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临床血液学杂志 2025年第1期38卷 47-50页

作者：尹艳雪张璐刘芳郭涛华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病学研究所武汉430022

本文介绍了1例特发性多中心Castleman病(iMCD)患者经多学科联合诊疗(MDT)讨论,最终明确诊断,并得到合适治疗的过程。患者以多浆膜腔积液起病,诊治过程中发现患者全身淋巴结肿大,同时合并血液系统、肾脏、内分泌多系统损害,于外院行胸腹... 详细信息

本文介绍了1例特发性多中心Castleman病(iMCD)患者经多学科联合诊疗(MDT)讨论,最终明确诊断,并得到合适治疗的过程。患者以多浆膜腔积液起病,诊治过程中发现患者全身淋巴结肿大,同时合并血液系统、肾脏、内分泌多系统损害,于外院行胸腹水检查未发现病原学及肿瘤相关证据,自身免疫性疾病相关指标异常但未达相关免疫性疾病分类标准,淋巴结穿刺仅提示反应性淋巴结增生,明确诊断前,整个诊疗过程长达2个月。最终患者经我院MDT讨论,完善淋巴结活检,结合病理科和多个临床学科专家意见,诊断为iMCD,随后得到恰当治疗方案,情况好转。该患者的诊治过程体现了MDT在罕见病iMCD明确诊断的过程中发挥着重要作用,同时有助于患者及时得到精准有效的治疗,显著改善患者的结局。

关键词： Castleman病淋巴结肿大司妥昔单抗多学科联合诊疗

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血液专科重症单元危重症患者诊疗和管理中国专家共识(2025年版)

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临床血液学杂志 2025年第1期38卷 1-8页

作者：胡俊斌吴耀辉胡豫华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病学研究所武汉430022

近年来,恶性血液病患者的生存期明显延长,相关血液恶性肿瘤患者严重并发症的发生率亦相应升高;而且往往病情变化急骤。设立血液专科重症单元(hematology intensive care unit,HCU)对于早期识别、集中监护式管理血液危重症患者,提高血液... 详细信息

近年来,恶性血液病患者的生存期明显延长,相关血液恶性肿瘤患者严重并发症的发生率亦相应升高;而且往往病情变化急骤。设立血液专科重症单元(hematology intensive care unit,HCU)对于早期识别、集中监护式管理血液危重症患者,提高血液科诊治水平、改善患者预后、降低医患纠纷风险具有重要临床意义。参考综合重症监护单元(intensive care unit,ICU)和血液科建设指南,结合国内临床HCU运行经验,由国内多家血液临床诊疗中心参与的专家组完成此共识。此共识从HCU建立的必要性和重要性、基本配置标准、收治标准、管理制度、原发病治疗原则以及诊疗策略等方面给出了具体的意见,并建议具备相应条件的血液中心应积极建立HCU,以期进一步降低血液重症的死亡率。

关键词：血液专科重症单元危重症恶性血液肿瘤治疗管理

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范可尼贫血的研究进展

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临床血液学杂志 2020年第1期33卷 75-78页

作者：陈桂林刘新月华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所武汉430022 武汉市肺科医院武汉430000

范可尼贫血(Fanconi anemia,FA)是一种罕见的常染色体或X染色体隐性遗传性疾病,其发病率为(1~5)/107,为先天性造血衰竭性疾病中最常见的一种,主要与基因组的不稳定性有关。现已发现22种FA亚型,仅FANCB亚型为X染色体隐性遗传[1]。FA传统... 详细信息

范可尼贫血(Fanconi anemia,FA)是一种罕见的常染色体或X染色体隐性遗传性疾病,其发病率为(1~5)/107,为先天性造血衰竭性疾病中最常见的一种,主要与基因组的不稳定性有关。现已发现22种FA亚型,仅FANCB亚型为X染色体隐性遗传[1]。FA传统上被认为是一种儿科疾病,因文献中报道FA的诊断中位年龄在7岁以下,只有9%的患者发生在成年[2]。FA临床表现异质性明显,主要有骨髓造血衰竭.

