检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2025年第2期46卷 140-146页

作者：张昭亮周家豪邢凌霄王琰邱彤璐王蓉王慧范磊朱华渊缪祎李建勇南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院淋巴瘤中心南京210029

目的探讨幼淋巴细胞比例对慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者预后的影响。方法研究纳入了2011年10月至2020年12月在南京医科大学第一附属医院确诊为CLL的300例患者,分析外周血幼淋巴细胞比例与其他基线特征的相关性,然后通过X-tile分析得到... 详细信息

目的探讨幼淋巴细胞比例对慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者预后的影响。方法研究纳入了2011年10月至2020年12月在南京医科大学第一附属医院确诊为CLL的300例患者,分析外周血幼淋巴细胞比例与其他基线特征的相关性,然后通过X-tile分析得到外周血幼淋巴细胞比例的最佳临界值,并通过后续的生存分析和预后模型构建验证其预后价值。结果共300例符合条件的CLL患者纳入研究,其中有50例CLL患者接受布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)作为一线治疗。外周血幼淋巴细胞比例较高的患者多为晚期(P=0.010)、β2微球蛋白较高(P<0.001)、免疫球蛋白重链可变区(IGHV)未突变(P<0.001)和伴有TP53异常(P=0.004)。外周血幼淋巴细胞比例的最佳临界值为1%。外周血幼淋巴细胞比例高于1%的患者的无治疗生存(TFS)期(P<0.001)和总生存期(P=0.007)短。在多因素分析中,外周血幼淋巴细胞比例>1%对TFS的独立预测价值尚不明确,但表现出一定的趋势[HR=1.405(95%CI 0.971~2.032),P=0.071]。将CLL国际预后指数(CLL-IPI)和外周血幼淋巴细胞比例结合构建的新预后模型比CLL-IPI有更好的区分度[曲线下面积(AUC):0.778对0.637,P=0.006]。此外,外周血幼淋巴细胞比例>1%的患者在接受布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗后无进展生存期更短(P=0.038)。结论外周血幼淋巴细胞比例与治疗前CLL患者的基线特征及预后相关。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性,B细胞幼淋巴细胞布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂

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应用二代测序技术研究慢性淋巴细胞白血病患者的免疫球蛋白可变区特征及预后价值

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中华血液学杂志 2025年第3期46卷 261-268页

作者：郭祯金慧敏邱彤璐朱莉颖吴雨洁仇海荣王琰缪祎金晖范磊李建勇夏奕乔纯南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科淋巴瘤中心南京210029

目的利用二代测序(NGS)技术分析慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者免疫球蛋白(IG)重链和轻链可变区基因特征、亚克隆情况及预后价值。方法采集2018年12月到2023年5月在江苏省人民医院初诊的36例CLL患者[包括12例B细胞受体(BCR)同型模式患者]... 详细信息

