检索结果-内蒙古大学图书馆

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第3期39卷 260-264页

作者：胡艳玲夏忠芳姚聪华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院耳鼻喉科武汉430016 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院保健部

目的:探讨儿童迟发性聋的发现年龄和途径及其病因,为临床早期诊断提供帮助。方法:对出生后通过新生儿听力筛查,并于2021年1月至2022年9月确诊为感音神经性聋患儿进行回顾性分析,研究66例病史完整、听力学检查、影像学检查及耳聋基因检... 详细信息

目的:探讨儿童迟发性聋的发现年龄和途径及其病因,为临床早期诊断提供帮助。方法:对出生后通过新生儿听力筛查,并于2021年1月至2022年9月确诊为感音神经性聋患儿进行回顾性分析,研究66例病史完整、听力学检查、影像学检查及耳聋基因检测完善患儿的临床特征,并对患儿在年龄组别、检出途径、听力损失程度间分布差异进行统计学分析。结果:①年龄7个月~12岁,以3岁以上居多。②途径分别为:发现听力异常就诊23例(34.85%),因语言落后就诊21例(31.82%),体检发现15例(22.73%),因中耳炎就诊被发现7例(10.61%);体检发现集中在≤1岁或3~6岁。③其中56例双耳听力损失的程度为轻度至重度不等,3岁以内以重度及以上居多;不同发现途径在听力损失程度分布上差异有统计学意义(P<0.001),因听力或语言问题就诊的患儿,其听力损失多为中重度及以上,且比例显著高于经体检或中耳炎就医的患儿。④病因分析:GJB2基因致病性突变21例(31.82%);大前庭水管综合征9例(13.64%),其中7例与SLC26A4基因突变相关;有新生儿期听力损失高危因素8例(12.12%);幼儿期重症感染高热后逐渐语言丧失1例(1.52%);单侧耳蜗神经发育不良1例(1.52%)。结论:迟发性聋在各年龄段均可能发生,不容易及时发现,其病因与耳聋相关基因突变、可能导致耳聋的高危因素相关。全面开展儿童期的听力以及耳聋基因联合筛查,指导家长观察孩子听力反应和语言发育,特别加强有听力损失高危因素儿童的随访,有利于迟发性聋的早期发现。

关键词：迟发性聋听力筛查儿童

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急性淋巴细胞白血病儿童的预后及治疗失败的相关因素分析

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中国当代儿科杂志 2025年第3期27卷 308-314页

作者：尹萌萌胡群刘爱国王雅琴张艾华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科湖北武汉430030

目的分析急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)儿童的预后及治疗失败的相关因素。方法回顾性收集并研究华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科2012年1月—2019年12月收治的ALL患儿的临床资料,随访至2024年6月... 详细信息

目的分析急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)儿童的预后及治疗失败的相关因素。方法回顾性收集并研究华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科2012年1月—2019年12月收治的ALL患儿的临床资料,随访至2024年6月。结果共纳入341例ALL患儿。69例治疗失败患儿中,复发55例(80%),非复发性死亡14例(20%),无患儿发生二次肿瘤;初诊WBC计数≥50×10^(9)/L、微小残留病灶阳性及严重不良事件是治疗失败的独立危险因素(P<0.05);55例复发患儿中,复发时间以极早期复发为主(36%),复发部位以骨髓复发为主(56%),免疫分型(P=0.009)、初诊WBC计数(P=0.011)及融合基因(P=0.040)与复发时间有关;高危、T细胞ALL、复发及严重不良事件是影响ALL儿童长期生存率的独立危险因素(P<0.05)。结论ALL儿童预后与危险分层、免疫分型、是否复发及是否发生严重不良事件等因素相关,其中复发是患儿治疗失败的主要原因,积极预防复发可降低患儿的治疗失败率,提高长期生存率。

关键词：急性淋巴细胞白血病预后治疗失败危险因素儿童

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儿童血小板增多症诊治进展

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中国当代儿科杂志 2025年第2期27卷 236-241页

作者：徐雨婷(综述) 胡群(审校) 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科湖北武汉430030