关键词：范可尼贫血染色体断裂试验二代测序造血干细胞移植

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中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童伯基特淋巴瘤中期疗效评价

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中华儿科杂志 2022年第10期60卷 1011-1018页

作者：张梦吴攀段彦龙金玲杨菁黄爽刘英胡波翟晓文王宏胜富洋李府杨晓梅刘安生秦爽袁晓军董玉双刘炜周建文张乐萍贾月萍汪俭屈丽君戴云鹏管国涛孙立荣姜健刘嵘金润铭王柱军王西阁张宝玺陈开澜庄树铨张静周春菊高子芬郑敏翠张永红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 湖南省儿童医院血液内科长沙410007 北京高博博仁医院儿童淋巴瘤科北京100070 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)血液肿瘤科济南250022 西安市儿童医院血液肿瘤科西安710002 上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科上海200092 郑州儿童医院血液肿瘤科郑州450018 北京大学人民医院儿科北京100044 安徽省儿童医院血液肿瘤科合肥230022 山东第医科大学附属山东省立医院小儿血液内分泌科济南250021 青岛大学附属医院儿童医学中心儿童血液肿瘤科青岛26003 首都儿科研究所附属儿童医院血液内科北京100020 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿童血液与肿瘤科武汉430022 郑州大学第三附属医院血液/肿瘤科郑州450052 河北医科大学第医院儿科石家庄050004 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院血液肿瘤科武汉430016 福建医科大学附属泉州第一医院儿科泉州362002 乌鲁木齐第一人民医院血液肿瘤科乌鲁木齐830002 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 北京大学第三医院病理科北京100191

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点, 总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料, 均按照CNCL... 详细信息

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点, 总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料, 均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点, 比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, Cox回归分析影响预后的危险因素。结果 436例患儿发病年龄6.0(4.0, 9.0)岁, 男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%), 危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗, 373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展, 3例(0.7%)复发, 13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0, 35.0)个月, 全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%, A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%, A、B1、B2组整体高于C1组(χ^(2)=4.16, P=0.041)和C2组(χ^(2)=7.21, P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%, 差异有统计学意义(χ^(2)=14.23, P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52, 95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30)。结论 CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著, 联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

关键词：伯基特淋巴瘤儿童预后

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嵌合抗原受体T细胞疗法在难治/复发多发性骨髓瘤中的研究进展

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临床血液学杂志 2020年第7期33卷 441-445页

作者：梅恒李成功胡豫华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所湖北省肿瘤疾病细胞治疗临床医学研究中心

多发性骨髓瘤是最常见的血液恶性肿瘤之一,每年可导致全球约10万患者死亡[1]。近20年来,随着新药的研发和应用,骨髓瘤患者生存明显改善,5年生存率从30%提高到60%[2-4]。尽管如此,骨髓瘤仍然是不可治愈的疾病,患者表现为持续抵抗或最终复... 详细信息

多发性骨髓瘤是最常见的血液恶性肿瘤之一,每年可导致全球约10万患者死亡[1]。近20年来,随着新药的研发和应用,骨髓瘤患者生存明显改善,5年生存率从30%提高到60%[2-4]。尽管如此,骨髓瘤仍然是不可治愈的疾病,患者表现为持续抵抗或最终复发,仍然需要新的治疗策略来改善其预后。免疫治疗开启了难治性/复发性骨髓瘤(refractory/relapsed multiple myeloma,RRMM)治疗的新纪元,嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor-T,CAR-T)细胞治疗展示出显著的临床疗

关键词：嵌合抗原受体T细胞治疗多发性骨髓瘤 B细胞成熟抗原

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骨髓增生异常综合征预后积分评估系统研究进展

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中华血液学杂志 2019年第3期40卷 252-255页

作者：都孟仪梅恒胡豫华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所武汉430022

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性干/祖细胞疾病,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少和易于向急性髓系白血病转化。该病主要发生于60岁以上人群,临床表现及预后差异性较大[1]。通过准确的预后评估,为不同危险分层的患... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性干/祖细胞疾病,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少和易于向急性髓系白血病转化。该病主要发生于60岁以上人群,临床表现及预后差异性较大[1]。通过准确的预后评估,为不同危险分层的患者选择最适宜的治疗方案尤为重要。本文我们围绕现有MDS预后积分系统进行综述,旨在为MDS个体精准诊疗提供新思路。

关键词：骨髓增生异常综合征预后评估积分系统评估系统难治性血细胞减少急性髓系白血病干/祖细胞 MDS

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Venetoclax联合低剂量阿糖胞苷治疗不耐受强化化疗的初治急性髓系白血病患者:一项Ⅲ期随机、安慰剂对照试验中中国队列结果