目的利用二代测序(NGS)技术分析慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者免疫球蛋白(IG)重链和轻链可变区基因特征、亚克隆情况及预后价值。方法采集2018年12月到2023年5月在江苏省人民医院初诊的36例CLL患者[包括12例B细胞受体(BCR)同型模式患者]的血液和(或)骨髓样本,应用NGS技术检测免疫球蛋白重链(IGH)、轻链(IGK、IGL)基因重排,研究IG基因在CLL中的特点及预后价值。结果NGS检测IG重链可变区(IGHV)与Sanger测序具有明显的相关性和较好的一致性(r=0.957,P<0.001)。36例患者中,9例(25.0%)患者IGHV有突变、27例(75.0%)患者IGHV无突变。MYD88突变在IGHV有突变患者中发生率更高[1/27(3.7%)对4/9(44.4%),P=0.009]。BCR同型模式IGHV#8/8B亚组患者的12号染色体三体(+12)[4/11(36.4%)对1/25(4.0%),P=0.023]的发生率更高,并更易发生Richter转化[8/11(72.7%)对4/25(16.0%),P=0.002]。36例患者使用IGKV(36/36,100%);15例使用IGLV(15/36,41.7%),其中IGLV3-21(5/15,33.3%)的使用率最高:患者均为Binet C分期及RaiⅢ~Ⅳ期,del(13)(q14)的发生率为60.0%(3/5)。使用和非使用IGLV3-21基因片段患者的中位至首次治疗时间(TTFT)分别为5.2(1.1~41.5)个月和9.9(0.1~94.4)个月。当定义2.5%的总检测片段条数(total reads)为IGHV亚克隆阈值时,检测出4例(4/36,11.1%)样本具有2个功能性克隆。有突变单克隆组(8/36,22.2%)和有突变双克隆组(1/36,2.8%)患者的中位TTFT分别为2.8(0.9~72.7)个月和12.8个月,中位总生存(OS)期分别为57.5(32.0~120.7)个月和51.8个月;无突变单克隆组(24/36,66.7%)和无突变双克隆组(2/36,5.6%)患者的中位TTFT分别为10.9(0.3~94.4)个月和6.3(0.1~12.5)个月,中位OS期分别为49.9(22.2~211.1)个月和30.0(9.6~50.3)个月(P>0.05)。结论应用NGS技术检测IG基因重排,不仅能分析IGHV的突变状态、优势克隆、判断预后,还能够研究IGK/IGL的基因重排片段及亚克隆的使用情况,为IGLV3-21 CLL的不良预后研究提供了线索。IGHV无突变的双克隆可能提示预后不良。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性,B细胞免疫球蛋白二代测序亚克隆 IGLV3-21

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血小板生成素受体激动剂联合环孢素A治疗输血依赖型非重型再生障碍性贫血研究

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中国实用内科杂志 2025年第1期45卷 48-53页

作者：陈小玉杨慧张婷宫跃敏张雅文贾晋松孙京男何广胜南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029 南京医科大学附属江宁医院血液内科江苏南京211103 北京大学人民医院血液科北京100044 吉林大学第一医院血液肿瘤中心吉林长春130021

目的评价血小板生成素受体激动剂(TPO-RAs)联合环孢素A(CsA)治疗输血依赖型非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)的疗效及安全性。方法前瞻性分析2018年6月至2024年1月登记在中国东部贫血协作组(CECGA)数据库的62例TD-NSAA患者,接受海曲泊帕(2... 详细信息

目的评价血小板生成素受体激动剂(TPO-RAs)联合环孢素A(CsA)治疗输血依赖型非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)的疗效及安全性。方法前瞻性分析2018年6月至2024年1月登记在中国东部贫血协作组(CECGA)数据库的62例TD-NSAA患者,接受海曲泊帕(23例)、艾曲泊帕(22例)或阿伐曲泊帕(17例),联合CsA治疗,对照历史CsA单药治疗队列(71例),评估TPO-RAs的疗效及安全性。结果TPO-RAs+CsA队列和CsA单药队列治疗3、6和12个月的总体反应率(ORR)为51.6%比18.3%、76.7%比28.6%和82.7%比52.3%(均P<0.001),完全缓解率(CRR)为3.2%比1.4%(P=0.598)、7.4%比1.4%(P=0.052)和20.1%比7.0%(P=0.017),2年累积重型再生障碍性贫血(SAA)进展率分别为5.7%和36.4%(P=0.009),2年累积无事件生存(EFS)率分别为52.1%和40.4%(P=0.006)。高网织红细胞绝对值(ARC)和TPO-RAs治疗与SAA进展负相关(P=0.041,P=0.008)。3种TPO-RAs治疗后3、6和12个月ORR和CRR差异无统计学意义(P>0.05)。海曲泊帕组和艾曲泊帕组各有2例复发。海曲泊帕组和阿伐曲泊帕组各有1例死于严重感染。结论以TPO-RAs(海曲泊帕、艾曲泊帕或阿伐曲泊帕)联合CsA治疗TD-NSAA患者耐受良好,疗效优于单用CsA,能改善TD-NSAA预后,各TPO-RAs之间疗效未见明显差异。

关键词：输血依赖型非重型再生障碍性贫血血小板生成素受体激动剂海曲泊帕艾曲泊帕阿伐曲泊帕

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误诊为慢性淋巴细胞白血病的伴TP53基因突变的惰性白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2025年第2期46卷 174-178页

