关研究提供依据。方法将394例患者按住院时间分为基线审查组、第1轮证据应用组、第2轮证据应用组、第3轮证据应用组,每组94例。以CLARITY循环为指导,将筛选出的29条成人ICU患者医用粘胶相关性皮肤损伤预防最佳证据进行3轮临床应用。结果审查指标总体达标率由11.11%提升至81.48%;ICU护士医用粘胶相关性皮肤损伤预防知识总分由55.0(43.8,60.0)提升至90(78.8.95.0);ICU患者医用粘胶相关性皮肤损伤发生率由20.21%降为3.19%;ICU治疗费用和医用粘胶剂相关费用差异无统计学意义(均P>0.05);患者家属满意度差异有统计学意义(P<0.05)。系统层面新增医用粘胶剂使用和揭除流程,并持续检测应用效果。结论开展成人ICU患者医用粘胶相关性皮肤损伤预防与管理的循证实践,可提升ICU护士对各项审查指标的执行率和预防知识的掌握程度,降低医用粘胶相关性皮肤损伤的发生率,提高患者家属满意度,促进最佳证据向临床实践科学转化。

关键词：重症监护病房危重症患者医用粘胶剂皮肤损伤预防 CLARITY循环证据转化循证护理

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右美沙芬治疗甲氨蝶呤诱发急性脑病1例报告

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临床儿科杂志 2025年第2期43卷 141-146页

作者：罗文弢陈霁晖张鑫喻娟娟上海交通大学医学院附属新华医院临床药学部上海20092 南方医科大学珠江医院药学部广东广州510280 上海交通大学医学院附属新华医院儿童血液肿瘤科上海20092

目的提高临床对甲氨蝶呤诱发的急性脑病的认识,探讨右美沙芬特异性治疗甲氨蝶呤相关中枢神经毒性的有效性和安全性。方法回顾性分析1例大剂量甲氨蝶呤静脉注射联合甲氨蝶呤鞘注引起急性脑病的诊治经过,并对已发表文献进行复习,评估右... 详细信息

目的提高临床对甲氨蝶呤诱发的急性脑病的认识,探讨右美沙芬特异性治疗甲氨蝶呤相关中枢神经毒性的有效性和安全性。方法回顾性分析1例大剂量甲氨蝶呤静脉注射联合甲氨蝶呤鞘注引起急性脑病的诊治经过,并对已发表文献进行复习,评估右美沙芬的潜在疗效和安全性。结果该患儿诊断伯基特淋巴瘤IV期,纳入CNCL-B-NHL-2017 C组方案化疗,首次给予甲氨蝶呤后当天出现头痛、视物不能等临床症状,头颅MRI显示双侧枕叶皮层区及双侧小脑半球见多发斑片状T2WI高信号影,给予右美沙芬治疗后,患儿双眼视力逐渐恢复,临床症状缓解。结论对甲氨蝶呤诱发的急性脑病,早期给予右美沙芬治疗,可能对甲氨蝶呤引起的严重神经毒性有治疗作用。

关键词：甲氨蝶呤神经毒性右美沙芬

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个性化护理在预防急性白血病患儿首程化疗后恶心、呕吐中的应用效果

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妇儿健康导刊 2025年第3期4卷 112-115页

作者：余自慧余红春蔡翠娟张进芳南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)儿童血液科广东广州510080

目的探讨个性化护理在预防急性白血病患儿首程化疗后恶心、呕吐中的应用效果。方法选取2020年5月至2022年5月广东省人民医院收治的96例急性白血病患儿,采用随机数字表法将其分为对照组(48例,常规护理)和观察组(48例,个性化护理)。对... 详细信息

目的探讨个性化护理在预防急性白血病患儿首程化疗后恶心、呕吐中的应用效果。方法选取2020年5月至2022年5月广东省人民医院收治的96例急性白血病患儿,采用随机数字表法将其分为对照组(48例,常规护理)和观察组(48例,个性化护理)。对比两组化疗后恶心、呕吐发生率及次数、程度。结果观察组化疗后第1天恶心发生率及化疗结束后第2~4天恶心、呕吐发生率均低于对照组(P<0.05);两组化疗后第1天呕吐发生率比较无差异(P> 0.05)。观察组化疗后各阶段恶心、呕吐次数及评分均优于对照组(P<0.05)。结论个性化护理预防急性白血病患儿首程化疗后恶心、呕吐的效果较好,能降低恶心、呕吐发生率及严重程度。

关键词：恶心呕吐急性白血病儿童首程化疗预防

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雷公藤甲素抑制MSCs内PI3K/Akt-VCAM-1通路对急性B淋巴细胞白血病耐药的影响

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广东医学 2025年第04期 513-518页

作者：姚韵倩贾西陈欣媛李秋晓史鹏程南方医科大学南方医院血液科

目的探讨低浓度雷公藤甲素（Triptolide, TPL）逆转骨髓间充质干细胞（MSCs）诱导急性B细胞淋巴细胞白血病（B-ALL）耐药的作用及其分子机制。方法建立B-ALL细胞株Nalm6和ALL患者MSCs共培养模型，分别以TPL、阿糖胞苷（AraC）单药或... 详细信息