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中华血液学杂志 2021年第4期42卷 288-294页

作者：胡豫金洁张钰胡建达李军民魏旭东高素君 Zha Jiuhong Jiang Qi Wu Jun Wellington Mendes Andrew H.Wei 王建祥华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 浙江大学附属第一医院杭州310003 南方医科大学南方医院广州510515 福建医科大学附属协和医院福州350001 上海交通大学医学院附属瑞金医院 200025 郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院 450008 吉林大学第一医院长春130021 AbbVie Inc.MettawaIllinoisUSA The Alfred Hospital and Monash University MelbourneVictoriaAustralia 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

目的:探讨Venetoclax联合低剂量阿糖胞苷(LDAC)在不能耐受强化诱导化疗的中国急性髓系白血病(AML)患者中的疗效及安全性。方法:一项Ⅲ期随机、双盲安慰剂对照试验(VIALE-C)中中国队列的结果。在本项国际临床试验中,入组了不适合接受强... 详细信息

目的:探讨Venetoclax联合低剂量阿糖胞苷(LDAC)在不能耐受强化诱导化疗的中国急性髓系白血病(AML)患者中的疗效及安全性。方法:一项Ⅲ期随机、双盲安慰剂对照试验(VIALE-C)中中国队列的结果。在本项国际临床试验中,入组了不适合接受强化化疗、新诊断为AML的18岁或以上的成人患者。在全球范围内,患者(211例)按2∶1的比例随机分配接受Venetoclax+LDAC或安慰剂+LDAC(28 d为1个周期),在第1~10天接受LDAC。主要研究终点为总生存(OS);次要研究终点包括缓解率、无事件生存期及不良事件(AE)。结果:入组15例中国患者(Venetoclax组9例;安慰剂组6例)。中位年龄为72(61~86)岁。与安慰剂组相比,Venetoclax组的死亡风险下降38%(HR=0.62,95%CI 0.12~3.07)。对延长6个月随访进行的计划外分析显示,Venetoclax组的中位OS时间为9.0个月,安慰剂组为4.1个月。完全缓解(CR)率与血细胞计数未完全恢复的CR(CRi)率分别为33%(3/9)和0(0/6)。最常见的非血液学AE(Venetoclax组与安慰剂组)为低钾血症(5/9和4/6)、呕吐(4/9和3/6)、便秘(2/9和4/6)和低白蛋白血症(1/9和4/6)。结论:Venetoclax联合LDAC在中国患者中表现出有意义的疗效和可管理的安全性特征,这与在全球VIALE-C人群中的观察结果一致,使其成为不适合接受强化化疗的新诊断AML患者的一个重要治疗选择。

关键词：白血病髓系急性 Venetoclax 低剂量阿糖胞苷

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中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗现状:一项多中心问卷调查研究

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 380-387页

作者：徐卫易树华冯茹王欣金洁糜坚青丁凯阳杨威牛挺王少元周可树彭宏凌黄亮刘丽宏马军罗军苏丽萍白鸥刘林李菲贺鹏程曾云高大江明王季石姚红霞邱录贵李建勇江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院) 南京210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 南方医科大学南方医院广州510515 山东省立医院济南250021 浙江大学医学院附属第一医院杭州310003 上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025 中国科学技术大学附属第一医院合肥230031 中国医科大学附属盛京医院沈阳117004 四川大学华西医院成都610044 福建医科大学附属协和医院福州350001 河南省肿瘤医院(郑州大学附属肿瘤医院) 郑州450003 中南大学湘雅二医院长沙410008 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 河北医科大学第四医院(河北省肿瘤医院) 石家庄050011 哈尔滨血液肿瘤研究所哈尔滨150001 广西医科大学第一附属医院南宁530021 山西省肿瘤医院太原030013 吉林大学第一医院长春130061 重庆医科大学附属第一医院重庆400042 南昌大学第一附属医院南昌330006 西安交通大学第一附属医院西安710061 昆明医科大学第一附属医院昆明650032 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特750306 新疆医科大学第一附属医院乌鲁木齐830011 贵州医科大学附属医院贵阳550004 海南省人民医院海口570311