血小板增多症是儿科的常见疾病,包括原发性和继发性两类。继发性常由感染、贫血、缺铁、外伤或手术等引起,一般无严重血栓形成或出血事件发生。原发因素控制后血小板计数多可恢复正常,临床过程及结局良好。原发性由骨髓增生性肿瘤如真... 详细信息

血小板增多症是儿科的常见疾病,包括原发性和继发性两类。继发性常由感染、贫血、缺铁、外伤或手术等引起,一般无严重血栓形成或出血事件发生。原发因素控制后血小板计数多可恢复正常,临床过程及结局良好。原发性由骨髓增生性肿瘤如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等引起,常伴有造血细胞基因突变。临床表现相较于成人不典型,血栓栓塞及出血事件少见。无症状或症状轻微者一般无需特殊治疗,建议定期监测血小板数值。有血栓形成风险或血小板极度增多者可以考虑使用阿司匹林抗血小板治疗,必要时进行降细胞治疗,但需密切监测药物毒副作用。目前常用的降细胞药物包括羟基脲、干扰素α、阿那格雷等。该文通过介绍儿童血小板增多症的病因及分类、临床表现、诊断及治疗,旨在进一步为临床医师提供治疗决策。

关键词：血小板增多症原发性血小板增多症血栓栓塞羟基脲儿童

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儿童睡眠与性早熟关联的病例对照研究

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中国儿童保健杂志 2025年第5期 497-502+513页

作者：樊怡薇陈雪张彭肖显赫刘洪秀李瑞珍武汉科技大学医学院华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院儿童保健科华中科技大学同济医学院公共卫生学院

目的探究儿童睡眠与性早熟之间的关联性，以期为性早熟的预防和早期干预提供科学依据。方法本研究通过病例对照研究，招募2022年10月—2024年2月于武汉儿童医院被首次诊断为性早熟的儿童，以及体检中心的健康儿童作为对照，与性早熟儿... 详细信息

目的探究儿童睡眠与性早熟之间的关联性，以期为性早熟的预防和早期干预提供科学依据。方法本研究通过病例对照研究，招募2022年10月—2024年2月于武汉儿童医院被首次诊断为性早熟的儿童，以及体检中心的健康儿童作为对照，与性早熟儿童1∶1进行匹配。采用儿童家庭健康问卷调查受试者的一般人口资料及生活习惯，儿童睡眠障碍量表（SDSC）评估研究对象的睡眠障碍程度。使用二元Logistic回归模型分析睡眠障碍程度与性早熟的关系。结果共274位受试者被纳入研究，年龄为（8.75±1.12）岁。性早熟儿童与正常儿童在睡眠环境（χ2=2.279）、开夜灯入睡（χ2=0.769）方面的差异无统计学意义（P>0.05）;两组儿童在出生方式（χ2=5.500）、母亲初潮年龄（χ2=4.202）、父母性早熟史（χ2=9.460）和儿童性教育普及（χ2=7.831）、启动和维持睡眠障碍得分（Z=2.968）、过度嗜睡（Z=2.384）、SDSC总分（Z=1.968）方面差异有统计学意义（P<0.05）。对基线资料进行校正后，二分类Logistic回归分析提示启动和维持睡眠障碍程度越严重，患性早熟（OR=2.30,95%CI:1.06～5.00,P=0.036）和中枢性性早熟（OR=3.20,95%CI:1.23～8.35,P=0.017）的风险越大；过度嗜睡越严重，性早熟的风险越高（OR=2.13,95%CI:1.09～4.14,P=0.026）。结论启动和维持睡眠障碍、过度嗜睡均与性早熟有关，得分越高患病风险越大，临床应引起重视并采取科学干预措施。

关键词：性早熟睡眠儿童睡眠障碍量表中枢性性早熟

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儿童肺炎支原体坏死性肺炎的危险因素及预测模型

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中华实用儿科临床杂志 2025年第3期40卷 187-193页

作者：罗娟陈鹏郭宏溪丁娟娟华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)综合内科病区武汉430015 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)呼吸内科武汉430015 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)普外科武汉430015