目的探讨低浓度雷公藤甲素（Triptolide, TPL）逆转骨髓间充质干细胞（MSCs）诱导急性B细胞淋巴细胞白血病（B-ALL）耐药的作用及其分子机制。方法建立B-ALL细胞株Nalm6和ALL患者MSCs共培养模型，分别以TPL、阿糖胞苷（AraC）单药或者联合处理共培养模型。分离Nalm6和MSCs细胞，CCK-8法检测细胞增殖，用AnnexV-PI试剂盒检测细胞凋亡，Western blot检测MSCs细胞PI3K/Akt信号通路蛋白表达，流式细胞术检测MSCs细胞膜表面VCAM-1表达。结果 AraC作用MSCs共培养的Nalm6细胞48 h的IC50显著高于Nalm6细胞（P<0.001）,作用MSCs共培养的Nalm6细胞72 h的凋亡率显著低于Nalm6细胞（P<0.001）。IC20浓度TPL（2 nmol/L）联合AraC作用MSC共培养Nalm6细胞48 h的IC50显著低于AraC单药（P<0.001）。低浓度TPL（2 nmol/L）联合低浓度AraC（0.2μmol/L）作用MSCs共培养的Nalm6细胞48 h的凋亡率显著高于AraC单药和TPL单药（P<0.001）。Western blot显示，TPL与AraC两药联合组MSCs细胞PI3K/Akt通路蛋白PI3Kp110δ、p-AKT、p-GSK-3β较单药组和对照组显著下调。两药联合组MSCs的VCAM-1表达水平显著低于TPL组，AraC组和对照组。结论低浓度TPL可能通过抑制MSCs内PI3K/Akt-VCAM-1信号通路，增强AraC对B-ALL的杀伤。

关键词：雷公藤甲素阿糖胞苷间充质干细胞 PI3K/Akt 急性B淋巴细胞白血病逆转耐药

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网络自助正念自悯干预对癌症患儿父母疾病进展恐惧的影响

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护理学杂志 2025年第6期40卷 71-76页

作者：朱文婷杨祎玲史蕾梁丽婵魏天琪刘炜菲南方医科大学护理学院广东广州510515 深圳市人民医院肿瘤内科南方医科大学珠江医院儿科中心小儿血液科

目的探究网络自助正念自悯干预提升癌症患儿父母自悯水平、改善疾病进展恐惧的效果。方法招募癌症患儿父母72人,将其随机分为对照组与试验组各36人。对照组接受常规医疗护理;试验组在常规医疗护理的基础上接受网络自助式正念自悯干预... 详细信息

目的探究网络自助正念自悯干预提升癌症患儿父母自悯水平、改善疾病进展恐惧的效果。方法招募癌症患儿父母72人,将其随机分为对照组与试验组各36人。对照组接受常规医疗护理;试验组在常规医疗护理的基础上接受网络自助式正念自悯干预。干预前及干预8周后采用自悯量表、父母疾病进展恐惧量表进行测评。结果干预后,试验组自悯量表评分显著高于对照组,父母疾病进展恐惧量表总分及情感反应、家庭生活维度得分显著低于对照组(均P<0.05)。结论网络自助式正念自悯干预能提高癌症患儿父母的自悯水平,改善疾病进展恐惧。

关键词：儿童癌症父母疾病进展恐惧正念自悯心理护理随机对照试验

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p16基因缺失在成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病中的临床意义

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中华血液学杂志 2017年第3期38卷 204-209页

作者：何柏林许娜李玉玲潘成云曹睿廖立斌阴常欣蓝扬清陆紫媛黄继贤周红升刘启发刘晓力南方医科大学南方医院血液科广州510515

目的探讨p16基因缺失在成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）中的临床意义。方法回顾性分析80例Ph＋ALL伴p16基因缺失患者的临床特征、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学改变及其预后。结果31．3％Ph＋ALL患者合并p16基因缺失... 详细信息

目的探讨p16基因缺失在成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）中的临床意义。方法回顾性分析80例Ph＋ALL伴p16基因缺失患者的临床特征、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学改变及其预后。结果31．3％Ph＋ALL患者合并p16基因缺失；p16基因缺失组与非缺失组相比，初诊时高白细胞计数（WBC30×10^9／L）更常见，高表达CD20，更易出现附加染色体异常，其中以累及7、8、19号染色体以及der（22）较为常见；两组诱导缓解率比较差异无统计学意义（P=0．033），p16基因缺失组患者治疗3个疗程后获BCR—ABL融合基因主要分子学反应（MMR）率和完全分子学反应（CMR）率均明显低于非缺失组（P值分别为0．034和0．036），且复发率明显高于非缺失组（P=0．033）；p16基因缺失组使用伊马替尼联合化疗者和使用达沙替尼联合化疗者的MMR、CMR率及复发率差异均无统计学意义（P值均〉0．05）；p16基因缺失组患者3年总体生存（OS）率及无病生存（DFS）率分别为37．1％和12．4％，显著低于非缺失组的54．1％和45．9％（P值分别为0．037和0．026）；25例p16基因缺失患者中14例行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），其中位OS时间为21个月，明显长于非移植组患者的12个月（P=0．030）。结论成人Ph’ALL伴p16基因缺失患者预后相对较差，二代酪氨酸激酶抑制剂不能明显改善其疗效，但allo-HSCT能够改善部分患者的生存，明确p16基因缺失状态对于评估预后和指导临床治疗有重要意义。

关键词： p16基因缺失费城染色体白血病,淋巴细胞,急性酪氨酸激酶抑制剂造血干细胞移植

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