目的了解慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)在中国各级医疗机构血液科、肿瘤科与淋巴瘤科的诊疗现状。方法2021年3月至2021年7月期间国内多家医疗单位开展了一项多中心问卷调查,共纳入1000名符合研究条件的医生,采用面对... 详细信息

目的了解慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)在中国各级医疗机构血液科、肿瘤科与淋巴瘤科的诊疗现状。方法2021年3月至2021年7月期间国内多家医疗单位开展了一项多中心问卷调查,共纳入1000名符合研究条件的医生,采用面对面和线上问卷调查相结合的方式,利用标准化问卷对其所诊疗的CLL/SLL患者的疾病诊断、预后评估、治疗方案选择、布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂使用等方面进行调查。结果①受访医生接诊的CLL/SLL患者男性比例高于女性(62.0%对38.0%),年龄主要集中在61~70岁(占37.7%);②在患者诊断上,除血常规外,受访医生大多进行了骨髓穿刺涂片、活检、免疫组化等检测;③仅13.7%的受访医生完全掌握了现有指南推荐的起始治疗指征;④在预后高危因素认知方面,受访医生对伴免疫球蛋白重链可变区(IGHV)未突变、11q-的掌握远不如TP53突变和复杂核型这两个预后高危因素,且仅有17.1%的受访医生完全掌握了CLL国际预后指数(CLL-IPI)评分系统;⑤在一线治疗方案中,BTK抑制剂是不同类型患者的一线治疗方案,且医生对伴高危因素和老年患者需优先使用BTK抑制剂已形成一定认知,但不同类型患者实际使用BTK抑制剂比例不高(31.6%~46.0%);⑥69.0%的受访医生曾减量使用过BTK抑制剂,66.8%的医生曾中断BTK抑制剂超过12 d。导致减量或中断BTK抑制剂使用的主要原因为不良反应(房颤、重度骨髓抑制、出血、肺部感染等)、经济因素以及病情得到控制;⑦血液科医生和肿瘤科医生在CLL/SLL预后评估、治疗方案选择、BTK抑制剂应用等方面均存在一定差异。结论目前中国各级医院血液科、肿瘤科与淋巴瘤科医生在CLL/SLL的诊断、治疗指征判定、预后评估、伴随疾病评估、治疗方案选择以及BTK抑制剂使用上仍有很多不足,由不良反应导致减量或中断/终止治疗的患者占比较高。

关键词：慢性淋巴细胞白血病问卷调查研究诊断治疗

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乳腺癌治疗相关急性粒单核细胞白血病M4c一例

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临床内科杂志 2020年第6期37卷 449-450页

作者：王娜陈万新何静蔡丽徐赛刘芳华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所武汉430022

患者,女,37岁,因“反复咳嗽半年,发现白细胞升高1周”于2019年3月15日就诊于我院。患者半年前无明显诱因出现咳嗽,无发热、咳痰等,予以抗生素(具体药物及剂量不详)治疗后症状好转,后咳嗽反复发作,逐渐加重,伴咳脓绿色粘痰。

关键词：乳腺癌治疗相关性白血病急性粒单核细胞白血病 M4c 二代测序

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慕课教学理念在血液病学教学中的应用及思考

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临床血液学杂志 2020年第2期33卷 215-216页

作者：张波王华芳洪梅亓来华杨光耀季湘年胡豫华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所武汉430022 华中科技大学同济医学院附属协和医院教学办公室武汉430022

慕课(massive open online courses,MOOCs),即大规模的在线开放课程。2012年被称为“慕课元年”,斯坦福大学,哈佛大学,麻省理工学院先后构建了国际著名的三大慕课平台(coursera,Edx和Udacity),提供了包括医学在内的上百万课程,并有近千... 详细信息

慕课(massive open online courses,MOOCs),即大规模的在线开放课程。2012年被称为“慕课元年”,斯坦福大学,哈佛大学,麻省理工学院先后构建了国际著名的三大慕课平台(coursera,Edx和Udacity),提供了包括医学在内的上百万课程,并有近千万学生参与。随后,英国,法国,西班牙和日本也先后建立了大学慕课课程〔1〕。2014年人民卫生出版社同100多所医学高等院校成立了医学教育慕课联盟,简称“人卫慕课”,并陆续推出了相关课程。目前医学慕课课程尚处于探索阶段,为医学教学带来了新的机遇和挑战。

关键词：慕课血液病教学教学模式

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