目的分析儿童肺炎支原体肺炎(MPP)中坏死性肺炎(NP)的早期危险因素,并建立预测模型。方法病例对照研究。回顾性分析2021年1月至2024年5月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院住院的MPP患儿的临床资料。根据是否发生肺坏死将患儿... 详细信息

目的分析儿童肺炎支原体肺炎(MPP)中坏死性肺炎(NP)的早期危险因素,并建立预测模型。方法病例对照研究。回顾性分析2021年1月至2024年5月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院住院的MPP患儿的临床资料。根据是否发生肺坏死将患儿分为坏死性肺炎组(NP组)和非坏死性肺炎组(NNP组),NP组共纳入62例患儿,按照最近邻匹配法1∶2比例进行倾向性评分匹配(卡钳值为0.02),124例患儿被纳入NNP组。采用LASSO回归选择最优因素,采用多因素Logistic回归分析建立临床预测模型,随后对模型进行内部及外部验证。采用受试者工作特征(ROC)曲线和校准曲线评估预测模型的预测能力和校准度。采用临床决策曲线分析(DCA)来评价其临床预测价值。结果LASSO回归分析显示,白细胞、中性粒细胞百分比、C-反应蛋白、降钙素原、D-二聚体、铁蛋白、热程和肺实变是MPP患儿发生NP的影响因素(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,本研究建立的预测肺炎支原体坏死性肺炎(MPNP)的预测模型在训练集的曲线下面积(AUC)为0.838(95%CI:0.765~0.911,P<0.001),在验证集的AUC为0.834(95%CI:0.755~0.913,P<0.001),外部验证集AUC为0.924(95%CI:0.902~0.981,P<0.001)。采用Bootstrap重复采样1000次进行内部验证,校准曲线显示,该模型具有良好的一致性。临床DCA表明,该模型具有良好的临床应用价值。结论白细胞、C-反应蛋白、D-二聚体、铁蛋白、热程、肺实变对MPNP早期预测有较好的价值。

关键词：儿童肺炎支原体坏死性肺炎危险因素列线图模型

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基于FAERS分析肌萎缩侧索硬化药物的上市后安全性研究

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中国新药杂志 2025年第3期34卷 322-329页

作者：汪玲刘林慧彭惠李新林刘茂昌华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)药学部

目的:基于美国FDA不良事件报告系统(FDA adverse event reporting system, FAERS)对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)治疗药物依达拉奉和利鲁唑引起的不良事件(adverse event, AE)进行信号挖掘，为临床药物选择提供... 详细信息

目的:基于美国FDA不良事件报告系统(FDA adverse event reporting system, FAERS)对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)治疗药物依达拉奉和利鲁唑引起的不良事件(adverse event, AE)进行信号挖掘，为临床药物选择提供参考。方法:选取FAERS数据库自2004年第1季度—2023年第4季度的所有数据，采用报告比值比法(reporting odds ratio, ROR)和多项泊松收缩器法(multi-item gamma poisson shrinker, MGPS)进行信号监测。结果:纳入了以依达拉奉和利鲁唑为首要怀疑药物的AE报告分别为2 930和1 337份，严重AE中死亡占比最高。依达拉奉和利鲁唑的中位AE发生时间分别为25和44 d,但2种药物所导致的AE在用药后的任一时间均有可能发生。信号监测结果显示2种药物均涉及27个器官系统分类(system organ class, SOC),71个阳性信号。依达拉奉引起的AE主要集中在全身性疾病及给药部位各种反应，而利鲁唑引起的AE与说明书基本一致，临床需要重点关注的AE包括间质性肺疾病、肝功能异常和胰腺炎。结论:本研究提供了ALS治疗药物安全性特征的数据，这将有助于医疗保健专业人员在临床实践中降低依达拉奉和利鲁唑发生AE的风险。

关键词：依达拉奉利鲁唑美国FDA不良事件报告系统肌萎缩侧索硬化症安全性数据挖掘

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21-羟化酶缺乏症盐皮质激素治疗方案进展

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中华实用儿科临床杂志 2025年第5期40卷 393-396页