作者：邱彤璐张亚平王琰吴雨洁施文瑜夏奕南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科、淋巴瘤中心南京医科大学血液研究重点实验室江苏省肿瘤个体化医学协同创新中心南京210029 南通大学附属医院血液科南通226001 南通大学附属医院肿瘤科南通226001

白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤(nnMCL)患者临床上通常表现为惰性病程,当无症状及治疗指征时,可采取观察随访。本文对1例被误诊为慢性淋巴细胞白血病(CLL)且携带TP53基因突变的nnMCL患者进行了回顾性总结,并结合文献复习。此病例强调了... 详细信息

白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤(nnMCL)患者临床上通常表现为惰性病程,当无症状及治疗指征时,可采取观察随访。本文对1例被误诊为慢性淋巴细胞白血病(CLL)且携带TP53基因突变的nnMCL患者进行了回顾性总结,并结合文献复习。此病例强调了nnMCL与CLL鉴别诊断的重要性,且对于nnMCL患者,即使其存在TP53基因突变等高危生物学标志,采取严格的观察等待策略可能比立即进行治疗更适宜。

关键词：套细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病

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中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2025年版)

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中华血液学杂志 2025年第2期46卷 105-112页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国慢性淋巴细胞白血病工作组李建勇邱录贵徐卫易树华不详南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科、淋巴瘤中心南京2210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 南京医科大学第一附属医院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的、具有特殊免疫表型的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤。近年来,CLL/SLL的基础与临床研究,特别是新药治疗领域取得了巨大进展。为提高我国医务工作者对CLL/SLL的诊... 详细信息

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的、具有特殊免疫表型的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤。近年来,CLL/SLL的基础与临床研究,特别是新药治疗领域取得了巨大进展。为提高我国医务工作者对CLL/SLL的诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组对中国CLL/SLL的诊断与治疗指南(2022年版)进行了修订,制订了本版指南。

关键词： SLL 中老年人群新药治疗 CLL 肿瘤

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抗人T细胞猪免疫球蛋白联合海曲泊帕治疗重型再生障碍性贫血的临床疗效

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内科急危重症杂志 2025年第2期31卷 126-129+139页

作者：陈小玉秦程涛张婷宫跃敏张雅文何广胜林传明叶宝东李云龙纪德香李菲南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京医科大学附属江宁医院血液内科赣南医科大学第一附属医院血液内科浙江省中医院血液科江苏省人民医院重庆医院/重庆市綦江区人民医院血液内科南昌大学第一附属医院血液病中心

目的：研究以抗人T细胞猪免疫球蛋白(p-ATG)为基础的强化免疫抑制治疗(IST)联合海曲泊帕在初发重型再生障碍性贫血中的疗效及安全性。方法：前瞻性纳入31例初发重型再生障碍性贫血(SAA)患者，均接受p-ATG为基础的IST联合海曲泊帕治疗。... 详细信息

目的：研究以抗人T细胞猪免疫球蛋白(p-ATG)为基础的强化免疫抑制治疗(IST)联合海曲泊帕在初发重型再生障碍性贫血中的疗效及安全性。方法：前瞻性纳入31例初发重型再生障碍性贫血(SAA)患者，均接受p-ATG为基础的IST联合海曲泊帕治疗。结果：治疗后6个月的完全反应率和总体反应率分别为26.2%、84.3%。中位随访时间9(0～28)个月，总生存率84.2%,中位无事件生存期为7(0～28)个月。治疗1个月内感染发生率为71.0%(22/31),3例发生≥3级肝功能损害。结论：以p-ATG为基础的IST联合海曲泊帕治疗SAA可获得较为满意的疗效，耐受性和安全性良好。

关键词：再生障碍性贫血抗人T细胞猪免疫球蛋白海曲泊帕

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西达本胺治疗弥漫大B细胞淋巴瘤临床应用指导原则(2025年版)

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白血病.淋巴瘤 2025年第3期34卷 129-135页

