肽基脯氨酰顺/反异构酶NIMA互作蛋白1(peptidyl-prolylcis/transisomerases,NIMA-interacting1,Pin1)可以识别底物磷酸化的丝氨酸/苏氨酸-脯氨酸(phosphor-Ser-Pro or phosphor-Thr-Pro,pSer/Thr-Pro)基序,通过催化磷酸化底物的顺反异构...
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肽基脯氨酰顺/反异构酶NIMA互作蛋白1(peptidyl-prolylcis/transisomerases,NIMA-interacting1,Pin1)可以识别底物磷酸化的丝氨酸/苏氨酸-脯氨酸(phosphor-Ser-Pro or phosphor-Thr-Pro,pSer/Thr-Pro)基序,通过催化磷酸化底物的顺反异构,对底物蛋白的结构和功能产生影响,在增殖、分化、存活等多种细胞生物学过程中发挥重要作用。近年来研究发现Pin1的表达和功能异常与多种神经退行性疾病相关。由于Pin1催化底物丰富,同时参与不同疾病发病的关键因子不尽相同,因此Pin1在不同神经退行性疾病中发挥的作用也不一样。本文从多种常见的神经退行性疾病的角度展开讨论,就Pin1在不同的神经退行性疾病中所发挥的作用和机制展开综述。
目的检测微纤维蛋白1在先天性二叶型主动脉瓣中的表达,探讨先天性二叶型主动脉瓣的分子学机制。方法选取因先天性二叶型主动脉瓣伴主动脉瓣狭窄(AS)和/或主动脉瓣关闭不全(AI)行主动脉瓣置换术切取的儿童二叶型主动脉瓣为研究组(男11例,女1例,年龄10～18岁,平均16.7岁,其中单纯 AS 3例、单纯 AI 8例、AS-AI 1例),同期、性别、年龄相近、无心血管系统及胶原系统疾病、意外死亡患儿的正常三叶型主动脉瓣(健康对照组,男6例,女2例,年龄1～17岁,平均9.1岁)和性别、年龄相近风湿性心脏病患儿的主动脉瓣(风心病组,男13例,女5例,年龄12～18岁,平均16.5岁)为对照组,采用免疫组织化学方法检测主动脉瓣标本中微纤维蛋白1表达,经Image-Pro Plus Version 5.0彩色图像分析系统测定标本免疫组织化学染色灰度值,染色越深,灰度值越小,表明阳性越强。结果微纤维蛋白1在主动脉瓣中的表达平均灰度值为:先天性二叶型主动脉瓣组170±10、正常对照组126±8、风心病组73±16,先天性二叶型主动脉瓣组微纤维蛋白1表达显著低于正常对照组和风心病组(均 P<0.05),风心病组微纤维蛋白1表达显著高于先天性二叶型主动脉瓣组和正常对照组(均 P<0.05)。先天性二叶型主动脉瓣中单纯 AS、单纯 AI、AS-AI 微纤维蛋白1表达的平均灰度值分别为167±6、171±8、168±6,三者之间差异无统计学意义。结论先天性二叶型主动脉瓣微纤维蛋白1表达降低,可能由于先天性合成不足和(或)降解过多所致,因而主动脉瓣形态改变、功能障碍。
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