作者：孙露悦姚辉兰天华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院遗传代谢内分泌科武汉

21-羟化酶缺乏症是类固醇合成途径中酶的缺乏导致肾上腺皮质激素合成不足和雄激素过高引起的一种罕见病。主要以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗, 目前糖皮质激素替代治疗的具体剂量和用法有指南做依据, 但盐皮质激素剂量调整尚无详细... 详细信息

21-羟化酶缺乏症是类固醇合成途径中酶的缺乏导致肾上腺皮质激素合成不足和雄激素过高引起的一种罕见病。主要以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗, 目前糖皮质激素替代治疗的具体剂量和用法有指南做依据, 但盐皮质激素剂量调整尚无详细依据。盐皮质激素替代不足会引起糖皮质激素剂量增加, 造成医源性库欣综合征;用量过多又会引起水钠潴留, 造成药物性高血压。故氟氢可的松的剂量调整和治疗监测仍需进一步探讨。现就21-羟化酶缺乏症盐皮质激素治疗方案及监测的进展进行综述。

关键词： 21-羟化酶缺乏症盐皮质激素血浆肾素活性水平血压电解质

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过敏性紫癜合并幽门螺杆菌感染患儿免疫球蛋白与Th1/Th2细胞免疫应答的变化

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中华医院感染学杂志 2025年第7期 1047-1051页

作者：刘凡丁艳文旖旎刘萍华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院风湿免疫科华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院消化内科

目的观察过敏性紫癜(HSP)合并幽门螺杆菌(Hp)感染患儿免疫球蛋白(Ig)、辅助T细胞(Th1)/Th2细胞水平变化情况，并分析其病情进展的关联性。方法纳入2021年3月-2024年3月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的HSP患儿，观察HSP... 详细信息

目的观察过敏性紫癜(HSP)合并幽门螺杆菌(Hp)感染患儿免疫球蛋白(Ig)、辅助T细胞(Th1)/Th2细胞水平变化情况，并分析其病情进展的关联性。方法纳入2021年3月-2024年3月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的HSP患儿，观察HSP合并Hp感染患儿机体Ig、Th1/Th2细胞及相关因子[白细胞介素-4(IL-4)、干扰素-γ(INF-γ)]水平，并分析Hp感染对这些因子水平的影响。结果 HSP合并Hp组与单纯HSP组患儿IgA水平比较(2.03±0.37)g/Lvs.(1.73±0.16)g/L,差异有统计学意义(P<0.05),HSP合并Hp组与单纯HSP组患儿Th1/Th2、IL-4、IFN-γ水平比较(0.99±0.26)vs.(1.14±0.30);(33.30±6.25)pg/mlvs.(27.65±4.11)pg/ml;(17.18±3.74)pg/mlvs.(21.77±43.62)pg/ml,差异有统计学意义(P<0.05);HSP合并Hp患儿中肾损害组与非肾损害组IgA水平、Th1/Th2细胞水平比较(2.30±0.49)g/Lvs.(1.90±0.21)g/L;(0.85±0.24)vs.(1.05±0.25),差异有统计学意义(P<0.05);受试者工作特征曲线显示：IgA、Th1/Th2细胞水平评估HSP合并Hp患儿肾损害的曲线下面积(AUC)分别为0.767、0.751,IgA+Th1/Th2细胞水平评估的AUC最高为0.825,敏感度、特异性分别为66.70%、93.70%。结论 HSP患儿合并Hp感染后机体IgA、Th1/Th2细胞及相关因子水平异常改变，二者存在一定的关联性，且IgA、Th1/Th2细胞水平变化可能与肾损害相关。

关键词：过敏性紫癜幽门螺杆菌感染免疫球蛋白辅助性T细胞免疫应答儿童

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脑组织铁沉积神经变性病患儿的临床与遗传学分析

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临床儿科杂志 2025年第3期43卷 199-203,210页

作者：赵培伟张蕾孟庆杰何学莲华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院精准医学实验室湖北武汉430016 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院检验科湖北武汉430016

目的探讨7例脑组织铁沉积神经变性病(NBIA)患儿的临床及遗传学特点。方法利用全外显子测序技术(WES)对疑似NBIA的患儿进行遗传学检测,对WES检测阳性的患儿通过Sanger测序验证;回顾性分析患儿临床资料并进行文献复习。结果本研究纳入7例... 详细信息