作者：中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会马军黄慧强金洁李建勇邱录贵沈志祥王建祥吴德沛张明智赵维莅朱军不详哈尔滨血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 中山大学肿瘤防治中心浙江大学医学院附属第一医院南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院) 中国医学科学院血液病医院上海交通大学医学院附属瑞金医院苏州大学附属第一医院郑州大学第一附属医院北京大学肿瘤医院

西达本胺是全球首个口服的亚型选择性组蛋白去乙酰化酶抑制剂,属于拥有全新抗肿瘤作用机制的表观遗传调控剂类药物。西达本胺联合R⁃CHOP方案用于既往未经治疗的myc和bcl⁃2阳性表达的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)可显著提高患者完全缓解率,... 详细信息

西达本胺是全球首个口服的亚型选择性组蛋白去乙酰化酶抑制剂,属于拥有全新抗肿瘤作用机制的表观遗传调控剂类药物。西达本胺联合R⁃CHOP方案用于既往未经治疗的myc和bcl⁃2阳性表达的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)可显著提高患者完全缓解率,并带来显著生存获益趋势,目前西达本胺的该适应证已在我国获批。为进一步规范西达本胺在DLBCL中的应用,专家组成员结合相关研究进展和临床实践,制定了西达本胺治疗DLBCL临床应用指导原则,供临床医师参考。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫型双表达西达本胺临床研究

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四种预后评分系统在早期无症状慢性淋巴细胞白血病患者中评估价值比较

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中华血液学杂志 2021年第10期42卷 834-839页

作者：沙业钦沈晖吴微夏奕缪祎曹蕾王莉范磊徐卫李建勇朱华渊南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科210029 江苏省人民医院浦口分院血液科浦口慢淋中心南京211800

目的比较四种预后评分系统预测Binet A期中国慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者诊断到治疗时间(TTFT)的预后评估价值。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院(浦口慢淋中心)2009年6月至2020年1月诊断的110例Binet A期CLL患者的基线临床资料... 详细信息

目的比较四种预后评分系统预测Binet A期中国慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者诊断到治疗时间(TTFT)的预后评估价值。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院(浦口慢淋中心)2009年6月至2020年1月诊断的110例Binet A期CLL患者的基线临床资料,采用无症状早期CLL国际预后评分(IPS-E)、CLL国际预后指数评分(CLL-IPI)、CLL1预后评分模型(CLL1-PM)与巴塞罗那预后评分(Barcelona-Brno)模型对患者进行危险度分层和预后评估。结果110例Binet A期CLL患者中位年龄58(25~84)岁,中位随访时间35(4~189)个月,其中57例(51.8%)患者因病情进展达到治疗指征启动治疗。对患者年龄、Rai分期、淋巴细胞绝对计数(ALC)、淋巴结大小、淋巴细胞倍增时间(LDT)、β2-微球蛋白、IGHV突变状态、TP53缺失和(或)突变、11q缺失等9个因素进行Log-rank检验,其中RaiⅠ~Ⅲ期、ALC>15×10^(9)/L、淋巴结≥1 cm、β2-微球蛋白>3.5 mg/L、IGHV无突变、TP53缺失和(或)突变、11q缺失是影响TTFT的独立危险因素。使用一致性指数(C-index)和赤池信息准则(AIC)对上述模型进行预后评估效能评价,其中CLL1-PM C-index=0.736,AIC=777;CLL-IPI C-index=0.722,AIC=933;IPS-E C-index=0.683,AIC=1004;Barcelona-Brno C-index=0.663,AIC=986。结论四种预后评分模型均具有预测TTFT的效能。IPS-E因纳入指标的临床可及性高,价格较低,可作为指导临床检测的理想工具。对于完善FISH及二代测序检查的患者,使用CLL-IPI或CLL1-PM可进行更为全面的预后评价。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性预后