目的探讨7例脑组织铁沉积神经变性病(NBIA)患儿的临床及遗传学特点。方法利用全外显子测序技术(WES)对疑似NBIA的患儿进行遗传学检测,对WES检测阳性的患儿通过Sanger测序验证;回顾性分析患儿临床资料并进行文献复习。结果本研究纳入7例患儿,患儿首发症状为步态障碍、姿势异常、精神运动发育迟滞或倒退等。WES检测发现7例患儿均分别携带NBIA相关的致病基因,其中PANK2基因1例、FA2H基因1例以及PLA2G6基因5例。PANK2基因异常的患儿临床表现为步态障碍及姿势异常、视网膜色素变性-苍白球变性综合征等典型的症状;FA2H异常的患儿表现为语言落后、步态异常以及肌张力障碍;PLA2G6异常的患儿起病较早,表现为发育落后、肌无力、苍白球低信号铁沉积及小脑萎缩。结论NBIA患儿临床表型复杂且不同类型NBIA患儿临床表现存在差异,神经系统异常为最主要的临床表现。

关键词：脑组织铁沉积神经变性病全外显子测序临床表型儿童

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CD151通过囊泡内化再循环调控血管通透性的机制

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安徽医科大学学报 2025年第2期60卷 218-225,233页

作者：范诗浪蒋卢映章子璇季萌萌左后娟刘竞搏武汉科技大学附属天佑医院心血管内科武汉430064 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)儿童保健科武汉430016 华中科技大学同济医学院武汉430014 华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科武汉430014

目的探究CD151通过调控囊泡内化再循环对血管通透性的影响及机制。方法野生型小鼠和CD151敲除小鼠分别分为WT-con组、WT-模型组、KO-con组和KO-模型组,每组6只。WT-模型组和KO-模型组采用腹腔注射脂多糖(LPS)制备脓毒症急性肺损伤(ALI)... 详细信息

目的探究CD151通过调控囊泡内化再循环对血管通透性的影响及机制。方法野生型小鼠和CD151敲除小鼠分别分为WT-con组、WT-模型组、KO-con组和KO-模型组,每组6只。WT-模型组和KO-模型组采用腹腔注射脂多糖(LPS)制备脓毒症急性肺损伤(ALI)模型,WT-con组和KO-con组腹腔注射磷酸盐缓冲液(PBS)作为对照。造模后24 h,通过Miles实验测定肺血管通透性;将沉默CD151表达的siRNA(si-CD151)和阴性对照si-NC转入*** 926细胞,分别观察基础条件及血管内皮生长因子(VEGF-A)刺激条件下,内皮细胞层在不同时间点对FITC-dextran的通透性;CD151敲低组和对照组内皮细胞行转录组测序;免疫荧光检测各组细胞CD151分布及内化;Western bolt及RT-qPCR检测CD151敲低组及对照组VE-cadherin表达情况,免疫荧光检测各组细胞VE-cadherin分布及内化。结果Miles实验结果提示,WT-模型组小鼠肺组织中染料渗出相较WT-con组增加(P<0.01),KO-模型组小鼠肺组织中染料渗出相较WT-模型组增加(P<0.05)。内皮细胞层通透性检测结果提示,在VEGF-A刺激30、60和120 min后,CD151敲低组对FITC-dextran的通透性显著高于对照组(P<0.05)。转录组测序结果提示,内皮细胞中CD151与囊泡介导的转运存在密切关联。Western bolt和RT-qPCR结果提示,CD151敲低的内皮细胞中VE-cadherin在蛋白和mRNA水平表达较对照组显著下降(均P<0.01)。免疫荧光染色结果提示,在VEGF-A刺激后,与对照组比较,CD151表达下降显著破坏细胞-细胞连接处VE-cadherin的表达,降低了CD151和VE-cadherin在核周区域的共定位。结论CD151的缺失影响内皮细胞囊泡内化再循环,影响VE-cadherin的表达与内化活动,进而影响血管通透性。

关键词：急性肺损伤 CD151 内化再循环内皮细胞血管通透性 VE-cadherin

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