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血液透析时不同进食时间对患者血糖及血压的影响研究

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中华护理杂志 2021年第2期56卷 172-176页

作者：马逊许贤荣王蓉花杨家慧池明珠李玲玲王蓓韩青云杨莉朱亚梅南京医科大学第一附属医院/江苏省人民医院肾内科血液净化中心南京市210029

目的比较血液透析过程中不同进食时间对患者血糖及血压的影响。方法2018年6月—2019年10月,采用自身随机交叉对照设计,将40例非糖尿病肾病血液透析患者随机分配至2组。第1组前6次于血液透析1.5 h时进食,后6次于血液透析2.5 h时进食;第2... 详细信息

目的比较血液透析过程中不同进食时间对患者血糖及血压的影响。方法2018年6月—2019年10月,采用自身随机交叉对照设计,将40例非糖尿病肾病血液透析患者随机分配至2组。第1组前6次于血液透析1.5 h时进食,后6次于血液透析2.5 h时进食;第2组前6次于血液透析2.5 h时进食,后6次于血液透析1.5 h时进食。比较1.5 h进食组和2.5 h进食组血液透析前及血液透析1 h、2 h、3 h、4 h时的血糖和血压。结果最终纳入39例患者。在血液透析前及血液透析1 h、2 h、3 h、4 h每个时间点测量血糖和血压各234例次。1.5 h进食组血液透析2 h时低血糖发生率低于2.5 h进食组(χ^(2)=17.641,P<0.001)。两组在各时间点血糖值的比较,差异有统计学意义(F组间=5.32,F时间=28.65,F交互=19.62,均P<0.05),两组在各时间点低血压的发生率、收缩压、舒张压、脉压差的比较,差异无统计学意义(P>0.05)。1.5 h进食组血糖值在血液透析2 h、3 h时,显著高于2.5 h进食组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论采用无糖透析液进行血液透析的非糖尿病患者,相比2.5 h进食,1.5 h进食能减少低血糖的发生,且不增加低血压的发生。

关键词：血液透析饮食低血糖低血压护理

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Richter转化患者的克隆同源性检测及其分子生物学特征分析

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中华血液学杂志 2022年第10期43卷 841-847页

作者：沙业钦姜睿缪祎邱彤璐秦姝超邱婧妍秘红岭吴微乔纯吴雨洁夏奕王莉范磊徐卫李建勇朱华渊南京医科大学第一附属医院，江苏省人民医院血液科，南京　210029 江苏省人民医院浦口分院血液科，浦口慢淋中心，南京　211800

目的:探索Richter转化（RT）患者的克隆同源性、临床与分子生物学特征。方法:回顾性分析南京医科大学第一附属医院血液科（浦口慢淋中心）2019年1月至2021年12月确诊的18例RT患者慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）及转化... 详细信息

目的:探索Richter转化（RT）患者的克隆同源性、临床与分子生物学特征。方法:回顾性分析南京医科大学第一附属医院血液科（浦口慢淋中心）2019年1月至2021年12月确诊的18例RT患者慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）及转化弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的免疫球蛋白重链可变区（IGHV）基因片段使用及IGHV-D-J重排模式，鉴定患者克隆同源性。结合患者初诊及转化时的临床信息及分子检测，分析RT患者的高危因素。结果:18例RT患者转化时中位年龄56.5（41~75）岁。其中17例转化为DLBCL，1例转化为霍奇金淋巴瘤（HL）。17例RT DLBCL患者中，15例（88.2%）患者DLBCL与CLL/SLL克隆同源;2例（11.8%）患者与CLL/SLL克隆非同源。其中11例患者转化前未接受治疗的CLL/SLL样本与转化后DLBCL样本配对的二代测序（NGS）结果显示突变频率最高的基因均为EGR2、TP53、NOTCH1;但部分患者转化时出现上述基因突变的新获得或丢失，提示存在克隆演变;10例布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂治疗后转化的患者中4例出现BTK突变。上述突变可能为促进转化的高危因素;此外，TP53、EGR2突变可能为包含新药联合方案治疗RT的不良预后因素。结论:本中心转化DLBCL患者大多为克隆同源性转化;推荐有条件的中心开展相关检测。转化前未治CLL/SLL与转化后DLBCL组织的突变谱有一定异质性。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性 Richter转化克隆同源性

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